В чем суть и особенности лечения рабдомиосаркомы? Этиология заболевания и стоимость лечения

Рабдомиосаркома

Саркомы являются злокачественными опухолями, развивающимися из соединительных тканей организма, в частности, из мышц, жировой ткани, оболочек, выстилающих суставы и кровеносные сосуды.

Рабдомиосаркомы развиваются из рабдомиобластов – клеток, которые при созревании образуют скелетные мышцы.

Около 85% рабдомиосарком диагностируется у младенцев, детей и подростков. Чаще всего эти опухоли возникают в области головы и шеи (40%), в мочеполовых органах (27%), на верхних и нижних конечностях (18%) и туловище (7%).

РАБДОМИОСАРКОМЫ ПОДРАЗДЕЛЯЮТСЯ НА ТРИ ОСНОВНЫЕ ТИПА:

Эмбриональная рабдомиосаркома выявляется наиболее часто и располагается обычно в области головы и шеи, мочевом пузыре, влагалище, предстательной железе и яичках. Этот тип рабдомиосаркомы, как правило, диагностируется у младенцев и маленьких детей.

Альвеолярная рабдомиосаркома встречается в области крупных мышц туловища и конечностей и обычно поражает детей более старшего возраста и подростков.

Плеоморфная рабдомиосаркома возникает преимущественно у взрослых и крайне редко у детей.

Как часто диагностируется рабдомиосаркома?

Рабдомиосаркома составляет приблизительно 4% от общего числа опухолей у детей. Более 90% рабдомиосарком выявляется у лиц до 25 лет и 60-70% – в возрасте до 10 лет.

Отмечается два основных пика заболеваемости – ранний (в возрасте около 2 лет) и поздний – (от15 до19 лет). Лица мужского пола заболевают чаще, чем женского в соотношении 1,4-1,7:1.

В США ежегодно регистрируется около 350 новых случаев рабдомиосаркомы.

Факторы риска развития рабдомиосаркомы

В отличие от большинства других злокачественных опухолей взрослых при рабдомиосаркоме не выявлено никаких неблагоприятных факторов окружающей среды, влияющих на повышение риска возникновения этого заболевания, включая токсические вещества, загрязнение воздуха и воды, использование препаратов и рентгеновских лучей во время беременности, травму.

Наследственные заболевания могут влиять на риск развития опухолей головного мозга, молочной железы и др., включая рабдомиосаркому.

Так, у членов семьи, страдающих синдромом Ли-Фраумени, чаще возникают различные саркомы, включая рабдомиосаркому, рак молочной железы, лейкозы и другие опухоли.

Дети с синдромом Beckwith-Wiedemann имеют повышенный риск развития опухоли Вилмса (нефробластомы) и рабдомиосаркомы.

Нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена) может сопровождаться возникновением множественных опухолевых узлов из нервной ткани, а также повышенным риском развития рабдомиосаркомы.

В настоящее время предотвратить развитие рабдомиосаромы нельзя, так как неизвестны причины, вызывающие этот вид опухоли. При этом, однако, следует иметь в виду, что большинство больных с рабдомиосаркомой удается полностью излечить.

Ранняя диагностика рабдомиосаркомы

У одной трети больных рабдомиосаркому обнаруживают на ранних стадиях, когда возможно полное удаление опухоли. Однако при этом в 80% случаев при детальном обследовании обнаруживаются мелкие метастазы, для лечения которых необходимо назначение химиотерапии.

К счастью, многие случаи рабдомиосаркомы возникают в областях, где их можно легко обнаружить, например, за глазным яблоком или в полости носа. Выпячивание глазного яблока или выделения из носа заставляют обратиться к врачу, что помогает рано заподозрить опухоль и провести обследование. Если рабдомиосаркома возникает на поверхности тела, то ее можно легко обнаружить без специального обследования.

Рабдомиосаркомы в области яичка обычно развиваются у маленьких детей и выявляются родителями во время мытья ребенка. Опухоли мочеполового тракта приводят к затрудненному мочеиспусканию или кровянистым выделениям, поэтому эти симптомы нельзя игнорировать.

Труднее обнаружить рабдомиосаркому на конечностях и туловище у детей более старшего возраста, так они вызывают симптомы (боль, припухлость), встречающиеся во время игры.

В настоящее время не существует методов скрининга (досимптомного выявления) рабдомиосаркомы.

Семьи с многочисленными случаями злокачественных опухолей, особенно у детей, должны находиться под особым врачебным наблюдением.

Методы диагностики рабдомиосаркомы

Первым признаком рабдомиосаркомы обычно бывает появление местного уплотнения или припухлости, которые не вызывают боли или другие проблемы. Это относится, в частности, к рабдомиосаркомам туловища и конечностей.

При расположении опухоли в брюшной полости или области таза может возникать рвота, боль в животе или запоры.

В редких случаях рабдомиосаркома развивается в желчных протоках и приводит к желтухе.

При подозрении на опухоль выполняется один из видов биопсии (взятие кусочка ткани для микроскопического исследования), при котором уточняется вариант рабдомиосаркомы.

Определение стадии рабдомиосаркомы

В результате всестороннего обследования уточняется степень распространения опухолевого процесса и планируется лечение.

В зависимости от распространения опухоли и радикальности операции больные с рабдомиосаркомой подразделяются на 4 группы:

• 1 группа (16%) – Больные (дети или взрослые) с локализованным процессом (без видимых метастазов) с полностью удалимой опухолью
• 2 группа (20%) – Пациенты с локализованной, но микроскопически не полностью удалимой опухолью, наличием регионарных лимфатических узлов и отсутствием отдаленных метастазов
• 3 группа (48%) – Больные с не полностью удалимой опухолью, видимой на глаз, и отсутствием отдаленных метастазов
• 4 группа (16%) – Дети и взрослые с отдаленными метастазами в момент установления диагноза.

Для определения стадии рабдомиосаркомы можно пользоваться системой TNM, которая учитывает распространенность процесса, но не принимает во внимание результаты оперативного вмешательства.

При этом символ Т означает размер опухоли, N – поражение регионарных лимфатических узлов и М – наличие отдаленных метастазов.

Лечение рабдомиосаркомы

ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Первым этапом лечения рабдомиосаркомы по возможности должно быть полное хирургическое удаление опухоли, которое осуществляется под общим обезболиванием (наркозом).

Если по какой-либо причине удалить всю опухоль не удается, то иссекается большая ее часть. Кроме того, по возможности опухоль удаляется в пределах здоровых тканей, что уточняется при исследовании под микроскопом.

Во время операции удаляются также близлежащие (регионарные) лимфатические узлы. В случае расположения рабдомиосаркомы в области головы и шеи полное удаление опухоли нередко бывает невозможным без нарушения жизненно важных функций или серьезного косметического дефекта. Поэтому операция может быть отсрочена до получения выраженного эффекта в результате химиотерапии или облучения.

ХИМИОТЕРАПИЯ

Всем больные с рабдомиосаркомой, как правило, получают химиотерапию. Если по какой-либо причине химиотерапия не назначается, то вероятность рецидива (возврата) заболевания значительно увеличивается, даже после полного удаления опухоли.

В случае наличия остаточной (резидуальной) рабдомиосаркомы рекомендуется применение лучевой терапии наряду с химиотерапией. При достижении выраженного эффекта предпринимается повторная попытка полного удаления опухоли.

Основными препаратами при лечении рабдомиосаркомы являются винкристин, дактиномицин, циклофосфамид. У больных с метастатической опухолью химиотерапия указанными препаратами не столь эффективна и потому ведутся поиски новых противоопухолевых препаратов и их комбинаций.

Химиотерапия приводит к гибели не только опухолевых, но и нормальных клеток организма, что вызывает различные побочные эффекты в виде тошноты, рвоты, потери волос, ухудшения аппетита, малокровия (анемии), повышенной восприимчивости к инфекциям и пр. Применение высоких доз препаратов может сопровождаться поражением печени, особенно у маленьких детей.

Большинство побочных явлений бесследно проходит, но некоторые могут оставаться в течение длительного времени, например, повреждение почек и мочевого пузыря после применения циклофосфамида или его аналогов.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

Лучевая терапия является эффективным методом воздействия на опухолевые клетки, оставшиеся после хирургического удаления рабдомиосаркомы.

Обычно лучевая терапия назначается через 6-9 недель после завершения химиотерапии на область оставшейся опухоли. В случае локализации рабдомиосаркомы в зоне оболочек или мозгового вещества головного и спинного мозга лучевая терапия может быть назначена немедленно до применения химиотерапии.

Лучевая терапия может привести к появлению повышенной утомляемости, увеличению частоты инфекций, тошноте, рвоте, поносу, а при облучении области головы и шеи – к язвам во рту и потере аппетита.

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ КОСТНОГО МОЗГА

Трансплантация (пересадка) костного мозга позволяет использовать высокие дозы химиопрепаратов. Противоопухолевые препараты не обладают избирательным действиям и уничтожают и повреждают не только опухолевые, но и быстрорастущие нормальные клетки организма.

Это приводит к малокровию (анемии) в результате снижения количества эритроцитов, повышенной восприимчивости к инфекциям за счет низкого числа лейкоцитов и кровотечениям из-за малого количества тромбоцитов после высокодозной химиотерапии.

Трансплантация костного мозга, взятого у больного до химиотерапии, позволяет решить эти проблемы. После завершения химиотерапии собранный заранее костный мозг вновь переливается больному, что дает возможность быстро восстановить его функцию. Вместо трансплантации костного мозга можно использовать забор и последующее переливание периферических стволовых клеток, что приводит к аналогичному эффекту.

ОТДАЛЕННЫЕ ЭФФЕКТЫ ПРОТИВООПУХОЛЕВОГО ЛЕЧЕНИЯ

Химиотерапия может привести к стойкому повреждению яичников и яичек, что затруднит или даже сделает невозможным иметь детей.

Отдаленные эффекты применения лучевой терапии могут быть очень значительными, особенно у маленьких детей.

В частности, отмечается замедление роста облученных костей и мягких тканей. Это может вызвать искривление позвоночника, укорочение верхний и нижних конечностей, ограничение функции суставов, уплотнение окружающих мягких тканей, недоразвитие лицевых костей, помутнение хрусталика (катаракта), ухудшение зрения и другие изменения. Облучение легочной ткани приводит к рубцеванию ткани и одышке.

В редких случаях (приблизительно у 2% излеченных больных) могут возникать вторые злокачественные опухоли, вызванные химиотерапией, облучением или комбинацией этих методов.

ПРОГНОЗ (ИСХОД)

В целом удается излечить более 70% с рабдомиосаркомой. На выживаемость больных оказывают влияние многие факторы, такие как распространенность опухоли на момент диагностики, локализация, радикальность операции и гистологический вариант.

Выживаемость больных колеблется от 30% в 4 группе до 90% в 1 группе.

При локализации рабдомиосаркомы в области головы и шеи, во влагалище и яичках прогноз заболевания благоприятный.

У больных с альвеолярной рабдомиосаркомой прогноз заболевания хуже, чем с эмбриональной.

Наилучшие результаты имеются у больных, получающих лечение в специализированных отделениях.

Что происходит после завершения лечения

После завершения всей программы лечения больных с рабдомиосаркомой рекомендуется наблюдение у врача и периодическое обследование с целью выявления и лечения побочных эффектов и осложнений, а также своевременного обнаружения возможного рецидива (возврата) болезни.

Мероприятия 2022 года

Архив мероприятий

Противораковое общество РОССИИ создано по инициативе ученых-онкологов и главных врачей онкологических диспансеров, представляющих более 50 регионов России, с целью претворения в жизнь программы профилактики рака в России

В чем суть и особенности лечения рабдомиосаркомы? Этиология заболевания и стоимость лечения

Рабдомиосаркома представляет собой редкое опухолевое злокачественное новообразование из незрелой поперечно-полосатой мышечной ткани. Чаще всего местом локализации опухоли становится брюшная полость, носоглотка, лицо, средостение и внеорганная клетчатка. Данная опухоль деформирует пораженные участки, сдавливая расположенные поблизости ткани и органы. Поэтому без вмешательства хирургов не обойтись.

Диагноз ставится после проведения клинических исследований и лабораторных анализов. Что касается прогноза и курса лечения болезни, то здесь требуется обеспечить комплексный подход: оперативное вмешательство, лучевую и химиотерапию. Прогноз зависит исключительно от вида, области локализации и степени развития опухоли.

1. Классификация рабдомиосаркомы
2. Стадии развития опухоли
3. Причины проявления рабдомиосаркомы
4. Симптоматика рабдомиосаркомы
5. Диагностические мероприятия при рабдомиосаркоме
6. Лечебная терапия при рабдомиосаркоме
7. Операция
8. Лучевая терапия
9. Химиотерапия
10. Пересадка костного мозга
11. Прогноз
12. Профилактические мероприятия
13. Стоимость лечения и диагностики

Классификация рабдомиосаркомы

Согласно международной классификации, различают следующие виды рабдомиосаркомы:

• Эмбриональная рабдомиосаркома – опухоль, проявляющаяся у ребенка раннего возраста. Хотя есть исключения, когда заболевание охватывает и взрослую категорию людей. Чаще злокачественное образование тканей появляется на поверхности шеи, лица, мочеполовой системы и носа у детей.

• Альвеолярная рабдомиосаркома проявляется в старшем возрасте. При этом чаще всего поражаются клетки мышц рук, ног и туловища. Появилось это название в виду сходства его с легочной альвеолой, если рассматривать ткани под микроскопом.

Отдельно стоит упомянуть о таком виде болезни, как плеоморфная рабдомиосаркома. Это уже сугубо взрослое заболевание, охватывает людей возрастом от тридцати и до шестидесяти лет. Местом поражения при этом выступают по большей мере конечности человека. Хотя различают еще смешанные виды рабдомиосаркомы и недифференцированные опухоли.

Стадии развития опухоли

• Первая. Предполагает полное удаление образования путем хирургического вмешательства.
• Вторая характеризуется отсутствием метастаз, но раковые клетки начинают распространяться, опухоль растет. В этом случае еще возможно полное удаление новообразования операционным методом.
• Третья не предполагает полного удаления опухоли, отмечаются метастазы в соседние органы.
• Четвертая – обнаруживаются удаленные метастазы.

Причины проявления рабдомиосаркомы

• Большие дозы облучения новорожденного ребенка или беременной женщины.
• Наследственная предрасположенность, к примеру, к заболеванию может привести синдром Ли-Фраумени.
• Любое травмирование мышц, кожи и органов может привести к сбою процесса заживления. В результате появляется злокачественная опухоль.
• Вредное воздействие на организм человека токсических соединений и другое.

Симптоматика рабдомиосаркомы

Признаки заболевания мышечных тканей у ребенка могут быть различными. В данном случае все зависит от области поражения и стадии развития опухоли.

В случае проявления следующих симптомов рекомендуется моментально записаться на прием в лечебное учреждение:

• Появилось выступающее образование, которое заметно невооруженным взглядом. Оно изначально не дает о себе знать, не болит и не тревожит. Но со временем ситуация может в корни измениться, и в области поражения появятся болевые ощущения, иногда кровоточивость.
• Лимфатические узлы увеличились.
• Появилось новообразование в области глаз.
• Если данный вид опухоли(эмбриональный) базируется в области мочеполовой системы, отмечаются кровянистые выделения из мочеиспускательного канала, у мальчиков – набухание мошонки.
• Если локализация пораженных клеток наблюдается в области брюшной полости, возможны запоры, боль в животе, расстройства работы кишечно-желудочного тракта.
• Если опухоль проявилась в мочевом пузыре, то иногда появляется кровянистые выделения и резкие боли при мочеиспускании.
• Быстрая утомляемость и общее ухудшение состояния здоровья.
• ребенок теряет аппетит, от чего быстро уменьшается вес.

Эти симптомы рабдомиосаркомы могут проявляться частично или все одновременно. Но как уже ранее говорилось, все зависит от места локализации пораженного участка тканей, поскольку опухоль непроизвольно влияет на органы, которые находятся поблизости.

Диагностические мероприятия при рабдомиосаркоме

На данный момент мы говорим исключительно об инструментальном исследовании, поскольку и так понятно, что врачом обязательно выполняется внешний осмотр. Опухоль мышечных тканей видна невооруженным глазом, и сам пациент замечает на своем теле новообразования, поражающие клетки его тела.

1. Биопсия предполагает собой забор небольшого количества клеток путем оперативного вмешательства и дальнейшее лабораторное исследование взятого материала. Диагноз ставится исключительно после результатов проб на гистологию, онкомаркеры и иммунологию.

Важно! Дополнительная диагностика может потребоваться для определения размеров опухоли и области поражения.

1. Ультразвуковая диагностика отвечает за определение общей структуры патологического изменения.
2. Компьютерная и магнитно-резонансная томография идентифицирует локализации опухоли и наличие (отсутствие) метастазов.
3. Анализ крови выявляет изменения в составе плазмы и наличие (отсутствие) опухолевых маркеров.
4. По показанию выполняется анализ ликвора, то есть спинномозговой жидкости, который обеспечивается путем проведения костно-мозговой пункции.
5. Сцинтиграфия, которая выполняется путем введения радиоизотопов и обеспечивает получение изображения посредством гамма-камеры для выявления костных метастазов.

Важно! При рабдомиосаркоме требуется консультация врача-онколога.

Лечебная терапия при рабдомиосаркоме

Выбирая метод лечения, врач руководствуется исключительно индивидуальными особенностями организма пациента, его возрастом, степенью поражения тканей, областью появления опухоли и наличием других патологий, поскольку при этом усугубляется и рабдомиосаркома.

Операция

Операция выполняется под общим наркозом. Для удаления злокачественного новообразования проводятся открытые операции.

Различают следующие виды хирургического лечения рабдомиосаркомы:

• Если месторасположение опухолевого образования не дает возможности быстро его удалить без нанесения ущерба здоровью пациента или же косметологического дефекта, предварительно назначают лучевую или химиотерапию. Это может быть лицо, шея и в целом голова. После проведенной терапии опухоль уменьшается в размере, и тогда можно назначать операцию.
• в остальных местах локализации новообразования сразу же выполняется оперативное вмешательство. Операция предполагает максимальное удаление пораженных клеток, с одновременным захватыванием здоровых тканей. Если же такой возможности нет, удаляется исключительно то, что получится. Если опухоль поражает ткани нижних и верхних конечностей с высокой степенью распространения по телу, иногда может потребоваться даже ампутация пораженной руки или ноги, чтобы предотвратить дальнейшее распространение опухолевого образования по организму человека.
• Лучше всего, если опухоль удаляется с первого раза и в полном объеме. Тогда есть шанс, что пациент вернется к нормальной жизни без патологических осложнений.

Лучевая терапия

Лучевая терапия используется как дополнительные мероприятия при химиотерапии. Она направлена на лишение жизнедеятельности оставшихся раковых клеток. Практика показывает, что такое лечение чаще всего назначается после хирургического вмешательства, на случай, когда могли остаться еще не удаленные измененные клетки. Но иногда, по показаниям, может появиться необходимость в лучевой терапии и до операции.

Если же локализация опухоли такова, что она может быстро поразить ткани вплоть до кости черепа и центральной нервной системы, необходимо сразу же назначать лучевую терапию.

Химиотерапия

Химиотерапия при лечении рабдомиосаркомы проводится во всех случаях. Если же смысла в проведении хирургического вмешательства нет, то таким способом врачи стараются улучшить состояние больного и продлить его жизнь еще на некоторое время.

Важно! Химиотерапию назначают перед проведением хирургического вмешательства для уменьшения опухоли в размере. По завершению операции химиотерапия продолжается, чтобы убить оставшиеся патологические клетки и предотвратить рецидив.

Пересадка костного мозга

Такая процедура рекомендована после длительного курса химиотерапии для поддержки организма в сложной ситуации. Ведь в процессе лечения непроизвольно удаляются не только раковые, но и вполне здоровые клетки. В виду ослабления иммунной системы у больного проявляются побочные эффекты от лечения.

При этом до проведения химиотерапии выполняется забор костного мозга, и эти ткани потом вводят в организм после химиотерапии. Положительного результата можно достичь после введения стволовых клеток, забор которых делался предварительно.

Читайте также: Рак сердца – симптомы и признаки, диагностические мероприятия, лечение и прогноз

Прогноз

Прогнозы при рабдомиосаркоме врачи делают, базируясь на исследованиях людей с пятилетней выживаемостью после проведения противоракового курса лечения. Практика показывает, что дети (и взрослые), которые переступили этот рубеж, уже считаются излеченными. И появление рецидива при этом практически сводится к нулю. При этом на эффективность радикального вмешательства влияет область поражения тканей и имеющиеся метастазы.

Статистические данные онкологических пациентов говорят о том, что практически 80 процентов больных на первой и второй стадии болезни после полного удаления новообразования добиваются окончательного излечения. Но при этом обязательно требуется динамическое наблюдение, которое поможет максимально быстро выявить вторичную опухоль раковых клеток. Чаще всего эти осложнения связывают с процессом рубцевания швов, интоксикацией после химиотерапии, различными проблемами с кожей после радиотерапии.

Около двадцати процентов людей с диагнозом рабдомиосаркома умирают в виду поздней диагностики недуга и быстрого распространения метастаз. Присутствие вторичных очагов опухоли и неоперабельность заболевания исключают возможность выздоравливания и прогнозы здесь неутешительны.

Профилактические мероприятия

Профилактика рабдомиосаркомы заключается в максимальном устранении действия канцерогенных факторов на человеческий организм. Имеются в виду ионизирующие излучения в виде рентгена, избыток попадания прямых солнечных лучей на кожный покров, разнообразные консерванты и стабилизаторы пищи, химические лакокрасочные материалы и многое другое.

Стоимость лечения и диагностики

Минимальная стоимость диагностических мероприятий и лечения – 2000 у.е.

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома — один из вариантов злокачественных новообразований мягких тканей (сарком). Она диагностируется у людей любого возраста, но чаще выявляется у детей дошкольного и раннего школьного возраста. Чаще всего единственным симптомом заболевания является наличие безболезненной опухоли, которая ошибочно расценивается как доброкачественное новообразование. Без своевременного лечения прогноз крайне неблагоприятный — рабдомиосаркомы быстро прогрессируют и дают метастазы.

• Общая информация
• Причины и механизм развития
• Виды
• Классификации
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение
• Осложнения и прогноз

Общая информация

Саркомы мягких тканей — редкие заболевания в онкологии. Под мягкими понимают все ткани организма, которые развиваются из зародышевой мезенхимы и нейроэктодермы: гладкую и поперечно-полосатую мускулатуру, сосуды, связки и сухожильный аппарат, хрящевую и жировую ткани, а также периферические нервы. Саркомы объединяют в себе около 30 различных морфологических вариантов опухолей и составляют всего лишь 1% от всех злокачественных новообразований.

Рабдомиосаркома — злокачественное новообразование, развивающееся из клеток-предшественниц поперечно-полосатой (скелетной) мускулатуры. В детской онкологии она рассматривается как одно из самых злокачественных новообразований с неблагоприятным прогнозом. Рабдомиосаркома составляет около 4% от всех опухолей у детей, при этом 60-70% клинических случаев приходится на возраст до 10 лет. Значительно реже встречается заболевание у подростков и взрослых лиц.

Причины и механизм развития

Точные причины появления рабдомиосаркомы остаются неизвестными. По мнению ряда авторов, ведущий фактор в развитии заболевания — наследственная предрасположенность. К второстепенным причинам появления злокачественного новообразования относят:

• влияние радиационного излучения;
• воздействие химических, пищевых и промышленных канцерогенов;
• врожденные и приобретенные иммунодефицитные состояния;
• травмы мягких тканей;
• наличие вредных привычек, пассивное курение.

Под влиянием одного или нескольких перечисленных факторов происходят клеточные мутации, которые не поддаются контролю иммунной системы организма. На начальных стадиях рабдомиосаркома представляет собой микроскопический узел, состоящий из атипичных (видоизмененных) клеток. В дальнейшем происходит их бесконтрольное деление, что и приводит к увеличению злокачественного новообразования.

Большая часть гистологически подтвержденных рабдомиосарком имеет крайне быстрый рост и агрессивное течение с инвазией в окружающие здоровые ткани. С морфологической точки зрения проблема злокачественных новообразований заключается в отсутствии у них капсулы, отграничивающей опухоль. Хоть рабдомиосаркома и имеет четкие контуры, но прогрессирование заболевания и разрастание опухоли всегда сопровождается инвазией и инфильтрацией окружающих здоровых тканей. Рост опухолевого узла происходит несколькими путями: в толщу поперечно-полосатой мускулатуры, по межмышечным пространствам, а также вдоль фасций (мышечные футляры), нервов или сосудов.

В клинической практике выделяют три типа рабдомиосарком: эмбриональная, альвеолярная и плеоморфная. Эмбриональный тип опухоли встречается чаще остальных и, как правило, диагностируется у младенцев и детей до 3-5 лет. Типичная локализация такой рабдомиосаркомы — область головы и шеи, мочевой пузырь, влагалище, предстательная железа и яички.

Альвеолярная опухоль встречается у подростков и взрослых. Обычно она располагается в области крупных мышц туловища и конечностей (чаще на бедре или голени). Плеоморфная рабдомиосаркома может расти на любой части тела, но чаще всего появляется на нижних конечностях. Диагностируется этот тип злокачественного новообразования преимущественно у взрослых.

Классификации

Существует несколько классификаций рабдомиосарком. Наиболее полную информацию о характере и распространенности процесса имеет международная ТNM-классификация:

Т — описание первичной опухоли

• Тх — недостаточно данных для оценки злокачественного новообразования
• Т1 — опухоль не более 5 см в любом из измерений; Т1а — расположена поверхностно, Т1b — находится глубоко в толще здоровых тканей;
• Т2 — рабдомиосаркома более 5 см в наибольшем измерении; подгруппы Т2а и Т2b имеют схожие критерии;

N — регионарные (расположенные вблизи от опухоли) лимфоузлы

• Nx — недостаточно лабораторно-инструментальных данных для оценки поражения лимфатических узлов;
• N0 — нет метастазов в регионарных лимфоузлах;
• N1 — есть признаки метастазирования в один или более лимфатический узел;

M — отдаленные метастазы в другие системы органов

• Mx — нет данных об отдаленном метастазировании;
• M0 — отдаленный метастатический процесс отсутствует;
• M1 — выявлены отдаленные метастазы.

Еще одна классификация рабдомиосарком — клиническая. Она учитывает степень распространенности злокачественного новообразования и возможность хирургического лечения. Клиническая классификация подразделяет всех пациентов с рабдомиосаркомами на 4 группы:

• 1 группа — злокачественный процесс полностью локализован, регионарные или отдаленные метастазы отсутствуют, опухоль поддается хирургическому иссечению;
• 2 группа — рабдомиосаркома имеет локализованный рост, но не подлежит полному удалению по результатам гистологического исследования (по краю иссечения опухоли имеются атипичные клетки), имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах;
• 3 группа — полное удаление опухоли невозможно, что определяется невооруженным глазом (например, врастание в крупные сосуды и нервы), признаки отдаленного метастазирования отсутствуют;
• 4 группа — хирургическое лечение невозможно или не принесет положительного результата, имеются отдаленные метастазы.

В зависимости от степени дифференцировки и зрелости клеток, составляющих опухоль, выделяют два типа рабдомиосарком: высоко- и низкодифференцированные. Первый тип опухолей, как правило, имеет более благоприятный прогноз. В то же время, рабдомиосаркомы с низкой степенью дифференцировки отличаются крайне агрессивным течением и быстро дают метастазы в регионарные лимфатические узлы и другие органы.

Оценка злокачественности проводится врачом-патоморфологом во время гистологического исследования по специальной классификации Grade. Она отражает степень визуальной схожести опухоли с нормальной поперечно-полосатой мускулатурой. Чем меньше клетки злокачественного новообразования похожи на мышечные, тем ниже дифференцировка и выше злокачественность рабдомиосаркомы. Высокодифференцированными считаются опухоли Grade 1, все остальные относятся к саркомам средней или низкой степени зрелости.

Важное клиническое значение имеет разделение рабдомиосарком области головы и шеи на две группы: параменингеальные и непараменингеальные. К первому типу относятся злокачественные опухоли, локализованные в полости носа, уха или носоглотки, а также в крылонебной или подвисочной ямке, ко второму типу — все остальные.

Симптомы

Клинические проявления рабдомиосаркомы зависят от нескольких факторов:

• локализация опухоли;
• размеры и степень распространенности процессов;
• возраст пациента.

На ранних стадиях заболевание не имеет каких-либо признаков. Характерные клинические симптомы появляются при росте рабдомиосаркомы, когда ее можно обнаружить невооруженным глазом или она начинает сдавливать окружающие здоровые ткани.

Наиболее частой причиной обращения за медицинской помощью становится появление одиночной безболезненной опухоли на теле. Типичная локализация рабдомиосаркомы — лицо и шея, передняя и задняя поверхность бедра, область икроножных мышц, верхняя и средняя треть руки. Примерно у 2/3 пациентов факт наличия прощупываемой опухоли является первым и единственным симптомом заболевания.

При внимательном ощупывании можно определить следующие признаки злокачественного новообразования:

• округлая или овальная форма;
• упруго- или плотноэластическая консистенция;
• ровная поверхность;
• четкие контуры;
• несмещаемость;
• безболезненность при пальпации (прощупывании).

При поверхностной локализации рабдомиосаркомы в мышцах конечности возможно небольшое ее смещение под пальцами в поперечном направлении в обе стороны. При сокращении мускулатуры опухоль становится полностью неподвижной. В случае межмышечного расположения злокачественного новообразования ощупывание возможно только при полном расслаблении конечности, при сокращении мышц рабдомиосаркома теряет свои очертания.

На начальных стадиях кожа над пораженной областью не изменена. В дальнейшем появляется местное повышение температуры, незначительное покраснение и отечность. С ростом рабдомиосаркомы кожа над ней истончается, приобретает восковой блеск и имеет выраженный сосудистый рисунок. На поздних стадиях она может приобретать багрово-синюшный оттенок. При прорастании злокачественного новообразования в подкожно-жировую клетчатку и кожу или распаде опухоли может наблюдаться изъязвление кожных покровов, кровоточивость, незаживляемость ран.

При прогрессировании заболевания у части пациентов также появляются жалобы на боль или нарушение функции пораженной части тела. Это связано со сдавлением или врастанием в сосудисто-нервные пучки, прорастанием в капсулу сустава или надкостницу.

В случае локализации опухоли в области ЛОР-органов могут появиться неспецифические симптомы в виде заложенности в ушах, затруднения носового дыхания, необильных носовых кровотечений и других. Часто поражение ЛОР-органов расценивается как инфекционное или аллергическое заболевание, что приводит к позднему выявлению злокачественного процесса.

На поздних стадиях рабдомиосаркомы появляются симптомы раковой интоксикации. Они обусловлены ростом опухоли, метастазированием в органы и попаданием продуктов ее распада в кровь. Среди клинических проявлений раковой интоксикации — снижение веса вплоть до истощения, слабость, потеря аппетита, расстройство работы желудочно-кишечного тракта, анемия.

Диагностика

Первый этап обследования — сбор жалоб, анамнеза и физикальный осмотр пациента. Важное клиническое значение имеют данные о давности обнаружения опухоли пациентом и темпе ее роста. Если скорость роста рабдомиосаркомы увеличилась, обязательно уточняют предрасполагающие факторы (травма, пункция или биопсия новообразования). После опроса врач ощупывает новообразование и мягкие ткани вокруг него, а также регионарные лимфатические узлы.

Для визуализации опухоли используются следующие методы инструментальной диагностики:

• рентгенография — прицельные «мягкие» рентгенограммы позволяют определить тень опухоли, гомогенность (однородность) и характер контуров новообразования;
• УЗ-исследование мягких тканей — простой и доступный метод выявления как первичного очага и его характера, так и метастатического поражения лимфатических узлов;
• рентгеновская компьютерная томография — метод дает возможность получить четкое изображение не только злокачественного новообразования, но и оценить его взаимоотношение с окружающими тканями;
• магнитно-резонансная томография — исследование помогает получить наиболее четкую картину мягких тканей и сосудисто-нервных пучков в зоне поражения.

Обязательным является гистологическое подтверждение диагноза. Для этого могут использоваться различные методы забора материала: пункция опухоли для цитологического исследования, прицельная трепанбиопсия под УЗИ-контролем, ножевая биопсия. Наименьшей информативностью среди них обладает простая пункция, т.к. цитологический метод не во всех случаях позволяет определить злокачественную природу и степень дифференцировки опухолевого образования.

Для выявления отдаленных метастазов используются методы УЗИ-диагностики (органы брюшной полости и забрюшинного пространства, лимфоузлы), рентгенографии (органы грудной клетки, кости скелета) и томографии (органы грудной и брюшной полости, костная система).

Лечение

Выбор терапевтической тактики подбирают индивидуально. Врачом учитывается множество факторов, в первую очередь, возраст пациента, гистологический тип, локализация и размеры злокачественного новообразования, а также стадия онкологического процесса.

Для лечения рабдомиосарком используются следующие методы:

• хирургический — иссечение злокачественного новообразования;
• химиотерапия — курсы препаратов, обладающих цитостатическим действием;
• лучевая терапия — облучение как самой опухоли, так и очагов метастатического поражения;
• комбинированный — использование нескольких методов терапии.

Несмотря на постоянное совершенствование методик лучевой и химиотерапии, хирургическое вмешательство занимает ведущую роль в тактике лечения. Единственная причина отказа в операции — выявление рабдомиосаркомы в запущенной стадии, когда имеются отдалённые метастазы. Однако даже в этом случае могут проводиться паллиативные (вспомогательные) операции, например, при больших размерах опухоли, значительно нарушающей повседневную активность пациента.

Хирургические вмешательства также не применяются при рабдомиосаркомах параменингеальной локализации из-за высокого риска повреждения жизненно-важных анатомических структур. Во всех остальных случаях операция является основным способом лечения.

Цель хирургического вмешательства заключается в широком иссечении злокачественного новообразования или «блочной» резекции. Обязательным условием является соблюдение принципа футлярности — опухоль, растущая в пределах мышечно-фасциального ложа, должна быть удалена вместе с мышцей и фасцией, ее покрывающей. Там, где из-за анатомических особенностей нельзя соблюсти этот принцип, оптимальным считается отступление не менее, чем на 5 см от края опухоли. Это связано с тем, что на небольшом удалении от основного очага в условно «здоровых тканях» могут находиться микроскопические узелки злокачественных клеток. Если их не удалить, то риск рецидива существенно увеличится.

Химиотерапия может выступать как самостоятельный метод лечения, так и входить в состав комплексной терапии. В комбинации с лучевой терапией она применяется у детей и взрослых с рабдомиосаркомами параменингеальной локализации.

Неоадъювантная (предоперационная) химиотерапия назначается пациентам с большими рабдомиосаркомами для уменьшения их размеров и снижения риска послеоперационного рецидивирования.

Адъювантная (послеоперационная) химиотерапия не является обязательной и не проводится пациентам с местно-распространенным процессом и неблагоприятным прогнозом после хирургического вмешательства. Она используется для стабилизации онкологического процесса и уменьшения размеров опухоли, не поддающейся полному иссечению. Возможность проведения адъювантной химиотерапии обычно рассматривается у пациентов молодого возраста с поверхностно или глубоко расположенными опухолями больших размеров, которые по данным гистологического исследования имеют высокую степень злокачественности.

Осложнения и прогноз

Прогноз заболевания во многом зависит от типа и размеров рабдомиосаркомы, своевременности обращения за медицинской помощью и объема лечения. Злокачественное новообразование характеризуется агрессивным деструктивным ростом, а также быстрым регионарным и отдаленным метастазированием по лимфатическим или кровеносным сосудам.

При раннем выявлении заболевания и комплексном лечении прогноз благоприятный — у 75-80% пациентов удается добиться полного излечения или пятилетней ремиссии. При больших размерах рабдомиосаркомы нередко приходится прибегать к тяжелым инвалидизирующим операциям. Однако, даже после комплексного лечения риск рецидива заболевания остается высоким.
При обнаружении отдаленных метастазов прогноз неблагоприятный. В таких случаях проводится симптоматическое лечение, направленное на улучшение качества жизни.

В «Евроонко» лечением такого тяжелого заболевания, как рабдомиосаркома занимаются опытные специалисты. Благодаря мощной материально-технической базе клиники и наличию квалифицированного персонала, нам удается достигать хороших результатов даже в самых тяжелых случаях.

Лечение рабдомиосаркомы в Израиле: эффективно, оперативно, безопасно

Израильская клиника Топ Ихилов имеет одно из сильнейших в стране онкологических отделений, специалисты которого успешно справляются с самыми разными видами рака, в том числе такими редкими и коварными, как рабдомиосаркома. Здесь применяются новейшие медицинские технологии, используются самые совершенные лечебно-диагностические методики, высокоэффективные противоопухолевые препараты и ультрасовременное медицинское оборудование, что обеспечивает высокие результаты.

Лечение рабдомиосаркомы в Израиле всегда предполагает комплексный подход и учитывает индивидуальные особенности пациента. Своевременно проведенное, оно позволяет полностью избавиться от опасного онкообразования, восстановить работу пораженного органа, предупредить развитие серьезных осложнений и предотвратить распространение злокачественного процесса на другие ткани и системы организма. В случае запущенных форм основные усилия израильских врачей направлены на то, чтобы взять болезнь под контроль и максимально улучшить состояние больного.

Современные методы лечения рабдомиосаркомы в Израиле

Рабдомиосаркомой называют злокачественную опухоль, происходящую из клеток поперечно-полосатых, или скелетных, мышц, которые составляют основную массу тела. Кроме того, такие опухоли иногда могут развиваться в клетчатке и гладкомышечной ткани внутренних органов. Чаще всего они поражают конечности, область головы и шеи, а также органы малого таза. Рабдомиосаркомы растут быстро и способны метастазировать – вторичные очаги обычно обнаруживаются в костных тканях, лимфатических узлах, костном и головном мозге.

В подавляющем большинстве случаев подобные образования развиваются у детей до десяти лет и подростков. Реже они встречаются у взрослых людей. Тактику лечения в клинике Топ Ихилов разрабатывают с учетом клеточного типа опухоли, ее величины, локализации, распространенности онкологического процесса, возраста и состояния пациента. Основные методы лечения рабдомиосаркомы в Израиле включают в себя хирургическое вмешательство, лучевую и химиотерапию.

Хирургическое удаление мягкотканой опухоли производят в пределах здоровых тканей, чтобы обеспечить уничтожение максимального числа раковых клеток и сократить риск возможного рецидива. По возможности новообразование иссекается полностью, если же его размер, расположение или близость к жизненно важным органам не позволяют провести полное удаление, израильские хирурги выполняют частичную резекцию с дальнейшим использованием дополнительных противораковых методов. Чаще всего вместе с опухолью иссекаются и ближайшие лимфоузлы, что позволяет снизить вероятность распространения метастазов.

При поражении рабдомиосаркомой мочевого пузыря проводят резекцию поврежденной стенки или же – если раковые клетки распространились на большую площадь органа – удаляют его полностью, впоследствии формируя посредством хирургической реконструкции искусственный путь оттока мочи. Если опухоль развилась в теле матки, как правило, ее удаляют вместе с шейкой. Хирургическому лечению также подлежат метастазы в легких (при условии их операбельности).

В медцентре Топ Ихилов используют щадящие хирургические техники и роботизированную аппаратуру, что позволяет уменьшить объем травмируемых тканей, избежать риска послеоперационных осложнений и сократить восстановительный период.

Лучевая терапия является неотъемлемой частью лечение рабдомиосаркомы в Израиле – отзывы многочисленных пациентов это подтверждают. Чаще всего она выполняется до и после операции: в первом случае, чтобы уменьшить размер опухоли, во втором – с целью снизить вероятность возвращения болезни. Ее также применяют для борьбы с метастазами. В большинстве случаев радиотерапия дает хорошие результаты, поскольку клетки мягкотканого образования чувствительны к ионизирующему излучению – под его воздействием они перестают делиться и замедляют рост.

Высокой эффективностью, в частности, обладает интенсивно-модулированная лучевая терапия, которой предшествует создание трехмерной модели опухоли, позволяющей точно рассчитать мощность, форму и направление радиоактивных лучей. В результате раковые клетки получают необходимую для их уничтожения дозу излучения, а окружающие их здоровые ткани остаются невредимыми. Для разрушения рабдомиосарком, локализующихся во внутренних органах, в клинике Топ Ихилов иногда прибегают к внутритканевой лучевой терапии, которая проводится с помощью радиоактивных игл или гранул, доставляющих радиацию четко в границы опухоли.

Химиотерапия чаще всего предваряет хирургическое вмешательство, останавливая рост опухоли, уменьшая ее размеры и – как следствие – облегчая хирургу задачу по ее удалению. Вид препаратов и продолжительность лечения израильские врачи подбирают индивидуально для каждого пациента. При этом предпочтение отдается химиотерапевтическим средствам нового поколения, обладающим повышенной эффективностью и минимальной токсичностью.

Таргетная терапия во многих случаях позволяет повысить результативность противораковой терапии. Она основывается на использовании биологических препаратов, чаще всего на основе моноклональных антител, которые распознают и прицельно уничтожают опухолевые клетки, разрушая их на молекулярном уровне.

Высокоточная диагностика рабдомиосаркомы в Израиле

Чтобы поставить правильный диагноз, верно определить характеристики злокачественного новообразования и назначить адекватное лечение, специалисты больницы Топ Ихилов используют самую современную и точную аппаратуру. С ее помощью они безошибочно определяют величину опухоли, ее локализацию, границы, степень прорастания окружающих тканей, устанавливают наличие или отсутствие метастазов в регионарных лимфоузлах и отдаленных органах.

Учитывая, что в случае с раком на счету каждый день, диагностика рабдомиосаркомы в Израиле проводится в максимально сжатые сроки. Обычно все необходимые мероприятия выполняются за 3–4 рабочих дня, не считая возможного ожидания результатов некоторых лабораторных исследований. Весь процесс, как правило, реализуется в три этапа.

• День 1
• День 2 и 3
• День 4

Этап 1: консультация ведущего онколога

Сразу по прибытии в Израиль пациент отправляется на прием к лечащему врачу, которого выбирает заранее из числа ведущих онкологов страны. В больницу его сопровождает персональный кейс-менеджер, который координирует ход его медицинской программы и выполняет функции переводчика. На консультации доктор знакомится с историей болезни, изучает привезенную пациентом медицинскую документацию с результатами ранее пройденных обследований и проводит осмотр, в ходе которого прощупывает предполагаемую опухоль и отмечает иные проявления рабдомиосаркомы.

После этого врач определяет список необходимых диагностических проверок.

Этап 2: комплексное обследование

Диагностика при подозрении на опухоль мышечной ткани может включать в себя:

• ультразвуковое исследование пораженного органа – для выявления опухоли и оценки ее размеров;
• компьютерную и/или магнитно-резонансную томографию – чтобы установить степень распространения онкологического процесса и обнаружить возможные метастазы;
• ПЭТ-КТ – для выявления мельчайших злокачественных очагов и оценки эффективности проводимого лечения;
• биопсию – для определения гистологического типа новообразования;
• остеосцинтиграфию – исследование костных тканей на предмет метастазов;
• рентгенографию органов грудной клетки или брюшной полости;
• костномозговую пункцию – чтобы установить или исключить поражение костного мозга;
• развернутые анализы крови, включая тесты на специфические онкомаркеры.

В зависимости от локализации рабдомиосаркомы, дополнительно могут быть назначены риноскопия, фарингоскопия, отоскопия, нефросцинтиография и т.д.

Этап 3: определение терапевтической тактики

После завершения всех диагностических мероприятий собирается экспертная группа, состоящая из специалистов разного профиля: онколога, ортопеда, хирурга, радиолога, химиотерапевта и других. Они рассматривают и внимательно изучают результаты обследования и на их основании разрабатывают для пациента оптимальную схему терапии.

Лечение рабдомиосаркомы в Израиле: стоимость

Назвать точную стоимость лечения до его начала не представляется возможным, поскольку всякий раз она формируется индивидуально, принимая во внимание тип опухоли и ее величину, распространенность злокачественного процесса на окружающие ткани и отдаленные органы, задействованные методы лечения и диагностики, вид и объем хирургического вмешательства, цену использованных медикаментов и многое другое. Итоговую стоимость врачи Топ Ихилов оглашают уже после того, как тщательно обследуют пациента и утвердят план терапии.

Если сравнить расценки зарубежных клиник, станет очевидно, что на лечение рабдомиосаркомы в Израиле цены в среднем на 30–50% ниже, чем в Западной Европе и США, и это делает его привлекательным для тысяч медицинских туристов.

В чем суть и особенности лечения рабдомиосаркомы? Этиология заболевания и стоимость лечения

Лечение сарком мягких тканей, как и других опухолей детского возраста, является сложной задачей, и в большинстве случаев применяют хирургический метод совместно с лучевой и химиотерапией. При изолированном применении любого из этих методов не удается получить удовлетворительных результатов.

Такой интегрированный подход к лечению сарком привел к существенному улучшению прогноза заболевания. До недавних пор абсолютно обязательным считалось радикальное хирургическое удаление первичной опухоли. В последние годы это представление изменилось.

Сейчас при лечении больных вначале необходимо использовать комбинированную химиотерапию, а затем хирургический метод и лучевую терапию. Хотя операция должна быть, по возможности, радикальной, необходимо принять все меры к тому, чтобы результат ее оказался минимально увечным. Поэтому при детской саркоме конечностей вместо ампутации все более широко применяется обширная резекция опухоли (а также компартментэктомия).

Такой подход в сочетании с последующей лучевой терапией и ранней (адъювантной) химиотерапией обеспечивает достаточно низкий уровень рецидивов. Кроме того, при возникновении местного рецидива опухоли сохраняется возможность проведения ампутации.

В случаях глубоко расположенных опухолей, например локализованных в носоглотке, первичная операция играет роль диагностического средства, поскольку дает возможность выяснить гистологические характеристики опухоли. При некоторых глубоко расположенных, но более доступных опухолях, например, в тазово-брюшной области, роль хирургического вмешательства становится менее понятной.

Все большее признание получает точка зрения, согласно которой не следует начинать лечения с таких оперативных вмешательств, как тотальное удаление кисты или экзентерация, поскольку лучевая или химиотерапия могут привести к лечебному результату с менее существенными последствиями для больного.

Локальный рост орбитальной рабдомиосаркомы часто удается контролировать с помощью химиотерапии и лучевой терапии, и иногда это позволяет сохранить глаз. Альвеолярная и особенно эмбриональная рабдомиосаркомы представляют собой достаточно радиочувствительные опухоли, хотя для эффективного контроля их роста необходимо облучение в высоких дозах (50-60 Гр в течение 5-6 недель).

В настоящее время химиотерапия стала важным методом лечения метастазирующих опухолей и рецидивов, а также широко применяется в качестве адъювантного метода при местном лечении. Известно много препаратов, которые дают лечебный эффект у большинства больных. К числу их относятся алкалоиды винки, алкилирующие агенты, актиномицин D, доксорубиции, метотрексат, ифосфамид, цисплатин, карбоплатин и этопозид.

Назначение химиотерапии при метастазах обеспечивает лишь временную ремиссию. Более эффективным оказывается назначение рецептуры, например состоящей из винкристина, актиномицина D и циклофосфамида. Однако актиномицин D не следует назначать одновременно с лучевой терапией, из-за развития «феномена recall», который может представлять опасность для больного.

Назначение циклофосфамида также следует отложить до окончания курса лучевой терапии, поскольку в противном случае происходит подавление миелопоэза. Обычно адъювантную химиотерапию проводят в продолжение 9 месяцев. При локализованных опухолях продолжительность лечения составляет только 6 месяцев. Некоторые опухоли требуют специальной стратегии лечения, например в случаях параменингеальных опухолей может понадобиться профилактическое интратекальное назначение препаратов и облучение головы.

В настоящее время во многих клинических центрах Европы и США проводятся исследования, ставящие своей целью получение ответов на ряд неразрешенных вопросов. Среди них следующие: насколько необходима лучевая терапия, каковы наиболее приемлемые и эффективные формы адъювантной химиотерапии и какая должна быть продолжительность курса?

Прогноз рабдомиосаркомы

Наиболее важным прогностическим фактором является стадия заболевания. Это понятие включает в себя как состояние первичной опухоли (которое определяет ее резектабельность), так и наличие метастазов в критических местах. В таблице ниже приведена средняя 5-летняя выживаемость, в зависимости от стадии заболевания.

Как и при других опухолях детского возраста, прогноз определяется возрастом ребенка на момент постановки диагноза. Медианная выживаемость оказывается выше у детей моложе 7 лет. У детей младшего возраста диагносцируется менее агрессивная форма болезни, и, как правило, у них развиваются опухоли, для которых характерен более благоприятный прогноз (преимущественно эмбриональная рабдомиосаркома).

Важную роль также играет локализация первичной опухоли. В общем, для орбитальных опухолей характерен неплохой прогноз, хотя для остальных опухолей на голове и на шее, особенно для опухолей носоглотки, он неблагоприятен. Отчасти это связано с их труднодоступностью, поздним диагнозом и нерезектабельностью. Также эти опухоли склонны распространяться в органы ЦНС. Рецидивы образуются рано, обычно 90% случаев приходится на первые 2 года.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома – редкое злокачественное новообразование из незрелой поперечно-полосатой мышечной ткани. Обычно локализуется в скелетных мышцах, но может располагаться и в других мягких тканях: в забрюшинной клетчатке, клетчатке средостения, в носоглотке, на лице, в области желчевыводящих или мочевыводящих путей и т. д. Проявляется деформацией пораженной области и симптомами сдавления близлежащих органов. При отдаленном метастазировании выявляются признаки нарушения функций соответствующих органов. Диагноз выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Лечение комплексное: операции, радиотерапия, химиотерапия.

• Причины рабдомиосаркомы
• Классификация рабдомиосаркомы
• Симптомы рабдомиосаркомы
• Диагностика рабдомиосаркомы
• Лечение и прогноз рабдомиосаркомы
• Цены на лечение

Общие сведения

Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль мягких тканей, поражающая преимущественно детей и подростков. Происходит из недифференцированной мезенхимальной ткани-предшественницы поперечно-полосатых мышц. Рабдомиосаркома может локализоваться в скелетных мышцах, клетчатке и гладкомышечной ткани внутренних органов. Расположение в области лица и шеи обусловлено нарушениями внутриутробного развития дериватов жаберных дуг. По различным данным составляет 19-50% от общего количества сарком детского возраста. Средний возраст пациентов – 9,9 лет. Пики заболеваемости рабдомиосаркомой приходятся на возраст 1-7 лет и 15-20 лет. Мальчики страдают чаще девочек. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, травматологии-ортопедии, дерматологии, отоларингологии, гинекологии, гастроэнтерологии, урологии и т. д. (в зависимости от локализации новообразования).

Причины рабдомиосаркомы

Этиология рабдомиосаркомы окончательно не выяснена. Случаи врожденных новообразований, высокая вероятность возникновения у ближайших родственников, сочетание данного заболевания с изолированными пороками развития и различными врожденными синдромами указывают на наследственную предрасположенность. У 30% пациентов рабдомиосаркома сочетается с аномалиями развития центральной нервной системы, половых органов, мочевыводящей системы, пищеварительной системы или сердечно-сосудистой системы.

Описаны случаи сочетания рабдомиосаркомы с семейным диффузным полипозом, врожденной ретинобластомой, эпидермальным невусом, врожденным меланоцитным невусом, альбинизмом и синдромом множественного лентиго. Рабдомиосаркома может возникать при синдроме Ли-Фраумени, характеризующемся склонностью к развитию злокачественных опухолей, а также при синдроме Реклингхаузена (нейрофиброматозе I типа, нейрофиброматозе с феохромоцитомой) и синдроме Рубинштейна-Тейби, при котором выявляются олигофрения, нарушения прикуса, клювовидный нос, асимметрия лица, астигматизм, карликовость, различные скелетные аномалии и пороки развития внутренних органов.

Классификация рабдомиосаркомы

С учетом особенностей гистологического строения выделяют следующие разновидности рабдомиосаркомы: альвеолярная, эмбриональная, плеоморфная, ботриоидная.

• Альвеолярная. Составляет 9% от общего числа рабдомиосарком и 60% от общего количества кожных поражений. Представлена овальными или круглыми недифференцированными клетками с почковидным либо дольчатым ядром, напоминающими клетки поперечно-полосатых мышц 10-20 недельного плода. Образуют скопления, разделенные фиброзными перегородками, что придает рабдомиосаркоме сходство с альвеолярной тканью. Опухоль чаще возникает в области туловища или конечностей. Обычно страдают больные в возрасте от 5 до 20 лет.
• Эмбриональная. Составляет 57% от общего числа рабдомиосарком и 30% от общего количества кожных поражений. Представлена клетками различной формы: вытянутыми, круглыми, звездчатыми и т. д., расположенными в миксоматозном веществе. Напоминает поперечно-полосатые мышцы 7-10 недельного плода. Чаще локализуется в области орбиты, шеи, головы и мочеполового тракта. Обычно диагностируется у детей 3-12 лет. К этому типу также относят веретеноклеточный вариант рабдомиосаркомы, сходный по прогнозу и клиническому течению.
• Плеоморфная. Составляет около 1% от общего количества рабдомиосарком. Представлена вытянутыми клетками паукообразной, ракеткообразной и полосовидной формы. Не похожа на поперечно-полосатую мышечную ткань человека (в том числе – плода). Обычно возникает в области туловища или конечностей.
• Ботриоидная. Составляет 6% от общего числа рабдомиосарком. В кожном варианте не встречается. Представляет собой скопления клеток, расположенных под эпителием слизистых оболочек. В остальном напоминает эмбриональную рабдомиосаркому. Чаще локализуется в области носоглотки, влагалища, мочевого пузыря и других органов, покрытых слизистой оболочкой. Обычно диагностируется у детей до 8 лет.

Различают также четыре клинических группы рабдомиосаркомы, при этом 1 и 2 группы разделяются на несколько подгрупп:

• 1А – новообразование не выходит за пределы пораженной мышцы или органа.
• 1Б – выявляется поражение близлежащих органов и тканей, данные послеоперационного гистологического исследования материала подтверждают радикальность удаления рабдомиосаркомы.
• 2А – окружающие ткани поражены, лимфатические узлы не задействованы, макроскопически опухоль удалена полностью, при послеоперационном исследовании материала выявляются элементы рабдомиосаркомы по линии удаления.
• 2Б – определяется метастазирование в регионарные лимфоузлы, послеоперационное гистологическое исследование подтверждает полное удаление рабдомиосаркомы.
• 2В – обнаруживается поражение регионарных лимфатических узлов, при послеоперационном исследовании материала по линии удаления видны клетки рабдомиосаркомы.
• 3 группа – опухоль удалена не полностью.
• 4 группа – выявляются метастазы.

Симптомы рабдомиосаркомы

Клинические проявления рабдомиосаркомы определяются ее локализацией, степенью вовлеченности близлежащих органов и наличием или отсутствием отдаленных метастазов. При поверхностном расположении в области скелетных мышц туловища и конечностей, а также на лице и шее определяется плотное, безболезненное опухолевидное образование. Рабдомиосаркомы на руках и ногах могут вызывать нарушение функции конечности. Опухоли в клетчатке забрюшинного пространства в процессе роста могут провоцировать сдавление органов брюшной полости, становясь причиной болей и нарушений деятельности ЖКТ.

При локализации рабдомиосаркомы в клетчатке средостения возможно развитие дыхательной недостаточности, обусловленное уменьшением объема легких. При поражении ЛОР-органов могут возникать дисфагия, синуситы, кровотечения и односторонние выделения из носовых ходов, односторонние отиты и периферический паралич лицевого нерва. При рабдомиосаркомах орбиты возможны косоглазие, птоз и ухудшение зрения. При расположении новообразования в малом тазу возникают запоры и нарушения мочеиспускания.

При опухолях простаты и мочевыводящих путей могут наблюдаться макрогематурия и задержка мочи. Рабдомиосаркомы женских половых органов провоцируют маточные и влагалищные кровотечения. Рабдомиосаркома может давать метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Обычно поражаются кости и легкие. Редко выявляется метастазирование в почки, печень, поджелудочную железу, мозг, мозговые оболочки и сердце.

Диагностика рабдомиосаркомы

Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных лабораторных и инструментальных исследований. При рабдомиосаркомах в области скелетных мышц выполняют МРТ пораженной области. При опухолях ЛОР-органов осуществляют риноскопию, фарингоскопию или отоскопию, при поражении орбиты – осмотр структур глаза. Больных с рабдомиосаркомами ретроперитонеальной локализации направляют на УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства, пациентов с новообразованиями в области малого таза – на УЗИ малого таза.

При рабдомиосаркомах средостения назначают рентгенографию грудной клетки, при опухолях мочевыводящей системы – нефросцинтиграфию, УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. При подозрении на метастазы в регионарные лимфоузлы проводят УЗИ лимфатических узлов, при подозрении на отдаленное метастазирование в кости и легкие – сцинтиграфию костей скелета, прицельную рентгенографию подозрительного сегмента конечности и рентгенографию грудной клетки.

Лечение и прогноз рабдомиосаркомы

Лечение комплексное, включает в себя лучевую терапию, химиотерапию и радикальное хирургическое вмешательство. При рабдомиосаркомах конечностей осуществляют органосохраняющие операции, при вовлечении кости показана ампутация. При локальных опухолях мочевого пузыря выполняют резекцию, при тотальном поражении органа проводят экстирпацию с последующим формированием пути оттока мочи. При рабдомиосаркомах матки осуществляют гистерэктомию, при новообразованиях во влагалище – удаление влагалища.

Радикальное иссечение рабдомиосарком носоглотки может вызывать существенные затруднения. При невозможности полного удаления операция не показана, больным назначают химиолучевую терапию. Одиночные метастазы в легких при отсутствии вторичных очагов других локализаций удаляют хирургическим путем. При метастазах в кости оперативное вмешательство не проводят из-за неблагоприятного прогноза. При рабдомиосаркомах 4 группы осуществляют интенсивную химиотерапию с последующей пересадкой костного мозга.

Прогноз при рабдомиосаркоме определяется типом, локализацией, размером и распространенностью новообразования, а также возрастом пациента. Самое благоприятное течение характерно для эмбриональных рабдомиосарком. Пятилетняя выживаемость при таких поражениях на 10-20% выше, чем при других типах опухоли. Благоприятными локализациями считаются женские половые органы, поверхностные слои тканей головы и шеи. К числу неблагоприятных локализаций рабдомиосаркомы относят глубокие слои тканей головы и шеи, туловище, конечности, мочевыводящие пути, грудную и брюшную полость. У детей до 7 лет прогноз лучше, чем у пациентов старшего возраста. Средняя пятилетняя выживаемость при опухолях первой клинической группы составляет 80%, второй – 65%, третьей – 40%. Большинство больных рабдомиосаркомой четвертой клинической группы не доживают до пятилетнего срока с момента постановки диагноза.

Рабдомиосакрома

Рабдомиосаркома – высокозлокачественное новообразование, развивающееся из атипичных слабо дифференцированных клеток поперечнополосатой мышечной ткани, похожих на рабдомиобласты. Ее синонимами считаются рабдомиобластома, злокачественная рабдомиома, миосаркома.

Заболевание нередко дебютирует у детей и людей юношеского возраста. Рабдомиосаркома составляет десятую часть всех онкологических болезней детей. Она может сочетаться с некоторыми врожденными болезнями (ретинобластомой, семейным полипозом, альбинизмом и др.).

Чаще всего рабдомиосаркому обнаруживают на конечностях или туловище, но она может образовываться и в носоглотке, женских гениталиях, средостении, мочевом тракте, забрюшинном пространстве (там где нет поперечнополосатых мышц источником для опухоли является незрелая мезенхимальная ткань – предшественница скелетной мускулатуры).

Причины рабдомиосаркомы

Этиологические факторы рабдомиосаркомы продолжают изучаться. Считается, что в ее возникновении могут иметь значение:

• отягощенная наследственность (мутации гена р53, хромосомные аномалии 9q+, 12p+, 16p+ и др.);
• травмы;
• ионизирующая радиация.

Классификация

В зависимости от микроскопического строение выделяют следующие гистологические варианты рабдомиосаркомы:

• альвеолярный (альвеолярное строение за счет фиброзных гиалинизированных перегородок, опухоль образована недифференцированными клетками);
• эмбриональный (клетки опухоли схожи с эмбриональной поперечнополосатой мышечной тканью);
• плеоморфный (состоит из ракеткообразных, полосовидных и паукообразных опухолевых клеток, чаще обнаруживается у взрослых);
• ботриоидный или кистевидный (имеет камбиальный пласт из скоплений опухолевых клеток и разнонаправленных пучков);
• веретеноклеточный (в рабдомиосаркоме выявляют веретеновидные клетки, цитоплазма которых иногда имеет поперечную исчерченность).

Клиницисты пользуются общепринятой TNM-классификацией.

Симптомы рабдомиосаркомы

Клинические проявления рабдомиосаркомы определяются ее величиной, местонахождением и стадией. При локализации опухоли на конечностях, теле, голове выявляется:

• опухолевидное образование;
• плотное;
• безболезненное;
• малоподвижное;
• может быть с изъязвлением;
• иногда ограничивающее подвижность шеи или конечности.

Рабдомиосаркома забрюшинной локализации вызывает асимметрию живота, абдоминальные боли, обструкцию мочевых путей и/или кишечника. Опухолевое поражение мочевого тракта манифестирует затрудненным мочеиспусканием, появлением крови в моче. Генитальная локализация чревата маточными и влагалищными кровотечениями.

При расположении в носоглотке злокачественная рабдомиома проявляется носовыми кровотечениями, болью, нарушением глотания. Если она образуется в глазнице, то у пациента наблюдаются нарушения зрения, экзофтальм, косоглазие.

Метастазирование рабдомиосаркомы происходит лимфогенным и гематогенным путями. Поражаются лимфатические узлы, костный мозг, легкие, головной мозг, печень, поджелудочная железа, почки, кожа.

Диагностика

Для верификации рабдомиосаркомы необходимы:

• специализированные осмотры окулиста, отоларинголога, гинеколога и др. (при необходимости);
• визуализирующие диагностические методы: УЗИ, КТ/МРТ, ПЭТ, рентгенологические и эндоскопические исследования пораженных зон (обнаруживают первичную рабдомиосаркомы и ее метастазы, оценивают размеры);
• морфологическое исследование (подтверждает наличие специфичных атипичных клеток с крупными интенсивно окрашенными ядрами);
• иммуногистохимический метод (маркерами рабдомиосарком являются антитела против миоглобина, десмина, специфичного актина HHF-35, виментина).

Лечение рабдомиосаркомы

Чтобы справиться с рабдомиосаркомой необходимо комплексное лечение, включающее:

• хирургическую операцию (радикальное иссечение рабдомиосаркомы в пределах неизмененных тканей, иногда с удалением пораженных лимфоузлов, части органа или конечности)
• химиотерапию (используются комбинации из таких цитостатиков, как винкристин, актиномицин, циклофосфамид, доксорубицин, этопозид, карбоплатин)
• лучевую терапию (применяют бета- или гамма-лучи)

Прогноз

В среднем пятилетняя выживаемость пациентов с рабдомиосаркомой не превышает 63%. Наиболее неблагоприятными являются плеоморфные и альвеолярные варианты. При адекватном и раннем лечении эмбриональные рабдомиосаркомы могут излечиваться.