Коарктация аорты (симптомы, диагностика, лечение)

Причины

Обычно такие патологии появляются, когда ребёнок в утробе. Происходят нарушения в развитии плода. Причины:

Когда эмбрион ещё формируется, аорту с лёгочной артерией соединяет проток. У новорождённых он быстро закрывается — как только малыш начинает дышать. Но из-за неправильного развития ткани протока могут переместиться на сосуд. Он будет закрываться и «утащит» за собой часть аортальной стенки.
Патологии межжелудочковой перегородки.
При формировании плода неправильно соединились аортальные дуги.
Есть серповидные связки аорты.
Нарушение внутриутробного кровообращения.

Патологии в развитии эмбриона могут возникнуть из-за генетической предрасположенности, наследственности, мутаций.

Также к факторам риска относится то, что происходит с будущей мамой:

Вирусные или инфекционные болезни в первом триместре.
Приём некоторых препаратов. Особенно опасно пить не одобренные врачом лекарства на ранних сроках беременности. Обязательно смотрите на противопоказания. И советуйтесь с доктором перед выбором препаратов.
Влияние окружающей среды. Это не только плохая экология. Нельзя, например, работать с вредными веществами: лаками, красками.
Заболевания органов малого таза.
Сахарный диабет.
Были аборты.
У будущей мамы есть вредные привычки: алкоголь, курение.
Кофе.
Поздняя беременность, роженице больше 35 лет.

Перечисленные факторы повышают риск развития различных патологий у плода. Не только стеноза. Это не значит, что если женщина забеременеет в 40 лет, у неё обязательно родится больной ребёнок. Если правильно питаться, вести здоровый образ жизни, не нервничать, поддерживать организм в тонусе, проходить обследования, регулярно посещать врача и слушать его рекомендации, то вряд ли случится что-то плохое. Но вот вредные привычки матери могут навредить малышу.

Иногда коарктация аорты появляется у взрослых. При этом патология не врождённая. Такие аномалии развиваются по другим причинам:

травмы грудной клетки;
травмы сосудов;
атеросклеротическое повреждение сосудов, атеросклероз: бляшки сужают аортальный просвет;
болезнь Такаясу, воспаление аорты.

Пластика.

Данная операция подразумевает установку сосудистых протезов. Применяют при выраженном сужении аорты.

Операция может быть противопоказано в том случае, если у пациента тяжелая форма легочной гипертензии или финальная стадия сердечной недостаточности. В этом случае благоприятного исхода не прогнозируется.

Катетерное вмешательство в настоящее время является предпочтительной терапией для повторной коарктации, когда анатомия позволяет выполнить операцию. Эффективность его использования при нативной или неоперированной коарктации менее точно подтверждено.

Пораженные участки рассекаются, поверх них накладываются анастомозы. Назначают при незначительной степени сужения перешейка.

Насколько опасна коарктация аорты и как ее лечат?

Дата публикации статьи: 18.08.2018

Дата обновления статьи: 28.02.2019

Коарктация аорты считается одним из врожденных пороков сердца (ВПС) – хотя этот недуг не затрагивает непосредственно сердечную мышцу, его последствия пагубно сказываются как на сердце, так и на всей сердечно-сосудистой системе.

Коарктация означает «сжатие», также существует более широкий термин — стеноз, означающий сужение сосуда вообще. А коарктация представляет собой один, конкретный вид стеноза.

В этой статье рассматриваются причины и симптоматика этого заболевания, возможное лечение и перспективы для дальнейшей жизни больного.

Аорта – главный кровеносный сосуд, в который кровь попадает непосредственно из левого желудочка сердца и далее разносится по большому кругу кровообращения, по всему телу. Из правого желудочка кровь идет в легочную артерию, по малому кругу, к легким.

Что такое коарктация аорты: симптомы и лечение

Аорта является самой крупной артерией, которая несет кровь с кислородом из левого желудочка во все ткани нашего организма. Коарктация аорты нарушает кровоток, вызывая повышение артериального давления.

Что такое коарктация аорты? Это врожденная патология сужения и закрытия просвета аорты, чаще между дугой и брюшным отделом. Является одной из причин развития нарушения кровообращения, что приводит к артериальной гипертонии у детей (новорожденных).

Сужение просвета обычно составляет около 2 см. В редких случаях до 10 см.

Врачи называют данный порок сужением перешейка аорты.

По заключении Abbott, коарктация аорты составляет 14,2% всех врожденных пороков сердца! Врожденное сужение аорты располагается в месте перехода дуги аорты в нисходящую аорту дистальнее левой подключичной артерии.

Сужение просвета обычно составляет около 2 см. В редких случаях до 10 см.

Как развивается патология

Заболевание чаще диагностируется у мальчиков. При синдроме Тернера болезнь обнаруживают у девочек. На 1 этапе нарушение протекает бессимптомно. Со 2 этапа замечают первые настораживающие признаки.

У детей появляется головокружение, которое приводит к обморокам. У ребенка снижается аппетит, или он вообще отказывается есть.

Диагностика

Как может быть определено такое заболевание, как коарктация аорты? Диагностика в таком случае будет включать такие процедуры, как:

Осмотр пациента, сбор анамнеза доктором.
Рентгенография грудной клетки.
Эхокардиография. Данная процедура позволяет доктору рассмотреть дефект аорты, а также выявить различные патологии сердца.
Электрокардиограмма. Это исследование покажет различные признаки декомпенсации, а также гипертрофию левого желудочка сердца.
МРТ, или магниторезонансная томография. Позволяет точно определить сужение аорты.
В определенных, особо тяжелых случаях, пациенту могут проводить зондирование сердца. Эта процедура поможет точно установить уровень сужения, а также определит особенности анатомического строения порока аорты.

Стоит сказать о том, что одного из вышеперечисленных способов диагностики будет недостаточно. Только в комплексе можно точно определиться с диагнозом и местом расположения порока аорты. При этом также можно разобраться в различного рода сопутствующих осложнениях и на основе диагноза дать основной прогноз на лечение.

Может ли быть выявлена коарктация аорты у плода, т.е. у ребенка, который пока еще находится в чреве матери? Во время УЗИ легко определить данную проблему, если она сочетается с иными кардиальными аномалиями. В противном же случае поставить правильный диагноз неродившемуся младенцу очень и очень сложно.

Рассматриваем далее такое заболевание, как коарктация аорты. Лечение медикаментозными препаратами при данном диагнозе будет бесполезным. Исправить сужение при помощи медикаментов нельзя. Однако принимать лекарственные средства придется в период до операции и после нее. Это нужно для того, чтобы нормализировать повышенное артериальное давление (которое возникает вследствие сужения).

Диагноз

Диагноз ставят на основании совокупности клин, проявлений К. а.: гипертензионного синдрома с выраженным градиентом АД на сосудах верхних и нижних конечностей и симптомов развитого коллатерального кровообращения (пульсация коллатеральных сосудов, узуры ребер по данным рентгенограмм). В сомнительных случаях для постановки диагноза необходимо провести аортографию (см.). Применяются и другие методы исследования.

Электрокардиография (см.) выявляет большие изменения в зависимости от уровня артериальной гипертензии, возраста больного, наличия сопутствующих пороков. Электрическая ось сердца меняется от правограммы у грудных детей до левограммы у взрослых, появляются признаки гипертрофии левого желудочка, нарушения проводимости и коронарная недостаточность.

Фонокардиография (см.) выявляет систолический шум веретенообразной формы и высокую амплитуду II тона над аортой. Шумы могут быть фиксированы со стороны спины и над коллатералями.

Объемная сфигмография, как и другие методы регистрации кровотока и давления в верхних и нижних конечностях, выявляет увеличенный кровоток и повышенные цифры АД в сосудах верхних конечностей, а в сосудах нижних конечностей — снижение АД (часто не в абсолютном выражении, а по сравнению с АД сосудов верхних конечностей) и объемного кровотока.

Рентгенологическое исследование выявляет аортальную конфигурацию сердца с расширением восходящей аорты и уменьшением или отсутствием тени дуги аорты. На уровне Th3-5 отмечается изменение контура тени аорты в виде выемки или «зарубки», напоминающей цифру 3. Эта деформация соответствует месту сужения аорты и образована двумя дугами с западением между ними. Верхняя дуга образована расширенной левой подключичной артерией, нижняя — постстенотическим участком расширенной аорты. При контрастировании пищевода бариевой взвесью на нем отмечаются два вдавления за счет расширенных участков аорты выше и ниже места сужения. На рентгенограммах в прямой проекции выявляются узуры нижних краев задних отрезков ребер, возникающие вследствие давления расширенных межреберных артерий. У больных старше 10—12 лет этот симптом встречается в 70—80% случаев. Узуры образуются на IV—VII ребрах, как правило, с обеих сторон, но иногда бывают выражены только справа, что связано с отхождением левой подключичной артерии от места сужения аорты или ниже его.

Ангиокардиография (см.) показана в тех случаях, когда необходимо уточнить анатомические детали порока, а также выявить сопутствующие пороки. На аортограммах выявляется резкое сужение или полный перерыв тени контрастирован-ной аорты на уровне III—V грудных позвонков (рис. 2 и 3). В разных фазах контрастирования выявляются коллатерали в системе межреберных артерий, резко расширенные внутренние грудные артерии. У взрослых нередко обнаруживаются аневризмы межреберных артерий у места их отхождения от аорты.

Осложнения операционного и послеоперационного периодов. Во время операции после восстановления кровотока по аорте возможна гипотензия, к-рую предупреждают прекращением введения ганглиоблокаторов и инфузией крови и жидкостей для поддержания должного минутного объема сердца. В ближайшем послеоперационном периоде, чаще у детей, может наблюдаться парадоксальная гипертензия. Для лечения этого осложнения используют пентамин, арфонад или бета-блокаторы (обзидан). В послеоперационном периоде может развиться абдоминальный синдром — резкие боли в животе, симптомы раздражения брюшины, высокий лейкоцитоз.

Симптомы коарктации аорты

Возможно два варианта коарктации аорты:

изолированная коарктация (взрослый тип);
коарктация аорты в сочетании с открытым артериальным протоком, сужение аорты при этом расположено пре- или постдуктально (детский тип).

Детский тип коарктации наиболее неблагоприятен, так как он сопровождается очень ранним формированием высокой лёгочной гипертензии. Сужение аорты преграждает кровоток из сердца к органам нижней половины тела, вследствие чего возрастает артериальное давление выше места сужения. Это приводит к формированию особенностей телосложения – «атлетического» телосложения с хорошо развитым плечевым поясом, а также к появлению жалоб, характерных для артериальной гипертензии (головные боли, носовые кровотечения). При естественном течении порока могут развиться морфологические изменения коронарных артерий, вторичный фиброэластоз эндо- и миокарда левого желудочка, расстройства мозгового кровообращения или кровоизлияния в мозг, что также ухудшает результаты отложенного хирургического лечения.

При значительном сужении в периоде новорожденности могут развиться циркуляторный шок с почечной недостаточностью (олигурия или анурия) и метаболический ацидоз, напоминая клинику других системных заболеваний, например сепсиса.

Менее выраженное сужение может не проявляться клинически на первом году жизни. Неспецифические симптомы коарктации аорты (например, головная боль; боль в области грудной клетки, слабость и хромота при физических нагрузках) могут появляться по мере роста ребенка. Часто отмечается гипертензия, однако сердечная недостаточность редко развивается после периода новорожденности. Редко происходит разрыв аневризмы головного мозга, что приводит к субарахноидальному или внутричерепному кровоизлиянию.

Типичными результатами при физикальном обследовании являются гипертензия сосудов верхних конечностей. Пульс на бедренной артерии слабый или отстающий, низкое или не определяемое АД на нижних конечностях. Систолический шум изгнания интенсивности 2-3/6 лучше всего выслушивается в межлопаточной области слева. Расширенные межреберные коллатеральные артерии могут приводить к появлению продолжительного шума в межреберных пространствах. У девочек с коарктацией аорты может отмечаться синдром Тернера, врожденное заболевание, при котором развиваются лимфатические отеки ног, крыловидные складки на шее, квадратная грудная клетка, cubitus valgus, широко расставленные соски.

При отсутствии лечения во взрослом возрасте может развиться левожелудочковая сердечная недостаточность, разрыв аорты, внутричерепное кровоизлияние, гипертензионная энцефалопатия и гипертоническая болезнь.

Коарктация аорты обычно развивается в проксимальном отделе грудной аорты непосредственно под местом отхождения подключичной артерии. Редко происходит коарктация брюшной аорты. Коарктация может быть изолированным пороком либо сочетаться с другими врожденными аномалиями (например, бикуспидальный клапан аорты, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз аорты, открытый артериальный проток, аномалии митрального клапана, аневризмы головного мозга).

Что такое коарктация аорты, симптомы и лечение

Коарктация аорты как медицинский термин происходит от латинского “сoarctatius”, что означает “суженный, стиснутый”. То есть имеется в виду сужение аорты на каком-то ограниченном участке. К особенностям патологии относится ее возможность сочетаться с врожденными пороками сердца. Такое сочетание происходит в 8-ми процентах всех случаев врожденных пороков. Несколько чаще это происходит у мужчин.

Для коарктации аорты характерны также изменения гемодинамики. Сужение аорты увеличивает сопротивление кровотоку, что приводит к систолической перегрузке левого желудочка сердца. В дуге аорты возникает повышенное давление, а ниже сужения – падение, что ухудшает кровоснабжение брюшной полости и нижних конечностей.

Естественно организм пытается компенсировать нарушение гемодинамики за счет обходных путей поставки крови вокруг суженной аорты.

Классификация

Кардиологами принято различать две разновидности подобного врождённого дефекта:

взрослую – является таковой при сегментарном стенозе просвета аорты ниже той части, от которой от него отходит левая подключичная артерия, а артериальный проток – закрыт;
детскую – в таких ситуациях отмечается местное недоразвитие аорты аналогичной локализации, но артериальный проток открыт.

Основываясь на анатомических особенностях, известны такие формы недуга:

изолированная – в таких ситуациях наблюдается лишь коарктация, без присутствия других отклонений. Является наиболее часто встречающимся типом, который диагностируется у 73% пациентов;
сочетающаяся с ОАП – составляет лишь 5%;
сопровождающаяся другими врождёнными пороками сердца, которые были указаны выше. Выявляется в 12% ситуаций.

Вторая разновидность болезни имеет свою классификацию и делится на:

постдуктальную – локализуется ниже того места, где размещается открытый аортальный проток;
юкстадуктальную – располагается на одном уровне с ОАП;
предуктальную – открытый аортальный проток находится ниже коарктации аорты.

По мере своего прогрессирования заболевание проходит несколько периодов:

критический – наблюдается у малышей, которым ещё не исполнился год. Отличается развитием сердечной недостаточности и высокой летальностью;
приспособительный – отмечается у детей от 1 года до 5 лет. Основу клинической картины составляют лишь быстрая утомляемость и одышка;
компенсаторный – выявляется в возрасте от 5 до 15 лет и зачастую протекает совершенно бессимптомно;
относительной декомпенсации – развивается у больных в промежутке с 15 до 20 лет. Стоит отметить, что в период полового созревания снова появляются симптомы недостаточности;
декомпенсации – такая коарктация аорты у взрослых 20-40 лет выражается в злокачественной гипертонической болезни, сердечной недостаточности, а также имеет высокий риск летального исхода.

В зависимости от места очага порока сердца существуют такие варианты протекания патологии:

типичный – в зоне перехода дуги в нисходящую область;
атипичный – в грудном и брюшном отделе.

Отдельно стоит выделить псевдокоарктацию аорты у новорождённого – это аналогичная коарктации деформация, однако она не препятствует потоку крови. Это обуславливается тем, что она является простой извитостью или удлинением дуги аорты.

критический – наблюдается у малышей, которым ещё не исполнился год. Отличается развитием сердечной недостаточности и высокой летальностью;
приспособительный – отмечается у детей от 1 года до 5 лет. Основу клинической картины составляют лишь быстрая утомляемость и одышка;
компенсаторный – выявляется в возрасте от 5 до 15 лет и зачастую протекает совершенно бессимптомно;
относительной декомпенсации – развивается у больных в промежутке с 15 до 20 лет. Стоит отметить, что в период полового созревания снова появляются симптомы недостаточности;
декомпенсации – такая коарктация аорты у взрослых 20-40 лет выражается в злокачественной гипертонической болезни, сердечной недостаточности, а также имеет высокий риск летального исхода.

Общие сведения

Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте – дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2—2,5 раза чаще у лиц мужского пола. В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов. У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.

На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов. Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты, аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Инструментальные исследования:
Обзорная рентгенография органов грудной клетки
· узурация ребер и гипертрофия миокарда левого желудочка.
Эхокардиография/УЗАС:
· наличие сужения и нарушение кровотока нисходящего отдела аорты, наличие градиента более 20 мм.рт.ст., гипертрофию миокарда левого желудочка, исключение сопутствующей патологии.

Симптомы коарктации аорты

Симптомы коарктации аорты зависят от количества крови, которая может пройти через суженный отрезок главной артерии за определенное время. Усугубить ситуацию могут дополнительные дефекты со стороны сердечнососудистой системы.

Коарктация аорты у детей в 50% случаев отмечается уже с самого рождения. В остальных случаях симптомы коарктации аорты возникают в подростковом возрасте.

Симптомами коарктации аорты являются:

• обморок и головокружения;

• боли в грудной клетке;

• постоянно холодные стопы и ноги;

• кровотечения из носа;

• судороги в ногах при физических нагрузках;

• гипертензия (высокое кровяное давление) во время физических нагрузок;

• быстрая утомляемость при упражнениях;

• отставания в развитии.

Иногда симптомы могут полностью отсутствовать.

• отставания в развитии.

Профилактика

Если в вашей семье высок риск возникновения данной патологии (в семье были случаи данной патологии) — вам необходимо пройти медико-генетическое консультирование и определить с врачом на сколько высок риск возникновения коарктации у ваших детей.

Лечебная тактика

Оперативное вмешательство – радикальный метод лечения.

Выделяют следующие виды оперативного лечения:

Хирургическое:
- удаление суженного участка и формирование соединения «конец в конец»;
- устранение коарктации аорты и последующая пластика дефекта с помощью «заплаты»;
- шунтирование — устанавливается обходное соединение выше и ниже суженного участка аорты для создания свободного кровотока.
Эндоваскулярное лечение:
- баллонная ангиопластика — расширение просвета сосуда с помощью давления, создаваемого баллоном;
- стентирование — установление специального «каркаса» в стенку сосуда для удержания стенки аорты от последующего сужения.

Медикаментозная терапия будет определяться клиническими проявлениями порока сердца.

Основные группы препаратов:

ингибиторы ренинангиотензинальдостероновой системы (РААС): ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов к ангиотензину II типа;
блокаторы β-адренергических рецепторов;
диуретики.

Хирургическое:
- удаление суженного участка и формирование соединения «конец в конец»;
- устранение коарктации аорты и последующая пластика дефекта с помощью «заплаты»;
- шунтирование — устанавливается обходное соединение выше и ниже суженного участка аорты для создания свободного кровотока.
Эндоваскулярное лечение:
- баллонная ангиопластика — расширение просвета сосуда с помощью давления, создаваемого баллоном;
- стентирование — установление специального «каркаса» в стенку сосуда для удержания стенки аорты от последующего сужения.