Синдром бругада

Насколько опасен для жизни человека синдром Бругада?

Синдром Бругада — кардиологическая патология, обусловленная генетической мутацией. Заболевание характеризуется нарушениями в работе миокарда и высоким риском внезапной смерти. Для него типичны приступы пароксизмальной тахикардии, обморочные состояния, фибрилляции предсердий и желудочков.

Синдром Бругада — кардиологическая патология, обусловленная генетической мутацией. Заболевание характеризуется нарушениями в работе миокарда и высоким риском внезапной смерти. Для него типичны приступы пароксизмальной тахикардии, обморочные состояния, фибрилляции предсердий и желудочков.

Диагностика

У большинство пациентов с синдромом Бругада физиологический медицинский осмотр не выявляет никаких отклонений. Однако такое обследование необходимо для исключения других потенциальных сердечно-сосудистых причин обморока или остановки сердца у здорового пациента (например, шумы в сердце в результате гипертрофической кардиомиопатии или дефекта клапана).

  • Ночные кошмары

Причины синдрома

Причина появления синдрома – мутация (изменение) генов, отвечающих за нормальную проницаемость клеточной оболочки кардиомиоцитов для ионизированных веществ (натрия, калия). Такие патологические мутации генов на данный момент обнаружены в нескольких хромосомах (3, 10, 11, 12, 19). Изменения, которые ими вызваны, отличаются небольшой разницей биохимических реакций.

Результатом мутации становится синдром Бругада – блокада (нарушение проводимости, сократимости, возбудимости) некоторых участков сердца.


Результатом мутации становится синдром Бругада – блокада (нарушение проводимости, сократимости, возбудимости) некоторых участков сердца.

Симптомы синдрома Бругада

Возраст появления первых признаков синдрома Бругада сильно отличается у разных больных – были зарегистрированы случаи этой патологии как у детей 3-4 лет, так и у лиц старческого возраста. Одним из первых проявлений патологии становятся изменения на электрокардиограмме при полном отсутствии других клинических симптомов, поэтому данное заболевание нередко выявляется случайно. В большинстве случаев выраженная клиника синдрома Бругада возникает в возрасте 30-45 лет, этому предшествует бессимптомный период продолжительностью 10-12 лет, в течение которого единственным признаком патологии являются изменения на ЭКГ.

Обычно больные синдромом Бругада жалуются на беспричинное головокружение, обмороки, частые приступы тахикардии, особенно в ночное время или в период дневного отдыха. Иногда отмечается аномальная реакция на прием некоторых лекарственных средств – антигистаминных препаратов первого поколения, бета-адреноблокаторов, ваготонических средств. Их применение при синдроме Бругада может сопровождаться усилением побочных явлений, а также сердцебиениями, обмороками, падением артериального давления и другими негативными проявлениями. Никаких других симптомов при этом заболевании не выявляется, чем объясняется редкое обращение пациентов к кардиологу или другим специалистам – в ряде случаев проявления синдрома Бругада достаточно редкие и слабовыраженные. Тем не менее, это не снижает риск внезапной сердечной смерти, обусловленной данной патологией.

Возраст появления первых признаков синдрома Бругада сильно отличается у разных больных – были зарегистрированы случаи этой патологии как у детей 3-4 лет, так и у лиц старческого возраста. Одним из первых проявлений патологии становятся изменения на электрокардиограмме при полном отсутствии других клинических симптомов, поэтому данное заболевание нередко выявляется случайно. В большинстве случаев выраженная клиника синдрома Бругада возникает в возрасте 30-45 лет, этому предшествует бессимптомный период продолжительностью 10-12 лет, в течение которого единственным признаком патологии являются изменения на ЭКГ.

Кардиальные причины

Особняком стоят собственно отклонения в работе сердечнососудистой системы:

  • Гипертрофия левого желудочка . Чаще развивается на фоне текущей гипертонической болезни, прочих состояний. Сама по себе большой опасности жизни и здоровью не несет, но может стать «проводником» синдрома, тогда риск возрастет в разы.

  • Кардиосклероз . Уменьшение объема функционально активных тканей в результате перенесенного инфаркта, воспалительных патологий сердца или же стенокардии. Также травм. Выступает фактором повышенного риска в большинстве случаев.

  • Гемотампонада или излияние крови в особую сумку, держащую мышечный орган в одном положении, не позволяя ему смещаться.

  • Инфаркт. Острое отмирание тканей кардиальных структур. Сопровождается стремительным течением. После перенесенного неотложного состояния велика вероятность сердечной недостаточности. Синдром Бругада на фоне изменений может остаться незамеченным до определенного момента.

  • Воспалительные поражения миокарда или окружающих структур инфекционного или аутоиммунного характера. Миокардит, эндокардит и прочие. Восстановление проводится в стационаре.

Дополнительные факторы риска: принадлежность к мужскому полу, возраст в диапазоне от 25 до 50 лет, также курение.

Приобретенные варианты синдрома Бругада крайне редки, однако встречаются и такие разновидности.

Если верить профильным исследованиям, причины становление идентичны уже описанным. Но разграничения с простой вторичной блокадой ножек Гиса авторы не проводят, что делает подобные утверждения спорными.

Приобретенные варианты синдрома Бругада крайне редки, однако встречаются и такие разновидности.

Лечение

Единственный проверенный метод предотвращения внезапной смерти при синдроме Бругада — это установка имплантируемого дефибриллятора. В целом, следует избегать применения противоаритмических препаратов. Из-за того, как эти препараты воздействуют на каналы в мембранах клеток сердца, они не только не снижают риск фибрилляции желудочков при синдроме Бругады, но и могут фактически увеличить этот риск.

Должен ли кто-то с синдромом Бругада установить имплантируемый дефибриллятор, зависит от того, будет ли его риск внезапной смерти окончательно оценен как высокий или низкий. Если риск высок (на основании симптомов или электрофизиологического исследования), рекомендуется установить дефибриллятор. Но имплантируемые дефибрилляторы дороги и несут свои собственные осложнения , поэтому, если риски внезапной смерти оценены как низкие, эти устройства в настоящее время не рекомендуются.

Каждый раз, когда у молодого человека диагностируется заболевание сердца, которое может привести к внезапной её остановки, необходимо задаваться вопрос о том, безопасно ли выполнение различных упражнений. Это связано с тем, что большинство аритмий, приводящих к внезапной смерти молодых людей, чаще возникают при физической нагрузке.

Синдром бругада

Синдром Бругада характеризуется наличием типичной ЭКГ-картины в виде косонисходящего подъема сегмента ST в отведениях V1, V2 и иногда V3 (как правило, вместе с неполной блокадой ПНПГ), отсутствием структурных изменений со стороны сердца и повышенным риском внезапной смерти от ФЖ или развитием синкопальных состояний вследствие полиморфной ЖТ. Распространенность составляет 1:5000.

Наиболее типичные изменения желудочкового комплекса обычно выявляются в отведениях V1 и V2 (I тип): желудочковый комплекс заканчивается положительным отклонением с амплитудой >2 мм (наподобие зубца J, наблюдаемого при гипотермии), за которым следует косонисходящий сегмент ST и отрицательный зубец Т. Интервал PR бывает удлинен. Пароксизмы ФП не являются редкостью. Часто выявляются поздние потенциалы.

КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА СИНДРОМА БРУГАДА

– класс IC (флекаинид, пропафенон, пилсикаинид),

Синдром Бругада

  • Описание
  • Цены
  • Врачи
  • Отзывы

Синдром Бругада — это редкое заболевание сердца, характеризующееся желудочковой тахиаритмией и повышенным риском внезапной сердечной смерти.

Клинические проявления синдрома Бругада могут наблюдаться в любом возрасте, но обычно дебют заболевания приходится на зрелый возраст. Типичный пациент с СБ — здоровый мужчина 35-40 лет, не имеющий в анамнезе заболеваний сердца или каких-либо признаков сердечно-сосудистой недостаточности.

Для синдрома Бругада характерны такие проявления, как затруднение дыхания, обмороки, желудочковая тахиаритмия (фибрилляция желудочков) и снижение коронарного кровоснабжения.

Распространенность СБ во всем мире составляет

5 случаев на десять тысяч человек, но в странах Юго-Восточной Азии заболеваемость намного выше: до 10 случаев на десять тысяч человек. У мужчин этот синдром диагностируют до 8 раз чаще.

Синдром Бругада — это редкое заболевание сердца, характеризующееся желудочковой тахиаритмией и повышенным риском внезапной сердечной смерти.

Причины

Единственной причиной синдрома Бругада является отягощенная наследственность. Способ передачи называется аутосомно-доминантным. Это означает, что генетический признак обязательно достается ребенку с вероятностью в 50%, если он имеется у одного из родителей.

Возможность выявления заболевания высока у:

  • молодых мужчин, если в семье уже имелись случаи неясной внезапной смерти в возрасте до 40 лет;
  • лиц, страдающих беспричинными обмороками;
  • пациентов с уже имеющейся пароксизмальной желудочковой тахикардией.

В этой группе риск внезапной некоронарной смерти очень высок.

  • молодых мужчин, если в семье уже имелись случаи неясной внезапной смерти в возрасте до 40 лет;
  • лиц, страдающих беспричинными обмороками;
  • пациентов с уже имеющейся пароксизмальной желудочковой тахикардией.

Синдром Бругада

Синдром Бругада – группа генетических нарушений, приводящих к изменению ионной проницаемости мембран кардиомиоцитов, вследствие чего возникают патологии ритма и проводимости, создающие повышенный риск внезапной сердечной смерти. Впервые такое состояние было описано в 1992 году двумя братьями – бельгийскими кардиологами испанского происхождения Хосе и Педро Бругада, обратившими внимание на взаимосвязь определенных электрокардиологических проявлений и нарушений сердечного ритма. В настоящее время установлено, что синдром Бругада является наследственным состоянием с предположительно аутосомно-доминантным механизмом передачи, удалось выявить несколько генов, мутации которых способны вызывать это заболевание. По некоторым данным, практически половина всех случаев внезапной сердечной смерти в мире обусловлены именно этой патологией. Распространенность синдрома Бругада различается в разных регионах планеты – в странах Америки и Европы она составляет примерно 1:10 000, тогда как в африканских и азиатских государствах это заболевание встречается чаще – 5-8 случаев на 10 000 населения. Синдром Бругада примерно в 8 раз чаще поражает мужчин, чем женщин, проявления патологии возникают в разном возрасте, но чаще всего выраженная симптоматика наблюдается в 30-45 лет.

Причина развития нарушений при синдроме Бругада заключается в патологической работе ионных каналов кардиомиоцитов, в основном натриевых и кальциевых. Их дефект, в свою очередь, обусловлен мутациями генов, кодирующих белки ионных каналов. Методами современной генетики удалось достоверно идентифицировать 6 основных генов, поражение которых приводит к развитию синдрома Бругада, в отношении еще нескольких существует подозрение, но отсутствует необходимая доказательная база. На этой основе построена классификация данного состояния, включающая в себя 6 форм заболевания (BrS):

Симптомы

Признаки синдрома Бругада на ЭКГ можно заметить с 5 лет. Манифестация симптомов происходит в возрасте 30-40 лет.

В зависимости от уровня изменений на ЭКГ при синдроме Бругада выделяют несколько клинико-электрографических типов. Полная форма включает следующие проявления:

  • повышение сегмента ST над изолинией на 1 мм и выше в правых грудных отведениях, которое по форме напоминает очертания морды бультерьера (этот признак называют «типом бультерьера»);
  • блокаду (полную или частичную) правой ножки пучка Гиса;
  • периодическое увеличение интервала PR.

Основной симптом синдрома Бругада – приступы (пароксизмы) желудочковой тахикардии, которые обычно возникают вечером и ночью. Им могут предшествовать употребление алкоголя, нагрузка или лихорадка, связанная с инфекционным заболеванием. Иногда пароксизм начинается в состоянии полного покоя. Он сопровождается:

  • ощутимыми толчками в области сердца и учащением сердцебиения;
  • оглушенностью;
  • потливостью;
  • головокружением;
  • появлением «мушек» перед глазами.

Многие пациенты теряют сознание (возникает синкопе). В 89% случаев через 20-30 секунд состояние нормализуется. У остальных происходит остановка сердца из-за фибрилляции желудочков.

Диагностика синдрома Бругада проводится с помощью ЭКГ. При необходимости выполняется электрокардиография с высокими грудными отведениями (электроды накладываются выше, чем обычно), а также регистрация кардиограммы после предварительной стимуляции сердца. Целесообразно осуществление суточного мониторинга ЭКГ.

Синдром Бругада: самая последняя информация от братьев Бругада

В самом конце августа в JACC опубликован шикарный ориентированный на клинициста обзор о синдроме Бругада, два из авторов которого были братья Brugada. То есть это информация от первоисточника. Ниже даю краткую, но максимально информативную выжимку собственного производства из этой статьи (Josep Brugada, Oscar Campuzano, Elena Arbelo, Georgia Sarquella-Brugada, Ramon Brugada,

Present Status of Brugada Syndrome: JACC State-of-the-Art Review,
Journal of the American College of Cardiology,
Volume 72, Issue 9,
2018,
Pages 1046-1059,
https://doi.org/10.1016/j.jacc.2018.06.037.
(http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109718353622)

Синдром Бругада — генетически обусловленный дефект, проявляющийся своеобразной графикой ЭКГ, с высокой вероятностью ведущий к фибрилляции желудочков и внезапной смерти при структурно не измененном сердце.

В 1992 году впервые этот синдром был описан на основании данных 8 реанимированных пациентов с фибрилляцией желудочков и своеобразной графикой ЭКГ.
Вначале синдром называли синдромом блокады правой ножки пучка Гиса, персистирующей элевации сегмента ST и внезапной смерти.
С 1996 года этот сисндром называется синдромом Бругада.
Вероятно то, что сейчас называется синдромом Бругада, описывалось и ранее. Например в 1917 году на Филлипинах был описан синдром необъяснимой ночной смерти.
В 1998 году обнаружена связь синдрома с генетической аномалией.

Мужчины болеют в 10 раз чаще.
Тестостерон имеет значение: у детей синдром редок, т к уровень тестостерона у девочек и мальчиков близок. После кастрации у мужчин может исчезнуть графика синдрома Бругада.
Оценочная распространенность синдрома 1:2000-5000.
Синдром Бругада ответственен за 4-12% всех внезапных смертей и 20% внезапных смертей при структурно не измененном сердце.
У детей синдром редок, вероятно замаскирован и дезавуируется в более старшем возрасте.

Критерии диагностики:
Элевация сегмента ST минимум в одном из отведений V1-V3 на 2 мм и более.
Тип морфологии 1 (см рисунок). Тип 2 не является диагностическим критерием синдрома Бругада, но повышает вероятность его наличия.
Характерная графика может быть зафиксирована на 1 и 2 межреберья выше V1-V3. Рекомендуется в сомнительных случаях записывать ЭКГ не только в стандартных отведениях, но и на 1 и 2 межреберья выше.
Характерная графика может появиться или стать более явной после введения аймалина, прокаинамида или флекаинида.
Графика ЭКГ может быть не вполне типичной.

Два типа ЭКГ-графики при синдроме Бругада
Тип 1 : единственный диагностичный для синдрома. Прямая или изогнутая вверх элевация ST от 2 мм и более, переходящая в отрицательный Т. В минимум одном отведении из V1-V3.
Тип 2 . Не диагностично для синдрома Бругада, но повышает его вероятность и является показанием для фармакологического теста. Седловидная изогнутая вниз элевация ST от 0,5 мм и более. В V1 T может быть любым, в V2-V3 Т позитивный.

Дополнительные критерии при Типе 2:

Угол бета на верхнем рисунке равный или превышающий 58 градусов — лучший предиктор трансформации графики Типа 2 в Тип 1 при фармакологическом тесте.
Длина основания треугольника, высота которого 5 мм от точки максимальной элевации сегмента ST. 4 и более мм при скорости ЭКГ 25 мм/с говорит о синдроме Бругада, чувствительность 85%, специфичность 96%.

Клинические проявления:
Синкопе, судорожные приступы, агональное дыхание во сне.
Полиморфная желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков.
Внезапная смерть. Чаще во сне или во время лихорадки. Лихорадка может демаскировать ЭКГ-признаки.
Средний возраст наступления внезапной смерти 41+/- 15 лет.

Фармакологические пробы:
Показания: любое подозрение на синдром (например синкопе или ФЖ), графика синдрома Бругада типа 2.
Тест позитивен, если появляется графика типа 1.
Используют в/в введение аймалина, прокаинамида или флекаинида. При недоступности можно использовать пропафенон или флекаинид per os.
Тест прекратить, если появились частые желудочковые экстрасистолы и более сложные аритмии, а так же при расширении QRS более 130% от изначальной длительности.
25% всех тестов ложноотрицательны. Целесообразно повторить тест с разными препаратами.
Дозы препаратов не описаны в обзоре.
Насколько тесты опасны, не ясно.

Кого лечить? Стратификация риска
Очевидный фактор риска — синкопе, обусловленное желудочковой аритмией.
При отсутствии симптомов четких рекомендаций нет. Лечение индивидуализировано. При позитивном ЭФИ можно рассмотреть вопрос установки кардиовертера.
Кардиовертер — самый надежный способ лечения.
У некоторых пациентов проводят эпикардиальную абляцию, но долговременных результатов нет и эффект не ясен.

Два типа ЭКГ-графики при синдроме Бругада
Тип 1 : единственный диагностичный для синдрома. Прямая или изогнутая вверх элевация ST от 2 мм и более, переходящая в отрицательный Т. В минимум одном отведении из V1-V3.
Тип 2 . Не диагностично для синдрома Бругада, но повышает его вероятность и является показанием для фармакологического теста. Седловидная изогнутая вниз элевация ST от 0,5 мм и более. В V1 T может быть любым, в V2-V3 Т позитивный.

СИНДРОМ БРУГАДА: КЛИНИКО-ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Key words
ventricular tachycardia, ventricular fibrillation, sudden death, cardioverter-defibrillator, Brugada’s syndrome

Annotation
The information is presented on the clinicoelectrocardiographic Brugada’s syndrome and, for the first time in Russia, a clinical case of this syndrome is demonstrated.

Номера и рубрики
ВА-N14 от 28/12/1999 /.. Оригинальные исследования

В 1992 г. братья P. и J.Brugada впервые описали новый клинико-электрокардиографический синдром, характеризующийся блокадой правой ножки пучка Гиса, стойкой элевацией сегмента ST в правых грудных отведениях и внезапной сердечной смертью [5].

Авторами были представлены данные о 8 пациентах (6 мужчинах и 2 женщинах) с повторными эпизодами преходящей внезапной смерти, основной причиной которых была полиморфная желудочковая тахикардия (ЖТ) с большой частотой желудочковых сокращений, провоцируемая желудочковой экстрасистолией.

Проведенное обследование показало отсутствие ИБС по данным коронарографии и нагрузочныз проб, электролитных нарушений и структурных изменений сердца. При электрокардиографии, как уже было сказано, выявлялась блокада правой ножки пучка Гиса, элевация сегмента ST в отведениях от V1 до V2-V3, нормальный Q-T-интервал. При желудочковой биопсии (у 4-х пациентов) авторами не было выявлено гистологических изменений.

Из 7 пациентов, которым проводилось эндокардиальное электрофизиологическое исследование, у 4-х двумя-тремя желудочковыми экстрастимулами инициировалась полиморфная ЖТ, аналогичная спонтанной. У 4-х пациентов было выявлено увеличение продолжительности HV-интервала во время синусового ритма.

Из числа обследованных авторами больных один пациент, получавший амиодарон, умер внезапно во время имплантации желудочкового стимулятора. Амиодарон и дифенин получал еще один больной с имплантированным стимулятором желудочков. Двое пациентов получали бета-адреноблокаторы. Четырем больным был имплантирован кардиовертер-дефибриллятор.

Со времени опубликования этой работы появилось большое число публикаций с описанием, как правило, 1-2 случаев синдрома Бругада. При этом авторы в одних случаях констатировали лишь наличие электрокардиографического эквивалента синдрома, стабильного или преходящего [12], в других – отмечали наличие до 17 эпизодов полиморфной ЖТ или фибрилляции желудочков (ФЖ) [19]. Подавляющее большинство указывало на отсутствие какой-либо патологии по данным коронарографии, эндомиокардиальной биопсии, ядерно-магнитной томографии и большинства других методов обследования [1, 3, 17]. Некоторые из авторов обращали внимание на то, что фатальным желудочковым аритмиям предшествовало повышение симпатической активности по данным анализа вариабельности сердечного ритма [19], другие, напротив, указывали на увеличение индекса парасимпатической активности, предшествовавшего подъему сегмента ST [20]. В ряде публикаций описан подъем сегмента ST в отведениях V1-V3 в ответ на введение антиаритмических препаратов I класса (прокаинамида, аймалина, флекаинида, пилсикаинида), что, возможно, связано с их проаритмическим действием [2, 3, 10-12, 14]. В одной из работ говорится о нормализации сегмента ST под действием изопротеренола [2].

Причиной синдрома Бругада считают первично “электрическую” болезнь, связанную с ненормальной электрофизиологической активностью в эпикарде правого желудочка, обусловленную мутацией гена ионных каналов (SCN5A) [12]. Отметим, что с мутацией этого гена связывают также некоторые варианты синдрома удлиненного Q-T-интервала [13]. Именно электрическая гетерогенность эпикарда (но не эндокарда) правого желудочка приводит к возникновению тесно сцепленных желудочковых сокращений по механизму re-entry, провоцирующих в свою очередь ЖТ или ФЖ. Семейные исследования показали аутосомно-доминантный тип наследования синдрома Бругада [8, 11, 15].

Промежуточный итог исследований подводят в одной из последних своих работ сами авторы синдрома Бругада [4]. Они суммировали сведения о 63 пациентах, которые наблюдались в 33 центрах всего мира. Анализ показал, что подавляющее большинство больных составляют молодые мужчины (57 больных, средний возраст которых составил 38 лет). У 41 из них в анамнезе имел место хотя бы один эпизод внезапной смерти. Однако из 22 пациентов, у которых выявлялись лишь ЭКГ признаки синдрома Бругада, за время наблюдения, которое составило в среднем 34 месяца, у 6 возникла ЖТ или ФЖ. Проведенный мета-анализ убедительно показал, что лишь имплантация кардиовертера-дефибриллятора надежно предохраняла пациентов от внезапной смерти. Применение амиодарона, бета-адреноблокаторов и их сочетание не снижали достоверно летальность (26%) в сравнении с группой больных, не получавших лечения (31%).

Таким образом, необходимость имплантации ICD-систем пациентам с синдромом Бругада и преходящей внезапной смертью в анамнезе не вызывает сомнений. По-видимому, кардиовертер-дефибриллятор необходим также тем пациентам с электрокардиографическими проявлениями синдрома Бругада без синкопальных состояний в анамнезе, у которых в ходе эндокардиального электрофизиологического исследования провоцируется полиморфная ЖТ или ФЖ. Вопрос о целесообразности такой тактики в отношении больных с ЭКГ-признаками синдрома Бругада, которые не имели преходящей внезапной смерти в анамнезе и у которых не провоцируются фатальные желудочковые аритмии при электрофизиологическом исследовании, обсуждается в настоящее время [7].

Обращает на себя внимание необычайно широкая география публикаций: феномен описан исследоваелями Испании, Японии, США, Голландии, Дании, Бельгии, Франции, Израиля, Италии, Чили и др [2, 3, 4, 6, 9, 13, 14, 16, 18, 21]. Однако нам не удалось обнаружиь в доступной литературе описания синдрома Бругада в России. Представляется целесообразным восполнить этот пробел описанием собственного наблюдения.

Больной А., 33 г., поступил в клинику С-Пб НИИ кардиологии МЗ РФ в сопровождении бригады скорой медицинской помощи с подозрением на острый инфаркт миокарда. Со слов жены около 2-х часов назад, находясь дома, внезапно во время еды пожаловался на слабость, после чего потерял сознание. Имели место кратковременные судороги тонического (по описанию) характера, непроизвольное мочеиспускание. Сознание было утрачено приблизительно на 5 минут. Со слов врача скорой медицинской помощи к моменту прибытия бригады больной находился в сознании, жалоб не предъявлял, имела место ретроградная амнезия. Очаговая неврологическая симптоматика отсутствовала. По данным ЭКГ был заподозрен острый инфаркт миокарда, в связи с чем пациент был госпитализирован после внутривенной инъекции 80 мг лидокаина внутривенно.

При сборе анамнеза оказалось, что пациент до 32 лет ничем не болел, кроме редких простудных заболеваний. Около 8 месяцев назад впервые в жизни на улице потерял сознание, в связи с чем был госпитализирован в приемное отделение одного из стационаров города, откуда был отпущен в тот же день с диагнозом “состояние после судороного припадка”. В течение короткого времени после этого наблюдался невропатологом поликлиники, был обследован в городском эпилептологическом центре. Предположение об эпилепсии не подтвердилось. ЭКГ никогда не регистрировали. Три месяца назад имела место еще одна кратковременная утрата сознания на работе. К врачу не обращался.

При обследовании больного в клинике НИИ кардиологии обратила на себя внимание необычная ЭКГ пациента (см. рис. 1), характеризующаяся сочетанием блокады правой ножки пучка Гиса и подъемом сегмента ST в правых грудных отведениях (V1-V3).

В то же время клинические и биохимические данные в пользу острого инфаркта миокарда отсутствовали. Отсутствовала также закономерная для ИМ электрокардиографическая динамика. При Холтеровском мониторирвании регистрировалась лишь редкая одиночная мономорфная правожелудочковая экстрасистолия. Ни в ходе суточного мониторирования ЭКГ, ни при велоэргометрии не было зарегистрировано ишемических изменений. Не было выявлено патологии при эхокардиографии, коронарографии, контрастной вентрикулографии.

Сочетание характерной ЭКГ-картины и синкопальных состояний в анамнезе позволило предположить наличие у больного синдрома Бругада. Диагноз был подтвержден с помощью эндокардиального электрофизиологического исследования. В ходе программированной электростимуляции области выходного тракта правого желудочка (базовая частота стимуляции 120 имп/мин, S1-S2=280 мс) был вызван пароксизм полиморфной правожелудочковой тахикардии с частотой желудочковых сокращений 220 в 1 минуту, продолжительностью 40 сек, прекратившийся самостоятельно (рис. 2).


Рис. 2. Фрагмент эндокардиального электрофизиологического исследования. Программированная стимуляция области выходного тракта правого желудочка. S1 – последний «базовый» электрический импульс, S2 – тестирующий экстрастимул с задержкой 280 мс. Спровоцирован пароксизм полиморфной правожелудочковой тахикардии.

При определении лечебной тактики вопрос об имплантации пациенту кардиовертера-дефибриллятора не обсуждался по экономическим соображениям. Пациенту был назначен соталол в суточной дозе 160 мг. В дальнейшем больной наблюдался амбулаторно, жалоб не предъявлял. Через 3 месяца было проведено повторное Холтеровское мониторирование, в ходе которого регистрировалась, как и ранее, редкая мономорфная правожелудочковая экстрасистолия. Тем не менее спустя 5 месяцев после госпитализации больной умер внезапно, ночью, во время сна. Патологоанатомическое заключение – смерть от острой сердечно-сосудистой недостаточности.

19. Nakamura M., Isobe M., Imamura H. Incessant ventricular fibrillation attacks in a patient with Brugada syndrome. Int.J.Cardiol., 1998; 1; 64(2); 205-206.

Диагностика

Сегодня основной и эффективный диагностический метод – ЭКГ. Именно с помощью него можно определить признаки блокады правой ножки пучка Гиса (БПНПГ).

При этом в некоторых отведениях наблюдается элевация ST-сегмента и характерная симптоматика патологии. Иногда присутствует инверсия Т-зубца.

Синдром Бругада можно определить на ЭКГ с помощью двух типов подъема:

  • подъем ST-сегмента в виде «седла»
  • подъем ST-сегмента в виде «свода».

Между этим сегментом и нарушениями желудочкового ритма есть связь. К примеру, если у больного наблюдается второй тип подъема, у него же будут преобладать симптоматические формы патологии, которая в анамнезе будет указана в виде синкопальных приступов или фибрилляции желудочков. У этих пациентов внезапная смерть диагностируется чаще, чем у тех больных, у которых наблюдается первый тип подъема сегмента в сочетании с бессимптомным вариантом.

Было проведено исследование больных, оставшихся в живых после ВСС, причины которой были неизвестны, а также их родственников. Результаты исследования показали, что признаки патологии при стандартном обследовании были выявлены у 70% пациентов и 3% родственников, а вот при дополнительном обследовании показатели увеличиваются на 92% и 10% соответственно.

Довольно перспективным считается регистрация показателей на ЭКГ в случае введения антиаритмических препаратов, к которым относится Аймалин, Флекаинид и Прокаинамид. Однако в этом случае медицинский персонал должен быть очень хорошо подготовлен к развитию пароксизмальной ФЖ и ТЖ, потому что риск возникновения этих состояний резко возрастает в случае данного обследования.

После приема антиаритмических препаратов были случаи описания скрытой формы патологии. Однако в этом случае велся прием препаратов класса С тогда, когда класс А был неэффективен. Для обнаружения скрытого синдрома применяют препарат Дименгидринат.

Особое внимание уделяется лихорадочному состоянию. Однако выявить скрытые формы на сегодняшний день довольно сложно, потому что в клинической практике редко применяются методы генетической диагностики. Мутации, которые происходят в генах, обнаруживаются не сразу. При синдроме патология не определяется при таких методах исследования, как коронарная ангиография, ЭхоКГ и эндомиокардиальная биопсия.


После приема антиаритмических препаратов были случаи описания скрытой формы патологии. Однако в этом случае велся прием препаратов класса С тогда, когда класс А был неэффективен. Для обнаружения скрытого синдрома применяют препарат Дименгидринат.

Ссылка на основную публикацию