Портальная гипертензия что это такое

Осложнения

Характерными и опасными проявлениями портальной гипертензии являются кровотечения из варикозно измененных вен пищевода, желудка, прямой кишки. Желудочно-кишечные кровотечения развиваются внезапно, имеют обильный характер, склонны к рецидивам, быстро приводят к развитию постгеморрагической анемии. При кровотечении из пищевода и желудка появляется кровавая рвота, мелена; при геморроидальном кровотечении – выделение алой крови из прямой кишки. Кровотечения при портальной гипертензии могут провоцироваться ранениями слизистой, увеличением внутрибрюшного давления, снижением свертываемости крови и т. д.

Асцит при портальной гипертензии отличается упорным течением и резистентностью к проводимой терапии. При этом отмечается увеличение объемов живота, отеки лодыжек, при осмотре живота видна сеть расширенных вен передней брюшной стенке в виде «головы медузы».

Инструментальная диагностика

Фиброэзофагогастродуоденоскопия

Визуальное обследование с помощью эндоскопа стенок верхней половины желудочно-кишечного тракта, а именно пищевода, всех отделов желудка, двенадцатиперстной кишки.
При этом выявляются варикозные выпячивания стенок сосудов, эрозии и язвы на слизистой оболочке.

Ультразвуковое исследование печени, селезенки, брюшной полости, плевральной полости, основных вен, влияющих на печеночный кровоток (воротной, печеночной, нижней полой).

Цель исследования — определение конфигурации увеличенных селезёнки и печени, их структуры, объёма излишней жидкости в брюшной полости и межплевральном пространстве лёгких, сужений в венах и мест их локализации.

Ультразвуковая допплерография

В центре внимания — прямой и реверсный (отражённый от сужений в портальной и печеночной вене) кровоток.

Выявляются места стенозирования сосудов, направления отраженного кровотока, коллатерали, позволяющие обойти сужение, сравнительный объем крови, проходящей через сосуд в норме, при стенозе, по коллатералям.

Спиральная компьютерная томография

Проводится послойная рентгеновская съёмка печени, селезёнки, воротной, печеночной и нижней полой вен.

Неоценимая помощь для хирургии. Оператор получает точную информацию о локализации патологического источника, что позволяет ему лучше сориентироваться в методах предстоящего хирургического вмешательства.

Рентгено-контрастный анализ

Сочетание рентгеновского излучения и контрастных веществ, введенных в сосуды парентерально, позволяет проследить все изменения в кровотоке по венам печени, селезенки, а также нижней полой вене. Наглядными становятся все патологические отклонения.

Эхокардиография

С помощью ультразвука обнаруживается экссудат в перикарде (область сердца), межплевральном пространстве, структурные изменения в сердце, которые могут стать причиной надпеченочной ПГ. Избыточный объем жидкости может быть одной из причин возникновения ПГ.

Спленоманометрия

Метод позволяет через кожу определить величину давления в пораженной селезенке.
Сравнение полученных показателей с нормативом дает возможность сориентироваться в стадии заболевания.

Задачи исследования аналогичны с предыдущей методикой. Только давление определяется в воротной вене. Увеличение физиологического показателя до 10-12 мм ртутного столба свидетельствует о ПГ.

Биопсия (пункция)

Изъятие из печени клеточного материала позволяет изучить патанатомию клеток печени, все изменения в их структуре, соотношение нормальных клеток и соединительной ткани. Сочетание всех данных уточняет диагноз и стадию патологии.

Метод, альтернативный пункции печени. Та же информация собирается более щадящим образом: посредством ультразвукового сканирования органа эластографом.

Визуальный осмотр внутренних органов с помощью миниатюрной видеокамеры, введенной в прокол брюшной стенки. В хирургии это дает возможность не только оценить общую патанатомическую картину болезни, но и разработать план предстоящей операции.

Гепатосцинтиграфия

Радиоизотопное исследование. В кровь вводится индифферентный изотоп (например, йода). Через сутки с помощью радиографа выясняется уровень накопления изотопа в печени и селезенке. В нормальном физиологическом состоянии он нулевой. Превышение показателя свидетельствует о наличии патологии.

К дополнительным диагностическим мерам, призванным выяснить причину заболевания, можно отнести тесты на шистозоматоз (наличие в кале плоских шистоматозных червей), туберкулёз (реакция Манту), энцефалопатию (выявление в мозге веществ, в норме нейтрализуемых печенью, склоняет к мысли о недееспособности органа).

Хирургическое вмешательство

Операцию при портальной гипертензии назначают при наличии у пациента следующих показаний:

Спленомегалия (увеличение объема селезенки), сопровождающаяся гиперспленизмом (это состояние представлено повышенным разрушением кровяных клеток внутри селезенки);
Варикозное расширение вен желудка, пищевода;
Асцит (эта патология представлена скоплением внутри брюшины свободной жидкости).

Для лечения заболевания применяют следующие хирургические методики:

Спленоренальное шунтирование. Эта процедура заключается в создании дополнительного пути кровотока внутрь почечной вены из вены селезенки. При этом новое русло минует печень;
Портосистемное шунтирование. При данной процедуре хирург формирует новый путь кровотока внутрь нижней полой вены из воротной вены. Новое русло также минует печень;
Трансплантация. Если нет возможности восстановить нормальное функционирование печени пациента, проводится ее пересадка. Зачастую используют часть этого органа, взятого от близкого родственника;
Деваскуляризация пищевода (нижнего отдела), верхней зоны желудка. Эту операцию называют также Sugiura. Она представлена перевязкой определенных артерий, вен желудка, пищевода. Эту операцию осуществляют для снижения риска кровотечений из сосудов желудка, пищевода. Дополняют это хирургическое вмешательство спленэктомией (операция представлена удалением селезенки).

Прием гормонов гипофиза. Указанные препараты понижают печеночный кровоток, снижают давление внутри воротной вены. Это осуществляется благодаря сужению артериол брюшной полости;
Прием диуретиков. Посредством мочегонных препаратов устраняются излишки жидкости из организма;
Прием бета-адреноблокаторов. Эти медикаменты понижают частоту, силу сокращений сердца. При этом снижается приток крови к печени;
Применение нитратов. Медикаменты представляют собой соли азотной кислоты. Они способствуют расширению вен, артериол, накоплению внутри мелких сосудов крови, снижению притока крови к печени;
Пспользование ингибиторов АПФ. Препараты снижают кровяное давление в венах;
Употребление препаратов лактулозы. Они представлены аналогом лактозы (молочного сахара). Медикаментозные средства этой группы убирают из кишечника вредные вещества, которые накапливаются вследствие сбоев в функционировании печени, а затем вызывают повреждение головного мозга;
Прием аналогов соматостатина (синтетических). Препараты представлены гормоном, продуцируемым головным мозгом, поджелудочной железой. Этот гормон способствует подавлению выработки многих других гормонов, биологически активных веществ. Под воздействием этих препаратов понижается портальная гипертензия благодаря тому, что артериол брюшной полости сужаются;
Проведение антибактериальной терапии. Этот лечебный метод предполагает удаление микроорганизмов, которые считаются возбудителями в организме различных болезней. Терапию обычно проводят после определения вида микроорганизма, оказавшего негативное воздействие.

Портальная гипертензия: лечение

Лечение портальной гипертензии при циррозе печени направлено на предотвращение кровотечений. Для данной цели пациенту назначают прием соматостатина, пропранолола и терлипрессина. Прием медикаментов в сочетании со склеротерапией или пережатием варикозных вен, снижает вероятность рецидива кровотечения в два раза.

Эффективность склеротерапии оставляет около 80%. Процедура подразумевает введение при помощи эндоскопа препарата соматостатина в поврежденные вены. Таким образом происходит закупорка просвета вен и «склеивание» их стенок. Этот метод лечения принято считать классическим.

В качестве лечения также применяют такой метод, как тампонада пищевода. Суть процедуры заключается в надувании специального шара внутри пищевода с целью остановки кровотечения из варикозной вены. Использовать такой метод терапии можно не более суток, так как высока вероятность развития перитонита.

Хирургическую операцию при портальной гипертензии проводят в случаях, когда состояние пациента стабилизируется и нормализуется функция печени. Также оперативный метод показан при неэффективности других методов лечения.

Крайним методом лечения является трансплантация печени. Она показана в случаях цирроза печени с перенесенными ранее двумя кровотечениями.

Прогноз зависит от степени развития заболевания, особенностей основной патологии, вызвавшей портальную гипертензию, степени нарушения функции печени, а также частоты и интенсивности кровотечений.

Немаловажную роль в прогнозах играет выбранная врачом тактика лечения. В Юсуповскую больница ежедневно поступает большое количество пациентов с данным диагнозом. При этом во многих случая пациенты обращаются к врачу на запущенных стадиях заболевания, что усложняет план лечения.

Лечение портальной гипертензии у взрослых и детей

Синдром портальной гипертензии называется совокупность характерных симптоматических проявлений, обусловленных повышением гидростатического давления в воротной вене. Портальная гипертензия характеризуется нарушением кровотока в различных местах локализации. Кровоток нарушается в крупных портальных венах или венах печени.

Подпеченочная ПГ диагностируется и развивается при аномальном строении воротной вены или в результате образования в ее полости тромбов. Врожденные аномалии могут быть выражены значительным сокращением вены на одном или всем (тотальном) участке. Наличие тромбов и как следствие закупорка сосудов, возникает в результате различных процессов септического характера, возникающих в организме (нагноение, сепсис), а также в ходе сдавливания кистозными образованиями.

Классификация проявлений: симптомы и стадии

При развитии начальной стадии недуга человек чувствует себя удовлетворительно. Состояние ухудшается только при кровотечении из вен при варикозном расширении. Процесс развития болезни делится на несколько стадий, для каждой характерны свои проявления:

Начальная (первая) фаза характеризуется небольшим вздутием живота и общим недомоганием. Сопровождается чувством тяжести у правого подреберья.
Вторая стадия более выражена: появляется метеоризм, в области пупка возникает чувство боли. Больного не покидает тошнота, дискомфорта, пропадает аппетит, увеличиваются селезенка и печень.
Третья стадия характеризуется появлением жидкости в брюшной полости (асцит).
На четвертой стадии во внутренних органах открывается кровотечение, и развиваются смежные осложнения.

В зависимости от того, на каком из участков вены возник тромб, препятствующий нормальному кровотоку, классифицируют недуг:

если помеха находится до входа портальной вены в печень – это предпеченочный (надпеченочный) вид;
внутри органа – внутрипеченочный;
если закупорены вены, снабжающие кровью нижнюю полую вену или она забита – постпеченочный (подпеченочный) тип;
также у пациентов проявляется и смешанный вид.

На основе полученных данных формируется заключение о серьезности случая и возможности оперативного вмешательства.

Суть патологии

Портальная гипертензия — это не самостоятельно развивающаяся болезнь, а сложный комплекс симптомов, обусловленных расстройством кровотока в печени. Венозная кровь притекает к печени через портальную вену, которая разветвляется на мелкие сосуды и образует сеть.

Непосредственно в синусоидах органа кровь смешивается, что обеспечивает активную работу клеток печени. Далее, кровь поступает в полую вену, которая несет ее к сердцу.

Под влиянием некоторых факторов, проходимость портальной вены нарушается, давление крови повышается и происходит расширение вен. В свою очередь, расширяются стенки сосудов и возникает опасность их разрыва, что может вызвать жизнеугрожающее кровотечение.

По местонахождению препятствия току крови выделяют 4 формы гипертензии:

Хирургическое лечение асцита

Развитие цирроза усложняет лечение асцита. Определенный момент патология не реагирует на действие медикаментов. Жидкость в области брюшины ограничивает способность диафрагмы двигаться, появляются проблемы с усвоением кислорода. Пациент слишком часто дышит, ему не хватает воздуха, появляются проблемы со сном, поскольку находиться в горизонтальном положении тяжело. Подобное состояние требует незамедлительного устранения накопившейся жидкости методом лапароцентеза. После такой процедуры из организма выводится примерно 80 л транссудата.

Если долго не лечиться, могут возникнуть дополнительные проблемы со здоровьем. Чаще всего при этом забивается печень, другие внутренние органы. Перечислим возможные проблемы:

Синдром портальной гипертензии

Портальная гипертензия (синдром портальной гипертензии) – это патологическое состояние, которое вызвано значительным повышением давления в системе воротной вены, одной из главных вен печени. К этому приводит множество причин, но наиболее распространенными являются цирроз печени, сосудистые патологии печени, декомпенсированная сердечная недостаточность, значительно реже шистосоматоз. Так как печень – орган с наиболее массивным кровообращением (система воротной вены и печень могут депонировать до половины всего объема крови), застойные явления внутри этого паренхиматозного органа и близлежащих тканей чреваты последствиями для всего организма.

Заболевание опасно также грозными осложнениями в виде печеночной энцефалопатии, циркуляторных расстройств, эндогенной интоксикации, варикозного расширения вен пищевода, угрожающих внутренних кровотечений, нарушения оттока крови от кишечника – это лишь малая часть того, что может стать следствием повышения давления в воротной вене. Позитивным является тот факт, что в большинстве случаев патология развивается медленно и протекает хронически, и у врачей достаточно времени, чтобы оказать помощь.

Токсические повреждения мозга приводят к энцефалопатии – пациент обладает плохой артикуляцией, отвечает на вопросы невпопад, плохо запоминает, подолгу думает над простыми вопросами, часто не понимает смысла сказанного.

Деваскуляризация

Этот вид операций выполняется редко. Основное показание к ним – продолжающееся кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода у пациентов с тромбозом портальной и селезеночных вен. При этом у них должны быть противопоказания для шунтирующих процедур и зарегистрирована неэффективность эндоскопического и медикаментозного лечения.

Операция представляет собой удаление сосудов, кровоснабжающих нижние 5 см пищевода и верхние 2/3 желудка, вместе с частью пищевода. Одновременно часто производят спленэктомию.

После такой операции снижается риск печеночной недостаточности и энцефалопатии.

При тяжелом расширении вен, повторных кровотечениях, поражении как минимум 7 см пищевода выполняют гастроэзофагеальную деваскуляризацию, или операцию Сугиура. Хирурги иссекают все сосуды, отводящие кровь от большой кривизны (наружной части), привратника (места перехода в 12-перстную кишку) и 2/3 малой кривизны (внутренней части) желудка.

Клинические проявления и симптомы

Проявления синдрома многообразны и зависят от локализации патологии и стадии развития.

Это – заключительная стадия, на которой синдром проявляется тяжелейшими состояниями:

Портальная гипертензия: причины, симптомы, методы лечения детей и взрослых

Это серьезная, жизнеугрожающая ситуация, опасная в первую очередь массивными кровотечениями из верхних отделов пищеварительного тракта. Чтобы понять, как именно возникает это тяжёлое состояние и как можно его устранить, необходимо представлять себе строение и работу системы воротной вены.

Вена вбирает в себя кровь от кишечных петель, структур селезёнки, желудка, всех отделов поджелудочной железы. Она формируется посредством слияния брыжеечных и селезёночной вен (кзади от поджелудочной железы), затем заходит в печёночные ворота (отсюда и термин: воротная вена), там распадается на две части и продолжает своё ветвление до мельчайших венул, подходящие к печёночным долькам.

Признаки портальной гипертензии

Подпечёночная портальная гипертензия может быть следствием следующих заболеваний:

Прогноз

Портальная гипертензия является осложнением основного заболевания печени. Это заболевание часто можно контролировать, а выживаемость зависит от сохранения функций печени. Чем хуже печень выполняет свои функции, тем хуже прогноз.

Более высокие показатели смертности и заболеваемости у пациентов с тяжелым и стойким желудочно-кишечным кровотечением. Смертность пациентов с диагнозом варикозного расширения вен пищевода составляет 30%.

Пациенты, которые имели хотя бы один эпизод кровотечения из-за варикоза пищевода, имеют 80% шансов повторного кровотечения в течение 1 года. У пациентов с варикозом пищевода осложнения иммунных, сердечно-сосудистых и легочных систем способствуют примерно 20-45% смертей.

Варикозное расширение вен пищевода

Когда кровь не может легко протекать через печень, она пытается обойти портальную систему, используя венозную систему, чтобы вернуться к сердцу. Возникают осложнения, связанные со снижением кровотока через печень и повышенным давлением внутри вен, что приводит к расширению вен. Варикоз может возникать в пищеводе, желудке и прямой кишке.

Кровотечение из варикозно-расширеных вен

Когда кровь пытается найти другой путь к сердцу, открываются новые кровеносные сосуды. Среди них те, которые проходят вдоль стенки верхней части желудка и нижнего конца пищевода. Эти вены могут кровоточить. Кровотечение может быть мягким, в этом случае анемия является наиболее распространенным симптомом; либо серьезным, сопровождающееся кровавой рвотой или меленой (черным, смолистым стулом, который появляется из-за кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта). Варикоз пищевода и желудка может привести к кровотечениям, угрожающим жизни.

Брюшная водянка — избыточное скопление жидкости внутри брюшины, обусловленное сочетанием факторов, включая повышенное давление в портальной системе, застой крови и уменьшение уровня белка в крови. Асцит может достигать огромных размеров, сдавливая диафрагму и мешая нормальному дыханию.

Печеночная энцефалопатия

Обратимое расстройство нервной и психической деятельности при заболеваниях печени. Проявляется спутанностью сознания, раздражительностью и сонливостью из-за накопления токсических веществ из-за неспособность печени адекватно фильтровать их.

Спленомегалия

Увеличение селезенки основной симптом при внепеченочной гипертензии, часто сопровождается анемией и тромбоцитопенией (низким уровнем тромбоцитов в кровотоке).

Снижение количества лейкоцитов в крови увеличивает риск инфицирования. Спонтанный бактериальный перитонит наиболее частое инфекционное заболевание, сопровождающее цирроз и печеночную гипертензию. Сопровождается ознобом, лихорадкой и болью в животе.

Портальная гипертензия является опасным осложнением многих заболеваний печени и несет значительные риски для жизни. Диагностика данного заболевания основана на клинических данных, результатах ультразвуковых и эндоскопических исследований желудка.

Лабораторные исследования позволяют оценить функцию печени и почек, что влияет на прогноз заболевания. С целью подготовки к возможному вмешательству при портальной гипертензии используются методы визуализации сосудов воротной системы. Нами используются методы компьютерной томографии и магнито-резонансной диагностики вен брюшной полости.

Спленомегалия

Стадийность и симптоматика

Стадия болезни определяется характером изменений, интенсивностью симптомов, размерами сосудов, уровнем давления в воротной вене.