Причины плохой свертываемости крови и способы устранения нарушений

Нарушения свертываемости крови

Нарушение свёртываемости крови – группа патологических состояний, для которых характерны сбои в работе системы гемостаза. Она заключается в том, чтобы сохранять кровь в жидком состоянии, обеспечивать остановку кровотечения в тех случаях, когда были повреждены стенки кровеносных сосудов, а также растворять тромбы, которые уже выполнили свою функцию. Причины могут быть разными: как правило, они возникают из-за нехватки одного или сразу нескольких факторов или появления в крови их ингибиторов. Они провоцируют снижение способности крови ко сворачиванию и развитие тяжёлых и потенциально опасных для жизни человека заболеваний.

Пройти диагностику и лечение нарушения свёртываемости крови в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. У нас работают ведущие отечественные гематологи, квалификации которых достаточно для того, чтобы безошибочно устанавливать диагноз и проводить эффективное лечение по международным стандартам. В этом им помогают мощная лечебно-диагностическая база и современные щадящие методики. Узнать ориентировочные цены на наши услуги можно в прайс-листе в разделе «Услуги и цены» нашего сайта. Рекомендуем уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788-33-88.

Нарушение свёртываемости крови: причины

Коагуляционный гемостаз представляет собой комплекс сложных процессов биохимии, которые запускаются тромбоцитарным фактором ткани и регулируются многими факторами свёртывания крови. При его правильной работе обеспечивается закупоривание повреждённой области сосуда тромбом, который называют красным, потому что он включает в себя красные кровяные тельца. В процессе принимают участие около сорока физиологических активных веществ. Любые отклонения в балансе факторов свёртываемости приводят к нарушениям процесса. Помимо этого, важную роль играет число тромбоцитов.

Коагулопатии, которые передаются по наследству и обусловлены недостатком факторов свёртывания плазмы, – гемофилия;

Геморрагический диатез – ангигемофилия, которая спровоцирована дефицитом антигемофильного глобулина;

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, которое развивается вследствие гиперстимуляции и дефицита резервов системы гемостаза;

Тромбоцитопеническая пурпура – возникает по причине дефицита тромбоцитов вследствие нарушений иммунных механизмов.

Нарушение свёртываемости крови: симптомы

Клинические проявления заболеваний, перечисленных выше, сходны, но появляются в разных сочетаниях и с разной интенсивностью. Геморрагический синдром представлен следующим:

• Кровоизлияния в кожу и клетчатку;
• Кровоточивость дёсен и других слизистых оболочек;
• Формирование синяков даже при лёгких ударах и компрессиях;
• Систематические спонтанные носовые кровотечения;
• Интенсивные менструации у женщин;
• Длительные кровотечения даже при минимальных повреждениях мелких кровеносных сосудов;
• Изливания крови в мышечные и суставные ткани, инициирующие некроз.

Признаки тромбогеморрагического синдрома при нарушениях свёртываемости крови:

• Геморрагическая сыпь, синяки, гематомы;
• Интенсивная кровоточивость из мест уколов и ран;
• Бледность кожных покровов, её холодность;
• Отёки желудочно-кишечного тракта;
• Сочетание некрозных очагов и множественных кровоизлияний.

Нарушение свёртываемости крови: диагностика

Диагностика заболеваний, связанных с нарушением свёртываемости крови, гематологами ЦЭЛТ заключается во всесторонних исследованиях крови. Они необходимы для того, чтобы выяснить следующие параметры и факторы:

• Время свёртываемости крови;
• Скорость коагуляционного процесса;
• Активированное время свёртывания;
• Скорость появления фибрина;
• Наличие дефицита плазменных факторов свёртывания;
• Прочее.

Для того, чтобы оценить состояние селезёнки, кишечника, печени, головного мозга, проводят рентгенографические исследования, УЗ-сканирование и магнитно-резонансную томографию.

Нарушение свёртываемости крови: лечение

Разработка тактики лечения гематологами ЦЭЛТ основана на результатах диагностики и индивидуальных показаниях пациента.

• гемостатические губки;
• кортикостероиды;
• глобулины;
• – а также проводят переливание плазмы и отмытых эритроцитов.

У пациентов с хронической формой и частыми сильными кровотечениями во внутренние органы удаляют селезёнку, назначают цитостатики.

В отделении гематологии ЦЭЛТ ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук с десятилетиями опыта практической и научной работы. Вы можете записаться к ним на приём онлайн, через наш сайт или обратившись к нашим операторам. Наша клиника является многопрофильной и располагает отделением урологии, где можно пройти процедуру лазерной литотрипсии и избавиться от камней в почках.

• Первичная консультация – 3 500
• Повторная консультация – 2 300

Записаться на прием

Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.

Плохая свертываемость крови — что это такое, причины

Здравствуйте, дорогие читатели. В теле человека кровь представляет одну из жидких сред. Но, при наличии повреждений, благодаря особому механизму, она сгущается и затвердевает, кровотечение останавливается. Такое свойство крови получило название свертываемости. В норме этот процесс происходит достаточно быстро. Обычно для этого нужно всего несколько минут. Нарушения в этой сфере могут привести к обильным кровотечениям и существенным кровопотерям. Тогда говорят, что у человека плохая свертываемость крови. Что это такое, причины, лечение, что делать – ответы на эти вопросы будут даны сегодня в статье.

Плохая свертываемость крови — что это такое

Кровь является жидкой субстанцией. Она состоит из плазмы и клеточных структур, представленных эритроцитами, лейкоцитами и тромбоцитами. Она непрестанно циркулирует по полностью замкнутой системе сосудистых магистралей, что исключает ее непосредственный контакт с другими структурами в теле. Тем не менее, именно кровь обеспечивает их всех питательными веществами на уровне органов и тканей. Также, благодаря ей осуществляется газообмен внутри организма.

При повреждении сосудистых стенок кровь изливается вовне – открывается внешнее либо внутреннее кровотечение. При этом на пораженном участке наблюдается процесс свертывания крови. Его еще называют коагулированием или гемостазом. Он состоит из двух фаз. Первичная обеспечивается сужением просвета сосудов и закупориванием места разрыва тромбоцитами.

Они склеиваются между собой, образуя подобие пробки, перекрывающей повреждение. Вторичная же связана с появлением фибриновых белковых нитей, которые, полимеризуясь, образуют сгустки — тромбы. Кровь таким образом «створаживается», загущается и утрачивает способность вытекать.

Весь механизм запускается и регулируется ферментативным воздействием. Процесс имеет каскадный характер, когда действие одних активных веществ инициирует другие. Неполадки в свертываемости вызываются нехваткой отдельных ферментов и недостаточностью синтеза других веществ.

Это серьезная патология, которая может вызвать критические кровопотери и привести к летальному исходу. Помимо этого, проблемы с коагуляцией приводят к ослаблению питания различных структур в организме, что влечет за собой развитие тяжелых заболеваний.

Симптомы

Нарушение коагуляционных свойств крови проявляется характерными симптомами.

1. Даже пустяковое повреждение сосудистых стенок сопровождается продолжительным кровотечением.

1. По всему телу регулярно появляются спонтанные кровоподтеки.

1. Заметная кровоточивость десен сопровождает процесс чистки зубов.

1. Часто начинаются самопроизвольные назальные кровотечения.

1. Менструальные выделения слишком обильные.

1. Кровянистые следы обнаруживаются в кале. Это свидетельствует о кровоточивости кишечника.

1. Общая ослабленность, частые головокружения.

1. Легкие ушибы приводят к появлению серьезных гематом.

1. Усиление выпадения волос.

Если подобная симптоматика имеет место, необходимо незамедлительно обратиться за медицинской консультацией.

После проведения обследования может быть диагностирована:

— тромбоцитопения – связана с недостаточным синтезом тромбоцитарных пластин;

— гемофилия – характерная для мужчин патология, передается по наследству;

— фибринопения – вызывается нехваткой фибриногена;

— заболевание Виллебранда – наследственная аномалия, приводящая нарушению функций тромбоцитов;

— анемия – нехватка гемоглобина и уменьшение эритроцитной концентрации;

— лейкоз – злокачественное поражение кроветворных структур.

Изложенная информация позволяет лучше разобраться в вопросе: плохая свертываемость крови — что это такое. Причины, лечение, что делать рассмотрим далее.

Плохая свертываемость крови — причины развития патологии

Патология может быть врожденной или же приобретенной. Свертываемость может нарушиться вследствие различных болезней. В отдельных случаях причины нарушений в мужском и женском организмах могут отличаться. Но есть и ряд общих факторов.

1. Печеночная недостаточность.

1. Проблемы с иммунной защитой.

1. Гипокальциемия – значительный дефицит кальция.

1. Плохое состояние экологии, опасные производства.

1. Бурное аллергическое реагирование, при котором резко повышается концентрация гистаминов в плазме.

1. Заболевания онкологической направленности.

1. Нехватка витамина К.

1. Продолжительное употребление кроворазжижающих средств, включая противовоспалительные средства нестероидного характера.

1. Затянувшееся лечение антибиотическими препаратами.

1. Использование некоторых других лекарственных средств или их передозировка.

1. Значительные кровопотери.

Для женщин характерно появление проблем с гемостазом после активного лечения варикоза. Лекарства, используемые с этой целью, значительно разжижают кровь. Что же касается пациентов мужского пола, то здесь чаще имеет место наследственная предрасположенность.

Почему свертываемость снижается у детей

Не застрахованы от этой тяжелой патологии и представители младшей возрастной категории. В этом случае причинами могут оказаться:

— проблемы с сердцем, заболевания сосудов;

— гиповитаминоз, дефицит вит. К;

— вмешательства, связанные с переливанием крови;

— врожденные отклонения – гемофилия.

В детском возрасте недостаточный гемостаз может привести к тяжелым последствиям для здоровья или к смертельному исходу. Потому лучше перестраховаться — при обнаружении подозрительных симптомов сразу же пройти обследование и приступить, при необходимости, к лечению.

Почему свертываемость нарушается при беременности

На этапе вынашивания младенца в организме матери происходят масштабные изменения. В процесс вовлекаются все системы. Не всегда удается справиться с колоссальными нагрузками.

Могут возникать различные сбои, и сердечно-сосудистая система не является здесь исключением.

Плохая свертываемость развивается вследствие:

— попадание в кровяное русло амниотической жидкости, что приводит к эмболии.

Опасность патология представляет как для женщины, так и для плода. Высок риск выкидыша, инициации преждевременной родовой деятельности, маточного кровотечения. А у малыша может развиться врожденная заниженная свертываемость.

Диагностирование

Для начала следует обследоваться. Синдром недостаточной свертываемости нередко появляется вследствие поражений печени и проблем с ЖКТ. Возможно это один из признаков цирроза, гепатита или иного заболевания.

Потребуется сдать анализы и пройти УЗИ. Если здесь патологии не обнаружатся, то следует проверить эффективность работы каждого из факторов коагуляции.

Еще нужно будет убедиться в отсутствии врожденной склонности к подобного рода нарушениям, а также — проверить состояние сосудов.

Проверить свертываемость можно двумя способами

1. Метод Сахарова. Проводится забор капиллярной крови. После этого замеряется скорость загустения крови. Первичная ее коагуляция должна составлять 0,5-2 мин, а окончательная – не более пяти минут. Если процесс занимает больше времени, значит проблемы со свертываемостью — налицо.

1. Методика Дуке. Пациенту делают небольшой прокол в области мочки уха. После этого через равные промежутки времени (около 20 сек) повреждение промакивают с помощью фильтровальной бумаги, проверяя наличие кровянистых выделений. Так измеряют скорость коагуляции. Процесс считается полностью завершенным, когда красные следы перестают оставаться. В норме он должен составлять несколько минут.

Лечение

Следует сразу настроиться на продолжительную, но результативную, борьбу с недугом. Необходимо не опускать руки и соблюдать все врачебные рекомендации. Подходить к решению вопроса нужно комплексно.

Надо придерживаться особого рациона питания, принимать выписанные препараты и не отказываться от помощи средств народной медицины.

Общие рекомендации

Потребуется отказаться от противовоспалительных нестероидных лекарств и иных препаратов, вызывающих разжижение крови. Следует понимать, что анальгезирующее действие, оказываемое ими, дает сиюминутный результат, но вовсе не лечит причину заболевания.

Для поддержания гемостаза в норме необходимо наличие надлежащей концентрации витамина К. Нужно знать, что синтезируется он в тонком кишечном отделе.

На этот процесс негативно влияет неправильное питание, пищеварительные расстройства (поносы, запоры), дисбактериоз, всевозможные колиты. Все эти факторы следует устранить, включая гиповитаминоз.

Если же от имеющихся причин избавиться не получается, то нужно минимизировать вероятность травмирования сосудистых стенок. Надо будет избегать падений, ушибов, спортивных травм, всевозможных ранений.

Состояние крови придется постоянно отслеживать. Нельзя пренебрегать врачебными рекомендациями или отклоняться от схемы лечения.

Для медикаментозного воздействия используют различные препараты.

1. Коагулянтные средства непрямого воздействия. Примеры: вит. К, викасол, менадион.

1. Непосредственные коагулянты, которые являются антагонистами гепарина. Например, сульфат протамина.

1. Лекарства, направленные на подавление фибринолиза, что позволяет фибриногену активно синтезироваться. Примеры: контрикал (гордокс), карпацид (аминокапроновая кислота, эпсикапрон, карпамол), транексам (транексамовая кислота, транекса).

1. Другие средства – гидроксикарбамид (литализ, гидрикс), опрелвекин (ньюмега, интерлейкин).

1. Фибрины, которые получаются из крови доноров.

Также практикуется переливание плазмы и плазмаферез. Помимо этого, следует заняться непосредственным лечением заболеваний, которые спровоцировали появление патологии. И еще нужно будет устранить те негативные последствия малой свертываемости, которые уже имеют место.

При существенной потере крови выписываются железосодержащие средства. Они помогут восполнить нехватку железа в организме больного. Ярким представителем таких лечебных средств является гематоген. В тех случаях, когда медикаменты не помогают, необходимо вливание крови.

Плохая свертываемость крови — средства народной медицины

Применение фитотерапии возможно лишь в качестве метода второстепенного, вспомогательного воздействия. Ниже представлены несколько рецептов, которые будут полезны при плохой свертываемости. Применять их при завышенных показателях свертываемости крови нельзя.

Крапивный отвар

В этом средстве содержатся витаминные соединения, в частности вит. К и С. Если используется сухое измельченное сырье, то его потребуется одна большая ложка без верха. Его нужно залить стаканом горячей воды.

Смесь настаивают до полного остывания – около получаса. При использовании свежей крапивы хватит нескольких листочков растения. Полученный объем процеженной жидкости нужно выпить за день, разделив на четыре раза. Пьют отвар незадолго до еды.

Арниковый настой

Для изготовления понадобятся две большие ложки сырья. Их всыпают в стакан крутого кипятка и настаивают не менее часа. После жидкость процеживают. Ее нужно принимать трижды в день. Разовая доза равна одной большой ложке.

Настой из тысячелистника

15 г травы нужно добавить к стакану горячей воды. Средство оставляют для настаивания минут на 15. После его фильтруют и принимают по большой ложке три раза в день.

Средство из ореховой скорлупы

Для его приготовления нужна не только сама скорлупа грецкого ореха, но и имеющиеся внутри перегородки. Все это измельчается. Для приготовления целебного отвара понадобится большая ложка подготовленного сырья.

Его нужно залить половиной литра воды и варить на малом огне минут 15. Готовый отвар сливают через сито и пьют по одной большой ложке через равные промежутки времени трижды в день. Также можно готовить лечебное средство из скорлупы кедровых орешков.

Диетический рацион

Важной частью лечебной программы является правильное питание. С его помощью организм обеспечивается нужным объемом витамина К, а также — улучшается состав крови. Особый упор нужно сделать на следующие продукты.

1. Жирные разновидности рыбы – форель, семга. Полезно регулярно лакомиться печенью трески.

1. Необходимо увеличить объем овощной продукции. Рекомендуется есть в сыром виде капусту, огурцы, помидоры, морковь.

1. Из овощной зелени особого внимания заслуживает салат, сельдерей, шпинат.
2. Свежие яблоки, груши, бананы, плоды гранатов можно употреблять и в виде фрешей.

1. Нужно есть красные ягоды, такие как земляника, смородина, клюква.

1. Из орехов наиболее полезными являются грецкие и кедровые.

1. Требуется включать в рацион бобовые культуры (горох, сою, бобы, любую фасоль), а также — крупяные блюда, особенно с гречкой.

1. Белый хлеб также будет полезен.

1. Желательно употреблять мясную пищу, особенно — блюда из баранины либо свинины, субпродукты. Также организму нужны животные жиры, молокопродукты.

Настоятельно рекомендуется полностью отказаться от:

— спиртного, кофеиносодержащих напитков;

— вредных сладостей, кондитерских вкусностей;

— полуфабрикатов и фаст-фуда.

Нужно следить за питьевым режимом – избыточное употребление жидкости приводит к разжижению крови. А этого следует избегать.

Возможные осложнения

Осложнения появляются в случаях, если проблема запущенная и долго оставалась без должного лечения. Также ситуация осложняется после значительной кровопотери.

У больного может случиться:

— кишечное либо желудочное кровотечение;

— излияние крови в область суставов, суставные боли.

Нарушение свертываемости крови

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

• Код по МКБ-10
• Причины
• Патогенез
• Симптомы

• Диагностика
• Дифференциальная диагностика
• Лечение
• К кому обратиться?

Сбои в функционировании важнейшей системы организма – системы гемостаза, призванной защищать человека от потери крови – проявляются как нарушение свертываемости крови, то есть патологии коагуляции белковых компонентов крови в случае кровотечения.

Способность крови сворачиваться по разным причинам может снижаться, приводя к тяжелым и смертельно опасным коагулопатиям.

Код по МКБ-10

Причины нарушения свертываемости крови

Прежде, чем осветить ключевые причины нарушения свертываемости крови, следует напомнить, что коагуляция в процессе остановки кровотечения – это комплекс сложнейших биохимических процессов, обусловленных воздействием (и взаимодействием) почти четырех десятков физиологически активных веществ, которые называются плазменными и тромбоцитарными факторами свертываемости крови.

В упрощенном виде процесс свертываемости крови при повреждении кровеносных сосудов можно описать как превращение протеина крови протромбина (плазменного фактора свертывания II) в фермент тромбин, под действием которого находящийся в плазме фибриноген (белок, вырабатываемого печенью, фактор свертывания I) преобразуется в полимеризованный волокнистый (нерастворимый) белок фибрин. Воздействие фермента трансглутаминазы (XIII фактора свертывания) стабилизирует фибрин, и к его фрагментам прилипают особые (не имеющие ядер) элементы крови – тромбоциты. В результате агрегации тромбоцитов и их адгезии со стенкой сосуда образуется сгусток крови. Именно он и закрывает «пробоину» в случае нарушения целостности кровеносного сосуда.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Патогенез

Патогенез отклонений в процессе гемокоагуляции напрямую связан с дисбалансом факторов свертываемости крови, так как только при их активации приводится в действие естественный механизм образования кровяного сгустка и остановка кровотечения. Не менее важный фактор – количество в крови тромбоцитов, синтезируемых клетками костного мозга.

Существующая классификация нарушений свертываемости крови разделяет их – в зависимости от этиологии – на приобретенные, генетически обусловленные и врожденные, а также аутоиммунные.

Среди причин приобретенных нарушений свертываемости крови гематологи отмечают патологии, проводящие к снижению уровня фибриногена в крови (гипофибриногенемии) или к уменьшению содержания в ней тромбоцитов:

• дисфункцию печени (к примеру, при циррозе или жировой дистрофии печени);
• тромбогеморрагический синдром или синдром ДВС, который развивается при шоковых и посттравматических состояниях, при оперативных вмешательствах, после массивных гемотрансфузий, при септицемии и тяжелых инфекционных заболеваниях, при распаде злокачественных новообразований большого размера;
• дефицит витамина К (вследствие обтурации желчного протока или плохой работы кишечника);
• пернициозную (мегалобластную) анемию, возникающую из-за недостатка цианокобаламина (витамина В12) и фолиевой кислоты (витамина В9); данная патология может быть следствием тяжелого дисбактериоза, а также дифиллоботриоза (паразитирования в организме широкого лентеца);
• опухолевые заболевания системы кроветворения (лейкоз, гемобластоз) с поражением стволовых клеток костного мозга;
• побочное действие препаратов группы антикоагулянтов, применяемых в лечении тромбозов, а также цитостатиков, с помощью которых проводится химиотерапия рака.

Причины нарушения свертываемости крови включают следующие генетические и врожденные патологии:

• гемофилию А (дефицит антигемофильного глобулина – фактора свертываемости VIII), гемофилию В (дефицит фактора свертываемости ІХ) и гемофилию С (дефицит тромбопластина – фактора XI);
• болезнь Виллебранда (конституциональную тромбопатию или синдром Виллебранда-Юргенса, когда в крови не хватает антигемофильного глобулина);
• тромбоцитопеническую пурпуру (болезнь Верльгофа);
• наследственную тромбастению Гланцмана;
• врожденную афибриногенемию (отсутствие фибриногена в крови) и дисфибриногенемию (структурные дефекты молекул фибриногена).

А патогенез идиопатической аутоиммунной тромбоцитопении связан с усиленным разрушением тромбоцитов в селезенке и, соответственно, уменьшением их содержания в крови.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Симптомы нарушения свертываемости крови

Типичные симптомы нарушения свертываемости крови при практически всех перечисленных выше патологиях проявляются в различных сочетания и с разной интенсивностью.

Первые признаки заключаются в геморрагическом синдроме – склонности к возникновению кровоизлияний в кожу и подкожную клетчатку, а также к повышенной кровоточивости слизистых.

Кровоточивость может быть капиллярной, гематомной или смешанной. Так, в случае дефицита таких факторов свертывания крови, как протромбин, проакцелерин, проконвертин, фактор Стюарта-Прауэра (при болезни Виллебранда, тромбоцитопении или дисфибриногенемии), на коже ног в области лодыжек и на ступнях появляются мелкие красно-фиолетовые пятна – петехии (капиллярные кровоизлияния).

Если в дефиците антигемофильный глобулин, постоянно появляются синяки (экхимозы). Подкожные гематомы характерны для гемофилии, а также для большинства приобретенных нарушений свертываемости крови, в том числе после длительного использования антикоагулирующих лекарственных средств.

Кроме того, симптомы нарушения свертываемости крови выражаются в частых спонтанных кровотечениях из носа, кровоточивости десен, значительной потере крови при менструациях (меноррагиях), продолжительных кровотечениях даже при незначительных повреждениях самых мелких сосудов. Возможно частое покраснение белков глаз, также может наблюдаться мелена (кал черного цвета), что свидетельствует о кровотечениях, локализованных в ЖКТ. При гемофилии кровь изливается не только в ткани органов брюшной полости и мышцы, но и в суставы (гемартроз). Это вызывает некроз костной ткани снижение содержания в ней кальция и последующие функциональные осложнения костно-мышечной системы.

Симптомы, которыми проявляется тромбогеморрагический синдром, а также его возможные последствия (которые могут быть фатальными) – см. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС).

Серьезные осложнения большинства нарушений коагуляции – анемия, которая ведет к гипоксии всех тканей организма, вызывая общую слабость и снижение жизненного тонуса с частыми головокружениями и тахикардией.

[17], [18], [19], [20]

Диагностика нарушения свертываемости крови

Клиническая диагностика нарушения свертываемости крови начинается со сбора анамнеза и обязательно включает лабораторные исследования крови пациентов.

Необходимы такие анализы крови:

• общий клинический;
• коагулограмма (определяется время свертывания крови);
• ПТВ и ПТИ (протромбиновое время и протротробминовый индекс дают представление о скорости процесса коагуляции);
• ТВ (определяет тромбиновое время, то есть скорость превращения фибриногена в фибрин);
• АВС-тест (определяет активированное времени свертывания крови);
• на агрегацию тромбоцитов со стимуляцией аденозиндифосфатом (АДФ);
• АЧТВ (определяет наличие дефицита сразу нескольких плазменных факторов свертывания крови);
• на антитромбин III (гликопротеина-антикоагулянта крови, сдерживающего процесс ее свертывания).

Может использоваться инструментальная диагностика (рентгеноскопия, УЗИ, МРТ) – для выяснения состояния печени, селезенки, кишечника или головного мозга.

[21], [22], [23], [24], [25]

Дифференциальная диагностика

Учитывая полиэтиологичность нарушений свертываемости крови, реальную возможность определить конкретную причину коагулопатии и назначить правильную терапию дает только дифференциальная диагностика.

К кому обратиться?

Лечение нарушения свертываемости крови

При кровотечении лечение нарушения свертываемости крови требует неотложных мер – см. Кровотечение. Лекарства, способствующие образованию тромба (Фибриноген, Тромбин), также применяют в условиях стационара, чтобы остановить кровотечение.

А терапия приобретенных нарушений коагуляции предполагает этиологическое лечение повлекших их заболеваний и нейтрализацию провоцирующих факторов.

Во многих случаях рекомендовано применение антигеморрагических и гемостатических препаратов: активирующих образование тромбопластина, антагонистов гепарина, ингибиторов фибринолиза, а также средств, способствующих тромбообразованию.

Лекарства, назначаемые для стимуляции выработки тканевого тромбопластина (III фактора свертывания крови) – Дицинон (др. торговое название Этамзилат). Данный препарат используется для остановки капиллярных и внутренних кровотечений выпускают в виде раствора для инъекций, и в таблетках по 0,5 г для лечения нарушений свертываемости крови. Доза определяется врачом в соответствии с показателями крови (обычно по 0,25-0,5 г два-три раза в сутки), продолжительность приема также зависит от диагноза. Дицион дает побочные эффекты в виде головной боли, тошноты, снижения АД, гиперемии кожи и нарушения чувствительности кожи на ногах. Препарат противопоказан, если повышенная кровоточивость и гематомы – результат приема антикоагулянтов.

Такие лекарства, как Аминокапроновая кислота, Транексам, Амбен и др., тормозят растворение кровяного сгустка (фибринолиз). Аминокапроновая кислота (Эпсилон-аминокапроновая кислота, Ацикапрон, Афибрин, Карпацид, Карпамол, Эпсамон) в таблетки по 0,5 г назначается внутрь из расчета массы, максимальная суточная доза не должна превышать 15 г. Среди побочных действий отмечаются головокружения катаральные симптомы, тошнота, диарея. При плохой работе почек Аминокапроновая кислота противопоказана.

Гемостатическое средство Транескам (транексамовая кислота) в таблетках по 0,25 г рекомендуется принимать при частых носовых кровотечениях и меноррагиях по две таблетки трижды с течение суток, но не дольше недели. Побочные действия и противопоказания аналогичны предыдущему препарату.

Назначая лечение нарушения свертываемости крови, часто рекомендуется препарат, содержащий аналог витамина K – Викасол (Менадиона натрия бисульфит, Менадион). Викасол (в таблетках по 15 мг) повышает способность крови сворачиваться, действуя на выработку зависимых от витамина К протромбина и проконвертина (факторов свертываемости). Дозировка этого средства: для взрослых – 15-30 мг в сутки (курсами по 3 дня с перерывами), детям до года – 2-5 мг, 1-3 лет – 6 мг, 4-5 лет – 8 мг, 6-10 лет – 10 мг.

Также рекомендуемые гематологами витамины включают В9 и В12. Таблетки фолиевой кислоты (витамина В9) нужно принимать внутрь после еды – по 1-2 мг до двух раз в день. Суточная доза не должна превышать 5 мг, длительность непрерывного приема – не более месяца.

Как лечат гемофилию, подробнее см. публикацию Гемофилия. Также см. – Лечение болезни Виллебранта.

Народное лечение нарушения свертываемости крови

При данной патологии народное лечение никак не может повлиять на причины ее возникновения или внести «поправки» с синтез плазменных и тромбоцитарных факторов свертывания крови.

Поэтому можно использовать лечение травами, которые известны своими кровоостанавливающими свойствами: тысячелистником обыкновенным, пастушьей сумкой, крапивой двудомной (листьями), водяным перцем (горцем перечным), горицветом кукушкиным. Водяной перец и пастушья сумка имеют в своем составе витамин К. Для отвара берется столовая ложка сухой травы на стакан кипятка и варится в течение 8-10 минут, настаивается и принимается : водяной перец – по столовой ложке 3-4 раза в день; отвар пастушье сумки – по трети стакана трижды в день.

Известна содержанием витамина К и крапива; водный настой листьев этого лекарственного растения готовится путем заливания столовой ложки сухого сырья 200 мл крутого кипятка и настаивания в течение 1-1,5 часов (в закрытой емкости). Принимается настой при кровоточивости десен, обильных месячных, носовых кровотечения – до еды по одной столовой ложке 3-4 раза в течение суток.

Из всех мер, которые обычно предлагаются для предотвращения развития тех или иных заболеваний, практически ни одна не может дать положительный эффект в случае нарушения свертываемости крови. Исключение – профилактика дефицита витамина К в организме, а также отказ от длительного применения лекарств (антикоагулянтов, аспирина, НПВП), которые могут снижать уровень свертываемости крови. А людям с плохой свертываемостью важно избегать ситуаций, которые могут привести к травме и вызвать кровотечение.

Рассмотренные нарушения свертываемости крови относятся к болезням крови. В отечественной медицине существует понятие «геморрагические заболевания», а также «геморрагический синдром», то есть совокупность симптомов, характеризующих состояния, при которых возникают кровоизлияния. А специалисты Американского общества гематологии (ASH) выделяют только геморрагический синдром новорожденных, связанный с недостатком витамина К (код Р53 по МКБ-10). Очевидно, наличие терминологических разночтений свойственно и такой области клинической медицины, как гематология.

[26], [27], [28], [29], [30]

Нарушения свертываемости крови

Поделиться:

Некоторые люди ужасно боятся вида порезанного пальца, особенно собственного, — однако страх этот иррационален. Здоровый человек попросту не может истечь кровью через даже довольно крупные порезы, поскольку природа снабдила нас отличным механизмом свертывания крови. Но как понять, что свертывание ухудшилось?

Кто сворачивает кровь

Система гемостаза (остановки кровотечения) состоит из двух звеньев — сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного, он же плазменный.

Сосудисто-тромбоцитарное звено действует следующим образом: в момент ранения поврежденные клетки стенки сосуда выбрасывают ряд специальных веществ, которые активируют тромбоциты. В результате тромбоциты спутываются между собой, образуя рыхлую массу, и обретают способность к адгезии (прилипание к поврежденному месту сосуда) и агрегации (слипание в кучки). Так образуется первичный рыхлый тромб. Для капиллярного кровотечения (порезанный палец) его достаточно, но в крупных сосудах, где кровь движется с высокой скоростью, такую конструкцию просто «выбьет» напором.

Поэтому необходимо коагуляционное звено — это и есть собственно свертывание. Факторы свертывания (ФС) присутствуют в плазме крови постоянно, причем в таком количестве, что хватило бы практически на всю кровь разом (напрашивается сюжет для фильма ужасов). Но, как и тромбоциты, ФС находятся в неактивном состоянии, пока раненая сосудистая стенка не издаст свой биохимический «крик о помощи». После активации факторы свертывания образуют трехмерную сеть из фибрина, задача которой — укутать первичный тромб, укрепив его и крепко зафиксировав на поврежденном участке.

Нарушения в работе первого звена

Поскольку первое звено имеет два компонента, то и проблемы могут возникнуть с любым из них. Понижение свертываемости тромбоцитарного происхождения может иметь две причины: снижение числа тромбоцитов или их генетическая неполноценность. К кровоточивости приводит и повышенная ломкость сосудистой стенки (тоже, как правило, генетически обусловленная).

Любой из этих вариантов даст о себе знать легко возникающими синяками, которые берутся «неизвестно откуда», т. е. при таких легких ударах, которые человек даже не запоминает; также характерны частые носовые, десневые, у женщин — маточные кровотечения.

Читайте также:
Носовое кровотечение

Пробы, которые проводит врач при подозрении на поражение первого звена, настолько несложные, что часть из них можно выполнить самостоятельно. Например, щипковая проба: кожу под ключицей собирают в складку и делают щипок. Результат пробы оценивают через 24 часа — у здорового человека никаких видимых следов не останется.

Достаточно просты и лабораторные методы: это изучение количества тромбоцитов (составная часть общего анализа крови) и их формы, оценка времени кровотечения и вычисление индекса ретракции кровяного сгустка.

Нарушения в работе второго звена

Проблемы второго звена — это так называемые коагулопатии, т. е. генетическое отсутствие или недостаточная активность того или иного фактора свертывания. Коагуляционный каскад устроен как советская елочная гирлянда: если «ломается» какой-то один фактор, то «не горит» вся гирлянда, т. е. нарушается весь процесс.

Самым известным примером являются оба вида гемофилии — отсутствие в крови больного человека VIII или IX фактора. Как правило, это диагностируется еще в детстве, потому что очень сложно пропустить образование крупных гематом, беспричинное появление крови в моче, неостанавливающиеся кровотечения при травмах.

Для подтверждения диагноза используются тесты на время свертывания, тромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время и прицельное исследование уровня того или иного ФС.

Нарушение коагуляции из-за лекарств

В отдельную группу стоит выделить пациентов, получающих пожизненную антикоагуляционную терапию — как правило, это варфарин. Список показаний для такого лечения очень широк — это различные тромбозы, профилактика осложнений после инфаркта миокарда, постоянная форма фибрилляции предсердий, протезированные клапаны сердца и многое другое.

Но с уменьшением способности крови к свертыванию увеличивается риск кровотечений. Именно поэтому жесткое условие успешного лечения антикоагулянтами — это регулярный контроль международного нормализованного отношения (МНО) крови. Это показатель одновременно и эффективности, и безопасности лечения. Если снизить свертываемость крови недостаточно — не будет эффекта; если перестараться — велик риск серьезных осложнений.

Контроль МНО должен проводиться как минимум раз в месяц. Сегодня существуют приборы для самостоятельного измерения МНО — они очень просты в обращении и позволяют гораздо лучше отслеживать свое состояние. На эффект варфарина влияют и другие лекарства, принимаемые одновременно с ним, и даже изменения в диете. Вы можете забыть упомянуть о них при посещении своего врача, но прибор поможет избежать последствий.

Так что если вас смущают синяки или частая кровь на зубной щетке — не стесняйтесь, расскажите об этом своему терапевту. А если вы точно знаете, что в вашу систему свертывания уже вмешались с помощью лекарств, то вам абсолютно необходимы регулярные проверки.

Плохая свертываемость крови: причины нарушения, диагностика, лечение и прогнозы

Н арушения гематологического профиля — широко распространенные расстройства, порой незаметный для самого человека до определенного момента. Перечень возможных отклонений велик, в зависимости от конкретного диагноза потребуются соответствующие терапевтические меры.

Расстройства практически всегда несут потенциальную смертельную угрозу, потому пускать дело на самотек категорически нельзя.

Плохая свёртываемость крови также называется гипокоагуляцией, сопровождается снижением способности жидкой соединительной ткани самостоятельно переходить в неактивное состояние, возможности агрегации тромбоцитов и их адгезии.

Вариантов, почему это может происходить множество, от конкретного диагноза зависит качество и суть проводимой терапии.

Нарушения свертываемости сопровождаются специфическими клиническими признаками. Они опасны как таковые. Без курса лечения не миновать летального исхода от массивного кровотечения. Наружного или внутреннего.

Прогнозы зависят как от качества проводимого лечения, так и от индивидуальных особенностей организма человека.

Механизм развития нарушения

В основе становления проблемы лежит группа возможных отклонений. Они разнородны, но дают идентичный негативный эффект.

Расстройства со стороны форменных клеток-тромбоцитов

Встречается две разновидности патологического процесса.

Первый касается изменения качественной характеристики названных структур. При этом количество остается тем же самым. Встречается эта форма расстройства наиболее часто. Сопровождается нарушением работы форменных клеток и в итоге пониженной свертываемостью. Это так называемая тромбоцитопатия , она диагностируется несколько сложнее.

Вторая определяется недостаточным числом тромбоцитов в русле. Отсюда физическая невозможность организма направить необходимое количество клеток к месту повреждения, где они нужны в этот момент. Речь о так называемой тромбоцитопении .

Оба расстройства одинаково опасны и встречаются практически в равном числе ситуаций. Лечение отличается.

Нарушение выработки так называемых факторов свертывания

Тех веществ, которые собственно инициируют процесс нормальной остановки выхода жидкой соединительной ткани, активизируют восстановительный механизм. Таких веществ существует более десятка и все они синтезируются в организме человека.

При некоторых расстройствах, например гемофилии, врожденных отклонениях, злокачественных заболеваниях костного мозга, синтез ослабевает или прекращается вовсе, что создает риск смерти.

Причем человек не переносит даже минимальных ран, поскольку заживление становится крайне трудным делом.

С другой стороны, велика вероятность спонтанных кровотечений. Больной находится в опасности постоянно. Это наиболее грубые изменения со стороны коагуляции.

Нарушение продукции некоторых белковых соединений

Особняком стоит развитие недостаточного синтеза фибриногена, который превращается в фибрин. Это один из ключевых факторов свертывания .

В отличие от аналогичных случаев, проблемы с выработкой этого соединения встречаются особенно часто и несут катастрофические последствия, поскольку ни один современный метод терапии не обладает достаточной эффективностью. А то и вовсе бесполезен.

Механизмы могут присутствовать в определенной системе. Чем больше негативных факторов в анамнезе, тем тяжелее переносится состояние и сложнее с ним справиться врачам.

Причины

Вариантов множество. Определение провоцирующих факторов может стать темой ни одного научного исследования. Если говорить о самых распространенных моментах:

• Злокачественные заболевания. Независимо от локализации опухоли. Особенно заметны нарушения при длительном существовании расстройства, крупных размерах неоплазии и начале ее распада. Организм попросту не в силах бороться на несколько фронтов, кровь не сворачивается как положено.

Плюс нужно учитывать, что продукты разрушения онкологической структуры отравляют весь организм, это приводит к снижению интенсивности работы костного мозга. Кроветворение замедляется и существенно ухудшается.

• Патологии печени. Рекордсменом в этом плане (по тяжести проявлений) считается цирроз. Острый некроз тканей органа. Встречается расстройство преимущественно у любителей алкоголя, хотя возможны варианты. Но нечасто.

Изменение сопровождается нарушением коагуляции по нескольким причинам. Печень не способна очищать жидкую ткань от токсинов. Ядовитые вещества препятствуют нормальной коагуляции.

А с другой же стороны, орган непосредственно вырабатывает некоторые факторы свертывания, любая дисфункция в конечном итоге приводит к острому нарушению.

Несколько реже расстройства вызываются заболеванием инфекционного рода, например, гепатитом. Токсические формы процесса также крайне опасны.

• Систематический прием нестероидных противовоспалительных препаратов. НПВП применяются короткими курсами по несколько дней. Это прямо отражено в аннотациях к представителям этой фармакологической подгруппы. Потому любые отклонения заканчиваются нарушениями.

В первую очередь — это результат токсического поражения печени. С другой стороны, одновременно страдают сосуды. Повышается их проницаемость.

Побочные эффекты от нестероидных противовоспалительных нужно учитывать при планировании терапии.

Столь же негативным действием обладают анальгетики на основе метамизола натрия.

• Недостаточная активность иммунитета. Пониженная способность организма защищаться сопровождается формированием хронических очагов вирусного или бактериального поражения. Не всегда пациент подозревает о таковых.

Это может быть больное горло, которое находится в воспаленном состоянии перманентно, но заболевание протекает бессимптомно. Вариантов масса. Вплоть до кариозных зубов.

При длительном существовании источника, токсины, продукты жизнедеятельности агентов нарушают нормальную работу костного мозга, приводят к деструкции тромбоцитов и низкой свертываемости крови.

• Аллергия. Острые ложные иммунные реакции организма заканчиваются выбросом определенного количества крайне токсичного вещества — гистамина. Он обладает способностью разрушать клетки, потому при интенсивном ответе тела, велика вероятность развития временной тромбоцитопении. При частой аллергии процесс может повториться, а это уже опасно.
• Неблагоприятные факторы внешней среды. Сюда можно отнести работу на вредных предприятиях, проживание в негативной экологической обстановке. Вариантов множество. Перемена условий позволяет быстро восстановиться. Без специализированной терапии.
• Дефицит кальция. Играет одну из ключевых ролей. Как правило, расстройство обнаруживается не по низкой свертываемости крови, а по другим проявлениям: например, ломкости костей, проблемам с зубами, волосами, ногтями, скачкам артериального давления , нарушениям сердечного ритма и прочими. После восстановления баланса электролитов в организме, нормализации концентрации соединения, все приходит в норму само.
• Применение антибиотиков на систематической основе. Особенно при резкой смене препаратов или приеме сразу нескольких наименований. Необходимо планировать вероятные побочные эффекты и быть готовыми к ним.
• Использование гормональных препаратов. Оральных контрацептивов, реже замещающих медикаментов, которые назначаются при нарушениях работы эндокринной системы: щитовидки, гипофиза, при недостатке половых специфических гормонов, что становится причиной плохого свертывания крови.
• Злокачественные заболевания костного мозга. Встречаются сравнительно нечасто, сопровождаются опасными нарушениями работы всего организма и плохо поддаются терапии любыми способами.
• Врожденные наследственные болезни. Классическим вариантом выступает гемофилия , она сопровождается несвертываемостью крови, по причине недостаточной выработки некоторых веществ. Качественно не лечится, есть возможность кое-как бороться с симптоматикой и то не всегда.
• Цинга. Недостаток витамина C с развитием в системе гипокоагуляции и неестественной хрупкости сосудов, в том числе и крупных. Без терапии расстройство рано приводит к смертельному исходу.
• Дефицит витамина K. Сказывается не только рассматриваемым образом, также страдают ЦНС и сердечно-сосудистая система. Проявлений множество.

Гипокоагуляция развивается как ответ на недостаток факторов свертывания или проблемы со стороны тромбоцитов. Выявление причины проводится гематологом лабораторными и инструментальными методами.

Симптомы

Клиническая картина примерно всегда одинаковая, однако при усилении нарушения, наблюдается появление новых признаков и усугубление старых, уже существующих.

Примерный перечень проявлений:

• Трудноостановимые кровотечения. При нарушении свертываемости наблюдаются проблемы подобного плана. Человек даже после получения незначительной травмы не в силах остановить выход жидкой соединительной ткани.

Подобное может продолжаться многие часы. В зависимости от площади повреждения, процесс вполне способен спровоцировать летальные осложнения.

• Появление гематом на теле — основной признак снижения свертываемости. Синяки образуются в хаотичном порядке. Без видимых механических факторов влияния и прочих провоцирующих моментов. Область наиболее частой локализации — руки, ноги, туловище. При физическом воздействии также образуются крупные гематомы. Это тревожный, в то же время специфичный признак нарушений со стороны коагуляции.

• Внутренние кровотечения . Встречаются в разной локализации: пищеварительный тракт, репродуктивная система, легкие. Также возможен выход жидкой соединительной ткани в суставы, с явной симптоматикой вроде сильных болей, отечности. Существенного увеличения области в размерах.

• Расстройства стула. Речь идет о присутствии крови в кале. Как правило, при легких формах и на ранних стадиях падения свертываемости, наблюдаются незначительные по интенсивности отклонения.

Обнаружить следы жидкой соединительной ткани можно в виде черных вкраплений или свежей крови. В зависимости от того, в каком отделе пищеварительного тракта наблюдается проблема.

• Нарушения мочеиспускания. Изменение оттенка урины не темноватый или красный. Гематурия указывает на расстройства в работе почек.
• Проблемы со стороны сердечно-сосудистой системы. Скачки уровня артериального давления. Нарушения ритма (тахикардия, экстрасистолия , фибрилляция желудочков или предсердий ). Такие отклонения требуют срочной медицинской помощи.

• Анемия как следствие и одновременно симптом. Встречается практически у всех пациентов, с длительным малозаметным течением патологического процесса.
• Обильная кровопотеря во время менструации. Так называемая меноррагия. Возможны и ациклические изменения.
• Кровоточивость десен. При чистке зубов, жевании и просто так. Спонтанные нарушения имеют место быть.
• Носовые кровотечения. В результате дыхания, попыток высморкаться. При развитой гипокоагуляции наблюдается беспричинное начало отклонения. Для коррекции обычно требуется тампонада, все зависит от ситуации.
• Нарушения сознания. При обильной кровопотере мозг недополучает питания, что и становится источником синкопальных состояний.

Симптоматика зависит от сложности случая.

Какие еще обследования нужны

Важно выявить причины плохой свертываемости крови, для этих целей одной коагулограммы мало , поскольку она позволяет только констатировать факт наличия проблемы, но в остальном предоставляет не так много информации. Потребуются дополнительные мероприятия.

• Устный опрос больного. Несмотря на кажущуюся пустяковость, это важный момент. Необходимо рассказать о всех жалобах. Исходя из клинической картины, симптоматики, врач выдвигает гипотезы и продолжает оценку состояния.
• Сбор анамнеза. Исследование сути нарушения. Специалист задает вопросы относительно вероятного происхождения патологического процесса.
• Анализ крови общий. Имеет смысл оценить такие показатели, как эозинофилы, тромбоциты, фибриноген и прочие.
• Биохимическое исследование.
• УЗИ органов брюшной полости. В первую очередь выявляются возможные нарушения со стороны печени.
• ЭКГ, ЭХО.
• В особо спорных случаях или при явных подозрениях назначается пункция костного мозга. Далее биоптат исследуется в условиях лаборатории. По результатам гистологической оценки делают выводы.

В зависимости от конкретной ситуации назначаются вспомогательные мероприятия.

Вопрос выбора тактики — полностью в сфере ведения гематолога. По необходимости привлекается сосудистый хирург.

Лечение

Терапия несвертываемости крови определяется, исходя из клинического случая.

• Применение препаратов, которые ухудьшают сворачиваемость, требует немедленной отмены. Если необходима дальнейшая коррекция, курс просто пересматривают.
• Заболевания печени. Эффективное лечение возможно только на ранней стадии. В особенности это касается таких критических или потенциально смертельных состояний, как гепатит и цирроз.

В обязательном порядке назначаются гепатопротекторы (Эссенциале, Карсил), также прописывается диета. Показан динамический контроль над состоянием органа. Без этого не обойтись.

Субкомпенсированное отмирание тканей считается основанием для трансплантации. Она возможна ровно до тех пор, пока свертываемость в относительной норме. Как только начинаются кровотечения, не миновать гибели, хирургическое вмешательство уже не имеет смысла.

• Гемофилия и прочие нарушения синтеза факторов свертывания представляют большие трудности в плане терапии. На сегодняшний день эффективных методов коррекции нет. Потому остается бороться с клинической картиной. Проводятся мероприятия по срочной остановке кровотечений. По необходимости назначают переливания крови, эритроцитарной массы и т.д.
• Расстройства со стороны тромбоцитов, как правило, корректируются с помощью глюкокортикоидных препаратов. Преднизолона, Дексаметазона и их аналогов в капельной или таблетированной форме. Также определенный эффект возможен при удалении селезенки. Но не всегда. Вопрос решается в зависимости от индивидуального течения болезни.
• Злокачественные опухоли требуют срочного удаления. Отталкиваясь от локализации и типа неоплазии, применяют методы лучевой и химиотерапии в качестве основных или вспомогательных.

Вопрос лечения сложен и требует тщательной диагностики. Без полного понимания сути процесса врачам остается бороться симптомами, также оказывать паллиативную помощь в безнадежных ситуациях.

Прогноз

Перспективы восстановления, выживания зависят от конкретного клинического случая.

Наиболее позитивны прогнозы при субъективных факторах влияния. Приеме препаратов, недостатке витамина C, K, временных преходящих явлениях.

Органические заболевания куда сложнее. При возможности эффективной полной коррекции или хотя бы взятия состояния под контроль, есть все шансы на выживание.

Гемофилия, злокачественные заболевания крови, опухоли и неопластические процессы на запущенных стадиях, цирроз на финальной фазе — неблагоприятные в плане прогнозов.

Возможные осложнения

Наиболее очевидные последствия — массивное кровотечение, инсульт, инфаркт и прочие подобные состояния. В конечном итоге — смерть от осложнений.

Нарушения свертываемости представляют определенные трудности в плане диагностики. Без лечения процесс потенциально летален, потому не стоит упускать время.

Свёртываемость крови

Многие начинают бояться тромбов после того, как при сдачи крови из вены медсестра сообщает, что она слишком вязкая. Те же, кто обладает слишком жидкой кровью, успешно наполняющей пробирку, надеются, что застрахованны от тромбоза. Но вязкость и свёртываемость – два совершенно разных понятия, и не всегда одно обуславливает другое.

Какая ты вязкая

Повышенная вязкость крови, из-за которой она становится менее текучей, чаще всего возникает из-за преобладания её форменных элементов над жидкими. Происходит это из-за слишком строгого следования рекомендациям «не есть за 12 часов до сдачи анализа» и из-за решения добавить к этому ограничению ещё одно – не пить. Чтобы уж наверняка. В итоге получается хуже – и кровь плохо течет в пробирку, и некоторые показатели (например, гемоглобин, гематокрит, общее число эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) оказываются искусственно завышенными. Поэтому важно помнить: перед сдачей анализов крови нельзя ограничивать себя в жидкости.

Ещё одна частая причина повышенной вязкости – повышенный уровень эритроцитов и гемоглобина, характерный для курильщиков. Ведь чем больше дыма и меньше воздуха человек вдыхает, тем большая концентрация переносчиков кислорода необходима. Формируется их компенсаторное повышение. Поэтому визуально кровь курящих нередко кажется более вязкой.

По свидетельству гематологов, на долю истинных заболеваний (тромбоцитозы, эритроцитозы и т.д.) связанных с повышенной вязкостью крови, приходится незначительное число всех случаев «вязкой крови». И это хорошо видно по обычному общему анализу крови – врач сразу же обратит внимание на слишком высокое число эритроцитов или тромбоцитов.

В норме содержание эритроцитов крови составляет 3,7-5,1, тромбоцитов – 180-320.

Вязкость и свёртываемость – в чём разница?

Наиболее важным показателем является свёртываемость крови. К сожалению, получить точную информацию о свёртываемости, даже, несмотря на уровень развития медицины, бывает непросто. С одной стороны давно известны явные заболевания с нарушением свёртываемости, такие как гемофилия. С другой, немало скрытой патологии, которая может долгое время никак себя не выдавать, но проявившись однажды, быстро привести к тяжёлым последствиям.

Лишь в последние десятилетия исследователи научились выявлять эти проблемы с помощью высокотехнологичных генетических анализов. Учитывая, что по статистике врождённая патология свёртывающей системы крови есть у более 1-3% населения Земли, вполне вероятно, что в будущем эти анализы будут проводить в роддоме каждому новорожденному. И совершено точно тем, кому необходимо назначить те или иные лекарства, способные усилить риск появления тромбов.

Предохранение или опасность?

Например, это очень важно сделать перед назначение гормональных контрацептивов. Их способность усиливать свёртываемость крови и изредка приводить к тромбозам (как выясняется, почти всегда это происходит у женщин, имеющих скрытое нарушение свёртываемости) известна несколько десятилетий. В связи с широким распространением этого метода защиты от нежелательной беременности в наши дни частота тромбозов у молодых, внешне здоровых женщин возросла. При этом, назначая «КОКи» гинекологи нечасто акцентируют внимание пациенток на этой опасности. Их можно понять – осложнение в общей массе нечастое, а лишний раз запугивать пациенток, словно подталкивая их к нежелательной беременности, не хочется. Тем временем наиболее передовые западные коллеги уже включили полное исследование свёртываемости крови в обязательный алгоритм обследования перед назначением гормональных контрацентивов.

Что покажет анализ?

Какие же анализы необходимо сдать, чтобы проверить свёртываемость крови? Самый распространённый и многим привычный анализ – коагулограмма может дать ответ далеко не на все вопросы, особенно в профилактике тромбозов.

Тем не менее, классическая коагулограмма – первый этап скринингового обследования системы свёртываемости. Если она выявит отклонения от нормы, следующим шагом станут более детальные исследования гемостаза – тромбоэластография или тромбоэластометрия. Отдельная история – определение D-димера, мутации Лейдена и других генетических нарушений свёртывания – тесты, выявляющие склонность к образованию тромбов в будущем. Что и в каких случаях необходимо?

Самая распространённая сегодня стандартная коагулограмма включает в себя пять компонентов: ПТИ ( протромбиновый индекс); МНО ( Международное нормализованное отношение. Отражает отношение времени свёртываемости крови пациента к времени свёртывания крови здорового пациента; АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время. Оценивает время, за которое образуется сгусток крови после присоединения к плазме специальных реагентов), УРОВЕНЬ ФИБРОГЕНА и ТРОМБОЦИТОВ.

При этом АЧТВ информативен лишь у людей, проходящих лечение гепарином, а МНО важен только для людей, постоянно принимающих разжижающие кровь препараты из группы неодикумаринов (варфарин).

Получается, два показателя из пяти не так важны для скрининга. Общее количество тромбоцитов также не всегда показательно, ведь при большинстве коагулопатий изменяется не их число, а прежде всего функциональная активность.

Поэтому наиболее информативным, позволяющий оценить сразу несколько звеньев свёртывания крови – тромбоэластография. Это своего рода детальное наблюдение за формированием кровяного сгустка, и его последующего растворения (лизиса) с построением графиков каждого из этапов. Тромбоэластометрия – другой вариант этого исследования, считающийся ещё более информативным. К сожалению, приборы для проведения этих исследований дороги и требуют специального обучения персонала, поэтому предложить услуги тромбоэластографии может далеко не каждая лаборатория.

Ещё один важный показатель – D-ДИМЕР (это продукт распада фибрина, небольшого фрагмента белка, присутствующего в крови после разрушения тромба).

Он активно используется для определения риска тромбообразования. Те, у кого D-димер даже незначительно повышен, рискуют столкнуться с появлением тромбов значительно больше остальных. Контролировать D-димер необходимо при заболеваниях вен (тромбофлебиты), после проведенных оперативных вмешательств и при выписке из стационара, если вы были долго прикованы к постели. наблюдать за уровнем D-димера полезно во время беременности и при приеме гормональных контрацептивов (риск образования тромбов при наличии мутации Лейдена на фоне приема противозачаточных таблеток возрастает почти в 9 раз). А теперь и во время COVID-19 и несколько недель после выздоровления.

Сегодня в дополнение к определению D-димера появляются генетические тесты на врожденные нарушения свертываемости крови. Самая частая из них – мутация Лейдена, которая встречается у 2–6% европейцев. Наличие дефектного гена в 6–8 раз повышает вероятность венозных тромбов, значительно возрастает риск инфаркта и инсульта. Но и другие мутации, которых сегодня насчитывается более десяти, не менее опасны. При этом вовремя начатая профилактика тромбозов (главным образом постоянный приём антикоагулянтов, исключение некоторых продуктов и лекарств, ношение компрессионного трикотажа при авиаперелётах и работе «на ногах» т.д.) снижает риск опасных осложнений в десятки раз.

Мерцающая проблема

Если со свёртывающей системой всё в порядке, возможной причиной повышения свёртываемости может оказаться аритмия, а именно – мерцание предсердий. По статистике, пароксизмальной (протекающей приступами) или постоянной формой
мерцательной аритмии страдают 2% населения планеты.
Обычно эта проблема появляется после тридцати. Субстрат нарушения — появление патологических завихрений электрического импульса в предсердиях, которые дают миокарду внеочередные электрические стимулы. На медицинском языке это называется механизмом «re-entry» или повторного
входа возбуждения. В результате предсердия превращаются в маслобойку, которая взбивает кровь в тромбы, словно молоко в масло. Ещё больше ситуация ухудшается в случае, когда у человека исходно были те самые нарушения свёртываемости. Тромбы могут образоваться уже через 48 часов после развития приступа и «улететь» в артерии головного мозга, вызвав ишемический инсульт, в кишечник, приведя в мезентериальному тромбозу, в артерии конечностей, спровоцировав их острую ишемию.

Фактор Виллебранда и COVID-19.

Тяжёлое течение COVID-19 может быть связано с повышенным уровнем одного из факторов свёртывающей системы крови – фактором Виллебранда. Такую гипотезу выдвинула старший научный сотрудник лаборатории биологии амилоидов СПбГУ Анна Аксёнова. Ее научная статья опубликована в журнале «Экологическая генетика». Уже доказано, что вирус SARS-Cov-2 способен оказывать прямое повреждающее воздействие на внутреннюю стенку сосудов. В ответ на повреждение организм стремится как можно быстрее «залатать» пробоину, и ведущую роль в этом играет фактор Виллебранда, участвующий в активации тромбоцитов и, по сути, запускающий процесс местного тромбообразования. В ходе исследований выяснилось, что для некоторых людей характерна повышенная концентрация этого фактора в клетках, так, его, как правило, больше у людей со II группой крови. Также возможна индивидуальная особенность организма. В результате в ответ на массивное микроповреждение сосудов возникает массивный микротромбоз, который вызывает появление более крупных и опасных тромбов.

Генетические мутации системы свёртывания, выявляемые в ходе анализов:

МУТАЦИЯ V КОАГУЛЯЦИОННОГО ФАКТОРА СВЁРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ (ФАКТОР ЛЕЙДЕНА)

ИНГИБИТОР АКТИВАТОРА ПЛАЗМИНОГЕНА 1

МУТАЦИЯ II КОАГУЛЯЦИОННОГО ФАКТОРА (МУТАЦИЯ ПРОТРОМБИНА)

МУТАЦИЯ МЕТИЛЕНТЕТРАГИДРОФОЛАТРЕДУКТАЗЫ (MTHFR C677T)

МУТАЦИЯ VII КОАГУЛЯЦИОННОГО ФАКТОРА СВЁРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ (F7 ARG353GLN)

ПОЛИМОРФИЗМ ГЕНА РЕДУКТАЗЫ МЕТИОНИНСИНТАЗЫ (MTRR A66G)

МУТАЦИЯ ФИБРИНОГЕНА, БЕТА (FGB G-455A)

МУТАЦИЯ ПРОМОТОРА ГЕНА КОАГУЛЯЦИОННОГО ФАКТОРА FVII (-312 INS 10BP)

ИНСЕРЦИЯ/ДЕЛЕЦИЯ ALU-ЭЛЕМЕНТА В ГЕНЕ АНГИОТЕНЗИН-ПРЕВРАЩАЮЩЕГО ФЕРМЕНА (ALU INS/DEL)

МУТАЦИЯ ТРОМБОЦИТАРНОГО ГЛИКОПРОТЕИНА 1B, АЛЬФА СУБЪЕДИНИЦЫ

МУТАЦИЯ АДФ-РЕЦЕПТОРА ТРОМБОЦИТОВ (P2RY12 H1/H2)

МУТАЦИЯ A1298С ГЕНА МЕТИЛЕНТЕТРАФОЛАТРЕДУКТАЗЫ

D-димер значительно повышается у большинства больных со среднетяжёлым и тяжёлым течением COVID-19. Поэтому все пациенты получают лечебные дозы антикоагулянтов.

Мутация Лейдена – наиболее частое скрытое нарушение свёртываемости крови, встречается у 2-6% европейцев.

Профилактика тромбозов. Как минимизировать риски?

Автор

Виктор Геннадьевич Стуров, гемостазиолог, гематолог, врач высшей категории, доктор медицинских наук

По статистике, тромбоз сосудов поражает 70% людей по всему миру. Ежегодно от этой болезни умирает один из 250 человек, живущих на Земле — несмотря на огромное количество лекарств, созданных для борьбы с этим страшным заболеванием.

Что такое тромбоз

За жизнедеятельность нашего организма отвечают множество биологических систем. Одна из них — гемостаз. Задача гемостаза: сохранять кровь в жидком состоянии, останавливать кровотечения, если стенки сосудов были повреждены, растворять тромбы — кровяные сгустки, которые, как заплатка, закрывают повреждённый участок сосуда.

С одной стороны тромбоз защищает нас от кровопотерь. С другой, может спровоцировать тяжёлые заболевания, связанные с нарушением кровотока: инсульт, инфаркт миокарда, ишемию органов брюшной полости и забрюшинного пространства, гангрены конечностей.

До середины XIX века тромбоз оставался для врачей загадкой. Раскрыть её удалось Рудольфу Вирхову, немецкому паталогоанатому. Он изучил механизмы возникновения тромбоза и выявил три основные причины:

• Ухудшение состояния стенок сосудов (это могут быть последствия травм и хирургических вмешательств)
• Замедление кровотока (тромбы скапливаются там, где меняется скорость потока крови)
• Изменение вязкости крови («густая кровь)

Каким бывает тромбоз

Тромбоз бывает венозный и артериальный. Венозный считается острым заболеванием, появляется из-за нарушения структуры венозной стенки во время травмы, операции, лучевой или химиотерапии, из-за повышенной свёртываемости крови, из-за замедления скорости кровотока.

Артериальный тромбоз — патологическое состояние. У больных есть атеросклеротические бляшки — отложения холестерина, которые сужают просвет артерии и провоцируют дефицит кровообращения. Со временем бляшки обрастают тромбом.

Есть также тромбоэмболия лёгочной артерии (ТЭЛА) — смертельно опасное заболевание, когда просвет лёгочной артерии целиком или частично перекрывается тромбом. По статистике, почти 50% больных с массивной ТЭЛА умирают в течение 30 минут после её возникновения.

17 факторов риска

Факторы риска напрямую не вызывают тромбоз, но могут увеличить его вероятность.

1. Возраст более 40 лет. Чем старше человек, тем выше риск тромбоза. Для профилактики тромбоза нужно ежедневно принимать препараты, которые содержат ацетилсалициловую кислоту или другие антитромботические препараты (например, малую дозу ривароксабана) и разжижают кровь. Перед приёмом лекарственных препаратов необходимо проконсультироваться с врачом-гематологом или гемостазиологом.

2. Ожирение — индекс массы тела больше 30. При злоупотреблении жирной и жареной пищей холестерин повышается в крови, накапливается в стенках сосудов. Образуются атеросклеротические бляшки, риск тромбообразования удваивается.

3. Госпитализация в стационар. Риск тромбоза повышается у пациентов, которые долго находятся в лежачем положении, мало двигаются.

4. Травмы и переломы нижних конечностей.

5. Беременность и послеродовой период. Нужно проконсультироваться с лечащим врачом по поводу профилактики тромбоза.

6. Постельный режим (больше 3 суток). Как и пребывание в стационаре, повышает риск тромбоза.

7. Длительные путешествия. Во время авиаперелётов, путешествий на поезде, машине и других видах транспорта человек долго находится в сидячем положении, движения ограничены. Из-за этого скорость кровотока снижается, риск тромбоза выше. Для профилактики надо пить больше жидкостей: чай или минеральную воду. А вот от кофе придётся отказаться: он способствует сужению сосудов и увеличивает риск тромбоза.

8. Приём оральных контрацептивов, гормональная терапия.

9. Варикозное расширение вен нижних конечностей. Из-за варикоза в сосудах ног ухудшается кровоток, образуются кровяные сгустки и закупоривают сосуды. Чтобы нивелировать риск тромбоза, нужно носить компрессионное бельё и принимать лекарственные препараты, которые содержат ацетилсалициловую кислоту.

10. Онкологические заболевания. У онкологических больных повышается свёртываемость крови. Как следствие, нарушается система гемостаза. Также риск тромбоза увеличивает химиотерапия.

11. Хроническая сердечная недостаточность. Заболевание влияет на системы свёртывания крови. Появляются отёки конечностей, а это затрудняет отток крови по венам.

12. Тяжёлые заболевания лёгких. Осложнения хронического бронхита, тяжёлое течение бронхиальной астмы, острая дыхательная недостаточность — всё это влияет на систему гемостаза: увеличивается свёртываемость крови, снижается активность разрушения крови.

13. Перенесённый ишемический инсульт. Если человек перенёс инсульт, особенно с нарушением двигательной активности, то риск развития тромбоза высок.

14. Острые и хронические инфекции, сепсис.

15. Венозный тромбоз в анамнезе как следствие генетически предопределённых нарушений гемостаза. Исследование на генетическую предрасположенность к тромбофилии показано пациентам, у кровных родственников которых до 45 лет случались тромбозы различной локализации. Сделать такой анализ можно в Центре новых медицинских технологий.

16. Курение. Между курением и тромбозом есть непосредственная связь: никотин сужает сосуды и провоцирует тромбоз.

17. Эмоциональные агрессии и тревога. Постоянные обиды, злость, эмоциональные стрессы, негативное отношение к окружающим приводят к выбросу в сосуды большого количества адреналина, сосуды сужаются.

Голландские учёные обнаружили интересный факт: тромбозом чаще болеют люди ростом выше 190 см и ниже 160 см

Симптомы тромбоза

Есть две основные формы венозного тромбоза: тромбоз глубоких вен (ТГВ) и тромбоз поверхностных вен (тромбофлебит). Первая форма наиболее опасна и в начале заболевания может протекать бессимптомно.

Симптомы тромбоза поверхностных вен нижних конечностей

• тяжесть в ногах
• боль по ходу тромбированных вен, ограничение движений
• отечность близлежащей части конечности
• покраснение кожи по ходу уплотнённой вены
• повышенная чувствительность кожи
• ухудшение общего самочувствия: слабость, недомогание, озноб, повышение температуры тела

Симптомы тромбоза глубоких вен

• чувство распирания и тяжести в конечности
• боль по внутренней стороне стопы, голени, бедра
• отёк по всей конечности или по её части
• кожа поражённой ноги становится бледной и местами синюшной
• температура поражённой конечности на 1,5-2ºС выше, чем у здоровой
• распирающая боль в конечности

Если вы наблюдаете у себя какие-то симптомы тромбоза, немедленно обратитесь к врачу за консультацией. Профилактика тромбоза Профилактика тромбоза — это целый ряд мероприятий, которые направлены на улучшение реологических свойств крови (вязкость крови и плазмы), предупреждение сердечных и сосудистых заболеваний, укрепление сосудов, нормализацию кровотока и др.

Чтобы не было тромбов, нужно:

1. Придерживаться специального режима питания, который предупреждает образование тромбов.
2. Отказаться от вредных привычек и больше времени проводить на свежем воздухе: бороться с гиподинамией, давать себе адекватные физические нагрузки.
3. Укреплять иммунную систему, тем самым предупреждать развитие инфекционных процессов.
4. Носить компрессионные гольфы, специальные чулки из трикотажа.
5. Правильно организовать режим дня, тщательно планировать длительные путешествия на самолёте или автомобиле, когда приходится много часов проводить в сидячем положении.
6. Не носить верхнюю одежду, бельё и аксессуары, которые причиняют дискомфорт и сдавливают отдельные части тела (например, тугие джинсы, пояса, корсеты, неудобную обувь).
7. Избегать общего переохлаждения. Не гулять в слишком жаркую погоду, постараться не принимать горячие ванные.
8. Обратиться к врачу, чтобы он назначил препараты для профилактики тромбоза. Внимание: без согласования дозировки со специалистом препараты принимать нельзя.

Антитромботическое питание

Для профилактики тромбоза диету нужно составить таким образом, чтобы нормализовать баланс липидов и углеводов, отрегулировать количество соли и ввести в ежедневный рацион биофлавоноиды, которые улучшают обмен веществ, укрепляют и восстанавливают стенки сосудов.

Рекомендованные продукты: нежирное мясо, жирная морская рыба, растительное масло, свежее молоко сниженной жирности, кисломолочные обезжиренные продукты, каши (кроме пшеничной и перловой), макароны твёрдых сортов, цельнозерновой отрубной хлеб, овощи (кроме картофеля и сахарной свеклы), бобовые, фрукты (кроме бананов и винограда), орехи, свежевыжатые соки, чёрный шоколад.

Продукты, которые нужно сократить до минимума: жирное мясо и субпродукты, твёрдые и мягкие жирные сорта сыра, жирные молочные продукты, сливочное масло и комбинированные жиры, копчёности, колбасы, вяленая и солёная рыба, чипсы, фаст-фуд, алкоголь, лимонад, конфеты, молочный шоколад, сдобная выпечка, картофель, жирные соусы.

Суточное количество соли должно быть не больше 6 грамм. На 1/3 животного белка должно приходиться не менее 2/3 растительного белка и клетчатки. Для профилактики тромбоза нужно добавить витамины: С, Е, А (ретинол), В3 (рутин), биофлавоноиды (кверцетин, гесперидин).

Обязательно соблюдать питьевой режим: суточная норма для взрослого человека — от 1,5 до 2,5 л воды в сутки (супы, чай и кофе сюда не входят). Эти несложные советы актуальны не только для пациентов с тромбозом, но и для людей с факторами риска этого заболевания. Будьте всегда гематологически здоровы, а если выявите у себя симптомы тромбоза, не занимайтесь самолечением — обратитесь к опытному специалисту, гематологу-гемостазиологу!