Стеноз легочной артерии у новорожденных

Лечение

Единственным эффективным способом лечения СЛА является хирургическое вмешательство — устранение сужения. Операция показана пациентам со средним и критическим СЛА. Минимальное сужение сосуда оперативного вмешательства не требует и в некоторых случаях может пройти самопроизвольно.

Тип операции выбирается в зависимости от степени тяжести состояния пациента. В тяжелых случаях операция проводится в первые месяцы жизни. Средняя степень стеноза подвергается хирургической коррекции после достижения пациентом возраста 5-10 лет.

При изолированном клапанном СЛА хорошо зарекомендовали себя разные вариации вальвулопластики.

В большинстве случаев проводится эндоваскулярная баллонная вальвулопластика. Суть метода заключается во введении в стенозированный участок раздувного баллона, в который через катетер нагнетается воздух. Расширяющийся баллон механически раздвигает суженный участок.

Реже применяется открытая вальвулопластика, при которой хирург рассекает сросшиеся комиссуры. Обычно операция открытым методом проводится при неэффективности баллонной вальвулопластики. Иногда пациентам с критической стадией патологии проводится баллонная атриосептостомия. Некоторые формы СЛА требуют хирургической коррекции в виде системно-легочного шунтирования.

При надклапанном стенозе в области сужения производится реконструкция с применением заплаты из собственной ткани пациента или установкой ксеноперикардиального протеза. Тактика лечения подклапанного стеноза предполагает удаление суженного участка артерии.

При отсутствии послеоперационных осложнений прогноз благоприятный.

Среди наиболее важных мер профилактики СЛА новорожденных – обеспечение условий для нормального течения беременности. Будущие матери, относящиеся к группе риска должны особенно тщательно соблюдать рекомендации врача.

Причины появления сужения легочной артерии

В подавляющем большинстве случаев стеноз ЛА является составной частью другого серьезного порока сердца – тетрады Фалло. Однако он может встречаться и сам по себе, без сопутствующих аномалий. Порок развивается вследствие нарушения нормального развития легочной артерии, сердца и его структур.

Первая классификация необходима для принятия решения о характере хирургического вмешательства. Другая классификация учитывает степени выраженности порока:

Ключевые отличия порока

В процессе диагностики внимание в первую очередь врач обращает на величину отверстия. Именно от него в дальнейшем будет зависеть общее состояние и самочувствие пациента:

Если размер отверстия составляет более одного миллиметра, то хирургическое вмешательство требуется незамедлительно. С каждой минутой возрастает риск летального исхода. Чаще всего в таком случае врачи не медлят, а приступают к операции.
В том случае, если размер отверстия нормальный, то порок может проявить себя в течение нескольких лет. Как правило, это обнаруживается на очередном плановом осмотре. В качестве ключевых симптомов следует выделить увеличение давления в его левом отделе. Также врач-терапевт оценивает дрожание, которое регулярно наблюдается в сердце.

Если у новорожденного диагностируется данная патология, то это свидетельствует о том, что его правый желудочек постоянно работает на пределе своих возможностей. При дополнительном обследовании можно установить, что стенки сердца толстые и образуют слегка расширенную полость.

Для того чтобы избежать фатальных последствий, ребенок с таким диагнозом должен постоянно наблюдаться у соответствующего врача. В таком случае регулярно берутся для сравнения показатели давления, которое фиксируется в сердечном клапане. Операцию в обязательном порядке необходимо делать в том случае, если внутреннее давление составит свыше пятидесяти миллиметров ртутного столба. Чаще всего подобная ситуация наступает в период до девяти лет.

У взрослого человека никогда не может быть диагностирован данный порок. Его наличие всегда устанавливается в детстве. Однако в процессе оперативного вмешательства немаловажную роль играет геометрическое расположение внутренних створок. Именно на них при операции и производится насечка. Благодаря этому удается восстановить правильное строение клапана. Если такая манипуляция не будет проведена, то со временем работа сердца будет нарушена из-за нарушения герметичности в процессе поступления крови.

Если у взрослого человека возникает данная патология, то клапан полностью меняется на протез. Однако при выборе способа оперативного вмешательства немаловажную роль играет степень стеноза легочной артерии.

Если у новорожденного диагностируется данная патология, то это свидетельствует о том, что его правый желудочек постоянно работает на пределе своих возможностей. При дополнительном обследовании можно установить, что стенки сердца толстые и образуют слегка расширенную полость.

Особенности патологии

Легочная артерия является одним из самых крупных сосудов человеческого тела. Ее задача – доставка крови от сердца к легочной ткани. Фактически эта артерия формирует малый круг кровообращения.

В тех случаях, когда просвет этого сосуда сужается, тогда врачи говорят о стенозе. Он может развиться по врожденным или приобретенным причинам. В любом случае при его появлении в сердце начнут развиваться следующие процессы:

Нагрузка на правый желудочек вырастет многократно, так как ему придется проталкивать необходимые для жизни объемы крови через небольшое отверстие.
В зависимости от степени сужения нагрузка может варьироваться в большую или меньшую сторону.
В легкие за одну единицу времени будет поступать намного меньше крови. В результате она будет снабжаться кислородом значительно хуже. Это приведет к кислородному голоданию тканей и органов тела.
При постоянной нагрузке на правый желудочек он мышца быстро износится, но перед этим произойдет ее гипертрофия, которая в дальнейшем выльется в тяжелую недостаточность правого желудочка.
Из-за того, что кровь не может проходить через артерию в полном объеме формируется обратная струя, направленная в правое предсердие. Как результата – застой венозной крови. Это усугубляет гипоксию.
Сильный стеноз легочной артерии у детей без соответствующего лечения очень быстро вызывает тяжелую сердечную недостаточность, которая может привести к летальному исходу.

Сразу стоит сказать, что приобретенный стеноз легочной артерии у новорожденных встречается очень редко. Чаще всего эта патология является врожденной. Она находится в лидирующей тройке врожденных пороков сердца у детей.

Стадии развития заболевания

Стадии стеноза легочной артерии значительно отличаются характером проявления и признаками:

умеренный стеноз (стадия 1, больной не чувствует дискомфорта, только ЭКГ показывает перегруженную работу правого желудочка);
выраженный стеноз (стадия 2, повышается верхнее артериальное давление);
резкий стеноз (стадия 3, имеются симптомы нарушения кровообращения, наблюдаются сбои сердечно-сосудистой системы);
декомпенсация (4 стадия проявления стеноза, при которой отчетливо видно нарушение питания сердечной мышцы, кровотока, но из-за сократительной недостаточности правого желудочка давление часто бывает пониженным).

Достаточно не изучены причины и условия происхождения заболевания. Однако воздействие некоторых физических, химических и биологических факторов на организм беременной женщины негативно сказывается на нормальном развитии малыша, его органов и систем. А это влечет за собой развитие различных патологий и первой, обычно, страдает сердечно-сосудистая система. Рассмотрим наиболее явные причины возникновения стеноза легочной артерии у новорожденных:

Стадии заболевания

Медики выделяют 4 основных стадии стеноза:

1 стадия – это умеренный стеноз легочной артерии. Никаких беспокойств и жалоб больного не вызывает, а вот на результатах ЭКГ можно рассмотреть легкий перегруз в работе правового желудочка сердца;
2 стадия – выраженный стеноз. Для данной стадии характерно первичное проявление симптоматики заболевания. К признакам относят систолическое давление;
3 стадия – резкий стеноз. Это достаточно тяжелая стадия порока. При резком стенозе проявляются проблемы в работе сердечно-сосудистой системы, высокое давление;
4 стадия – декомпенсация. На данной стадии проявляются ярко выраженные признаки дистрофии миокарда, серьезное нарушение кровообращения, низкое систолическое давление.

отличительной особенностью клапанного стеноза является то, что стенки клапана срастаются и при этом образуют форму купола с отверстием в центре;
подклапанный стеноз представляет собой сужение выносящего отдела правового желудочка в виде воронки, связанное с аномальным разрастанием фиброзной ткани и мышечной;
надклапанный стеноз отличается неполной или полной мембраной, сужением, несколькими периферическими стенозами.

Показания к операции и виды хирургического вмешательства

Показанием к назначению хирургической операции у ребенка является 2-4 стадия развития заболевания, наличие выраженных клинических проявлений недуга.

На сегодняшний день известно несколько разновидностей оперативного вмешательства, используемых для лечения стеноза легочной артерии.

Вальвулотомия (применяется при клапанной форме стеноза). Операция осуществляется по следующей схеме:

В области грудной клетки делают разрез, позволяющий получить доступ к сердцу.
Ребенка подключают к системе искусственного кровообращения.
Далее осуществляют рассечение легочного ствола, через который оценивают состояние сердечных клапанов.
Проводится разрез сросшихся клапанов от отверстия в центре к краям.
Контролируют состояние отверстия клапана и участка под ним.

При надклапанной форме стеноза осуществляют иссечение и удаление пораженного участка, после чего на данную область накладывают специальную заплату, которую изготавливают из ткани околосердечной сумки.

При подклапанной форме стеноза необходимо иссечение пораженных участков на выходе правого желудочка.

В области грудной клетки делают разрез, позволяющий получить доступ к сердцу.
Ребенка подключают к системе искусственного кровообращения.
Далее осуществляют рассечение легочного ствола, через который оценивают состояние сердечных клапанов.
Проводится разрез сросшихся клапанов от отверстия в центре к краям.
Контролируют состояние отверстия клапана и участка под ним.

Профилактика

Наиболее эффективной профилактикой данной патологии является обеспечение благоприятных условий для нормального течения беременности. Поэтому не следует контактировать с людьми, которые больны инфекционными заболеваниями, избегать опасных внешних факторов (физические, биологические, химические). Будущая мать должна ответственно относиться к поставленному диагнозу ее будущего ребенка и соблюдать все назначения врача.

Современная медицина достаточно подготовлена в борьбе со стенозом легочной артерии у новорожденных. Кардиологи вовремя выявляют заболевание и не дают ему развиваться дальше. Они проводят своевременное оперативное вмешательство, устраняют видимые симптомы стеноза. Благодаря таким процедурам ребенок имеет все шансы прожить долгую и полноценную жизнь.

Среди симптомов выделяют следующие:

Лечение и профилактика заболеваний сосудов

К дистрофическим патологиям при стенозе относятся:

Что происходит с организмом?

При стенозе аортального клапана аорта будет изменяться: ее клапан сокращается или в нем происходит рубцевание ткани, в итоге получает развитие стеноз. В сердце при неправильной работе клапана аорты нарушается кровоток, вследствие чего развивается порок.

Болезнь проявляется стенокардическими приступами сердца, в мозг кровь поступает со сбоями, что вызывает мигрени и потерю ориентации в пространстве. В результате того, что кровь доставляется в аорту в малом количестве, пульс замедляется, систолическое давление понижается, диастолическое — либо в норме, либо повышено.

Что такое аортальный стеноз — просто о сложном на видео:

Код по МКБ-10 врожденного стеноза аортального клапана:

Операция при стенозе легочной артерии

В медицинской практике хирургическое вмешательство такого типа называют вальвулопластикой. Операцию проводят несколькими способами, в зависимости от сложности ситуации.

Наиболее опасным и травматичным вариантом является открытая вальвулопластика. Это операция полостного типа, которую проводят только под общим наркозом. Данный метод считается качественным, так как с его помощью можно полностью восстановить гемодинамику на проблемном участке. Однако, как и любая другая полостная операция, она опасна многочисленными осложнениями.

Кроме того, может быть использован метод закрытой вальвулопластики. Это операция с применением вальвулота. С его помощью можно аккуратно и менее травматично удалить ткани, которые препятствуют нормальному кровотоку.

Наиболее безопасным вариантом является вальвулопластика баллонного типа. Это современный метод устранения стеноза легочной артерии, при котором не используются полостные надрезы. За счет этого хирургическое вмешательство очень редко приводит к осложнениям. Для проведения операции достаточно сделать 2 прокола, через которые и ведется дальнейшая работа.

Стеноз клапана легочной артерии, то есть патология, при которой сужается просвет в сосуде, является очень опасной и требует особого внимания. В противном случае пациенту грозит летальный исход.

Хирургическая тактика

Пациентов со стенозом ЛА принято делить на несколько клинических групп в зависимости от тактики ведения:

— новорожденные пациенты со стенозом ЛА. Среди них выделяю т группу с «критическим» стенозом ЛА, при котором приемлемый уровень оксигенации обеспечивается ОАП;

— пациенты со стенозом ЛА старше 1 месяца.

Новорожденные с критическим стенозом ЛА — наиболее тяжелая группа пациентов. Гипоплазия ТК и ПЖ (как правило, невыраженная) имеется у 50% пациентов. Очень редко имеются ПЖ — коронарные фистулы, но коронарный кровоток от них, как правило, не зависит. Почти все пациенты пригодны для двухжелудочковой коррекции. Процедурой выбора в лечении критического СЛА, кроме эндоваскулярных методов, является наложение системно-легочного шунта. В случае неэффективной баллонной вальвулопластики проводят хирургическое лечение в объеме открытой комиссуротомии, и ссечения подклапанного стеноза, формирования /расширения ДМПП, а при Z индексе фиброзного кольца ТК менее «

3» — наложения системно-легочного шунта.

Цианоз, вызванный право-левым сбросом на уровне предсердий проходит в течение периода от нескольких недель до 6 месяцев, пока не пройдет ПЖ дисфункция и не уменьшится гипертрофия.

В возрасте от 6 мес. до 1 года пациентам проводят повторное ЭхоКГ обследование. Если сохраняется цианоз, то выполняется зондирование полостей сердца с измерением давления и пробой с окклюзией ДМПП баллоном. Если давление в ПП при пробе не повышено, артериальное давление стабильное, возможно эндоваскулярное или хирургическое закрытие дефекта с одномоментным разобщением системно-легочного шунта. Если при пробе с баллоном системное давление снижается, а в ПП возрастает, то повторное исследование проводят через 3 — 6 месяцев. По итогам обследования принимают решение об одножелудочковой или полуторажелудочковой коррекции.

При некритическом стенозе в период новорожденное TM лечение показано при давлении в ПЖ , приближающемуся к системному, метод выбора — баллонная вальвулопластика. Хирургическое лечение проводится при неэффективности данной процедуры.

Манифестация стеноза ЛА позже периода новорожденное TM связана с прогрессированием стеноза в ходе естественного развития болезни. Более половины детей, имевших до года умеренный стеноз ЛА, в возрасте 5 лет имеют критический стеноз. Хирургическое лечение показано при неэффективной вальвулопластике или при анатомическом типе стеноза, не пригодном для данной методики.

Стеноз легочной артерии у новорожденных

Внимание! Все вышеуказанные факторы влияют на дальнейшее развитие у новорожденного стеноза легочной артерии с последующими возможными последствиями.

Оперативное вмешательство

На сегодняшний день самым эффективным вариантом лечения данного вида порока сердца считается оперативное вмешательство. Кардиохирургия с каждым годом использует более современные и действенные методы. Операцию целесообразно производить только на второй или третьей стадии. Если у больного фиксируется умеренный стеноз, то его необходимо наблюдать, однако хирургическое вмешательство откладывается.

На сегодняшний день в хирургии используются следующие методы устранения порока:

Большой популярностью пользуется легочная вальвулопластика, которая производится закрытым путем. Еще совсем недавно ее использовали для ликвидации большого количества пороков и стенозов. Оперативное вмешательство производится с левой стороны. Путь к сердцу получают благодаря рассеканию в четвертом межреберье. Операция производится с помощью вальвулота – инструмента, посредством которого производятся необходимые манипуляции на стенках клапана.
Существует возможность проведения операции с помощью катетеризации. Она носит название легочная вальвулотомия. Для этого необходимо ввести специальный зонд, на конце которого есть специальные ножи и баллон.
Операция может проводиться также открытым путем. Перед ее началом пациента подключают к аппарату с искусственным кровообращением. Благодаря этому удается получить доступ к сердцу. Хирург может визуально контролировать процесс, поэтому порок устраняется в течение короткого времени.

В качестве профилактических мероприятий необходимо оградить женщину от негативных внешних факторов, которые могут повлиять на нее при вынашивании плода. Если у грудничка фиксируется подозрение на болезнь, то он должен стать на учет к кардиологу. В таком случае удастся предотвратить развитие инфекционного эндокардита.

Стадии болезни

Выделяют 4 стадии стеноза легочной артерии, которые подразделяют в зависимости от давления крови в сосудах и сердце. Это распознают с помощью двух показателей: АД — давление в артериях. И градиент давления, разность давления в двух отделах сердечно-сосудистой системы, взаимосвязанных между собой.

При первой стадии стеноза характерно умеренное сужение отверстия в артерии. Здесь артериальное давление не выше 60 мм ртутного столба, разница давления в желудочной и легочной артерии составляет 30 мм ртутного столба;
Показателем второй стадии стеноза артерии является предел артериального давления 100 мм ртутного столба, градиент не достигает 80 мм. ртутного столба;
Диагноз третьей стадии — сужение отверстия артерии явно выражено, артериальное давление выше 100 мм ртутного столба, разница давления в желудочной и легочной артерии составляет выше 80 мм. ртутного столба.
На последней стадии нарушается кровообращение, развивается дистрофия миокарда. Желудочек реже сокращается, поэтому давление падает. Она является самой серьезной.

Как уже говорилось выше, на стеноз легочной артерии влияет давление и градиент, поэтому он может проявлять себя различным способом. Когда показатели невысокие, то стеноз может себя не выдавать. То есть, человек не заметит того, что он болен.

Стадии сужения просвета легочной артерии