Требуется ли лечение дополнительной трабекулы левого желудочка, или аномалия неопасна?

Университет

Сыну 36 лет. Недавно на УЗИ выяснилось, что у него множественные дополнительные хорды левого желудочка. Это хорошо или плохо? В поликлинике ничего определенного не сказали… Семья Рыбаковых, Витебская обл.

Работаю в райцентре кардиологом. Хотелось бы прочитать в «Медицинском вестнике» об аномальных хордах сердца: как выявлять, а затем вести таких пациентов? Для врачей из глубинки статья будет полезной…
Светлана Н., Витебская обл.

На вопросы читателей и корреспондента «МВ» отвечает Евгения Трисветова, доктор мед. наук, профессор 2-й кафедры внутренних болезней БГМУ.

Евгения Леонидовна, как специалисты объясняют появление дополнительных хорд в сердце?

— Сразу отмечу, что прижизненное исследование внутренней структуры сердца стало возможным благодаря изобретению аппаратов для визуализации и развитию УЗИ. В 1981 году, почти через 100 лет после упоминания об аномальной хорде, было опубликовано первое прижизненное описание аномальных хорд сердца по результатам двухмерной эхокардиографии.

Аномальными (ложными) называют хорды, которые прикреплены не к створкам клапанов, а к стенкам желудочков. Согласно одной гипотезе, это производное внутреннего мышечного слоя примитивного сердца, возникающее в эмбриональном периоде при отшнуровке папиллярных мышц. По другому предположению, аномальные хорды — мышечные трабекулы, втягивающиеся в полость желудочка при его дилатации или образовании аневризмы.

Название «хорда» отражает положение аномального тяжа как гео­метрического тела, пересекающего камеру сердца. Истинные хорды — фиброзные тяжи, состоящие из коллагеновых волокон. Они получают кровоснабжение и иннервацию из головок сосочковых мышц, питающихся и иннервируемых через мышечные трабекулы, расположенные в основании тех же сосочковых мышц.

Аномальные хорды возникают из-за наследственных дефектов метаболизма коллагена; влияния факторов, нарушающих эмбриогенез при генетической предрас­положенности и вызывающих семейные ненаследственные формы.

Аномально расположенная хорда (АРХ), названная moderator band, впервые описана при посмертном исследовании в 1893 г. В дальнейшем дополнительные тяжи в полости левого и правого желудочка обозначали по-разному: false tendon, ложные связки, добавочные хорды, мышечные тяжи. В современных источниках используется термин «аномально расположенная хорда» и false tendon.

— Насколько это распространенная аномалия?

— При ультразвуковом исследовании сердца у детей частота аномальных хорд колеблется в пределах 0,2–21,7%. Андрей Корженков, научный сотрудник Новосибирского НИИ терапии, изучал с коллегами распространенность аномальных хорд сердца у взрослых. В 1991 г. провели УЗИ 859 мужчинам 25–64 лет; признаки аномальных хорд сердца оказались у 17,1%. По результатам нашего эхокардиографического исследования (2002–2004 гг., 2 401 человек) у мужчин 18–25 лет, здоровых или госпитализированных по поводу заболеваний внутренних органов, аномальные хорды сердца встречались в 8,3% случаев.

Интересны результаты посмертного изучения. Татьяна Домницкая, профессор кафедры функцио­нальной диагностики факультета повышения квалификации медработников Российского университета дружбы народов, исследовала сердца людей, умерших от различных заболеваний. Это были 41 мужчина и 46 женщин 57–87 лет. При макроскопическом изучении в 14% случаев выявлены аномальные хорды сердца. Другие авторы указывали на встречаемость таких хорд в 17–39% случаев у женщин и намного чаще (61%) у мужчин.

В нашей работе (Е. Л. Трисветова, О. А. Юдина, 2006 г. — Прим. авт.) аномальные хорды сердца выявлены в 12,1% случаев (578 умерших 15–91 года (средний возраст 63,1±1,08), в т. ч. 295 (51%) мужчин и 283 (49%) женщин). В группе умерших с малыми аномалиями сердца (n=98) эти хорды диагностировали в 71,4% и 2,08±0,59 случая на 100 обследованных. Соотношение мужчин и женщин с аномальными хордами сердца составило 1:0,64.

— Какие отделы сердца «предпочитают» аномальные хорды?

— А. Корженков и соавторы предложили определять отношение хорды к конкретному топографическому варианту, используя деление стенок левого желудочка на 10 сегментов. Согласно классификации Ж. Ботти, встречаются поперечные, базальные и продольные хорды — в 3 отделах левого желудочка: верхушечном, среднежелудочковом и базальном. Наиболее распространены АРХ левого желудочка — в 95% случаев, в то время как в правом их распознают всего в 5% случаев; очень редко выявляют аномальные хорды правого предсердия. Поперечные встречаются в 68%, диагональные — в 30%, продольные — в 2% случаев.

АРХ бывают одиночными (81,6%) и множественными. При УЗИ у молодых мужчин мы определяли АРХ в 8,3% случаев. Причем в 99,2% случаев АРХ обнаруживались в левом желудочке. Посмертное изучение распространенности АРХ показало, что в 17–39% случаев они встречаются у женщин и значительно чаще (61%) — у мужчин. Возраст не влияет на частоту АРХ.

— Как специалисту обнаружить аномальные хорды?

— Наиболее информативен для прижизненного выявления АРХ эхокардиографический метод. Используют трансторакальный и чреспищеводный доступы визуализации сердца. Чувствительность трансторакальной ЭхоКГ в диагностике АРХ — 72–87%. Значение имеют качество аппаратуры, квалификация специалиста, выполняющего исследование. В практике наблюдается и гипер-, и гиподиагностика АРХ.
Для визуализации АРХ двухмерную ЭхоКГ проводят из 3 ортогональных проекций (сагиттальной, горизонтальной, фронтальной), используя проекции длинной оси левого желудочка, продольной оси 2, 4, 5 камер и проекции короткой оси. Применяют парастернальный, верхушечный, субксифоидный доступы, позволяющие увидеть все структуры сердца в реальном времени.

Кроме продольных и поперечных сечений для поиска АРХ необходимо применять нестандартные доступы и проекции. Критерий АРХ — выявление эхоплотного линейного дополнительного образования в полости желудочка в 2 взаимно перпендикулярных плоскостях в режиме секторального сканирования с подтверждением результатов на М-эхокардиограмме в фазах систолы и диастолы. Необходимо осмотреть папиллярные мышцы и участки прикрепления хорды к свободным стенкам желудочков. Точки прикрепления хорды обнаруживают в режиме секторального сканирования и подтверждают результаты на М-эхокардиограмме. Разработано дополнение к протоколу стандартной ЭхоКГ — необходимо указывать основные характеристики АРХ (локализацию, топографический вариант, эхоплотность в участках прикрепления тяжа, наличие/отсутствие тракции папиллярных мышц в систолу, толщину и длину, изменение геометрии левого желудочка, скорость укорочения волокон миокарда в местах прикрепления хорды) и другие особенности.

Подробная оценка морфометрических, топографических и функциональных признаков АРХ проводится для дифференциальной диагностики эхокардиографических либо клинических проявлений отклонения.

Аномальные хорды располагаются между следующими внутрисердечными образованиями: заднемедиальная папиллярная мышца и стенка левого желудочка либо межжелудочковая перегородка; переднелатеральная папиллярная мышца и межжелудочковая перегородка; папиллярные мышцы; стенки левого желудочка и межжелудочковая перегородка; стенки левого желудочка. Иногда аномальные хорды прикрепляются в 3 и более точках, образуя перепончатую структуру.

Как врачу относиться к аномальной находке? Наблюдать пациента, лечить.

— Клиническое значение аномальных хорд пока не определено. Известно, что для людей с наследственными и многофакторными нарушениями соединительной ткани характерны одиночные и множественные аномальные хорды, которые диагностируют наряду с другими малыми аномалиями сердца. В этом случае клинические проявления могут быть обусловлены полисистемными нарушениями строения соединительной ткани, включающими скелетно-мышечные, кожные, глазные, сердечно-сосудистые и другие висцеральные признаки дисморфогенеза, вегетативные расстройства.

Собственно наличие аномальных хорд сердца может не влиять на субъективные ощущения пациента и не беспокоить. Однако при исключении других причин они могут обусловить проявление патологических признаков. Поперечное положение аномальной хорды в средней трети левого желудочка вызывает систолический шум, он выслушивается при аускультации сердца. Длинная аномальная хорда, достигающая выходного тракта левого желудочка, сопряжена с локальной гипертрофией противолежащей стенки левого желудочка.

Аритмии сердца (желудочковая экстрасистолия, наджелудочковая/желудочковая паро­ксизмальная тахикардия) могут возникать из-за наличия в аномальной хорде клеток проводящей системы или изменений миокарда в местах прикрепления аномального тяжа и появления эктопических очагов возбуждения в миокарде. На ЭКГ при аномальных хордах левого желудочка описывают нарушения реполяризации желудочков (синдром ранней реполяризации, неишемическая депрессия сегмента ST, сглаженность или слабо отрицательный зубец T), синдром WPW и укорочение интервала PQ.

Короткие аномальные хорды при поперечном положении в полости левого желудочка могут травмироваться потоком крови или надрываться/разрываться во время диастолы желудочка. В этих местах определяют тромбы, представляющие вероятный источник эмболии сосудов большого круга кровообращения. Описаны случаи инфекционного эндокардита, развившегося в результате инфицирования области надрыва аномальной хорды. Изменения геометрии левого желудочка из-за поперечной аномальной хорды в полости встречаются редко и носят компенсаторный характер, препятствуя расширению камеры сердца.

Обычно аномальные хорды не влияют на прогноз жизни, не требуют специального лечения. В случае эхокардиографической «находки» надо обследовать пациента, чтобы выявить, нет ли наследственных или многофакторных нарушений соединительной ткани, врожденных пороков сердца.

— Людям с аномальными хордами можно ли заниматься спортом, рожать детей? Нужно ли наблюдаться у кардиолога?

— При исключении заболеваний и отсутствии клинических симптомов к аномальной хорде относятся как к незначимым особенностям развития сердца. Человек ведет обычный образ жизни, не ограничивает себя в физических нагрузках; женщины планируют беременность и роды. Другое дело, если врач диагностировал симптомы наследственного или многофакторного нарушения соединительной ткани. Тогда конкретные рекомендации нужно получить от лечащего доктора и следовать его советам. При появлении неприятных ощущений, одышки, боли в сердце, а также при нарушениях ритма, нужно обратиться к специалисту для дополнительного обследования и получения медпомощи.

Татьяна Скибицкая
Медицинский вестник, 13 февраля 2015

Синдром левосторонней гипоплазии сердца (Q23.4)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Выделяют два варианта синдрома гипоплазии левого желудочка (СГЛЖ):

1. СГЛЖ с атрезией устья аорты в сочетании с атрезией или стенозом митрального клапана.

2. СГЛЖ со стенозом и гипоплазией устья аорты в сочетании со стенозом митрального клапана.

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

– наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
– наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
– наследственные заболевания в семье.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Диагностика

Дифференциальный диагноз

Осложнения

При отсутствии возможности хирургической коррекции больной погибает в первые 2-3 недели жизни. При переходе к постнатальному типу кровообращения у большинства больных развивается критическая сердечная недостаточность, приводящая к быстрой гибели новорожденных.

Лечение

Основные принципы лечения синдрома гипоплазии левого сердца заключаются в снижении метаболических потребностей организма (создание температуры комфорта, ограничение физической активности ребенка) и коррекции метаболических нарушений.

В значительном числе случаев прибегают к искусственной вентиляции легких с регуляцией баланса легочного и системного кровотоков при помощи снижения концентрации кислорода во вдыхаемой смеси до 16-18%, гиповентиляции.

Больным показана также инотропная поддержка, введение натрия гидрокарбоната, диуретиков и седативных препаратов. Улучшить периферическое кровообращение и метаболические показатели помогает раннее применение простагландинов группы Е.

В отсутствие хирургического вмешательства срок жизни больных не превышает нескольких месяцев. Результаты хирургических вмешательств также неутешительны, в связи с чем даже в развитых странах ограничиваются симптоматическим лечением или “пассивной эвтаназией”.

Выполнение операции (при принятии такого решения) желательно в первые 30 дней жизни.

Операционная реконструкция направлена на разделение легочной и системной циркуляции с помощью операции Фонтена. Правый желудочек остается системным, в то время как легкие кровоснабжаются пассивно. Эта реконструкция проводится в три этапа:

2. Процедура Геми-Фонтен – операция проводится через 6 месяцев после процедуры Норвуда. Создается анастомоз между верхней полой веной и правой ветвью легочной артерии. Закрывается заплатой соединение верхней полой вены с правым предсердием. Только нижняя полая вена впадает в правое предсердие. Аорто-легочный шунт, выполненный на первом этапе, перевязывают.

3. Процедура Фонтена – операция проводится через 12 месяцев после второго этапа и заключается в соединении нижней полой вены с легочной артерией. Вся системная кровь пассивно поступает в легкие. Правый желудочек работает на системную циркуляцию.

При невозможности выполнения хирургической операции осуществляется трансплантация сердца.

Прогноз

Продолжительность жизни зависит от конкретного варианта порока. При умеренной степени гипоплазии левого желудочка со стенозом (а не атрезией) клапанных отверстий продолжительность жизни может увеличиваться до нескольких недель и месяцев.

Прогноз любого варианта синдрома гипоплазии левого сердца больных погибают в течение первого года жизни. Непосредственными причинами смерти являются сердечная недостаточность, пневмония состояние.

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
своевременное выявление порока;
– обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
– определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).

Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Клиническое значение малых аномалий развития сердца у детей

В последние годы большое внимание уделяется дисплазии соединительной ткани (ДСТ) у детей. Под ДСТ понимают врожденную аномалию соединительно-тканной структуры различных органов и систем, в основе которой лежит снижение содержания отдельных

В последние годы большое внимание уделяется дисплазии соединительной ткани (ДСТ) у детей. Под ДСТ понимают врожденную аномалию соединительно-тканной структуры различных органов и систем, в основе которой лежит снижение содержания отдельных видов коллагена и/или нарушение их соотношения, приводящее к снижению прочности соединительной ткани [12, 13, 24, 26].

В развитии ДСТ принимают участие эндогенные (хромосомные и генетические дефекты) и экзогенные (неблагоприятная экологическая обстановка, неадекватное питание, стрессы) факторы [12, 30, 43]. Особенность морфогенеза соединительной ткани заключается в том, что она участвует в формировании каркаса сердца практически на всех этапах онтогенеза, следовательно, влияние любого повреждающего фактора может привести к развитию ДСТ сердца [15].

В 1990 г. в классификации заболеваний сердечно-сосудистой системы Нью-Йоркской ассоциации кардиологов, а также в Омске, на симпозиуме, посвященном проблеме дисплазии соединительной ткани, был впервые выделен синдром ДСТ сердца, сопровождающий как дифференцированные, так и недифференцированные ДСТ. При синдроме ДСТ сердца в патологический процесс вовлекается его соединительно-тканный каркас — сердечные клапаны (атриовентрикулярные, полулунные, евстахиев клапан), подклапанный аппарат, перегородки сердца и магистральные сосуды.

В клинической практике, когда речь идет о морфологической основе изменений сердечно-сосудистой системы без гемодинамических нарушений, Ю. М. Белозеровым (1993) и С. Ф. Гнусаевым (1995) вместо термина «ДСТ сердца» был предложен другой — «малые аномалии развития сердца» (МАРС) [3, 8]. Согласно определению этих авторов, МАРС считаются анатомические изменения архитектоники сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций сердечно-сосудистой системы [9].

Классификация МАРС по С. Ф. Гнусаеву, 2001 (с изменениями)

  1. Локализация и форма:

предсердия и межпредсердная перегородка: пролабирующий клапан нижней полой вены, увеличенный евстахиев клапан более 1 см, открытое овальное окно, небольшая аневризма межпредсердной перегородки, пролабирующие гребенчатые мышцы в правом предсердии;

трикуспидальный клапан: смещение септальной створки в полость правого желудочка в пределах 10 мм, дилатация правого атриовентрикулярного отверстия, пролапс трикуспидального клапана;

легочная артерия: дилатация ствола легочной артерии, пролапс створок;

аорта: погранично узкий и широкий корень аорты, дилатация синуса Вальсальвы, двустворчатый клапан аорты, асимметрия и пролапс створок клапана аорты;

левый желудочек: трабекулы (поперечная, продольная, диагональная), небольшая аневризма межжелудочковой перегородки;

митральный клапан: пролапс митрального клапана, эктопическое крепление хорд, нарушенное распределение хорд передней и (или) задней створки, «порхающие» хорды, дополнительные и аномально расположенные папиллярные мышцы.

  • Осложнения и сопутствующие изменения: инфекционный кардит, кальцификация, миксоматоз, фиброзирование створок клапанов, разрывы хорд, нарушения сердечного ритма.
  • Характеристика гемодинамики: регургитация, ее степень, наличие недостаточности кровообращения, легочной гипертензии.
  • До сих пор нет единого мнения о клиническом значении МАРС, многие из которых имеют нестабильный характер, связанный с ростом ребенка. Так, возможно обратное развитие увеличенного евстахиева клапана, пролабирующих гребенчатых мышц в правом предсердии, пролапса митрального клапана (ПМК), закрытие открытого овального окна, нормализация длины хорд митрального клапана и диаметра магистральных сосудов. В ряде случаев МАРС изменяются не только в качественном, но и в количественном отношении [3]. Превышение установленного порогового уровня сердечной стигматизации у здоровых детей (более 3 МАРС), по мнению С. Ф. Гнусаева (1995), свидетельствует о возможном неблагополучии как в отношении факторов, влияющих на формирование здоровья, так и показателей, характеризующих его [8].

    Учитывая, что МАРС являются вариантом висцеральных ДСТ, дети, как правило, имеют выраженный полиморфизм клинико-морфологических нарушений, зависящий от степени ДСТ и вовлечения в патологический процесс других органов и систем. Выявлена ассоциативная связь между числом внешних фенотипических маркеров ДСТ и МАРС [12, 16, 21, 22]. При этом имеют значение не только число внешних фенотипических маркеров, но и «диагностический вес» каждого из них. Отмечено, что дисплазии кожи и скелета наиболее часто сочетаются с МАРС [12].

    Клиническая значимость патологии соединительной ткани у лиц с ДСТ подтверждается данными о высокой частоте нейровегетативных расстройств, изменений центральной нервной системы (энурез, дефекты речи, вегетососудистая дистония (ВСД)), нарушений психики [5, 12, 24]. Как правило, у таких пациентов всегда выявляется ВСД, что, вероятно, обусловлено наследуемыми (наследственными) особенностями структуры и функции лимбико-ретикулярного комплекса, определяющими аномальный характер нейровегетативных реакций [12]. Е. В. Буланкиной (2002) установлена отчетливая взаимосвязь между вегетативной дисфункцией и ДСТ [4]. При этом выраженность диспластических изменений сочеталась с тяжестью процессов дезадаптации регуляторных механизмов и снижением стрессовой устойчивости организма. Наиболее распространенными проявлениями вегетативной дисфункции являются цефалгии, вегетативные кризы, вегетовисцеральные пароксизмы, пре- и синкопальные состояния [12, 16]. Согласно данным С. Ф. Гнусаева (1995), у лиц с ПМК выявлена недостаточность сегментарных вегетативных структур [8]. Исследования Т. М. Домницкой (2000) позволили установить прямую зависимость между ПМК, аномально расположенными трабекулами (АРТ) и распространенностью невротических (невротические реакции, невроз навязчивых состояний, панические расстройства) и энцефалопатических (церебрастенический синдром, заикание, тики, нарушения сна, энурез, гипердинамический синдром, страхи) расстройств [10].

    Нередко МАРС сопровождают такие патологические состояния, как нарушения сердечного ритма и проводимости, в том числе синдром ранней реполяризации, синдром слабости синусового узла, синдром Вольф–Паркинсон–Уайта, повышение электрической активности левого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса, экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия [4, 6, 8, 34]. По данным Л. А. Балыковой и соавт. (2002), у 90% больных с нарушениями сердечного ритма с помощью эхографии были выявлены МАРС (преимущественно ПМК) [2]. Однако не все МАРС сопровождаются нарушениями сердечного ритма и (или) могут являться их причиной. К аритмогенным МАРС относятся фиброзно-мышечные аномально расположенные хорды (АРХ) и АРТ, ПМК и пролапс трикуспидального клапана (ПТК), аневризма межпредсердной перегородки, увеличенный и/или пролабирующий евстахиев клапан.

    Наличие проводящих кардиомиоцитов в фиброзно-мышечных АРХ и АРТ формирует дополнительные проводящие пути, чем объясняется происхождение импульса, опережающего внутрижелудочковое проведение и вызывающего раннее возбуждение прилежащих к нему сегментов с последующей их более ранней реполяризацией [12, 15, 19, 20, 28]. Имеется гистологическое подтверждение наличия проводящих клеток в АРТ с диагонально-базальной, срединно-поперечной и продольной локализацией и в АРХ, соединяющих базальные септальные отделы и боковую стенку левого желудочка [3, 10, 33]. M. Suwa и соавт. (1986) отметили возрастание частоты желудочковых экстрасистол с увеличением толщины хорды. По мнению E. Chesler и соавт. (1983), появление желудочковых экстрасистол связано с миксоматозно измененными хордами, вызывающими механическое раздражение стенки левого желудочка [27]. Факт аритмогенности АРХ и АРТ также подтверждается исчезновением у пациентов экстрасистолии в случае их самостоятельного разрыва или оперативного рассечения либо при физической нагрузке, когда уменьшается степень их натяжения [8, 10, 12]. Довольно распространенным нарушением сердечного ритма при АРХ и АРТ является и синдром раннего возбуждения желудочков [6, 12].

    Аритмии при ПМК и ПТК, по данным разных авторов, встречаются от 15 до 90% случаев [11]. Среди причин аритмий рассматриваются вегетативные дисфункции, механическая стимуляция эндокарда, дефицит внутритканевого магния, психологический стресс и миксоматозная дегенерация створок клапанов [3, 10–12, 18, 27, 29, 37, 39]. Установлена прямая корреляционная зависимость между частотой, а также степенью тяжести нарушений ритма и глубиной ПМК [1]. Ряд авторов полагают, что причиной развития аритмий при ПМК и ПТК может являться турбулентный поток, возникающий в результате регургитации через клапанное кольцо во время систолы желудочков, особенно при ПТК, когда происходит механическое раздражение зоны синусового узла [3, 8, 23]. Возможным механизмом развития желудочковых экстрасистол при ПМК большинство исследователей считают избыточное натяжение папиллярных мышц вследствие их аномальной тракции при пролабировании створок [12, 14, 25, 38].

    Развитие аритмий может провоцировать пролабирующий евстахиев клапан и аневризма межпредсердной перегородки: условия для возникновения аритмий возникают в результате их холмистых движений и рефлекторного раздражения ими пейсмекерных образований в правом предсердии [42].

    Согласно исследованиям О. А. Дианова (1999), нарушения сердечного ритма встречались у детей с погранично узкой аортой, у которых в 32,4% случаев регистрировалась суправентрикулярная и в 10,8% — желудочковая экстрасистолии, свидетельствующие о декомпенсации адаптации, особенно в условиях физической нагрузки [4].

    По данным Ю. М. Белозерова, дети с МАРС отличаются сниженными возможностями кардиогемодинамики и демонстрируют плохую переносимость физических нагрузок [3]. По данным Н. А. Мазура, установлена связь между ПМК и синдромом внезапной смерти у взрослых. Накоплено достаточно сведений о том, что дети с МАРС относятся к группе риска по развитию инфекционного эндокардита.

    Таким образом, существующие результаты исследований о том, что МАРС в ряде случаев являются основой кардиоваскулярной патологии у детей. В то же время неоправданным было бы преувеличение их роли в функциональных нарушениях сердечно-сосудистой системы. Очевидно, в каждом конкретном случае значимость структурных аномалий сердца должна рассматриваться индивидуально.

    Принципы терапии детей с МАРС еще до конца не сформулированы. Однако на сегодняшний день можно предложить следующую тактику ведения детей с МАРС:

    • Комплексная оценка состояния здоровья, включающая различные виды исследования детей.
    • Выбор терапии в зависимости от клинико-электрофизиологических и эхокардиографических изменений.
    • Применение препаратов, направленных на нормализацию метаболизма соединительной ткани.
    • Определение адекватной физической активности в зависимости от функционального состояния миокарда.

    Общепризнанным является применение немедикаментозных методов лечения, включающих:

  • адекватную возрасту организацию труда и отдыха;
  • соблюдение распорядка дня;
  • рациональное, сбалансированное питание;
  • психотерапию и аутотренинг;
  • водо- и бальнеотерапию;
  • массаж (ручной, подводный и др.);
  • физиотерапию (электрофорез с MgSO4, электросон и др.);
  • занятия физической культурой, ЛФК.
  • Вопрос о допуске к занятиям спортом решается индивидуально. При наличии ПМК необходимо учитывать семейный анамнез (случаи внезапной смерти у родственников), наличие жалоб на сердцебиения, кардиалгии; синкопальные состояния; изменения на ЭКГ (нарушения сердечного ритма, синдром укороченного и удлиненного QT) являются основанием для принятия решения о противопоказании спортивных тренировок. Это касается и наличия АРХ, АРТ с синдромом раннего возбуждения желудочков, которые, являясь аритмогенными МАРС, могут спровоцировать нарушения сердечного ритма у спортсменов в условиях физического и психоэмоционального напряжения.

    Медикаментозное лечение включает применение:

    • препаратов магния;
    • кардиотрофической терапии (при нарушении процессов реполяризации в миокарде);
    • антибактериальной терапии при обострении очагов инфекции, оперативных вмешательствах (профилактика инфекционного эндокардита);
    • антиаритмических препаратов (по показаниям, при чистой групповой экстрасистолии с нарушением процессов реполяризации).

    В настоящее время терапия препаратами магния при МАРС приближается к патогенетической. Это обусловлено тем, что магний входит в состав основного вещества соединительной ткани и необходим для правильного формирования волокон коллагена. В условиях магниевой недостаточности нарушается способность фибробластов продуцировать коллаген [29, 31]. Кроме того, магний оказывает мембраностабилизирующее действие, удерживает калий внутри клетки, препятствует симпатикотоническим влияниям, что делает возможным его применение для лечения нарушений сердечного ритма [40, 41].

    В работах О. Б. Степуры (1999), О. Д. Остроумовой и соавт. (2004) имеются сведения о достоверном уменьшении степени ПМК, симптомов ВСД, количества желудочковых экстрасистол на фоне терапии препаратами магния [17, 18].

    Целесообразным может быть признано назначение следующих препаратов:

    Магнерота, содержащего соль магния и оротовую кислоту. Последняя не только усиливает реабсорбцию Mg в кишечнике, но и обладает самостоятельным метаболическим действием. Детям назначают по 500 мг магнерота (32,8 мг магния 3 раза в день в течение 1 нед, затем 250 мг 3 раза в день в течение последующих 5 нед. Принимается препарат за 1 ч до еды).

    Магне В6. Выпускается в таблетках (48 мг магния или в растворе для приема внутрь (100 мг магния). Детям с массой тела более 10 кг (старше 1 года) — 5–10 мг/кг/сутки в 2–3 приема. Детям старше 12 лет — 3–4 табл. в сут, в 2–3 приема. Продолжительность курса 6–8 нед.

    Калия оротата. Детям препарат назначают из расчета 10–20 мг/кг/сут в 2–3 приема за 1 ч до еды или через 4 ч после еды. Продолжительность курса — 1 мес.

    Следует проводить повторные курсы терапии этими препаратами (3–4 раза в год).

    Для улучшения клеточной энергетикии миокарда применяют препараты, обладающие комплексным влиянием на метаболические процессы в организме, а также являющиеся активными антиоксидантами и мембраностабилизаторами:

    • L-карнитин (элькар — 20% раствор карнитина гидрохлорида). Дозы: 1–6 лет по 0,1 г/сут (14 капель) 3 раза в день; 6–12 лет — 0,2–0,3 г/сут (1/4 ч. л.) 3 раза в день. Курс — 1–1,5 мес.
    • Коэнзим Q10 (убихинон) назначается детям старше 12 лет по 1 капсуле (500 мг) 1–2 раза в сут. К препаратам, содержащим убихинон, относится кудесан: по 1 капле на год жизни (до 12 лет), далее по 12 капель 1 раз в день. Продолжительность курса должна составлять не менее 1 мес.
    • Цитохром С (цито-мак). Выпускается в ампулах (по 4 мл = 15 мг). Назначают внутримышечно по 4 мл, № 10. Проводится 2–4 курса в год.

    Кроме указанных препаратов для улучшения метаболических процессов в соединительной ткани, миокарде и в организме в целом показано применение:

    • никотинамида (витамин PP) — 20 мг/сут 1,5–2 мес;
    • рибофлавина (витамин В2) — 10– 15 мг/сут 1,5–2 мес;
    • тиамина (витамин В1) — 10 мг/сут и липоевой кислотой 100–500 мг/сут 1,5 мес;
    • лимонтара (комплекс лимонной и янтарной кислоты) 5 мг/кг/сут 3–4 дня еженедельно в течение 2 мес;
    • биотина — 2–5 мг/сутки — 1,5–2 мес.

    Показаны повторные курсы лечения (до 3 раз в год).

    При наличии ВСД проводится комплексная длительная терапия по восстановлению баланса между симпатическим и парасимпатическим отделами вегетативной нервной системы (дифференцированная фитотерапия, вегетотропные препараты, ноотропы, вазоактивные препараты — кавинтон, вазобрал, инстенон, циннаризин и др.).

    Таким образом, все вышесказанное позволяет сделать вывод, что МАРС, являясь висцеральным проявлением дисплазии соединительной ткани, составляют морфологическую основу функциональных изменений сердечной деятельности и нейровегетативных расстройств. Выбор индивидуальной программы курсового лечения способствует улучшению обменных процессов в соединительной ткани и профилактирует возможные осложнения ДСТ у детей и подростков.

    По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

    Н. А. Коровина, доктор медицинских наук, профессор
    А. А. Тарасова, кандидат медицинских наук, доцент
    Т. М. Творогова, кандидат медицинских наук, доцент
    Л. П. Гаврюшова, кандидат медицинских наук, доцент
    М. С. Дзис
    РМАПО, Москва

    СГЛОС — Синдром гипоплазии левых отделов сердца

    Еще совсем недавно этот порок был смертельным абсолютно во всех случаях. Ребенок погибал в течение первой недели жизни, и никакой хирургической помощи ему оказать было невозможно.

    Сегодня дело обстоит иначе и, если все сделано вовремя и правильно, то есть хорошие шансы его спасти. Именно спасти, т.к. сразу после рождения время его жизни отсчитывает не месяцы и дни — а часы, и даже минуты.

    Слово гипоплазия означает «уменьшение в размерах». При этом пороке левый желудочек, т.е. главный, основной — почти полностью не развился. Но мало этого. Вместе с ним не развился ни вход в него, т.е. митральный клапан, ни выход, т.е. участок восходящей аорты вместе с ее клапаном. Вместо аорты имеется небольшой сосудик диаметром 1-3 миллиметра, по которому кровь поступает в коронарные артерии, а участка восходящей аорты — нет.

    Огромный правый желудочек, получающий кровь из правого предсердия и левого предсердия через дефект в межпредсердной перегородке, нагнетает всю кровь в легочную артерию и легкие. Часть ее через отрытый артериальный проток поступает в большой круг, но только малая часть. Жизнь, таким образом, зависит от наличия двух сообщений — межпредсердного и межартериального, которые, во-первых, недостаточны, а во-вторых, сразу после рождения могут закрыться, как это бывает в норме. Иначе, как гемодинамической катастрофой это назвать нельзя, и без самых экстренных мер ребенок погибнет.

    Диагноз может быть установлен еще внутриутробно , и это — чрезвычайно важный момент, когда и родители, и врачи должны взвесить все имеющиеся возможности для оказания немедленной помощи. Важна тут не только подготовка к немедленным действиям, но и абсолютная решимость пройти с ребенком весь трудный поэтапный путь его дальнейшего лечения, который займет несколько первых лет его жизни.

    Каждый из этих этапов для ребенка может оказаться последним, так как все они связаны с огромным риском. Но всегда, даже если это слабое утешение, надо помнить, что и вы, и врачи сделали все сегодня возможное, чтобы его спасти.

    Этапы лечения

    Первую операцию выполняют в первые дни жизни. Подходы к первому этапу хирургической коррекции могут быть различными и зависят от клиники, мастерства хирурга, готовность кардиохирургического стационара к выхаживанию и ведению этой экстремально сложной категории пациентов. Это может быть и операция с искусственным кровообращением, иногда — достаточно длительная, т.к. нужно сделать полную реконструкцию резко суженной восходящей аорты. Это достигается вшиванием эластичного биологического протеза такой формы, что в результате легочная артерия и аорта становятся единственным сосудом, отходящим от правого (единственного) желудочка. Чтобы обеспечить достаточное смешение крови, создают большой дефект межпредсердной перегородки, а кровоток в легкие направляют через артерио-легочный анастомоз. Как можно видеть из этого описания, это очень большая и сложная операция, которую можно делать исключительно в центрах, имеющих большой опыт операций на сердце у новорожденных детей.

    Но даже в самых крупных и известных во всем мире учреждениях США смертность после этого этапа достигает 20-40 процентов.

    Мы приводим эти цифры, чтобы подчеркнуть, что при синдроме гипоплазии левых отделов сердца хирургия — это единственный возможный, но далеко не безопасный путь. Но, поскольку мы говорим о спасении жизни, то даже сами попытки всегда оправданы.

    В последние годы в нескольких клиниках мира внедрен метод, выживаемость после которого близка к 90% — так называемая гибридная операция стентирования открытого артериального протока и двустороннего раздельного суживания легочных артерий.

    Если все прошло хорошо, то вторую операцию рекомендуют делать в 4-10 месяцев. При этом делается анастомоз между верхней полой веной и легочной артерией, или «половина» операции Фонтена. И, наконец, в возрасте полутора–двух лет ребенку делают третий этап — окончательную паллиацию по Фонтену, после которой круги кровообращения полностью разделены.

    В клиниках, имеющих большой опыт подобных операций, второй и третий этапы значительно менее рискованны, чем первый — наиболее трудный. Ребенку предстоит жизнь с одним желудочком и все, сказанное выше о пороках, для которых операция Фонтена является заключительным этапом хирургического лечения, относится в полной мере и к этому пороку.

    Еще 10-15 лет назад дети с синдромом гипоплазии левых отделов сердца не подлежали операции вообще. А ведь синдром — один из пяти наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца. Сегодня помощь этим детям возможна, хотя и не всегда. Но если вы и ваши кардиологи это знают, то надо действовать. И пусть «надежды маленький оркестрик под управлением любви» никогда не оставляет вас на этом трудном пути.

    Дополнительная хорда сердца у ребенка

    Дополнительная хорда сердца у ребенка — это малая аномалия развития, которая представляет собой тяж, расположенный внутри желудочка. Возникает из-за наследственной или впервые возникшей генетической мутации, нарушающей дифференцировку кардиальных тканей во внутриутробном периоде. Протекает бессимптомно либо проявляется кардиалгиями, перебоями в работе сердца, повышенной утомляемостью. План диагностических мероприятий включает ЭхоКГ, ЭКГ, постановку функциональных нагрузочных тестов. Лечение бессимптомных хорд не проводится, при развитии осложнений назначают патогенетические препараты, иногда требуется помощь детских кардиохирургов.

    МКБ-10

    • Причины
    • Патогенез
    • Классификация
    • Симптомы
    • Осложнения
    • Диагностика
    • Лечение дополнительной хорды сердца у ребенка
    • Прогноз и профилактика
    • Цены на лечение

    Общие сведения

    Впервые патология была описана в 1893 г. и носила название «мышечный тяж». Современный термин появился позднее благодаря расположению образования, фактически пересекающего полость желудочка. По данным эхокардиографии, частота обнаружения хорд колеблется от 0,5% до 68% в популяции, что обусловлено отсутствием единых критериев диагностики. У мальчиков аномалия встречается в 2-3 раза чаще. Поскольку формирование дополнительной хорды у детей происходит во время внутриутробного развития, тяжи могут выявляться в любом возрасте. Пики заболеваемости отсутствуют.

    Причины

    Аномальные тяжи являются одной из разновидностей дисплазии соединительной ткани сердца (ДСТС), поэтому четкие этиологические факторы их появления не установлены. В современной педиатрии считается, что возникновение малых аномалий связано с действием неблагоприятных факторов в раннем внутриутробном периоде развития плода. Среди основных причин патологии можно выделить следующие:

    • Наследственность. Установлено, что некоторые варианты добавочных хорд передаются по аутосомно-доминантному типу, а значит, проявляются в каждом поколении, независимо от пола детей. Генетические мутации оказывают влияние на дифференцировку клеток миокарда, что и провоцирует формирование аномалии.
    • Тератогенные факторы. Вероятность развития дополнительной хорды повышается, если в первые месяцы беременности женщина подвергается действию ионизирующего излучения, радиации, неблагоприятных экологических условий. Спровоцировать аномалию могут некоторые инфекции, прием сильнодействующих медикаментов без назначения врача.
    • Патологии беременности. Вероятность появления дополнительных хорд коррелирует с частотой и тяжестью осложнений гестационного периода. Аномалии чаще возникают у детей, перенесших плацентарную недостаточность, внутриутробную гипоксию либо родившихся от матерей с хроническими соматическими заболеваниями.

    Патогенез

    Основная теория заключается в том, что образование дополнительной мышечной трабекулы происходит в процессе эмбрионального развития ребенка. Тяжи формируются из внутреннего слоя миокарда при отшнуровке сосочковых мышц. При нарушении дифференцировки клеток часть из них идет на создание папиллярных структур, а оставшиеся клетки организуются в добавочные хорды и располагаются внутри полости желудочка.

    Морфологические изменения при дисплазии характеризуются изменениями структуры коллагеновых и эластиновых волокон, нарушением нормального соотношения гликопротеидов, протеогликанов и фибробластов. При этом наблюдается патология пространственной организации белков и белково-углеводных комплексов. Ряд авторов отводят важную роль гипомагниемии в патогенезе хорд и вызываемых ими симптомов.

    Классификация

    Выделение вариантов внутрисердечных хорд — дискутабельный научный вопрос, поскольку на сегодняшний день существует несколько классификаций. Гистологические исследования секционного материала дают возможность разделить тяжи в сердце на 3 вида:

    • фиброзно-мышечные (до 64%);
    • мышечные;
    • фиброзные.

    Среди фиброзно-мышечных до 4,7% составляют образования, которые содержат проводящие кардиомиоциты.

    А.А. Корженков предложил разделить хорды на 5 вариантов по локализации. Самые частые из них: поперечные (до 60% случаев) и диагональные (30-35%). К редким разновидностям внутрисердечных тяжей относят продольные (2-3%), множественные (1-2%), с тремя и более точками прикрепления (до 1%). Дополнения классификации включают определение длины и толщины образования, его расположения относительно основных анатомических ориентиров.

    Симптомы

    Для добавочных хорд сердца у детей характерна вариабельность течения: от бессимптомных вариантов, выявляющихся при инструментальной диагностике по другому поводу, до явных признаков нарушений сердечной деятельности и общего состояния. По наблюдениям врачей, малые аномалии являются основной причиной наличия функциональных сердечных шумов, которые хотя бы раз в жизни диагностируются у каждого второго-третьего ребенка.

    Около 50% больных с дополнительными хордами иногда испытывают боли в сердце. Ребенок жалуется на покалывание, ноющие или давящие ощущения, которые не имеют четкой связи с физическими или эмоциональными нагрузками. Примерно с такой же частотой возникают аритмии, которые ощущаются как сильное сердцебиение или, наоборот, замирание сердца на несколько секунд, что сопровождается ухудшением самочувствия.

    У многих детей наблюдается плохая переносимость физических нагрузок, утомляемость после коротких спортивных занятий в школе. При интенсивных тренировках возможны обмороки, длительное усиленное сердцебиение, повышенный прилив крови и жара к голове. Иногда ребенок ощущает нехватку воздуха, вследствие чего он начинает делать быстрые и глубокие вдохи. Среди атипичных эквивалентов одышки называют частую зевоту, покашливание, першение в горле.

    Поскольку ДСТС обычно комбинируется с другими стигмами дизэмбриогенеза, у ребенка могут быть нарушения формы черепа и лица, неправильный разрез глаз, асимметрия туловища и конечностей. Изредка добавочные хорды выступают одним из проявлений синдрома Марфана: в таком случае ребенок имеет характерное астеническое телосложение, обвисшую истонченную кожу и другие патогномоничные симптомы.

    Осложнения

    Дополнительные хорды в 73% случаев ассоциированы с синдромом ранней реполяризации желудочков, что повышает риск развития пароксизмальной наджелудочковой тахикардии. При наличии ДСТС в 4-6 раз чаще встречается феномен предвозбуждения желудочков (Вольфа-Паркинсона-Уайта), который провоцирует тяжелые аритмии. Прослеживается четкая закономерность: чем ближе к базальной части межжелудочковой перегородки расположен тяж, тем выше его аритмогенность.

    Ребенка с дополнительной хордой в сердце намного чаще беспокоят синкопальные состояния, обусловленные пароксизмами нарушений сердечного ритма и расстройствами регуляции сосудистого тонуса. У 30% обнаруживают геморрагический синдром, который развивается на фоне мезенхимальной дисплазии. Он проявляется кровоточивостью десен, частыми носовыми кровотечениями, у девочек-подростков дополнительной жалобой становятся длительные и обильные менструации.

    Диагностика

    При стандартном клиническом обследовании у детского кардиолога обнаруживаются неспецифические признаки кардиопатологии. Пальпация и перкуссия не дают ценных сведений, а при аускультации врач зачастую выявляет у ребенка функциональные систолические шумы. Для визуализации малых аномалий и детальной оценки сердечной деятельности эффективны следующие диагностические методы:

    • Эхокардиография. На УЗИ сердца обнаруживают дополнительное линейное образование, не связанное с клапанным аппаратом. Для достоверности хорду нужно визуализировать в 2-х взаимно перпендикулярных плоскостях. В ходе ультразвукового исследования определяются толщина и длина тяжа, его подвижность в период сердечного цикла.
    • ЭКГ. Регистрация электрокардиограммы требуется, чтобы выявить аритмии, как осложнение дополнительной хорды, а также врожденные синдромы нарушения ритма сердечных сокращений. Врача настораживает наличие у ребенка добавочных путей проведения, формирование на ЭКГ патологических зубцов, удлинение или укорочение интервалов.
    • Функциональные пробы. Для дополнительной оценки степени компенсации имеющихся аномалий школьникам можно выполнить нагрузочные тесты (велоэргометрическую пробу, тредмил-тест). По их результатам кардиолог оценивает адаптацию сердечно-сосудистой системы к физическим нагрузкам.

    Лечение дополнительной хорды сердца у ребенка

    Если дополнительная хорда не сопровождается нарушениями работы сердца, в детской кардиологии придерживаются выжидательной тактики, периодически проводят повторные обследования. Большинству пациентов с дополнительной сердечной хордой не требуется специальное лечение. Наличие кардиалгий, аритмий и других симптомов — показание к назначению патогенетической и симптоматической терапии. При комбинированных дисплазиях сердечной ткани требуется консультация кардиохирурга.

    Прогноз и профилактика

    В большинстве случаев хорды существуют бессимптомно или малосимптомно, не влияют на повседневную жизнь пациента. Прогноз благоприятный, если у ребенка отсутствуют другие дисплазии или пороки сердца. При наследственных или мультифакторных нарушениях соединительной ткани прогноз ухудшается. Учитывая неясность этиопатогенетических особенностей ДСТС, меры профилактики не разработаны.

    Требуется ли лечение дополнительной трабекулы левого желудочка, или аномалия неопасна?

    Представить редкие клинические наблюдения – некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) у беременных и показать алгоритм неинвазивной инструментальной диагностики, дополненный современными методами визуализации.

    Материалы и методы

    Представлены первые наблюдения по применению метода SMI (Superb Micro-Vascular Imaging) в сочетании с другими инструментальными методиками для диагностики нарушений анатомии и перфузии левого желудочка у беременных с НМЛЖ.

    Результаты

    У пациенток с НМЛЖ оптимизация алгоритма неинвазивного обследования позволяет повысить точность определения патологии миокарда с минимальным риском для матери и плода.

    Выводы

    Методика SMI в дополнение к стандартному алгоритму диагностики НМЛЖ у беременных является перспективным методом определения патологии перфузии некомпактного слоя.

    Purpose

    To present a rare clinical observation – non-compact myocardium of the left ventricle (NMLV) in pregnant and show an algorithm of non-invasive instrumental diagnostic, complemented by modern imaging techniques.

    Material and methods

    We present the first observations on the application of the SMI method (Superb Micro-Vascular Imaging) in combination with other instrumental techniques for the diagnostic disorders of anatomy and perfusion of the left ventricle in pregnant women with NMLV.

    Results

    Optimization algorithm of non-invasive examination patients with NMLV can improve the accuracy of determining myocardial pathology with minimal risk for mother and fetus.

    Conclusions

    SMI method in addition to the standard diagnostic algorithm NMLV in pregnant women is a promising method for determining pathology perfusion of non-compact layer.

    Некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) – редкая форма врожденной кардиомиопатии, которая встречается как у взрослых, так и детей. НМЛЖ характеризуется чрезмерной трабекулярностью с образованием глубоких межтрабекулярных углублений. Множественные трабекулы формируют широкий некомпактный губчатый слой миокарда, в то время как слой однородного миокарда, способного к сокращению, остается тонким.
    Данное заболевание генетически детерминировано и развивается в результате нарушения нормального процесса эмбриогенеза миокарда [1]. Патогенез и клиническая картина складываются из трех ведущих синдромов: сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости, тромбоэмболического синдрома.
    С учетом риска тромбообразования в лакунах, развитие которого может вызывать эмболические осложнения, пациентам с НМЛЖ показана антикоагулянтная терапия (АКТ), которая далеко не всегда безопасна, особенно у беременных. В то же время растет количество беременных пациенток с металлоконструкциями, такими как электрокардиостимулятор (ЭКС) и кардиовертер-дефибриллятор (ИКД), имплантированными в связи с нарушениями ритма и проводимости на фоне хронической сердечной недостаточности (ХСН).
    Ряд зарубежных авторов [2] указывают на повышение трабекулярности верхушки левого желудочка у профессиональных спортсменов и беременных женщин в ответ на увеличивающуюся преднагрузку сердца, что также усложняет точную постановку диагноза, от которого зависит необходимость АКТ.
    Поэтому нам представляется крайне актуальной неинвазивная, безопасная для матери и плода, определяющая тактику лечения диагностика НМЛЖ у беременных.
    Универсальных диагностических критериев НМЛЖ не существует, но большинство авторов [3–6] сходятся в следующем: независимо от выбранной визуализирующей методики наличие двухслойной структуры миокарда с истонченным компактным и утолщенным некомпактным слоем, соотношение толщины некомпактного/компактного слоя более 2, наличие многочисленных выступающих в полость левого желудочка трабекул с глубокими межтрабекулярными пространствами, сообщающимися с полостью левого желудочка.
    Наиболее распространенным методом неинвазивной диагностики является трансторакальная эхокардиография (ЭХО-КГ). Одним из ее минусов является зависимость от акустического окна и зачастую субоптимальная визуализация верхушки левого желудочка.
    Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца являются важными дополнительными методами исследования в силу высокой разрешающей способности, меньшей операторозависимости, более точной визуализации слоев миокарда и возможности визуализации микротромбов в трабекулах. Ряд авторов [7] указывают в своей работе на высокую степень корреляции результатов ЭХО-КГ – МРТ и предлагают проведение МРТ у всех пациентов с диагностированным по данным ЭХО-КГ НМЛЖ, в том числе в ситуациях, когда ультразвуковая картина сомнительна.
    Однако у беременных рутинное использование КТ и МРТ для верификации НМЛЖ имеет ряд ограничений: из-за лучевой нагрузки КТ практически неприменима, особенно в первом триместре; МРТ также практически неприменима у пациенток с имплантированными ЭКС и ИКД, ограниченно применима на больших сроках гестации, т. к. многие беременные с ХСН не могут длительно неподвижно лежать на спине.
    Использование обоих методов зачастую вызывает страх и тревогу у беременных из-за возможности навредить плоду, поэтому получить информированное согласие на проведение процедуры затруднительно.
    Исходя из вышесказанного, существует необходимость использования пошагового алгоритма обследования беременных с подозрением на НМЛЖ с учетом моста «ультразвук – тяжелая техника» в зависимости от наличия и характера сопутствующей патологии.
    В публикации нам хотелось бы поделиться своим опытом диагностики НМЛЖ у двух беременных с благоприятными перинатальными исходами, поступивших в наше лечебное учреждение с клиникой ХСН, усугубившейся при наступлении и пролонгировании беременности.

    Клинические наблюдения

    Пациентка Б. 19 лет, беременность 29 недель, ранее не обследовалась, поступила в специализированный роддом ГКБ №15 им. О. М. Филатова с впервые возникшими жалобами на одышку, возникающую при незначительной физической нагрузке, чувством перебоев в работе сердца, отеками нижних конечностей, возникших в течение последних двух недель. Беременность первая, запланированная. Из анамнеза: пациентка родилась от первой беременности, росла и развивалась соответственно возрасту, геморрагический анамнез отсутствует. Состояние на момент поступления средней тяжести, сознание ясное, кожные покровы чистые, нормальной влажности, умеренная пастозность нижних конечностей, температура тела 36,8 оС, дыхание в легких везикулярное проводится во все отделы, тоны сердца ясные, границы сердца не расширены, пульс – 94 уд/мин., ритмичный, АД на обеих руках – 115/60 mm Hg, живот мягкий, безболезненный, увеличен по беременности, печень по краю реберной дуги, селезенка не пальпируется, симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.
    Пациентке проведено первичное лабораторное исследование в общем и биохимическом анализе крови – патологических изменений не выявлено, анализ мочи без особенностей. По данным инструментальных методов диагностики: рентгенографических признаков патологии органов грудной клетки не выявлено. По данным ЭКГ выявлена синусовая тахикардия (ЧЖС до 120 уд/мин.), снижение амплитуды зубцов R.
    При ЭХО-КГ отмечается: пролапс митрального клапана в сегменте А2 с умеренной митральной недостаточностью, незначительная трикуспидальная недостаточность. В области верхушки с переходом на боковую стенку визуализируется некомпактный слой миокарда с соотношением некомпактного слоя к компактному более 2 (NC/C > 2). Отмечается незначительное снижение показателей глобальной систолической функции левого желудочка (за счет миокарда верхушки), выявленное в 2D и режиме спекл-трекинг.

    Рисунок 1. ЭХО-КГ. 4-камерная позиция. Некомпактность верхушки ЛЖ показана стрелкой

    Рисунок 2. ЭХО-КГ. ЦДК. Окрашивание межтрабекулярных промежутков показано стрелкой

    Рисунок 3. ЭХО-КГ. Короткая ось ЛЖ. Некомпактность миокарда показано стрелкой

    Типичная картина ЭХО-КГ (трабекулярность верхушки, соотношение NC/C > 2) позволили предположить у данной пациентки НМЛЖ, которая в послеродовом периоде была подтверждена при генетическом исследовании (мутация в гене дистробревина (DTNA) в локусе 18q12.1). Оптимальная визуализация позволила остановить диагностический поиск и принять решение о целесообразности проведения профилактической антикоагулянтной терапии.

    Пациентка К. 26 лет, беременность 18 недель, поступила в специализированный роддом ГКБ №15 им. О. М. Филатова с жалобами на одышку, возникающую при незначительной физической нагрузке, чувством перебоев в работе сердца, отеками нижних конечностей. В анамнезе у пациентки отягощенная наследственность по сердечно-сосудистой системе – внезапная сердечная смерть отца. Коронарный анамнез с 2010 года, когда перенесла инфаркт миокарда нижней стенки левого желудочка и правого желудочка, осложненный формированием тромба в верхушке правого желудочка. Пациентке была выполнена коронароангиография, по данным которой были выявлены интактные коронарные артерии, предположен эмболический механизм поражения.
    Состояние на момент поступления средней тяжести, сознание ясное, кожные покровы чистые, нормальной влажности, умеренная пастозность нижних конечностей, температура тела 36,6 оС, дыхание в легких везикулярное проводится во все отделы, тоны сердца приглушены, границы сердца расширены влево (+ 2 см), пульс 105 уд/мин., ритмичный, АД на обеих руках 100/60 mm Hg, живот мягкий, безболезненный, увеличен по беременности, печень по краю реберной дуги, селезенка не пальпируется, симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.
    В первичном лабораторном исследовании (в общем анализе крови) патологических изменений не выявлено. Отмечается повышение уровня натрийуретического пептида до 185 пг/мл, анализ мочи без особенностей. По данным инструментальных методов диагностики: рентгенографических признаков патологии органов грудной клетки не выявлено. По данным ЭКГ: отклонение ЭОС влево, очагово-рубцовое поражение нижней стенки левого желудочка.
    При ЭХО-КГ выявлены: дилатация и негативное ремоделирование полости левого желудочка, неоднородность эхо-структуры (наличие некомпактного слоя), гипокинез стенок ЛЖ, наиболее выраженный в области среднего и верхушечного сегментов нижней и задней стенки, снижение показателей всех видов деформации и скорости деформации миокарда ЛЖ, выявленные в режиме спекл-трекинга, а также умеренная митральная и трикуспидальная недостаточность.

    Рисунок 4. ЭХО-КГ. Короткая ось ЛЖ. Конечный диастолический размер ЛЖ

    Рисунок 5. ЭХО-КГ. Короткая ось ЛЖ. Трабекулы и межтрабекулярные щели показаны стрелкой

    Рисунок 6. ЭХО-КГ. Показатели продольной деформации левого желудочка в режиме 2D спекл-трекинга

    Ввиду субоптимальной визуализации верхушки ЛЖ достоверно определить толщину слоев не представлялось возможным несмотря на наличие межтрабекулярных пространств на уровне средних сегментов левого желудочка. В качестве уточняющего метода исследования пациентке выполнено МРТ.

    Рисунок 7. МРТ. 4-камерная позиция. Некомпактность в области верхушки ЛЖ

    Рисунок 8. МРТ. Некомпактность в области верхушки ЛЖ с переходом на боковую стенку

    Пациентка была родоразрашена оперативным путем в плановом порядке на сроке 34 недели. Ребенок живой с оценкой 7–8 баллов по шкале Апгар. В послеродовом периоде отмечено прогрессирование ХСН на фоне развившейся блокады левой ножки пучка Гиса, что потребовало установки ИКД.
    После установки ИКД динамическое наблюдение за состоянием пациентки с помощью МРТ стало невозможным. Подобные варианты требуют поиска дополнительных критериев оценки в ходе мониторинга, опираясь на практически единственный неинвазивный метод инструментальной диагностики – ЭХО-КГ.
    Исходя из данных о перфузии некомпактного слоя: наличие малого количества сосудов в трабекулах по сравнению с неизмененным миокардом, абортивного характера сосудов, возможно введение дополнительных диагностических критериев, позволяющих разграничить повышенную трабекулярность и истинный некомпактный миокард. Сегодня существует несколько ультразвуковых методик, позволяющих оценить перфузию. Это контрастная эхокардиография, а также новейшая технология компании Toshiba – SMI (Superb Micro-Vascular Imaging), позволяющая увидеть кровоток самой малой интенсивности, характер строения сосудистой сети, отменяя необходимость в ведении контраста.

    Рисунок 8 а, б. ЭХО-КГ. SMI. Дефекты перфузии в зоне некомпактного миокарда ЛЖ

    Обсуждение и выводы

    Вышеописанные клинические наблюдения показывают возможности современных методов визуализации в диагностике такого редкого состояния, как НМЛЖ у беременных. На наш взгляд, оптимизация данных методов, использование потенциала современных сканеров позволяют минимизировать количество исследований, необходимых для постановки диагноза.
    Сегодня у пациенток с НМЛЖ необходимо проводить оценку не только анатомо-функциональных особенностей миокарда, опираясь на серошкальный режим, но и пытаться оценить его перфузию независимо от визуализирующей методики

    Литература

    Moric-Janiszewska E., Markiewicz-Łoskot G. Genetic heterogeneity of left-ventricular noncompaction cardiomyopathy. Clinical Cardiology. May 2008, Volume 31, Issue 5, –Р. 201–204.
    Chin T. K, Perloff J. K, Williams R. G, Jue K, Mohrmann R. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium. A study of eight cases. Circulation. – 1990. 82 (2). – Р. 507–13.
    Jenni R., Oechslin, E., Schneider J., Attenhofer Jost C. and Kaufmann P. A. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart. – 2001. 86. – Р. 666–671.
    Stollberger C., Finsterer J. Left ventricular abnormal hypertrabeculation/noncompaction. J. Am. Soc. Echocardiogr. – 2004. V. 17. – Р. 91–100.
    Petersen S. E, Selvanayagam J. B, Wiesmann F, Robson M. D, Francis J. M, Anderson R. H, Watkins H, and Neubauer S. Left ventricular non-compaction: insights from cardiovascular magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol. – 2005. 46. – Р. 101–105.
    Sabiha Gati, Michael Papadakis, Nikolaos D. Papamichael, Abbas Zaidi, Nabeel Sheikh, Matthew Reed, Rajan Sharma, Baskaran Thilaganathan, Sanjay Sharma. Reversible De Novo Left Ventricular Trabeculations in Pregnant Women: Implications for the Diagnosis of Left Ventricular Noncompaction in Low-Risk Populations. Circulation. – 2014. 130. – Р. 475–483.
    Thuny F., Jacquier A., Jop B., Giorgi R., Gaubert J. Y., Bartoli J. M., Moulin G. and Habib G. Assessment of left ventricular non-compaction in adults: side-by-side comparison of cardiac magnetic resonance imaging with echocardiography. Arch Cardiovasc Dis. – 2010. 103. – Р. 150–159.

    МАРС – синдром. Диагноз как название планеты.

    В Беларуси в последние годы наблюдается увеличение числа детей с МАРС. Это обусловлено в первую очередь широким внедрением в практику детских врачей кардиологов ультразвукового исследования сердца.

    Многие родители начинают волноваться, когда слышат, что их ребенку выставлен диагноз – МАРС. В популярной литературе об этом синдроме практически нет информации в доступной форме. Теперь попробуем разобраться в этом синдроме, ответив на самые распространенные вопросы, которые задают родители врачу кардиологу на приеме.

    Что такое МАРС?

    Малые аномалии развития сердца (или МАРС) – это одно из проявлений не совсем правильного развития соединительной ткани. Соединительная ткань находится во всех органов. Она формирует каркас сердца, клапаны и стенки крупных сосудов. За счет этого ткань сердце эластична, но довольно прочная. Малыми аномалиями развития сердца считают наличие анатомических врожденных изменений сердца и его крупных сосудов. При таком состоянии соединительная ткань или слишком слабая, или формируется в избытке, не в тех местах, где надо в норме. МАРС в основном выявляется у детей в первые 2 – 3 года жизни и не имеет тенденции к прогрессированию. Многие МАРС исчезают с ростом ребенка.

    Причины развития МАРС?

    Считается, что к формированию МАРС причастны множественные факторы. Выделяют две большие группы – внешние и внутренние. К внешним факторам относят влияние экологии, питание беременной, болезни материи прием медикаментов во время беременности, облучение, курение, алкоголь, стрессы. К внутренним факторам относятся: наследственность, генетические и хромосомные аномалии.

    Какие аномалии сердца встречаются у детей

    Наиболее известная и распространенная МАРС – это пролапс митрального клапана (ПМК). ПМК – это провисание двустворчатого клапана в момент сокращения сердца в полость левого желудочка, за счет чего и возникает небольшое завихрение тока крови в сердце. К МАРС относят только первую степень пролапса. Все остальные степени сопровождаются выраженными нарушениями кровообращения и должны считаться пороками сердца.

    Довольно распространенная вторая МАРС, это дополнительные хорды в полости левого желудочка (ДХПЛЖ) или по-другому аномальные хорды (АРХ ЛЖ). Эта МАРС, которая проявляется в наличии внутри полости желудочка дополнительных тяжей из соединительной ткани или мышц, прикрепленных к стенкам желудочка или межжелудочковой перегородке. В норме они прикрепляются к створкам клапанов. Чаще всего ложные (дополнительные) хорды встречаются у мальчиков. Ложные хорды бывают единичными, множественными, встречаются как отдельно, так и в сочетании с другими аномалиями. Расположение может быть вдоль тока крови, поперек его или по диагонали. От этого будет зависеть степень выраженности шума в сердце. Хорды могут давать нарушение ритма, поэтому пациенты требуют особого наблюдения врача кардиолога.

    Третьей распространенной МАРС является открытое овальное окно (ООО). Вариантом нормы считается наличие незначительного дефекта до 2 – 3 мм в возрасте до года. Но при его наличии в старшем возрасте в одних случаях идет речь об аномалии развития (при размере дефекта до 5 мм), в других – о пороках сердца (когда дефект выражен и имеется нарушение кровообращения).

    Как себя проявляет МАРС?

    В большинстве случаев МАРС никак себя не проявляет, и дети ничем не отличаются от сверстников. Очень редко, но могут быть жалобы на боли в области сердца, чувство перебоев в сердце, скачки артериального давления, аритмии на электрокардиограмме.

    Очень часто аномалии сердца сочетаются с другими аномалиями соединительной ткани: зрения, скелета, кожи, желчного пузыря, почек. Поэтому и проявления будут системными, то есть на уровне всего организма. Эти изменения могут быть как минимальными, так и достаточно выраженными.

    При внимательном осмотре ребенка можно обнаружить сколиоз (искривление позвоночника), различные формы плоскостопия, гипермобильность (избыточная подвижность суставов). Самые частые встречаются сочетания МАРС – это гастроэзофагальный рефлекс (обратный заброс содержимого желудка в пищевод), перегиб желчного пузыря, мегауретер (расширение мочеточника). Кроме того, МАРС часто сопровождается нейровегетативными расстройствами – несбалансированно работает периферическая и центральная нервная система. Это может проявляться недержанием мочи, дефектом речи, вегето-сосудистой дистонией, нарушением поведения. Все эти сочетания не приводят к тяжелым нарушениям функции органов и систем и не ухудшают жизнедеятельности ребенка.

    Какие могут быть осложнения?

    Не всегда, но в отдельных случаях могут отмечаться нарушения сердечного ритма, нарушения проведения импульса по сердцу, которые выявляются на электрокардиограмме и сопровождаются жалобами на боли в сердце, сердцебиение. Это требует дополнительного обследования у врача кардиолога. Как правило, эти нарушения характерны для пролапсов митрального клапана (ПМК) и аномально расположенных хорд.

    Какое лечение данного синдрома?

    Основные принципы лечения детей с МАРС это:

    • Соблюдение режима дня. Исключение психоэмоциональных стрессов, сон не менее положенного по возрасту количества часов.
    • Рациональное и сбалансированное питание с обязательным включением продуктов богатых магнием и калием (бобовые, свежая зелень, и овощи, различные крупы, сухофрукты).
    • Водные процедуры, массаж, физиолечение.
    • Занятие физкультурой.
    • Витамины (группа В) и препараты магния (магний В6, магнерот, магвит)

    Резюме

    МАРС – синдром, это не приговор, это особое состояние ребенка, требующее наблюдения и незначительной коррекции. Это не повод ограничивать вашего ребенка от физических нагрузок. Не нужно относиться к ребенку с диагнозом МАРС как к больному. Большинство МАРС протекает благоприятно и ребенку никак не мешают. Требуется только изменить свой образ жизни и регулярно наблюдаться у врача кардиолога.

    УЗ «11-ая городская детская поликлиника»

    Врач кардиолог, к. м. н. Бандажевская Г.С.

    Ссылка на основную публикацию