Влияние на качество жизни и здоровье дополнительной хорды левого желудочка у детей и взрослых

Дополнительная хорда сердца у ребенка

Дополнительная хорда сердца у ребенка — это малая аномалия развития, которая представляет собой тяж, расположенный внутри желудочка. Возникает из-за наследственной или впервые возникшей генетической мутации, нарушающей дифференцировку кардиальных тканей во внутриутробном периоде. Протекает бессимптомно либо проявляется кардиалгиями, перебоями в работе сердца, повышенной утомляемостью. План диагностических мероприятий включает ЭхоКГ, ЭКГ, постановку функциональных нагрузочных тестов. Лечение бессимптомных хорд не проводится, при развитии осложнений назначают патогенетические препараты, иногда требуется помощь детских кардиохирургов.

МКБ-10

• Причины
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение дополнительной хорды сердца у ребенка
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Впервые патология была описана в 1893 г. и носила название «мышечный тяж». Современный термин появился позднее благодаря расположению образования, фактически пересекающего полость желудочка. По данным эхокардиографии, частота обнаружения хорд колеблется от 0,5% до 68% в популяции, что обусловлено отсутствием единых критериев диагностики. У мальчиков аномалия встречается в 2-3 раза чаще. Поскольку формирование дополнительной хорды у детей происходит во время внутриутробного развития, тяжи могут выявляться в любом возрасте. Пики заболеваемости отсутствуют.

Причины

Аномальные тяжи являются одной из разновидностей дисплазии соединительной ткани сердца (ДСТС), поэтому четкие этиологические факторы их появления не установлены. В современной педиатрии считается, что возникновение малых аномалий связано с действием неблагоприятных факторов в раннем внутриутробном периоде развития плода. Среди основных причин патологии можно выделить следующие:

• Наследственность. Установлено, что некоторые варианты добавочных хорд передаются по аутосомно-доминантному типу, а значит, проявляются в каждом поколении, независимо от пола детей. Генетические мутации оказывают влияние на дифференцировку клеток миокарда, что и провоцирует формирование аномалии.
• Тератогенные факторы. Вероятность развития дополнительной хорды повышается, если в первые месяцы беременности женщина подвергается действию ионизирующего излучения, радиации, неблагоприятных экологических условий. Спровоцировать аномалию могут некоторые инфекции, прием сильнодействующих медикаментов без назначения врача.
• Патологии беременности. Вероятность появления дополнительных хорд коррелирует с частотой и тяжестью осложнений гестационного периода. Аномалии чаще возникают у детей, перенесших плацентарную недостаточность, внутриутробную гипоксию либо родившихся от матерей с хроническими соматическими заболеваниями.

Патогенез

Основная теория заключается в том, что образование дополнительной мышечной трабекулы происходит в процессе эмбрионального развития ребенка. Тяжи формируются из внутреннего слоя миокарда при отшнуровке сосочковых мышц. При нарушении дифференцировки клеток часть из них идет на создание папиллярных структур, а оставшиеся клетки организуются в добавочные хорды и располагаются внутри полости желудочка.

Морфологические изменения при дисплазии характеризуются изменениями структуры коллагеновых и эластиновых волокон, нарушением нормального соотношения гликопротеидов, протеогликанов и фибробластов. При этом наблюдается патология пространственной организации белков и белково-углеводных комплексов. Ряд авторов отводят важную роль гипомагниемии в патогенезе хорд и вызываемых ими симптомов.

Классификация

Выделение вариантов внутрисердечных хорд — дискутабельный научный вопрос, поскольку на сегодняшний день существует несколько классификаций. Гистологические исследования секционного материала дают возможность разделить тяжи в сердце на 3 вида:

• фиброзно-мышечные (до 64%);
• мышечные;
• фиброзные.

Среди фиброзно-мышечных до 4,7% составляют образования, которые содержат проводящие кардиомиоциты.

А.А. Корженков предложил разделить хорды на 5 вариантов по локализации. Самые частые из них: поперечные (до 60% случаев) и диагональные (30-35%). К редким разновидностям внутрисердечных тяжей относят продольные (2-3%), множественные (1-2%), с тремя и более точками прикрепления (до 1%). Дополнения классификации включают определение длины и толщины образования, его расположения относительно основных анатомических ориентиров.

Симптомы

Для добавочных хорд сердца у детей характерна вариабельность течения: от бессимптомных вариантов, выявляющихся при инструментальной диагностике по другому поводу, до явных признаков нарушений сердечной деятельности и общего состояния. По наблюдениям врачей, малые аномалии являются основной причиной наличия функциональных сердечных шумов, которые хотя бы раз в жизни диагностируются у каждого второго-третьего ребенка.

Около 50% больных с дополнительными хордами иногда испытывают боли в сердце. Ребенок жалуется на покалывание, ноющие или давящие ощущения, которые не имеют четкой связи с физическими или эмоциональными нагрузками. Примерно с такой же частотой возникают аритмии, которые ощущаются как сильное сердцебиение или, наоборот, замирание сердца на несколько секунд, что сопровождается ухудшением самочувствия.

У многих детей наблюдается плохая переносимость физических нагрузок, утомляемость после коротких спортивных занятий в школе. При интенсивных тренировках возможны обмороки, длительное усиленное сердцебиение, повышенный прилив крови и жара к голове. Иногда ребенок ощущает нехватку воздуха, вследствие чего он начинает делать быстрые и глубокие вдохи. Среди атипичных эквивалентов одышки называют частую зевоту, покашливание, першение в горле.

Поскольку ДСТС обычно комбинируется с другими стигмами дизэмбриогенеза, у ребенка могут быть нарушения формы черепа и лица, неправильный разрез глаз, асимметрия туловища и конечностей. Изредка добавочные хорды выступают одним из проявлений синдрома Марфана: в таком случае ребенок имеет характерное астеническое телосложение, обвисшую истонченную кожу и другие патогномоничные симптомы.

Осложнения

Дополнительные хорды в 73% случаев ассоциированы с синдромом ранней реполяризации желудочков, что повышает риск развития пароксизмальной наджелудочковой тахикардии. При наличии ДСТС в 4-6 раз чаще встречается феномен предвозбуждения желудочков (Вольфа-Паркинсона-Уайта), который провоцирует тяжелые аритмии. Прослеживается четкая закономерность: чем ближе к базальной части межжелудочковой перегородки расположен тяж, тем выше его аритмогенность.

Ребенка с дополнительной хордой в сердце намного чаще беспокоят синкопальные состояния, обусловленные пароксизмами нарушений сердечного ритма и расстройствами регуляции сосудистого тонуса. У 30% обнаруживают геморрагический синдром, который развивается на фоне мезенхимальной дисплазии. Он проявляется кровоточивостью десен, частыми носовыми кровотечениями, у девочек-подростков дополнительной жалобой становятся длительные и обильные менструации.

Диагностика

При стандартном клиническом обследовании у детского кардиолога обнаруживаются неспецифические признаки кардиопатологии. Пальпация и перкуссия не дают ценных сведений, а при аускультации врач зачастую выявляет у ребенка функциональные систолические шумы. Для визуализации малых аномалий и детальной оценки сердечной деятельности эффективны следующие диагностические методы:

• Эхокардиография. На УЗИ сердца обнаруживают дополнительное линейное образование, не связанное с клапанным аппаратом. Для достоверности хорду нужно визуализировать в 2-х взаимно перпендикулярных плоскостях. В ходе ультразвукового исследования определяются толщина и длина тяжа, его подвижность в период сердечного цикла.
• ЭКГ. Регистрация электрокардиограммы требуется, чтобы выявить аритмии, как осложнение дополнительной хорды, а также врожденные синдромы нарушения ритма сердечных сокращений. Врача настораживает наличие у ребенка добавочных путей проведения, формирование на ЭКГ патологических зубцов, удлинение или укорочение интервалов.
• Функциональные пробы. Для дополнительной оценки степени компенсации имеющихся аномалий школьникам можно выполнить нагрузочные тесты (велоэргометрическую пробу, тредмил-тест). По их результатам кардиолог оценивает адаптацию сердечно-сосудистой системы к физическим нагрузкам.

Лечение дополнительной хорды сердца у ребенка

Если дополнительная хорда не сопровождается нарушениями работы сердца, в детской кардиологии придерживаются выжидательной тактики, периодически проводят повторные обследования. Большинству пациентов с дополнительной сердечной хордой не требуется специальное лечение. Наличие кардиалгий, аритмий и других симптомов — показание к назначению патогенетической и симптоматической терапии. При комбинированных дисплазиях сердечной ткани требуется консультация кардиохирурга.

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев хорды существуют бессимптомно или малосимптомно, не влияют на повседневную жизнь пациента. Прогноз благоприятный, если у ребенка отсутствуют другие дисплазии или пороки сердца. При наследственных или мультифакторных нарушениях соединительной ткани прогноз ухудшается. Учитывая неясность этиопатогенетических особенностей ДСТС, меры профилактики не разработаны.

Университет

Сыну 36 лет. Недавно на УЗИ выяснилось, что у него множественные дополнительные хорды левого желудочка. Это хорошо или плохо? В поликлинике ничего определенного не сказали… Семья Рыбаковых, Витебская обл.

Работаю в райцентре кардиологом. Хотелось бы прочитать в «Медицинском вестнике» об аномальных хордах сердца: как выявлять, а затем вести таких пациентов? Для врачей из глубинки статья будет полезной…
Светлана Н., Витебская обл.

На вопросы читателей и корреспондента «МВ» отвечает Евгения Трисветова, доктор мед. наук, профессор 2-й кафедры внутренних болезней БГМУ.

— Евгения Леонидовна, как специалисты объясняют появление дополнительных хорд в сердце?

— Сразу отмечу, что прижизненное исследование внутренней структуры сердца стало возможным благодаря изобретению аппаратов для визуализации и развитию УЗИ. В 1981 году, почти через 100 лет после упоминания об аномальной хорде, было опубликовано первое прижизненное описание аномальных хорд сердца по результатам двухмерной эхокардиографии.

Аномальными (ложными) называют хорды, которые прикреплены не к створкам клапанов, а к стенкам желудочков. Согласно одной гипотезе, это производное внутреннего мышечного слоя примитивного сердца, возникающее в эмбриональном периоде при отшнуровке папиллярных мышц. По другому предположению, аномальные хорды — мышечные трабекулы, втягивающиеся в полость желудочка при его дилатации или образовании аневризмы.

Название «хорда» отражает положение аномального тяжа как гео­метрического тела, пересекающего камеру сердца. Истинные хорды — фиброзные тяжи, состоящие из коллагеновых волокон. Они получают кровоснабжение и иннервацию из головок сосочковых мышц, питающихся и иннервируемых через мышечные трабекулы, расположенные в основании тех же сосочковых мышц.

Аномальные хорды возникают из-за наследственных дефектов метаболизма коллагена; влияния факторов, нарушающих эмбриогенез при генетической предрас­положенности и вызывающих семейные ненаследственные формы.

Аномально расположенная хорда (АРХ), названная moderator band, впервые описана при посмертном исследовании в 1893 г. В дальнейшем дополнительные тяжи в полости левого и правого желудочка обозначали по-разному: false tendon, ложные связки, добавочные хорды, мышечные тяжи. В современных источниках используется термин «аномально расположенная хорда» и false tendon.

— Насколько это распространенная аномалия?

— При ультразвуковом исследовании сердца у детей частота аномальных хорд колеблется в пределах 0,2–21,7%. Андрей Корженков, научный сотрудник Новосибирского НИИ терапии, изучал с коллегами распространенность аномальных хорд сердца у взрослых. В 1991 г. провели УЗИ 859 мужчинам 25–64 лет; признаки аномальных хорд сердца оказались у 17,1%. По результатам нашего эхокардиографического исследования (2002–2004 гг., 2 401 человек) у мужчин 18–25 лет, здоровых или госпитализированных по поводу заболеваний внутренних органов, аномальные хорды сердца встречались в 8,3% случаев.

Интересны результаты посмертного изучения. Татьяна Домницкая, профессор кафедры функцио­нальной диагностики факультета повышения квалификации медработников Российского университета дружбы народов, исследовала сердца людей, умерших от различных заболеваний. Это были 41 мужчина и 46 женщин 57–87 лет. При макроскопическом изучении в 14% случаев выявлены аномальные хорды сердца. Другие авторы указывали на встречаемость таких хорд в 17–39% случаев у женщин и намного чаще (61%) у мужчин.

В нашей работе (Е. Л. Трисветова, О. А. Юдина, 2006 г. — Прим. авт.) аномальные хорды сердца выявлены в 12,1% случаев (578 умерших 15–91 года (средний возраст 63,1±1,08), в т. ч. 295 (51%) мужчин и 283 (49%) женщин). В группе умерших с малыми аномалиями сердца (n=98) эти хорды диагностировали в 71,4% и 2,08±0,59 случая на 100 обследованных. Соотношение мужчин и женщин с аномальными хордами сердца составило 1:0,64.

— Какие отделы сердца «предпочитают» аномальные хорды?

— А. Корженков и соавторы предложили определять отношение хорды к конкретному топографическому варианту, используя деление стенок левого желудочка на 10 сегментов. Согласно классификации Ж. Ботти, встречаются поперечные, базальные и продольные хорды — в 3 отделах левого желудочка: верхушечном, среднежелудочковом и базальном. Наиболее распространены АРХ левого желудочка — в 95% случаев, в то время как в правом их распознают всего в 5% случаев; очень редко выявляют аномальные хорды правого предсердия. Поперечные встречаются в 68%, диагональные — в 30%, продольные — в 2% случаев.

АРХ бывают одиночными (81,6%) и множественными. При УЗИ у молодых мужчин мы определяли АРХ в 8,3% случаев. Причем в 99,2% случаев АРХ обнаруживались в левом желудочке. Посмертное изучение распространенности АРХ показало, что в 17–39% случаев они встречаются у женщин и значительно чаще (61%) — у мужчин. Возраст не влияет на частоту АРХ.

— Как специалисту обнаружить аномальные хорды?

— Наиболее информативен для прижизненного выявления АРХ эхокардиографический метод. Используют трансторакальный и чреспищеводный доступы визуализации сердца. Чувствительность трансторакальной ЭхоКГ в диагностике АРХ — 72–87%. Значение имеют качество аппаратуры, квалификация специалиста, выполняющего исследование. В практике наблюдается и гипер-, и гиподиагностика АРХ.
Для визуализации АРХ двухмерную ЭхоКГ проводят из 3 ортогональных проекций (сагиттальной, горизонтальной, фронтальной), используя проекции длинной оси левого желудочка, продольной оси 2, 4, 5 камер и проекции короткой оси. Применяют парастернальный, верхушечный, субксифоидный доступы, позволяющие увидеть все структуры сердца в реальном времени.

Кроме продольных и поперечных сечений для поиска АРХ необходимо применять нестандартные доступы и проекции. Критерий АРХ — выявление эхоплотного линейного дополнительного образования в полости желудочка в 2 взаимно перпендикулярных плоскостях в режиме секторального сканирования с подтверждением результатов на М-эхокардиограмме в фазах систолы и диастолы. Необходимо осмотреть папиллярные мышцы и участки прикрепления хорды к свободным стенкам желудочков. Точки прикрепления хорды обнаруживают в режиме секторального сканирования и подтверждают результаты на М-эхокардиограмме. Разработано дополнение к протоколу стандартной ЭхоКГ — необходимо указывать основные характеристики АРХ (локализацию, топографический вариант, эхоплотность в участках прикрепления тяжа, наличие/отсутствие тракции папиллярных мышц в систолу, толщину и длину, изменение геометрии левого желудочка, скорость укорочения волокон миокарда в местах прикрепления хорды) и другие особенности.

Подробная оценка морфометрических, топографических и функциональных признаков АРХ проводится для дифференциальной диагностики эхокардиографических либо клинических проявлений отклонения.

Аномальные хорды располагаются между следующими внутрисердечными образованиями: заднемедиальная папиллярная мышца и стенка левого желудочка либо межжелудочковая перегородка; переднелатеральная папиллярная мышца и межжелудочковая перегородка; папиллярные мышцы; стенки левого желудочка и межжелудочковая перегородка; стенки левого желудочка. Иногда аномальные хорды прикрепляются в 3 и более точках, образуя перепончатую структуру.

— Как врачу относиться к аномальной находке? Наблюдать пациента, лечить.

— Клиническое значение аномальных хорд пока не определено. Известно, что для людей с наследственными и многофакторными нарушениями соединительной ткани характерны одиночные и множественные аномальные хорды, которые диагностируют наряду с другими малыми аномалиями сердца. В этом случае клинические проявления могут быть обусловлены полисистемными нарушениями строения соединительной ткани, включающими скелетно-мышечные, кожные, глазные, сердечно-сосудистые и другие висцеральные признаки дисморфогенеза, вегетативные расстройства.

Собственно наличие аномальных хорд сердца может не влиять на субъективные ощущения пациента и не беспокоить. Однако при исключении других причин они могут обусловить проявление патологических признаков. Поперечное положение аномальной хорды в средней трети левого желудочка вызывает систолический шум, он выслушивается при аускультации сердца. Длинная аномальная хорда, достигающая выходного тракта левого желудочка, сопряжена с локальной гипертрофией противолежащей стенки левого желудочка.

Аритмии сердца (желудочковая экстрасистолия, наджелудочковая/желудочковая паро­ксизмальная тахикардия) могут возникать из-за наличия в аномальной хорде клеток проводящей системы или изменений миокарда в местах прикрепления аномального тяжа и появления эктопических очагов возбуждения в миокарде. На ЭКГ при аномальных хордах левого желудочка описывают нарушения реполяризации желудочков (синдром ранней реполяризации, неишемическая депрессия сегмента ST, сглаженность или слабо отрицательный зубец T), синдром WPW и укорочение интервала PQ.

Короткие аномальные хорды при поперечном положении в полости левого желудочка могут травмироваться потоком крови или надрываться/разрываться во время диастолы желудочка. В этих местах определяют тромбы, представляющие вероятный источник эмболии сосудов большого круга кровообращения. Описаны случаи инфекционного эндокардита, развившегося в результате инфицирования области надрыва аномальной хорды. Изменения геометрии левого желудочка из-за поперечной аномальной хорды в полости встречаются редко и носят компенсаторный характер, препятствуя расширению камеры сердца.

Обычно аномальные хорды не влияют на прогноз жизни, не требуют специального лечения. В случае эхокардиографической «находки» надо обследовать пациента, чтобы выявить, нет ли наследственных или многофакторных нарушений соединительной ткани, врожденных пороков сердца.

— Людям с аномальными хордами можно ли заниматься спортом, рожать детей? Нужно ли наблюдаться у кардиолога?

— При исключении заболеваний и отсутствии клинических симптомов к аномальной хорде относятся как к незначимым особенностям развития сердца. Человек ведет обычный образ жизни, не ограничивает себя в физических нагрузках; женщины планируют беременность и роды. Другое дело, если врач диагностировал симптомы наследственного или многофакторного нарушения соединительной ткани. Тогда конкретные рекомендации нужно получить от лечащего доктора и следовать его советам. При появлении неприятных ощущений, одышки, боли в сердце, а также при нарушениях ритма, нужно обратиться к специалисту для дополнительного обследования и получения медпомощи.

Татьяна Скибицкая
Медицинский вестник, 13 февраля 2015

Дополнительная хорда в левом желудочке сердца – аномалия, о которой должен знать каждый

Зачастую в детей до 18 лет врачи находят в сердце небольшую нитеобразную соединительную ткань в левом желудочке, которая называется хорда. Услышав название этой «малой» аномалии сердца родители впадают в панику. Но делать этого не стоит, так как в точности эта патология диагностируется как дополнительная хорда и не является смертельным заболеванием. Однако она имеет и другую сторону – более опасную.

Хорда в левом желудочке сердца – патология или норма?

Дополнительная хорда – заболевание аутосомно – доминантного характера, которое возникает через сбой в развитии соединительной ткани в период беременности. Проще говоря, у ребенка, в период эмбрионального развития, в сердце возникают тоненькие ниточки.
Заболевание это не опасное. Его относят к группе малой аномалии сердца, поскольку оно не вызывает никаких существенных отклонений в работе органа. Более того, большинство врачей называют дополнительную хорду в левом желудочке нормой, а вот образование её в правой части сердца грозит серьезными заболеваниями. Поэтому дополнительная нить соединительной ткани должна лечиться, так как в будущем, с ростом и развитием сердца, могут возникнуть следующие проблемы:

1. Дополнительная хорда влияет на кровоток и ритм сердца;
2. Если нить короткая, в ходе развития сердца может возникнуть повреждение эндокарда;
3. Наличие хорды вызывает фиброз;
4. Короткая хорда препятствует расслаблению желудочка;
5. Возникает нарушение биомеханики сердца.
6. Развивается дисинергия миокарда.

Виды хорды

В научной медицинской литературе выделяют несколько видов хорд.

В зависимости от расположения в сердце:

• Правожелудочковая дополнительная хорда;
• Левожелудочковая дополнительная хорда.

В зависимости от гистологической структуры:

• Фиброзные;
• Фиброзно-мышечные;
• Мышечные.

В зависимости от места крепления:

• Верхушечная;
• Срединная;
• Базальная.

В зависимости от направления соединительной ткани:

• Диагональная;
• Продольная;
• Поперечная.

В зависимости от количества нитей:

• Одиночные;
• Множественные.

Причины образования хорды левого желудочка

В 92% случаев дополнительная хорда возникает из – за наследственной склонности к заболеванию. Передается оно по материнской линии, реже – по отцовской. Поэтому, если мать знает, что ранее в нее была обнаружена дополнительная хорда в левом желудочке сердца, стоит задуматься об обследовании своего ребенка, так как хорда длительно время не дает о себе знать, а это может стать причиной сложного заболевания в будущем.

Диагностика аномалии сердца

Для того чтобы точно поставить диагноз – дополнительная хорда в левом желудочке сердца, врач назначает ультразвуковое обследование. Благодаря УЗИ, доктор может быстро, безболезненно и точно диагностировать сердечное заболевание или патологию. Кроме того, эхокардиография позволяет изучить сердце в реальном времени и в движении.
Изучают проблемы дополнительной хорды и с помощью доплеровского метода, который помогает определить длину нити, её толщину, место крепления и скорость кровотока по ней.

Лечение и профилактика дополнительной хорды в левом желудочке сердца

Дополнительная хорда не лечится традиционными аптечными средствами. Единственное верное решение при её обнаружении – правильный режим, питание и запрет занятиям некоторыми видами спорта: подводным плаванием, парашютизмом, гимнастикой, некоторыми видами танцев.
Диагностировав хорду, врач специально назначает пациенту посещать индивидуальную или групповую лечебную физкультуру, которая состоит из следующего комплекса упражнений.

1. Танцевальные па медленных видов танцев;
2. Строевые упражнения;
3. Занятие на шведской стенке, скамье, с обручем, скакалкой и мячом.
4. Бег под присмотром на малую дистанцию, прыжки, упражнение с канатом.
5. Кроме того, пациенту рекомендуют:
6. Соблюдать режим дня.
7. Правильно питаться;
8. Избегать стрессовых ситуаций;
9. Ходить на массаж;
10. Ежегодно проходить диагностику.

1. Сильные физические нагрузки. Труд должен чередоваться с отдыхом;
2. Употребление препаратов без консультации врача;
3. Психологические нагрузки;
4. Профессиональное занятие спортом.

Невзирая на такие рекомендации врача, психологи советуют не ограждать ребенка от школы, развлечений с друзьями. Дети должны самостоятельно пройти все ступени социализации и не чувствовать себе одинокими или огражденными от мира. Поэтому, помимо домашних указаний, с детьми, имеющими дополнительную хорду в левом желудочке сердца, школьный психолог и врач должны проводить беседы и консультации, регулярно проверять состояние ребенка.
Диагностика дополнительной хорды в левом желудочке сердца:

Ложная хорда левого желудочка сердца: как действовать

В последнее время значительно участились случаи регистрации дополнительной хорды в сердце у ребенка при рождении, что в первую очередь медики связывают с улучшением качества обследования малышей (возможность сразу провести УЗИ сердца).

Факт! По статистическим данным, явление диагностируется у 35% новорожденных.

Как приехать на лечение

Что такое хорда: расположение и функции

Для нормальной работы сердца важно, чтобы в период систолы желудочков сообщение с предсердиями полностью перекрывалось. Это обеспечивается двумя клапанами:

• правым трехстворчатым;
• левым (его ещё называют митральным) – двустворчатым.

К створкам клапанов прикрепляются мясистые трабекулы, а также сухожильные хорды (тяжи, сердечные струны), образованные плотной соединительной тканью и отходящие от сосочковых мышц. Эти структуры природа «придумала» для того, чтобы удерживать створки клапанов:

• когда тяжи сокращаются, происходит открытие клапанов;
• в момент расслабления струн створки плотно смыкаются, создавая преграду для попадания крови в предсердия.

Иногда во время внутриутробного развития образуются добавочные, «лишние» волокна. Они могут обнаруживаться как справа, так и слева, но в 90 % случаев «страдает» левый желудочек. Если такая струна идет от папиллярных мышц к стенкам сердца или провисает свободно, кардиологи называют её ложной хордой левого желудочка (ЛХЛЖ). Если же она направляется от одной стенки желудочка к другой, то такое волокно именуют аномальным тяжем (АТЛЖ).

ДХЛЖ отличается от опорной струны митрального клапана:

• меньшей длиной и толщиной;
• структурной организацией.

Нормальное, типичное волокно характеризуется одним центральным стержнем, в котором проходит до 5 магистральных кровеносных сосудов. Ложная хорда левого желудочка образована 2 – 3-мя стержнями, разделенными соединительной тканью, внутри которой находятся сосуды микроциркуляторного русла.

Можно встретить и следующую формулировку – «дополнительная трабекула левого желудочка». Часто врачи имеют в виду при этом ДХЛЖ, хотя, с анатомической точки зрения, трабекула является отдельной структурой, продолжающей сердечную струну.

В англоязычной медицинской литературе употребляется термин falshe-chordae – «фальш-хорда». Некоторые авторы рекомендуют заменить дословный перевод на «эктопически крепящаяся хорда», как более точно отражающий суть изменений.

Причины развития аномалии

Главным этиологическим фактором возникновения такой аномалии, как дополнительная хорда в сердце у ребенка, является генетическая предрасположенность. Риск увеличивается при наличии кардиологической патологии у матери. Но специалисты не исключают и другие причины развития малых сердечных аномалий:

• употребление алкогольных напитков;
• курение;
• вирусные и бактериальные инфекции;
• стресс;
• чрезмерные физические нагрузки;
• неполноценное питание;
• загрязнение окружающей среды;
• радиация.

Аномалия соединительной ткани тесно связана с её дисплазией. Формирование сердечно-сосудистой системы плода заканчивается к восьмой неделе внутриутробного развития. Акушеры-гинекологи знают, что кровь у будущего ребенка самостоятельно циркулирует уже на 26 день беременности, клапаны сердца образовываются на 6 неделе, поэтому именно в первом триместре женщине необходимо особенно остерегаться неблагоприятных воздействий.

Профилактика нежелательных последствий

Дополнительная хорда в сердце фото которой сегодня можно посмотреть в интернет-ресурсе, не зависимо от того, где расположена, и какие имеет особенности, требует общих мер профилактики:

• правильного распределения физических нагрузок;
• закаливания;
• прогулок на свежем воздухе;
• полноценного, сбалансированного питания, содержащего максимальное количество витаминов и полезных микроэлементов;
• соблюдения режима дня и отдыха.

Возможность занятий спортом определяется лечащим врачом.

Для информации! Всем, у кого обнаружены аномалии в сердечной мышце, категорически не рекомендуются экстремальные виды спорта, дайвинг.

Симптомы и показания для визита к врачу

Детские кардиологи разделяют ДХЛЖ на гемодинамически значимые и такие, которые не влияют на здоровье и качество жизни. В подавляющем большинстве случаев родители не подозревают об имеющейся аномалии – ребенок развивается абсолютно нормально.

Клиника ДХЛЖ не имеет специфических признаков. Иногда ещё в периоде новорожденности диагностируется шум – акустическое явление в виде свиста, скрипа, которое врач слышит при выслушивании сердца. Причиной шума являются звуки от завихрений при продвижении крови в левом желудочке или вибрация дополнительной сердечной струны.

Проявление АХЛЖ определяется её внутрисердечной топографией и периодом жизни человека. Во время так называемых ростовых толчков, когда наблюдается усиленное увеличение длины тела, у детей возникают жалобы на:

• чрезмерную утомляемость;
• немотивированную усталость;
• бледность кожи;
• периодические учащения сердцебиения;
• болевые ощущения в области проекции верхушки сердца;
• чувство недостаточности воздуха.

Электрокардиографическое обследование может выявить наличие экстрасистол, нарушение проводимости, признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Если возникновение малой сердечной аномалии обусловлено синдромом дисплазии соединительной ткани, ДХЛЖ сопровождается следующими признаками:

• астеническое телосложение;
• низкий индекс массы тела;
• гипермобильность суставов;
• вывихи в анамнезе;
• деформация костей грудной клетки;
• нарушение осанки;
• структурные изменения внутренних органов.

Часто симптомы ДХЛЖ проявляются в подростковом периоде. Родители при этом могут связывать жалобы тинэйджера с трудностями школьной программы, переутомлением занятиями с репетиторами, перегрузками в спортивной секции, длительным сиденьем за компьютером.

Дополнительная хорда: симптомы

Человек может комфортно прожить всю жизнь с дополнительными хордами, не подозревая об их существовании. Чаще всего они не вызывают никаких ощущений. Но иногда пациенты могут отмечать такие симптомы:

• быстрая утомляемость;
• периодическое проявление усталости;
• боль в области сердца;
• головная боль;
• учащенное сердцебиение (сердце «выскакивает»), особенно во время волнения, конфликта.

Описанные симптомы необязательно говорят о наличии хорды, поскольку они могут быть связан и с другими причинам. Поэтому для точного определения причины необходимо пройти профессиональную диагностику.

Диагностика: как определить ЛХЛЖ

Когда врач говорит, что у вашего ребенка сердечный шум, это не повод для паники. Состояние не требует неотложных реанимационных мероприятий и интенсивного лечения. Главным диагностическим методом является ультразвуковое обследование. Оно поможет уточнить локализацию и количество добавочных тяжей. Различают следующие виды ДХЛЖ:

• по месту расположения в желудочке – верхушечные, средние, базальные;
• по отношению к оси сердца – диагональные, продольные, поперечные;
• по числу — единичные и множественные.

Если у малыша любого возраста с помощью эхокардиографии была выявлена в полости левого желудочка дополнительная хорда, советую родителям пройти следующие обследования:

1. Общий анализ крови в плане диагностики ЛХЛЖ не имеет значения, но он выявит анемию или имеющийся воспалительный процесс в организме, который может усугубить состояние ребенка с малой сердечной аномалией.
2. Электрокардиография. Желательно провести холтеровское мониторирование, которое позволит исключить аритмию с большей диагностической точностью.
3. ЭКГ-пробы с физической нагрузкой покажут, насколько сердце ребенка «справляется» со своей функцией.
4. Консультации узких специалистов (ортопеда, эндокринолога, отоларинголога).

Я всегда поясняю родителям грудничков, что иногда аномальная хорда может удлиниться и «врасти» в клапан, поэтому при последующих УЗИ врач ДХЛЖ не обнаруживает. В таких случаях говорят, что малыш «перерос» данную патологию.

Аномалия и ее виды, их характерные особенности

Под понятием «аномальная хорда» понимают анатомически неправильную особенность в строении миокарда. В нормальном состоянии хорда — это волокнисто-мышечную ткань, соединяющая друг с другом противоположные внутренние стороны желудочка. Основное предназначение ее – помочь клапану, закрывшись после пропуска тока крови, сохранить устойчивое положение, не прогнуться и не допустить его движение в обратном направлении.

Аномалия чаще всего выявляется в желудочке

Чаще всего выявляют аномально расположенные хорды в полости левого желудочка (их и по природе здесь находится больше всего). В правой части такие ткани тоже есть, но не более чем в 5% из 100 случаев.

По количественному показателю различают отклонения:

• единичные;
• множественные.

Первый вид является самым распространенным, на его долю отводится более 60% случаев.

Данные ткани отличаются направлением, они могут быть:

• продольными;
• диагональными;
• поперечными.

Интересно! Волокнисто-мышечная ткань в миокарде имеет способность изменять свое направление. Поэтому, если данное явление выявлено у ребенка, то в большинстве случаев с ростом и развитием организма, хорда может принять безопасное положение.

Советы врача: как часто делать эхокардиографию при ложной хорде

Для стандартного чек-апа при малой сердечной аномалии достаточно проходить ЭхоКГ 1 раз в год. Обследование назначают внепланово, если:

• у пациента появились жалобы, включая те, что напрямую не связанные с кардиологией;
• вы замечаете, что ребенок интенсивно растет;
• произошло резкое снижение веса;
• диагностировано хроническое заболевание, например астма, гастрит, нефрит;
• ребенок идет в детский сад, школу, вуз;
• стоит вопрос о спортивной секции;
• произошел стресс: экзамен, потеря одного из членов семьи, конфликт в детском коллективе и дома;
• планируется или определяется беременность.

Единичные ДХЛЖ не считаются патологией. Специалисты рассматривают их как анатомическую особенность человека. Наличие добавочной хорды не является противопоказанием к посещению уроков физического воспитания. Юноши с аномальными тяжами могут призываться в армию, если у них не наблюдается осложнений и сопутствующей патологии. Важно лишь доступно рассказать ребенку о его состоянии и предупредить, что ему необходимо внимательно относиться к своему здоровью.

Какие осложнения могут встречаться при фальш-хорде

Прогноз при единичных аномальных хордах благоприятный. Осложнения наблюдаются редко, но множественные поперечные и диагональные хорды способны выступать пусковым механизмом для развития диастолической дисфункции сердца, повышая риск тромбообразования, бактериального эндокардита, а также сочетаться с другими врожденными аномалиями.

Иногда ЛХЛЖ может стать причиной:

• экстрасистолий;
• пароксизмальной желудочковой тахикардии;
• синдрома WPW;
• фибрилляции предсердий;
• ТЭЛА;
• тромботического поражения вен;
• ишемического инсульта;
• остановки сердца.

Данные нарушения наблюдаются во взрослом возрасте, но подросток, имеющий ДХЛЖ, должен быть проинформирован о них. Неблагоприятный прогноз свойственен только синдрому некомпактного миокарда левого желудочка (НМЛЖ), который характеризуется наличием многочисленных добавочных трабекул и хорд, сочетающихся с изменением структуры сердечной мышцы.

Несмотря на указанные осложнения, статистика утверждает: неоднократные клинические наблюдения не выявили взаимосвязи между наличием дополнительных тяжей в левом желудочке и риском сердечно-сосудистой смертности.

Врожденные анатомические аномалии

— Игорь Анатольевич, а что тогда подразумевается, когда говорится: «двойная хорда» или «в сердце две хорды»?

Такие термины, а также: косая, лишняя или фальш хорда — применяют в описании УЗИ-исследований для обозначения от рождения аномально расположенных сухожилий.

Дополнительные «струны» сердца бывают:

• продольными, косыми (диагональными), поперечными;
• лево- и правожелудочковыми;
• верхушечными, серединными или базальными (расположенными в верхушке сердца, в середине камеры или у клапана);
• одиночными, двойными, тройными, множественными (см. фото внизу);
• фиброзными, мышечными или смешанными (фиброзно-мышечными).

Лишние «сердечные струны» — это врожденная аномалия, которая у большинства людей, ни в детском, ни во взрослом возрасте, не вызывает нарушений в работе сердца, и обнаруживаются при ультразвуковом обследовании сердца по другому поводу.

Множественные поперечные хордовые тяжи в левом желудочке

Тем не менее поперечная или косая хорда может быть причиной сердечных шумов, а также отрицательно влиять на качество расслабления миокарда и скорость кровотока. Вторая и/или третья хорда в сердце, расположенные в левом желудочке, могут стать причиной асистолий — наджелудочковой экстрасистолии, эктопического наджелудочкового ритма, а множественные лишние образования способны вызывать мерцательную аритмию. Ложные тяжи в правом желудочке может быть причиной постоянного сухого покашливания.

Кстати, аномально расположенные сухожилия чаще всего располагаются в левом желудочке. Их относят к малым аномалиям развития сердца (МАРС), и кодируют цифрой 2 — МАРС-2.

Аббревиатурой МАРС-1 шифруют врожденный порок развития митрального клапана, а МАРС-3 — это открытое (не закрывшееся в межпредсердной перегородке) овальное окно.

В местах прикрепления лишнего сухожилия формируется утолщение, с усилением плотности ткани, которое напоминает сосцевидную мышцу, но ею не является. Добавочная хорда в сердце может быть очень крупных размеров: до 4 см в длину и 2 мм в ширину.

Лечение

Как правило, единичные ДХЛЖ без клинических проявлений лечения не требуют. Медикаменты назначаются при развитии осложнений и сопутствующей патологии сердца. Терапия симптоматическая – антиаритмические средства и вещества, корректирующие гемодинамику: мочегонные, гипотензивные, антиоксидантные, препараты калия и магния.

Хирургические методы лечения (локальная криодеструкция и иссечение ЛХЛЖ) применяются редко: если аномальный тяж выступает причиной аритмии, составляющей угрозу жизни пациента.

Рекомендации по ведению образа жизни:

• отказаться от фастфуда и сладких газированных напитков;
• минимум час в день пребывать на свежем воздухе;
• не засиживаться за компьютером;
• найти в личном расписании время для занятий физическими упражнениями;
• научиться противостоять стрессам;
• своевременно прививаться от гриппа и других инфекционных болезней;

Обязательно нужно обсуждать с подростком вопрос «вредных привычек». Важно, чтобы молодой человек осознанно считал для себя недопустимым сделать глоток слабоалкогольного напитка или вдохнуть сигаретный дым.

Женщинам с ДХЛЖ беременность не противопоказана. Она не несет угрозы для здоровья, проходит без негативных последствий для мамы и ребенка, следует лишь известить врача об имеющейся дополнительной хорде.

Клиническое значение малых аномалий развития сердца у детей

В последние годы большое внимание уделяется дисплазии соединительной ткани (ДСТ) у детей. Под ДСТ понимают врожденную аномалию соединительно-тканной структуры различных органов и систем, в основе которой лежит снижение содержания отдельных

В последние годы большое внимание уделяется дисплазии соединительной ткани (ДСТ) у детей. Под ДСТ понимают врожденную аномалию соединительно-тканной структуры различных органов и систем, в основе которой лежит снижение содержания отдельных видов коллагена и/или нарушение их соотношения, приводящее к снижению прочности соединительной ткани [12, 13, 24, 26].

В развитии ДСТ принимают участие эндогенные (хромосомные и генетические дефекты) и экзогенные (неблагоприятная экологическая обстановка, неадекватное питание, стрессы) факторы [12, 30, 43]. Особенность морфогенеза соединительной ткани заключается в том, что она участвует в формировании каркаса сердца практически на всех этапах онтогенеза, следовательно, влияние любого повреждающего фактора может привести к развитию ДСТ сердца [15].

В 1990 г. в классификации заболеваний сердечно-сосудистой системы Нью-Йоркской ассоциации кардиологов, а также в Омске, на симпозиуме, посвященном проблеме дисплазии соединительной ткани, был впервые выделен синдром ДСТ сердца, сопровождающий как дифференцированные, так и недифференцированные ДСТ. При синдроме ДСТ сердца в патологический процесс вовлекается его соединительно-тканный каркас — сердечные клапаны (атриовентрикулярные, полулунные, евстахиев клапан), подклапанный аппарат, перегородки сердца и магистральные сосуды.

В клинической практике, когда речь идет о морфологической основе изменений сердечно-сосудистой системы без гемодинамических нарушений, Ю. М. Белозеровым (1993) и С. Ф. Гнусаевым (1995) вместо термина «ДСТ сердца» был предложен другой — «малые аномалии развития сердца» (МАРС) [3, 8]. Согласно определению этих авторов, МАРС считаются анатомические изменения архитектоники сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций сердечно-сосудистой системы [9].

Классификация МАРС по С. Ф. Гнусаеву, 2001 (с изменениями)

1. Локализация и форма:

предсердия и межпредсердная перегородка: пролабирующий клапан нижней полой вены, увеличенный евстахиев клапан более 1 см, открытое овальное окно, небольшая аневризма межпредсердной перегородки, пролабирующие гребенчатые мышцы в правом предсердии;

трикуспидальный клапан: смещение септальной створки в полость правого желудочка в пределах 10 мм, дилатация правого атриовентрикулярного отверстия, пролапс трикуспидального клапана;

легочная артерия: дилатация ствола легочной артерии, пролапс створок;

аорта: погранично узкий и широкий корень аорты, дилатация синуса Вальсальвы, двустворчатый клапан аорты, асимметрия и пролапс створок клапана аорты;

левый желудочек: трабекулы (поперечная, продольная, диагональная), небольшая аневризма межжелудочковой перегородки;

митральный клапан: пролапс митрального клапана, эктопическое крепление хорд, нарушенное распределение хорд передней и (или) задней створки, «порхающие» хорды, дополнительные и аномально расположенные папиллярные мышцы.

До сих пор нет единого мнения о клиническом значении МАРС, многие из которых имеют нестабильный характер, связанный с ростом ребенка. Так, возможно обратное развитие увеличенного евстахиева клапана, пролабирующих гребенчатых мышц в правом предсердии, пролапса митрального клапана (ПМК), закрытие открытого овального окна, нормализация длины хорд митрального клапана и диаметра магистральных сосудов. В ряде случаев МАРС изменяются не только в качественном, но и в количественном отношении [3]. Превышение установленного порогового уровня сердечной стигматизации у здоровых детей (более 3 МАРС), по мнению С. Ф. Гнусаева (1995), свидетельствует о возможном неблагополучии как в отношении факторов, влияющих на формирование здоровья, так и показателей, характеризующих его [8].

Учитывая, что МАРС являются вариантом висцеральных ДСТ, дети, как правило, имеют выраженный полиморфизм клинико-морфологических нарушений, зависящий от степени ДСТ и вовлечения в патологический процесс других органов и систем. Выявлена ассоциативная связь между числом внешних фенотипических маркеров ДСТ и МАРС [12, 16, 21, 22]. При этом имеют значение не только число внешних фенотипических маркеров, но и «диагностический вес» каждого из них. Отмечено, что дисплазии кожи и скелета наиболее часто сочетаются с МАРС [12].

Клиническая значимость патологии соединительной ткани у лиц с ДСТ подтверждается данными о высокой частоте нейровегетативных расстройств, изменений центральной нервной системы (энурез, дефекты речи, вегетососудистая дистония (ВСД)), нарушений психики [5, 12, 24]. Как правило, у таких пациентов всегда выявляется ВСД, что, вероятно, обусловлено наследуемыми (наследственными) особенностями структуры и функции лимбико-ретикулярного комплекса, определяющими аномальный характер нейровегетативных реакций [12]. Е. В. Буланкиной (2002) установлена отчетливая взаимосвязь между вегетативной дисфункцией и ДСТ [4]. При этом выраженность диспластических изменений сочеталась с тяжестью процессов дезадаптации регуляторных механизмов и снижением стрессовой устойчивости организма. Наиболее распространенными проявлениями вегетативной дисфункции являются цефалгии, вегетативные кризы, вегетовисцеральные пароксизмы, пре- и синкопальные состояния [12, 16]. Согласно данным С. Ф. Гнусаева (1995), у лиц с ПМК выявлена недостаточность сегментарных вегетативных структур [8]. Исследования Т. М. Домницкой (2000) позволили установить прямую зависимость между ПМК, аномально расположенными трабекулами (АРТ) и распространенностью невротических (невротические реакции, невроз навязчивых состояний, панические расстройства) и энцефалопатических (церебрастенический синдром, заикание, тики, нарушения сна, энурез, гипердинамический синдром, страхи) расстройств [10].

Нередко МАРС сопровождают такие патологические состояния, как нарушения сердечного ритма и проводимости, в том числе синдром ранней реполяризации, синдром слабости синусового узла, синдром Вольф–Паркинсон–Уайта, повышение электрической активности левого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса, экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия [4, 6, 8, 34]. По данным Л. А. Балыковой и соавт. (2002), у 90% больных с нарушениями сердечного ритма с помощью эхографии были выявлены МАРС (преимущественно ПМК) [2]. Однако не все МАРС сопровождаются нарушениями сердечного ритма и (или) могут являться их причиной. К аритмогенным МАРС относятся фиброзно-мышечные аномально расположенные хорды (АРХ) и АРТ, ПМК и пролапс трикуспидального клапана (ПТК), аневризма межпредсердной перегородки, увеличенный и/или пролабирующий евстахиев клапан.

Наличие проводящих кардиомиоцитов в фиброзно-мышечных АРХ и АРТ формирует дополнительные проводящие пути, чем объясняется происхождение импульса, опережающего внутрижелудочковое проведение и вызывающего раннее возбуждение прилежащих к нему сегментов с последующей их более ранней реполяризацией [12, 15, 19, 20, 28]. Имеется гистологическое подтверждение наличия проводящих клеток в АРТ с диагонально-базальной, срединно-поперечной и продольной локализацией и в АРХ, соединяющих базальные септальные отделы и боковую стенку левого желудочка [3, 10, 33]. M. Suwa и соавт. (1986) отметили возрастание частоты желудочковых экстрасистол с увеличением толщины хорды. По мнению E. Chesler и соавт. (1983), появление желудочковых экстрасистол связано с миксоматозно измененными хордами, вызывающими механическое раздражение стенки левого желудочка [27]. Факт аритмогенности АРХ и АРТ также подтверждается исчезновением у пациентов экстрасистолии в случае их самостоятельного разрыва или оперативного рассечения либо при физической нагрузке, когда уменьшается степень их натяжения [8, 10, 12]. Довольно распространенным нарушением сердечного ритма при АРХ и АРТ является и синдром раннего возбуждения желудочков [6, 12].

Аритмии при ПМК и ПТК, по данным разных авторов, встречаются от 15 до 90% случаев [11]. Среди причин аритмий рассматриваются вегетативные дисфункции, механическая стимуляция эндокарда, дефицит внутритканевого магния, психологический стресс и миксоматозная дегенерация створок клапанов [3, 10–12, 18, 27, 29, 37, 39]. Установлена прямая корреляционная зависимость между частотой, а также степенью тяжести нарушений ритма и глубиной ПМК [1]. Ряд авторов полагают, что причиной развития аритмий при ПМК и ПТК может являться турбулентный поток, возникающий в результате регургитации через клапанное кольцо во время систолы желудочков, особенно при ПТК, когда происходит механическое раздражение зоны синусового узла [3, 8, 23]. Возможным механизмом развития желудочковых экстрасистол при ПМК большинство исследователей считают избыточное натяжение папиллярных мышц вследствие их аномальной тракции при пролабировании створок [12, 14, 25, 38].

Развитие аритмий может провоцировать пролабирующий евстахиев клапан и аневризма межпредсердной перегородки: условия для возникновения аритмий возникают в результате их холмистых движений и рефлекторного раздражения ими пейсмекерных образований в правом предсердии [42].

Согласно исследованиям О. А. Дианова (1999), нарушения сердечного ритма встречались у детей с погранично узкой аортой, у которых в 32,4% случаев регистрировалась суправентрикулярная и в 10,8% — желудочковая экстрасистолии, свидетельствующие о декомпенсации адаптации, особенно в условиях физической нагрузки [4].

По данным Ю. М. Белозерова, дети с МАРС отличаются сниженными возможностями кардиогемодинамики и демонстрируют плохую переносимость физических нагрузок [3]. По данным Н. А. Мазура, установлена связь между ПМК и синдромом внезапной смерти у взрослых. Накоплено достаточно сведений о том, что дети с МАРС относятся к группе риска по развитию инфекционного эндокардита.

Таким образом, существующие результаты исследований о том, что МАРС в ряде случаев являются основой кардиоваскулярной патологии у детей. В то же время неоправданным было бы преувеличение их роли в функциональных нарушениях сердечно-сосудистой системы. Очевидно, в каждом конкретном случае значимость структурных аномалий сердца должна рассматриваться индивидуально.

Принципы терапии детей с МАРС еще до конца не сформулированы. Однако на сегодняшний день можно предложить следующую тактику ведения детей с МАРС:

• Комплексная оценка состояния здоровья, включающая различные виды исследования детей.
• Выбор терапии в зависимости от клинико-электрофизиологических и эхокардиографических изменений.
• Применение препаратов, направленных на нормализацию метаболизма соединительной ткани.
• Определение адекватной физической активности в зависимости от функционального состояния миокарда.

Общепризнанным является применение немедикаментозных методов лечения, включающих:

Вопрос о допуске к занятиям спортом решается индивидуально. При наличии ПМК необходимо учитывать семейный анамнез (случаи внезапной смерти у родственников), наличие жалоб на сердцебиения, кардиалгии; синкопальные состояния; изменения на ЭКГ (нарушения сердечного ритма, синдром укороченного и удлиненного QT) являются основанием для принятия решения о противопоказании спортивных тренировок. Это касается и наличия АРХ, АРТ с синдромом раннего возбуждения желудочков, которые, являясь аритмогенными МАРС, могут спровоцировать нарушения сердечного ритма у спортсменов в условиях физического и психоэмоционального напряжения.

Медикаментозное лечение включает применение:

• препаратов магния;
• кардиотрофической терапии (при нарушении процессов реполяризации в миокарде);
• антибактериальной терапии при обострении очагов инфекции, оперативных вмешательствах (профилактика инфекционного эндокардита);
• антиаритмических препаратов (по показаниям, при чистой групповой экстрасистолии с нарушением процессов реполяризации).

В настоящее время терапия препаратами магния при МАРС приближается к патогенетической. Это обусловлено тем, что магний входит в состав основного вещества соединительной ткани и необходим для правильного формирования волокон коллагена. В условиях магниевой недостаточности нарушается способность фибробластов продуцировать коллаген [29, 31]. Кроме того, магний оказывает мембраностабилизирующее действие, удерживает калий внутри клетки, препятствует симпатикотоническим влияниям, что делает возможным его применение для лечения нарушений сердечного ритма [40, 41].

В работах О. Б. Степуры (1999), О. Д. Остроумовой и соавт. (2004) имеются сведения о достоверном уменьшении степени ПМК, симптомов ВСД, количества желудочковых экстрасистол на фоне терапии препаратами магния [17, 18].

Целесообразным может быть признано назначение следующих препаратов:

Магнерота, содержащего соль магния и оротовую кислоту. Последняя не только усиливает реабсорбцию Mg в кишечнике, но и обладает самостоятельным метаболическим действием. Детям назначают по 500 мг магнерота (32,8 мг магния 3 раза в день в течение 1 нед, затем 250 мг 3 раза в день в течение последующих 5 нед. Принимается препарат за 1 ч до еды).

Магне В₆. Выпускается в таблетках (48 мг магния или в растворе для приема внутрь (100 мг магния). Детям с массой тела более 10 кг (старше 1 года) — 5–10 мг/кг/сутки в 2–3 приема. Детям старше 12 лет — 3–4 табл. в сут, в 2–3 приема. Продолжительность курса 6–8 нед.

Калия оротата. Детям препарат назначают из расчета 10–20 мг/кг/сут в 2–3 приема за 1 ч до еды или через 4 ч после еды. Продолжительность курса — 1 мес.

Следует проводить повторные курсы терапии этими препаратами (3–4 раза в год).

Для улучшения клеточной энергетикии миокарда применяют препараты, обладающие комплексным влиянием на метаболические процессы в организме, а также являющиеся активными антиоксидантами и мембраностабилизаторами:

• L-карнитин (элькар — 20% раствор карнитина гидрохлорида). Дозы: 1–6 лет по 0,1 г/сут (14 капель) 3 раза в день; 6–12 лет — 0,2–0,3 г/сут (1/4 ч. л.) 3 раза в день. Курс — 1–1,5 мес.
• Коэнзим Q₁₀ (убихинон) назначается детям старше 12 лет по 1 капсуле (500 мг) 1–2 раза в сут. К препаратам, содержащим убихинон, относится кудесан: по 1 капле на год жизни (до 12 лет), далее по 12 капель 1 раз в день. Продолжительность курса должна составлять не менее 1 мес.
• Цитохром С (цито-мак). Выпускается в ампулах (по 4 мл = 15 мг). Назначают внутримышечно по 4 мл, № 10. Проводится 2–4 курса в год.

Кроме указанных препаратов для улучшения метаболических процессов в соединительной ткани, миокарде и в организме в целом показано применение:

• никотинамида (витамин PP) — 20 мг/сут 1,5–2 мес;
• рибофлавина (витамин В2) — 10– 15 мг/сут 1,5–2 мес;
• тиамина (витамин В1) — 10 мг/сут и липоевой кислотой 100–500 мг/сут 1,5 мес;
• лимонтара (комплекс лимонной и янтарной кислоты) 5 мг/кг/сут 3–4 дня еженедельно в течение 2 мес;
• биотина — 2–5 мг/сутки — 1,5–2 мес.

Показаны повторные курсы лечения (до 3 раз в год).

При наличии ВСД проводится комплексная длительная терапия по восстановлению баланса между симпатическим и парасимпатическим отделами вегетативной нервной системы (дифференцированная фитотерапия, вегетотропные препараты, ноотропы, вазоактивные препараты — кавинтон, вазобрал, инстенон, циннаризин и др.).

Таким образом, все вышесказанное позволяет сделать вывод, что МАРС, являясь висцеральным проявлением дисплазии соединительной ткани, составляют морфологическую основу функциональных изменений сердечной деятельности и нейровегетативных расстройств. Выбор индивидуальной программы курсового лечения способствует улучшению обменных процессов в соединительной ткани и профилактирует возможные осложнения ДСТ у детей и подростков.

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

Н. А. Коровина, доктор медицинских наук, профессор
А. А. Тарасова, кандидат медицинских наук, доцент
Т. М. Творогова, кандидат медицинских наук, доцент
Л. П. Гаврюшова, кандидат медицинских наук, доцент
М. С. Дзис
РМАПО, Москва

Влияние на качество жизни и здоровье дополнительной хорды левого желудочка у детей и взрослых

Можно ли распознать патологию самостоятельно?

В отсутствие от аномального развития правого желудочка, дополнительная хорда левого желудочка не дает выраженной клинической симптоматики и в течение длительного времени протекает без каких-либо выраженных признаков и симптомов. В течение первого года жизни патология выявляется случайно при проведении электрокардиограммы и УЗИ сердца у детей, входящих в группу риска по развитию сердечно-сосудистых заболеваний, а также имеющих признаки цианоза – посинения носогубного треугольника.

Синие губы у ребенка

Признакам ДХЛЖ у детей младшей возрастной группы (с 3 до 6-7 лет) могут быть:

• высокий рост и худощавое телосложение (при условии сбалансированного и регулярного питания);
• деформация костной ткани (дисплазия тазобедренных суставов, сколиоз);
• повышенная подвижность коленных и локтевых суставов;
• миопия различной степени и другие разновидности аметропии (ребенок щурится, пытаясь разглядеть предметы, находящиеся на большом расстоянии от него);
• патологическая подвижность почек на фоне их смещения или опущения (нефроптоз);
• плохое пищеварение.

Дети старшего возраста, посещающие образовательные учреждения, могут жаловаться на повышенную утомляемость, сонливость, слабую память, снижение концентрации внимания. На занятиях физкультурой у них может возникать одышка или слабо выраженная тахикардия.

Сонливость — один из возможных симптомов

Обратите внимание! Дети с ДХЛЖ в любом возрасте отличаются эмоциональной лабильностью, поэтому частая смена настроения в течение дня, которая продолжается длительное время, должна стать поводом для обращения к специалисту.

Что такое хорда в сердце?

Сердечная мышца в норме состоит из таких частей:

1. правый желудочек;
2. левый желудочек;
3. левое предсердие;
4. правое предсердие;

Также в органе присутствуют вспомогательные клапаны, которые помогают качать кровь. Нормальная циркуляция крови по сосудам организма с достаточной скоростью обеспечивается ритмичными сокращениями сердечной мышцы. Клапаны при этом подвижны и выполняют функцию впуска и выпуска крови из сердца.

Хорды выполняют важную защитную функцию клапанов сердца от провисания со временем. Они представляют собой крепкие сухожильные нити, которые прикрепляются к створкам предсердно-желудочковых клапанов. Хорды обеспечивают нормальную работу подвижных клапанов, придерживая их. При нормальном развитии к каждой створке клапанов должна быть прикреплена одна хорда.

Также читайте похожую статью про окно в сердце.

Чем опасна дополнительная хорда

Нарушение расслабления желудочка

Этот вопрос, пожалуй, один из самых частых, который могут задавать обеспокоенные родители своего ребенка. Однозначно ответить на этот вопрос невозможно. Выделяют гемодинамически значимые хорды. Это означает то, что наличие АРХЛЖ оказывает влияние на работу сердечно-сосудистой системы. Одиночные диагональные или продольные хорды, как правило, не нарушают работу сердца в отличие от поперечной хорды. Гемодинамически значимыми также считаются и множественные хорды, так как могут сказываться на работе левого или правого желудочка и сердечно-сосудистой системы в целом.

Может нарушаться расслабление миокарда желудочка, изменение скорости кровотока. Более того, множественные добавочные хорды могут свидетельствовать о наличии у ребенка дисплазии (нарушения в развитии) соединительной ткани. АРХЛЖ у детей могут быть причиной нарушений сердечного ритма. Наиболее частыми нарушениями сердечного ритма у ребенка с АРХЛЖ могут быть экстрасистолы (внеочередные сокращения), синдром раннего возбуждения миокарда желудочков и синдром ранней реполяризации желудочков.

Множественные дополнительные хорды опасны тем, что может развиться мерцательная аритмия у пациента. Это обстоятельство можно объяснить тем, что они могут содержать в себе дополнительные проводящие пути. Возможно, кого-то интересует и волнует вопрос, может ли произойти отрыв хорды клапана? Отрыв дополнительной хорды, если и произойдет, что бывает крайне редко, это, как правило, не ухудшает состояние пациента. По большому счету, малые аномалии сердца не представляют опасности для здоровья.

Образ жизни с патологией

Ребенок, у которого диагностирована ДХЛЖ сердца, не является больным. Он может вести обычный образ жизни соответственно своему возрасту. Заболевание накладывает запрет на профессиональные занятия теми видами спорта, которые подразумевают тяжелые физические нагрузки. Чтобы избежать осложнений, нужно придерживаться следующих правил:

1. Четкий распорядок дня, в котором сбалансировано время работы и отдыха.
2. Спать не менее восьми часов в сутки.
3. Придерживаться принципов правильного питания.
4. Исключить из рациона жирные, жареные блюда, специи, пряности, фастфуд.
5. Регулярно выполнять упражнения лечебной гимнастики, заниматься закаливанием.
6. Избегать психоэмоциональных перегрузок.
7. Не выполнять тяжелую физическую работу.
8. Ежегодно проходить курс общеукрепляющего массажа.
9. Не заниматься самолечением.
10. Регулярно посещать кардиолога.

В качестве спортивных занятий ребенку, у которого дополнительная хорда в левом желудочке сердца, разрешены:

• легкая атлетика (любительский спорт);
• упражнения с использованием шведской стенки;
• бальные танцы;
• туристические походы на среднедлинные дистанции.

Детям с ДХЛЖ запрещено:

• прыгать с парашютом;
• заниматься дайвингом;
• посещать комнату страха;
• любые экстремальные развлечения.

Внимание!

Наличие дополнительной хорды в левом желудочке не может быть медицинским отводом от службы в армии. Призыву не будут подлежать молодые люди, у которых диагностированы серьезные осложнения болезни. При физиологическом течении беременности женщина может рожать самостоятельно.

Причины формирования

Дополнительная хорда считается наследственной болезнью. Чаще оно передается от мамы к ребенку (довольно редко от отца). Патология наследуется еще внутриутробно, то есть младенец появляется на свет уже с наличием аномалии. На протяжении дальнейшей жизни такая хорда вырасти не может.

Вредные привычки матери в период беременности могут спровоцировать появление патологии

Существуют некоторые факторы, влияющие на формирование дополнительной хорды, появляющейся в полости только левого желудочка еще в материнской утробе. Среди них:

• вредные условия проживания (плохая экологическая обстановка);
• употребление спиртосодержащих напитков или тем более наркотиков, а также курение при вынашивании плода;
• производственный фактор – работа во вредных условиях;
• частые стрессы, тяжелые физические нагрузки.

Отмечается во внутриутробном развитии чаще формирование только единичной аномальной хорды. В довольно редких случаях врачи наблюдают сразу несколько нитевидных образований.

Наиболее часто аномалия наследуется ребенком от матери

Влияние на качество жизни и здоровье дополнительной хорды левого желудочка у детей и взрослых

Какими могут быть дополнительные хорды

Итак, в зависимости от расположения хорды могут быть продольными, диагональными и поперечными. Если она расположена в области верхушки, основания или в срединной части, ее описывают соответственно — верхушечная, базальная и срединная. Данная аномалия может быть не только в левом, но и в правом желудочке. По числу хорды могут быть одиночными или множественными. В зависимости от гистологического строения, дополнительные хорды левого желудочка могут быть фиброзными (соединительнотканными), мышечными и фиброзно-мышечными (смешанными).

Что такое хорда в сердце?

Сердечная мышца в норме состоит из таких частей:

1. правый желудочек;
2. левый желудочек;
3. левое предсердие;
4. правое предсердие;

Также в органе присутствуют вспомогательные клапаны, которые помогают качать кровь. Нормальная циркуляция крови по сосудам организма с достаточной скоростью обеспечивается ритмичными сокращениями сердечной мышцы. Клапаны при этом подвижны и выполняют функцию впуска и выпуска крови из сердца.

Хорды выполняют важную защитную функцию клапанов сердца от провисания со временем. Они представляют собой крепкие сухожильные нити, которые прикрепляются к створкам предсердно-желудочковых клапанов. Хорды обеспечивают нормальную работу подвижных клапанов, придерживая их. При нормальном развитии к каждой створке клапанов должна быть прикреплена одна хорда.

Также читайте похожую статью про окно в сердце.

Строение сердца

Сердце относится к органам, которые отвечают за жизнеобеспечение человека. Оно прокачивает кровь по сосудистому руслу, так ткани и внутренние органы получают достаточное количество кислорода, питательных компонентов. Сердце является своеобразным насосом.

Орган имеет мышечно-фиброзное строение. Его полость разделена на четыре камеры:

• правое предсердие (ПП);
• правый желудочек (ПЖ);
• левое предсердие (ЛП);
• левый желудочек.

При нормальной работе органа кровь, которая поступает в правые и левые отделы, не смешивается. Для обеспечения необходимого направления потока крови существуют соединительнотканные элементы. Они называются клапанами, и располагаются на границе между предсердиями и желудочками, сердечными камерами и магистральными сосудами. К клапанам относятся:

• митральный, или трехстворчатый (в левой половине органа);
• трикуспидальный, или двухстворчатый (локализуется в правой части сердца);
• аортальный;
• легочный.

Когда происходит расслабление миокарда (диастола), кровь сбрасывается из предсердий в желудочки. Когда сердечная мышца сокращается (систола), ток крови направляется в сосудистое русло. Из полости ЛЖ она попадает в аорту, откуда хорошо оксигенированная кровь поступает к соматическим органам, обеспечивая их питание. Из камеры ПЖ кровь направляется в бассейн легочных сосудов. В этом случая она насыщена углекислым газом.

Чтобы поддержать тонус клапанного аппарата, создать прочный каркас, от мышечных трабекул в полости желудочков к створкам клапанов тянутся соединительнотканные нити. Они называются тяжами. В их задачу входит недопущение открытия створок клапанов во время систолы.

Внимание!

Бывают клинические ситуации, когда в период внутриутробного развития формируется лишняя хорда. Она называется дополнительной. По статистике, в 90-95% случаев аномалия развития касается полости ЛЖ.

Какую назначают диагностику и терапию

Если у пациента при аускультации (прослушивании) врач обнаружил шумы, или обращение содержало перечисленные выше признаки, говорящие о проблемах в работе сердца, необходимо пройти:

• электрокардиограмму (ЭКГ);
• ультразвуковое исследование.

Прочтите! Миокардиодистрофия смешанного генеза — что это такое

При ложной хорде в левом желудочке у ребенка или взрослого точный диагноз, а также расположение тяжа и возможную опасность, сможет определить только УЗИ.

В большинстве случаев, специального лечения не требуется, следует лишь взять под контроль работу сердца и вести правильный образ жизни. Если же ложная хорда вызывает недомогания или сопровождается некоторыми характерными признаками, тогда может быть назначена и лекарственная терапия. Это могут быть:

• витамины (для улучшения питания клеток органа);
• антиоксиданты (для обмена веществ в клетках);
• ноотропные препараты (при выявлении функционального заболевания).

Важно! Оперативные вмешательства – крайне редкое явление, они могут быть показаны только при «гемодинамически значимом» типе аномалии, и то, если он создает помехи в работе органа.

Опасна ли дополнительная хорда левого желудочка?

Большинством кардиологов такая малая аномалия сердца приравнивается к варианту нормы. Известие о наличии дополнительной хорды в левом желудочке не должно вызывать панику у родителей ребенка, т. к. эта аномалия не требует хирургического лечения и, при отсутствии гемодинамических нарушений, не нуждается в медикаментозной коррекции.

В некоторых случаях дополнительная хорда левого желудочка может становиться фактором, который способствует развитию других заболеваний сердца и сосудов (инфекционный эндокардит, нарушения ритма и проводимости сердца, тромбофлебит и др.). Предугадать заранее, насколько вероятно развитие таких патологий, невозможно.