Стеноз легочной артерии (лечение, симптомы, диагностика)

Приобретенный порок

Основными факторами развития приобретенной формы заболевания являются:

атеросклеротические поражения стенок коронарных артерий;
ревматическое поражение сердечных клапанов;
наличие кальцинозных изменений в зоне клапанов легочного ствола и аорты;
гипертрофическая кардиомиопатия;
сдавливание артерии при увеличении лимфатических узлов, наличии злокачественных новообразований и аневризм;
очаги воспаления в сосудистых стенках, которые вызываются возбудителями туберкулезной инфекции и сифилиса.

атеросклеротические поражения стенок коронарных артерий;
ревматическое поражение сердечных клапанов;
наличие кальцинозных изменений в зоне клапанов легочного ствола и аорты;
гипертрофическая кардиомиопатия;
сдавливание артерии при увеличении лимфатических узлов, наличии злокачественных новообразований и аневризм;
очаги воспаления в сосудистых стенках, которые вызываются возбудителями туберкулезной инфекции и сифилиса.

Методы лечения

Лечение стеноза артерии может быть как консервативным, так и оперативным: это зависит от многих факторов, которые учитывает врач. К консервативной терапии прибегают по разным причинам: легкий порок или отказ родителей от операции. Также такое лечение может дать положительный результат, если стеноз носит умеренный характер. Итак, неоперационное лечение применяется в следующих случаях:

На фоне дефицита кислорода развивается ишемия миокарда (сердечной мышцы).
Легкая сердечная недостаточность, возникшая из-за кислородного голодания.
Подготовка к операции. Если состояние пациента не критическое, то операции проводятся в порядке очередности. В период ожидания своей очереди человек проходит консервативное лечение.

Хирургический метод используется гораздо чаще консервативного, он и намного эффективнее. В данном случае стеноз легочной артерии лечится физическим расширением устья сосуда. Часто операция проводится в экстренном порядке, когда любое промедление может привести к смерти пациента.

Есть и плановые операции, которые лечат стеноз легочной артерии. Время ожидания очереди определяет врач в зависимости от состояния пациента. Нередки случаи, когда операция по расширению сосудов проводится ребенку, который еще находится в утробе матери.

Стеноз легочной артерии у детей и взрослых: причины, симптомы, операция

© Автор: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Легочная артерия (ЛА) – это один из крупнейших сосудов в организме человека, выносящий кровь из сердца в сосуды легочной ткани, где кровь обогащается кислородом, и, таким образом, завершается формирование малого круга кровообращения. По-другому этот сосуд называют легочным стволом.

Если просвет сосуда становится меньше, то говорят о стенозе, или патологическом сужении, легочной артерии.

рисунок: клапанная форма стеноза легочной артерии

Стеноз возникает вследствие врожденных или приобретенных причин, и характеризуется следующими гемодинамическими процессами в сердце:

Правый желудочек испытывает нагрузку при выталкивании крови через суженный просвет легочной артерии.
Нагрузка на желудочек может быть различной в зависимости от степени выраженности стеноза.
В легкие поступает меньше крови, чем в норме, вследствие чего меньше крови насыщается кислородом, и организм получает меньше кислорода в целом, что приводит к развитию гипоксии (кислородного голодания) внутренних органов.
Постоянная нагрузка на правый желудочек приводит к постепенному изнашиванию сердечной мышцы, что в начале компенсируется увеличением массы миокарда (гипертрофией правого желудочка), а в дальнейшем приводит к развитию тяжелой сердечной правожелудочковой недостаточности.
Из-за постоянно увеличенного конечного объема крови, который не удается полностью выбросить в артерию, развивается трикуспидальная регургитация, то есть формируется обратная струя крови в правое предсердие, что приводит к застою венозной крови и нарушению микроциркуляции в сосудах внутренних органов – гипоксия усугубляется.
Выраженный стеноз приводит к развитию тяжелой сердечной недостаточности, способной стать причиной летального исхода при отсутствии лечения.

В зависимости от места поражения различают надклапанную, подклапанную и клапанную формы стеноза, то есть сужение расположено выше, ниже или на уровне клапана соответственно. Клапанный стеноз легочной артерии встречается чаще остальных форм.

формы стеноза легочной артерии по расположению

рисунок: клапанная форма стеноза легочной артерии

Профилактика болезни и прогнозы на выздоровление

Профилактические меры по недопущению генезиса стеноза у себя или у своего будущего ребёнка в большинстве случаев сводится к тривиальным правилам корректного стиля жизни, рационального питания, отказа от пагубных пристрастий. Кроме этого, отличной превенцией считается своевременное посещение докторов с целью исключения возможности заражения инфекционными болезнями и их некачественного лечения. Современная медицина принимает всевозможные меры профилактики рождения ребёнка с патологией лёгочных магистралей. При существовании в роду генетических предпосылок для рождения малыша со стенозом, будущей маме перед планированием беременности, доктора рекомендуют пройти полное обследование организма, профилактическую терапию и исключить негативные факторы, сопутствующие прогрессированию недуга.

Если уж так случилось, что избежать заболевания не удалось, а диагноз «стеноз лёгочной артерии» является реальным вердиктом, терять надежды не стоит. Медицина позволяет эффективно избавиться от заболевания при своевременном его выявлении и предоставлении больному медицинской помощи.

Прогноз на выздоровление и возможность полноценной жизни в большинстве случаев зависят от оперативности проведённой операции по устранению патологии. При рождении с болезнью лёгкой стадии малышу не требуется операция, однако, он находится под пристальным контролем педиатров и кардиологов. Средняя продолжительность жизни таких деток ничем не отличается от продолжительности жизни обычных людей. Такие детки развиваются согласно возрасту, однако, могут быть более подверженными заболеваниям вирусного типа. В более взрослом возрасте людям с врождённым незначительным стенозом не рекомендуются сильные физические перенапряжения и интенсивный спорт.

Если ребёнок рождается с выраженной патологией, тогда малышу необходима будет операция, сроки проведения которой определяют специалисты. В большинстве врождённых прецедентов операция назначается в первые месяцы или годы жизни маленького пациента. При отказе от хирургического вмешательства родителями по каким-либо причинам, прогноз является неутешительным, болезнь может быстро развиваться и на протяжении пяти лет отнять жизнь у ребёнка.

Хирургическое вмешательство при операбельных стадиях даёт отличные перспективы на качество и продолжительность жизни.

Причины развития и факторы риска

Изолированный стеноз легочной артерии занимает около 10% среди всех известных форм пороков сердца. В большинстве случаев это клапанный вид, стоящий на третьем месте по распространенности среди пороков сердца. Встречаются также комбинированные формы, включающие одновременно подклапанный, надклапанный стенозы и иные пороки сердца.

Главными признаками болезни являются:

обнаружение пульсации в надчревной области правого желудочка, увеличенного в размерах;
набухание и пульсация шейных вен.

Чтобы правильно подобрать эффективное лечение, следует распознать причины возникновения нарушения. Известно два типа болезни:

приобретенный;
врожденный.

Причины стеноза легочной артерии врожденного типа:

негативное действие медикаментов и химических средств на развитие плода, определенных инфекций (например, краснухи);
генетическая предрасположенность.

Провоцировать развитие приобретенного вида заболевания способны:

инфекционное поражение (ревматическое, сифилитическое);
увеличение лимфатических узлов;
аневризма сердечной аорты;
онкологические образования;
миксома сердца.

Узнать больше о врожденной форме заболевания можно в отдельном материале.

обнаружение пульсации в надчревной области правого желудочка, увеличенного в размерах;
набухание и пульсация шейных вен.

Стеноз легочной артерии

	Кардиолог: “Чтобы сердце не остановилось из-за скачка давления, утром. “
	Мясников: Проблемы с сердцем? Вам может помочь только это.

Общие сведения о заболевании

Стеноз легочной артерии – это порок сердца, который сегодня встречается достаточно часто. Он заключается в сужении просвета легочной артерии. Учитывая тот факт, что именно она обеспечивает транспортировку крови от правого желудочка к легким для последующего ее насыщения здесь кислородом, то можно понять, что при стенозе транспортная функция сосуда снижается. Желудочку приходится сокращаться с более высокой интенсивностью для того, чтобы подать в малый круг кровообращения нужный объем крови. Как результат – риск развития ГЖ (гипертрофии). Следствие подобных изменений – нарушения в работе сердца.

Речь идет про врожденную аномалию, поэтому сразу можно выделить основные причины, провоцирующие развитие сужения просвета легочной артерии у новорожденных:

наследственная предрасположенность – если родители имеют в анамнезе такое заболевание, то ребенок тоже подвергается риску его развития;
экологические факторы, воздействующие на плод в момент его нахождения на стадии внутриутробного развития. Здесь можно выделить действие излучения на организм беременной женщины, курение, алкоголь, прием некоторых лекарственных препаратов. Также порок сердца могут вызывать и определенные заболевания, например, краснуха, сахарный диабет, красная волчанка.

Важно! На долю стеноза ЛА у детей приходится около 10% от всех случаев. Это достаточно высокий показатель, поэтому и патология требует к себе повышенного внимания.

Зная причины, можно понять, что в большинстве случаев, помимо наследственной предрасположенности, такой ВПС как стеноз легочной артерии можно предотвратить или минимизировать вероятность его развития. Для этого беременная женщина должна вести здоровый образ жизни, принимать лекарственные препараты сугубо по назначению врача.

Существует несколько форм аномалии легочной артерии зависимо от места локализации патологии:

клапанный стеноз ЛА – отличается наличием сужения в непосредственной близости к клапану, препятствующему обратному току крови из легких в правый желудочек. В большинстве случаев такая форма заболевания напрямую связана с патологией самих створок клапана;
подклапанный стеноз – сужение наблюдается в выносящем отделе ПЖ;
надклапанный стеноз – сужение сосуда ниже самого клапана.

Первая и последняя формы патологии часто сочетаются с аномалией межжелудочковой перегородки. В этом случае между желудочками имеется отверстие, через которое кровь свободно перемещается.

клапанный стеноз ЛА – отличается наличием сужения в непосредственной близости к клапану, препятствующему обратному току крови из легких в правый желудочек. В большинстве случаев такая форма заболевания напрямую связана с патологией самих створок клапана;
подклапанный стеноз – сужение наблюдается в выносящем отделе ПЖ;
надклапанный стеноз – сужение сосуда ниже самого клапана.

Стеноз клапана легочной артерии: патофизиология, симптомы, лечение

Стеноз клапана легочной артерии описывается как поражения, которые в совокупности связаны с обструкцией правого желудочкового тракта. Стеноз может быть клапанным, подклапанным или надклапанным. Изолированный стеноз легочной артерии считается редкой врожденной патологией. Это наиболее частая причина обструкции врожденного оттока из тракта, что приводит к снижению кровотока из правого желудочка в легочные артерии. Изолированная обструкция правого желудочкового тракта – стеноз легочного клапана в 80% случаев.

Болезнь легочных клапанов клинически выявляется на разных этапах жизни. Чем тяжелее обструкция, тем раньше обычно выявляется клапанная аномалия. Стеноз легочных клапанов чаще всего связан с неспособностью клапанных клапанов срастаться и реже вызывается диспластическим утолщением клапанов.

У новорожденных с критическим стенозом обычно присутствует центральный цианоз при рождении. Младенцы и дети с шумом выброса, выслушанным в легочной области, часто оцениваются, и стеноз обнаружен в течение этого периода. Симптомы стеноза легочной артерии прогрессируют со временем. У вз рослых наблюдаются симптомы застойной сердечной недостаточности (ЗСН) и обструкции оттока правого желудочка, которая носит прогрессивный характер.

Многие из этих врожденных пороков развития клапанов происходят в условиях четко определенных синдромов. Примерами таких синдромов, связанных со стенозом легочных клапанов, являются синдром Холта-Орама, синдром Нунана и синдром Леопарда. Синдром Эйзенменгера, связанный с трисомией 13, также приводит к обструкции легочного оттока; однако, часто, другие сердечные пороки развития также вовлечены.

Большое исследование под названием «Второе исследование естественной истории врожденных пороков сердца» проанализировало лечение, качество жизни, результаты эхокардиографии, осложнения, реакцию на физические нагрузки и предрасположенность к эндокардиту в отношении сердечно-сосудистых заболеваний и стеноза легких, как было установлено, наиболее доброкачественным. клапанное поражение.

Легкий стеноз легочного клапана имеет хороший общий прогноз. Ожидаемая продолжительность жизни приближается к таковой у человека без порока клапанов.

У пациентов со среднетяжелым или тяжелым стенозом клинически прогрессирующее заболевание. Выживаемость при тяжелом стенозе составляет 96%; тем не менее, среднее наблюдение в течение 33 лет предполагает, что 53% пациентов нуждались в дальнейшем вмешательстве. Сорок процентов могут иметь предсердные или желудочковые аритмии.

После баллонной или хирургической вальвулотомии результат в целом отличный. После вмешательств, направленных на облегчение стеноза, стеноз обычно не рецидивирует, а гипертрофия правого желудочка часто регрессирует.

Причины

Этиология стеноза устья легочной артерии может быть как врожденной, так и приобретенной. Причины врожденных изменений – общие с другими пороками сердца (фетальный синдром краснухи, лекарственные и химические интоксикации, наследственность и др.). Наиболее часто при врожденном стенозе устья легочной артерии имеет место врожденная деформация клапана.

Формирование приобретенного сужения устья легочной артерии может быть обусловлено вегетациями клапана при инфекционном эндокардите, гипертрофической кардиомиопатией, сифилитическим или ревматическим поражением, миксомой сердца, карциноидными опухолями. В некоторых случаях надклапанный стеноз вызывается сдавлением устья легочной артерии увеличенными лимфоузлами или аневризмой аорты. Развитию относительного стеноза устья способствует значительное расширение легочной артерии и ее склероз.

По уровню обструкции кровотока выделяют клапанный (80%), подклапанный (инфундибулярный) и надклапанный стеноз устья легочной артерии. Крайне редко встречается комбинированный стеноз (клапанный в сочетании с над- или подклапанным). При клапанном стенозе часто отсутствует разделение клапана на створки; сам клапан легочной артерии имеет вид куполообразной диафрагмы с отверстием шириной 2-10 мм; комиссуры сглажены; формируется постстенотическое расширение легочного ствола. В случае инфундибулярного (подклапанного) стеноза имеется воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечной и фиброзной ткани. Надклапанный стеноз может быть представлен локализованным сужением, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией, множественными периферическими стенозами легочной артерии.

Возможные осложнения, прогноз

Хроническая недостаточность со стороны правого желудочка сердца – главное осложнение сужения артерии при отсутствии его лечения. Такое патологическое состояние может привести к внезапной смерти пациента. К опасным последствиям также можно отнести:

инфаркт миокарда (сердечный приступ);
острое нарушение кровообращения мозга – инсульт;
воспаление легких – пневмонию;
инфекционный эндокардит;
нарушение работы миокарда.

Острая сердечная недостаточность – послеоперационное осложнение, которое часто связано с хирургическими ошибками.

Прогноз незначительного и умеренного сужения условно благоприятный даже без оперативного вмешательства. Нужно не допустить дальнейшее развитие болезни. Поэтому прогноз вполне благоприятный, если вовремя провести операцию по устранению стеноза. Когда порок врожденный, то ее необходимо сделать, как можно раньше.

Некоторые родители считают, что хирургическое вмешательство очень опасно для их ребенка. Но откладывать лечение, еще опасней. Обычно больной ребенок умирает в течение 3-5 лет, если вовремя не провести операцию.

Исход заболевания неблагоприятный при отсутствии хирургического лечения. В таком случае в несколько раз возрастает риск летального исхода.

Схему лечения определяет кардиолог. Устранить выраженное аортальное сужение можно с помощью нескольких хирургических методов. Баллонная вальвулопластика (закрытая или открытая), инфундибулэктомия – безопасные способы радикальной терапии.

Осложнения

Это тяжёлое заболевание может иметь следующие последствия для здоровья:

сердечная недостаточность;
эндокардит бактериального типа;
пневмония;
инсульт (нарушение кровообращения в мозге с последующим отмиранием его участков).

Врождённый стеноз устья лёгочной артерии можно встретить довольно часто – его частота появления составляет до одной десятой всех сердечных патологий.

Стеноз легочной артерии (стриктура)

Стеноз легочной артерии, или же её сужение (стриктура), — это процесс, происходящий в легочной артерии, отвечающей за отправку крови в легкие для обогащения кислородом. Стеноз может произойти и в правой, и в левой ветвях легочной артерии. Такое сужение затрудняет процесс поступления крови в легкие, а без достаточного количества кислорода сердце, и весь организм в целом, не могут функционировать в нормальном режиме.

С целью преодолеть сужение артерии организм вырабатывает физиологическую реакцию — повышается давление в правом желудочке. Уровень давления повышается до такого, который может оказаться разрушительным для сердечной мышцы. Стеноз может присутствовать не на одном, а на нескольких участках артерии, что усугубляет симптоматическую картину.

Стеноз легочной артерии, симптомы у детей и взрослых, лечение и профилактика

Стеноз легочной артерии (СЛА) – порок сердечно-сосудистой системы, прикотором происходит патологическое сужение сосудов легочной артерии (правогожелудочка). Такие нарушения вызывают гемодинамические нарушения в правыхотделов сердечной мышцы с последующим нарушением кровотока. Механизм болезнивызывает сужение трубчатых органов иликровеносных сосудов, нарушение кровообращения, гипоксию тканей и другиепатологические изменения в работе сердечно – сосудистой системы.

Причины развития стеноза

Комбинированный и изолированный стеноз легочной артерии при врожденных пороках сердца может возникать вследствие различных факторов, которые имели место во время беременности:

тератогенные факторы в виде приема медикаментозных препаратов, имеющих влияние на развитие зародышевых листков (первый триместр): психоактивные средства, антибактериальные препараты, употребление наркотических препаратов;
отягощенный семейный анамнез: генетическая предрасположенность по родственной линии;
вирусные инфекционные заболевания матери на протяжении всей беременности: краснуха, ветряная оспа, герпес 1,2 типа, инфекционный мононуклеоз, активная стадия вирусных гепатитов;
неблагоприятные условия труда и нескоординированный режим отдыха — вдыхание вредных пылевых, химических ядовитых агентов;
применение лучевых методов лечения во время беременности — патологическое воздействие повышенного радиоактивного излучения на дифференцировку и развитие тканей организма ребенка;
вредные факторы окружающей среды: повышенный радиоактивный фон;
чрезмерный прием генно-модифицированных продуктов.

Приобретенный стеноз ЛА имеет больше связи с органической патологией, которая развивается во взрослом возрасте, и характеризуется рядом причин:

воспалительные процессы эндокарда и интимы легочной артерии на фоне атаки клеток чужеродными организмами (чаще стрептококковая инфекция — как позднее осложнение ангины);
кальциноз клапана;
компенсаторное разрастание клеток миокарда с уменьшением просвета сосуда на выходе из правых отделов;
неспецифические аутоиммунные поражения клапанов сердца — последствия борьбы иммунитета с бледной трепонемой (сифилис), туберкулезной палочкой, системная красная волчанка, системная склеродермия и дерматомиозит;
сдавление извне: передавливание сосуда опухолью средостения, увеличенными лимфатическими регионарными узлами, расслаивающей аневризмой аорты.

Российского государственного медицинского института Росздрава

Стеноз легочной артерии

Стеноз легочной артерии – процесс сужения участка между правым желудочком и самой артерией или же суживание различных участков по всей ее длине. Виды заболевания отличаются зоной образования аномальных изменений:

Надклапанный.
Клапанный.
Подклапанный.

Болезнь может проявляться одновременно с различными аномалиями сердечной мышцы: тетрада Фалло, транспозиция сосудистой системы и т.д.

Стеноз является причиной перебоев в транспортировке крови в легкие

Клапанный стеноз легочной артерии достаточно распространенный. Находясь в стадии нормы, венозная кровь беспрепятственно перетекает из ПЖ к легким для насыщения кислородом. При этом сохраняется одинаковый уровень давления. Створки клапана служат перегородками. Но при стенозе клапана легочной артерии они отчасти срастаются, что препятствует их полному раскрытию. Это вызывает повышенное давление в правом желудочке и пониженное в самой артерии.

Заболевание относится к врожденным порокам и проявляется лишь в 10% диагнозов аномалий сосудов. Из-за уменьшения просвета нарушается процесс кровообращения. Это может спровоцировать сердечную недостаточность.

Механизм развития порока

При развитии этого порока сердца происходит превращение полулунных клапанов легочной артерии в одну сплошную пластину с небольшим отверстием посередине. При этом возникает гипертрофия мышечной ткани правого желудочка, так как миокарду достаётся дополнительная нагрузка по преодолению препятствия на пути проталкивания потоков крови непосредственно в легкие.

Такая перегрузка правого желудочка ведёт к значительному увеличению правого предсердия, что, в свою очередь, становится причиной скопления в нем остатков крови. В результате появляются застойные явления в большом круге кровообращения.

Таким образом, возникает сердечная недостаточность по правожелудочковому типу. Изменение органов и тканей происходит по причине поступления из аорты крови, которая содержит мало кислорода.

Самым важным для лечения болезни является правильность постановки основного диагноза.