Что такое порок сердца

Порок сердца

Термин «порок сердца» объединяет группу патологий с нарушением анатомии сердечных клапанов или перегородок. Проявляется сбоем кровообращения во всем организме с различной степенью гипоксии органов и тканей. В зависимости от этиологии может встречаться как у детей, так и у взрослых, отличаясь при этом степенью тяжести и прогнозом на будущее.

По типу повреждений пороки бывают:

Лечение пороков

Для больных с этими заболеваниями требуется комплексная терапия. Прежде всего, необходимо отрегулировать режим труда и отдыха. Применяются лекарственные средства – диуретики, антикоагулянты, противоревматические средства, ингибитора АПФ, β-блокаторы. Возможно ли вылечить порок лекарствами? Медикаментозное лечение применяется в стадии компенсации для облегчения состояния пациента. Но вылечить порок сердца таблетками невозможно.

Лекарственная терапия применяется при осложнениях и сердечной недостаточности. В критических случаях может развиться синдром пустого сердца, когда резко падает давление. При лечении шока врачи знают, что для его предупреждения нужно сразу вливать струйным способом раствор глюкозы или физраствора.

К хирургическому способу прибегают при сложных пороках у младенцев, когда невозможно вылечить без операции. К инвазивному методу лечения приобретённых пороков прибегают, если консервативная терапия неэффективна. В таких случаях делают одну из операций на сердце.

Современное лечение:

замена клапана механическим или биологическим протезом,
аортокоронарное шунтирование,
реконструкция аорты.

Большую часть операций делают при подключении пациента к аппарату искусственного кровообращения. После хирургического лечения требуется длительная реабилитация.

Внимание! Далеко не всем больным показано оперативное вмешательство. Большинству требуется наблюдение.

Причины возникновения

Этиология врожденных форм представлена различными хромосомными нарушениями. Также определенную роль играют экологические факторы. В том случае, если мама во время беременности болела краснухой, у ребенка выявляется следующая тройка синдромов:

Катаракта.
Глухота.
Врожденные аномалии сердца. Чаще всего это может быть тетрада Фалло (комбинированный врожденный порок, в состав которого входят стеноз выходного тракта правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, смещение аорты, гипертрофия правого желудочка).
Помимо краснухи, влияние на эмбриональное развитие сердечно-сосудистой системы оказывают следующие инфекционные агенты:

Вирус простого герпеса.
Аденовирус.
Цитомегаловирус.
Микоплазма.
Токсоплазма.
Бледная трепонема.
Листерия.

Этиология врожденных пороков достаточно широка. К ней можно отнести употребление беременной женщиной алкоголя и наркотических средств. Доказано тератогенное влияние на плод амфетаминов.

Несмотря на то что по наследству пороки не передаются, наличие в семейном анамнезе сердечно-сосудистых патологий повышает риск возникновения клапанных пороков сердца у детей. Также некоторые специалисты говорят о возможном развитии врожденного порока у следующих поколений при близкородственном браке.

Причиной приобретенных пороков развития сердца чаще всего является острая ревматическая лихорадка. Помимо этого, этиология включает следующие заболевания:

Атеросклероз.
Сифилис.
Аутоиммунные заболевания.
Травмы сердца.

Симптомы порока сердца

Существуют компенсированные пороки сердца, которые, как правило, протекают скрытно и декомпенсированные, проявляющиеся одышкой, учащенным сердцебиением, быстрой утомляемостью, болевыми ощущениями в сердце, и обморокам. При митральной недостаточности левое предсердно-желудочковое отверстие не полностью перекрывается двустворчатым клапаном во время систолы левого желудочка, из-за этого происходит обратный заброс крови в предсердие.

При компенсированном митральном пороке сердца ослабляется сократительная способность миокарда левых отделов сердца. Наблюдается застой в малом, и большом круге кровообращения. Декомпенсированная форма проявляется отеками нижних конечностей, увеличением печени, происходит набухание вен шеи. В этом периоде развитие застоя в малом круге кровообращения провоцирует кашель, перебои и боли в сердце, кровохарканье. Визуально врач выявляет покраснение и синюшность кожи пациента.

Обычно период компенсации проходит, без каких-либо серьезных нарушений. Дети, страдающие пороком сердца, отстают в физическом развитии, становятся инфантильными, наблюдается появление «сердечного горба».

Часто при пороке сердца развивается мерцательная аритмия, снижается систолическое и повышается диастолическое давление. Порок сердца, при котором присутствует аортальная недостаточность, со временем приводит к относительной коронарной недостаточности, больные ощущают сильные толчки и боль в области сердца. Это происходит потому, что ухудшается кровенаполнение венечных артерий при низком давлении в аорте во время диастолы и развивается гипертрофия миокарда.

Проявлениями сердечной недостаточности могут быть головные боли, пульсация в голове и шее. У больных кружится голова, часто они подвергаются обморокам, поскольку есть нарушение кровоснабжения мозга. Когда ослабляется сократительная деятельность левого желудочка, отмечается бледность кожи, вызванная недостаточным кровенаполнением артерии в диастолу.

Проверяют работу легких, определяют размеры печени. Используя ЭКГ, устанавливают ритм сердца, вид аритмии, блокаду и признаки ишемии. Применяют фонокардиографию для регистрации шумов и тонов сердца и определения пороков клапанов сердца. Также добиваются точности диагноза при использовании рентгенограммы сердца, эхокардиографии, МСКТ или МРТ сердца. Лабораторные исследования – ревматоидные пробы, определение уровня сахара и наличия холестерина. Обязательны клинические анализы крови и мочи.

Симптомы патологии у детей

ВПС у детей встречается приблизительно в 1% случаев врожденных заболеваний (на втором месте после нарушений нервной системы). Четверть из них, к сожалению, не диагностируются врачами неонатологами из-за особенностей физиологии у новорожденных.

Очень важно наблюдение за ребенком первого года жизни со стороны родителей, педиатра, детского ревматолога. Опасными симптомами являются:

чрезвычайная бледность или синева кожных покровов в сочетании с частым криком без объективных причин;
вялое сосание, отказ от груди, маленькие прибавки в весе;
повышенная ЧСС (в норме у младенцев 140 ударов в минуту);
отечность.

От детей более старшего возраста могут поступать жалобы на боль в груди, слабость, нежелание играть, утомляемость. ВПС у малышей может не проявляться клинически, но опытный педиатр при прослушивании сердца замечает шумы.

В отличие от неопасных, функциональных разновидностей, органические шумы звучат выражено, грубо и являются поводом посетить кардиолога, который назначит дополнительное обследование (кардиограмма, УЗИ).

Если говорить о ППС у детей, то основной их причиной является перенесенная стрептококковая инфекция. Нарушения работы клапанов также могут проистекать из перикардита, кардиомиопатии, гипертензии.

ППС часто выявляются уже в тяжелой, запущенной форме из-за склонности людей пускать болезнь на самотек, не уделять достаточного внимания профилактике.

Диагностика

ВПС диагностируются в основном до трехлетнего возраста. Первым подозрением врача на наличие у ребенка порока сердца может его внешний вид и наличие грубого шума при выслушивании сердца. Приобретенные пороки сердца также могут обнаруживаться аускультативно наличием шума. Однако, как и в первом, так и во втором случае могут иметь место так называемые «немые» пороки, которые можно пропустить при проведении такого метода диагностики. Поэтому диагностика как врожденных, так и приобретенных пороков сердца включает в себя целый комплекс физикальных, лабораторных и инструментальных методов.

Самое первое обследование, которое проводится ребенку после осмотра неонатолога, является электрокардиограмма (ЭКГ). Можно ли выявить порок сердца на ЭКГ? Нет, но можно заподозрить о его наличии по признакам перегрузки того или иного отдела сердца. То же касается и взрослых пациентов. Кроме ЭКГ из инструментальных методов диагностики используются также эхокардиография (УЗИ сердца), рентген органов грудной клетки (рентген ОГК) и др.

В это время приобретенный порок находится в стадии компенсации. Это значит, что сердечно-сосудистая система справляется со своей нагрузкой и сердечной недостаточности нет, либо она пока еще скрытая. Все симптомы, которые проявляются потом, как правило, связаны с физической нагрузкой. Они имеют свойство к прогрессированию с течением времени. Пациенты с приобретенными пороками сердца могут предъявлять жалобы на одышку, сердцебиение, боли в области сердца, головокружение, головные боли, обморочные состояния, тяжесть в правом подреберье, отеки. Эти симптомы неспецифичны. Более того, пациент может предъявлять жалобы на основное заболевание.

Как работает здоровое сердце?

Чтобы понять, как порок влияет на работу сердца и кровообращение, нужно понять, как оно функционирует в здоровом организме.
Сердце, легкие и кровеносные сосуды составляют систему кровообращения. Сердце – это центральный насос, перекачивающий кровь. Оно состоит из 4 камер – левого предсердия (ЛП) и левого желудочка (ЛЖ), правого предсердия (ПП) и правого желудочка (ПЖ). Также сердце имеет 4 клапана, которые обеспечивают ток крови в одном направлении.

ЛП получает обогащенную кислородом кровь из легких, затем переправляет ее через митральный клапан (МК) в ЛЖ, который перекачивает эту оксигенированную кровь через аортальный клапан (АК) в аорту и ее ветки по всему организму. Так происходит доставка кислорода и питательных веществ во все ткани и органы.

После того как кислород переходит в ткани, деоксигенированная кровь через вены возвращается в ПП, из которого через трехстворчатый клапан (ТК) попадает в ПЖ. Правый желудочек перекачивает венозную кровь через клапан легочной артерии (КЛА) в легкие, в которых она обогащается кислородом из воздуха, вдыхаемого человеком. Оксигенированная кровь из легких опять поступает в ЛП. Это нормальный путь кровообращения в организме. Однако нарушения структуры сердца могут повлиять на его правильное функционирование.

Ребенок во время внутриутробного развития не дышит, он получает кислород напрямую из крови матери. Поэтому у него нет необходимости в том, чтобы кровь проходила через легкие. Из-за этого в его системе кровообращения есть два соединения, позволяющие крови напрямую попадать из правых отделов сердца в левые и в системный кровоток – овальное отверстие (между ЛП и ПП) и артериальный проток (между легочной артерией и аортой). В норме после рождения эти соединения зарастают.

Порок сердца — что это, виды, причины, признаки, симптомы, лечение и прогноз

Порок сердца — это своеобразный ряд структурных аномалий и деформаций клапанов, перегородок, отверстий между сердечными камерами и сосудами, которые нарушают циркуляцию крови по внутренним сердечным сосудам и предрасполагают к формированию острой и хронической формы недостаточной работы кровообращения.

Как результат, развивается состояние, которое в медицине именуют «гипоксия» или же «кислородный голод». Постепенно будет нарастать сердечная недостаточность. Если своевременно не оказать квалифицированную медицинскую помощь, то это приведет к инвалидности или даже к летальному исходу.

Лечение приобретенных аномалий сердца

Так как чаще всего приобретенные дефекты многие годы развиваются бессимптомно, лечение их начинается на поздней стадии, когда поражение клапанов и артерий зашло слишком далеко. Полное излечение в таком случае невозможно, но продлить жизнь помогает операция.

Прооперированные больные могут надеяться на хороший прогноз только если полностью следуют всем указаниям врача.

Лекарственная терапия устраняет нарушение гемодинамики и беспокоящие пациента симптомы.

Впр оперируют в первые несколько месяцев от рождения, чтобы не допустить тяжелых последствий.

Приобретенные пороки оперируют после сорока лет и в пожилом возрасте, при состояниях, угрожающих жизни человека.

Это грозит отеком легких или сердечной астмой. У таких больных красное лицо, сильное сердцебиение. При прослушивании отмечается систолический шум в верхушечной части сердца.

Классификация

В медицине все пороки сердца делят исходя из механизма их становления на: врождённые и приобретённые.

Приобретённый порок может сформироваться у человека из любой возрастной группы. Основной причиной его становления на сегодняшний день является ревматизм, гипертоническая болезнь, сифилис, ИБС, кардиосклероз. Такое заболевание возникает у людей трудоспособного и пожилого возраста. Более 50% всех клинических случаев — это поражение митрального клапана и только около 20% – полулунного. Также встречаются следующие виды аномалий:

пролабирование. Клапан сильно выпячивается или набухает, при этом створки выворачиваются в сердечную полость;
стеноз. Развивается вследствие поствоспалительных рубцовых сращений клапанных створок, которые значительно уменьшают просвет отверстия;
недостаточность. Это состояние развивается вследствие склерозирования створок. Происходит их укорочение.

Врождённый порок сердца начинает формироваться у плода ещё в период его внутриутробного развития, вследствие неправильного формирования систем и органов в стадии закладки групп клеток. В медицине выделяют две большие группы причин, которые приводят к этому:

внутренние. Все причины напрямую связаны с гормональными изменениями, а также с наследственной предрасположенностью по линии матери или же отца;
внешние. К развитию пороков сердца может привести плохая экологическая ситуация, болезни матери во время всего периода беременности, приём синтетических медицинских препаратов.

Классификация по числу поражённых клапанов и отверстий:

простые или же «чистые». В этом случае аномальные изменения наблюдаются исключительно в одном клапане или происходит сужение только 1 отверстия;
сложные. В этом случае происходит сочетание двух или больше нарушений. К примеру, происходит недостаточность 1 клапана вместе с сужением 1 отверстия;
комбинированные пороки сердца. Наиболее сложная комбинация, представляющая серьёзную угрозу для здоровья и жизни.

Классификация по локализации:

пороки клапанов;
пороки перегородок – верхний, нижний и средний.

Классификация по состоянию гемодинамики:

компенсированные пороки сердца;
субкомпенсированные. Протекание заболевания проходит с приходящей декомпенсацией;
декомпенсированные. Характеризуются развитием недостаточности кровообращения, что чревато плачевными последствиями. С данным заболеванием люди живут недолгий период времени. Сколько им отведено приблизительно сможет сказать только врач-кардиолог, после диагностики, проведения консервативного или хирургического лечения.

простые или же «чистые». В этом случае аномальные изменения наблюдаются исключительно в одном клапане или происходит сужение только 1 отверстия;
сложные. В этом случае происходит сочетание двух или больше нарушений. К примеру, происходит недостаточность 1 клапана вместе с сужением 1 отверстия;
комбинированные пороки сердца. Наиболее сложная комбинация, представляющая серьёзную угрозу для здоровья и жизни.

Пороки сердца. Виды, симптомы и лечение пороков сердца.

Клинические симптомы.

Врожденные пороки

Порок сердца — это патология, которая может возникнуть во внутриутробном периоде. Они развиваются при нарушении процесса закладки органов в эмбриональном периоде. Точные причины, вызывающие патологию, еще не определили. Но определенное влияние оказывает наличие инфекционных заболеваний у женщин вроде гриппа, краснухи, сифилиса, вирусного гепатита.

Неправильное питание и дефицит витаминов, негативное влияние радиации также могут привести к сбоям в развитии. Чаще всего незаращивается боталловая протока, межжелудочковая и предсердная перегородка. В редких случаях сужается легочная артерия и перешеек аорты.

У небольшого процента детей встречается развитие изолированного порока.

Все эти патологии сопровождаются сложными комбинированными анатомическими изменениями в структуре сердца.

Если ребенок родился с пороком, то его кожа синеет, пальцы утолщаются на концах и приобретают сходство с барабанными палочками.

Причины этих изменений в недостаточном поступлении кислорода к тканям. Уровень смертности от этой патологии раньше был достаточно высоким. На сегодняшний день развитие кардиохирургии позволяет сохранить жизнь детям.

Боталлов проток отвечает за соединение артерии и аорты. Во внутриутробном периоде он остается в открытом виде, до родов этот проток закрывается. Но иногда этого не происходит, из-за чего кровь переливается из желудочка в желудочек, вызывая их увеличение в размерах.

Если отверстие большое, то клинические проявления будут ярко выраженными. Для лечения применяют хирургические методики, заключающиеся в прошивании протока и его полном закрытии.

Нарушение в строении межжелудочковой перегородки характеризуется наличием незаращенного двухсантиметрового отверстия.

Под влиянием большого давления левого желудочка кровь переходит в правую сторону, вызывает расширение правого желудочка и застойные процессы в легких.

В связи с компенсаторными механизмами происходит увеличение левого желудочка. Если пациент не ощущает никакого дискомфорта, то проблему можно обнаружить методом аускультации, который позволяет выявить шумы в сердце.

Для устранения проблемы проводят оперативное вмешательство, в ходе которого отверстие закрывают синтетическими материалами.

Дефекты перегородок между предсердиями встречаются в 20% случаев. Они часто составляют комбинированные пороки.

В области между предсердиями наблюдается наличие овального отверстия, закрывающегося в детстве. Но его закрытие происходит не всегда.

С левой стороны отверстие прикрывает листок клапана и плотно прижимает его под влиянием высокого давления в этом участке сердца. Но если развивается митральный стеноз, происходит повышение давления в правой стороне и наблюдается проникновение крови с правой стороны в левую.

Для устранения проблемы применяют оперативные методы лечения. При наличии мелкого дефекта отверстие сшивают. Если оно большое, то для закрытия используют трансплантаты и протезные материалы.

Подобные аномалии в развитии сердца опасны вероятностью тромбоэмболии.

Для постановки диагноза используют рентген с применением контрастного вещества. Если вещество вводят в сердечную камеру, то оно распространяется открытыми протоками.

Наиболее тяжело проводить лечение, если у одного больного сочетаются сразу четыре и более пороков. Такое явление называют Тетрадой Фалло.

Чтобы устранить врожденные дефекты и предотвратить развитие их осложнений, лечение нужно проводить на начальных стадиях, не допуская декомпенсации.

На диспансерном наблюдении пациенты должны находиться для защиты от инфекционных заболеваний, контроля рациона и уровня физической активности.

Диагностика

Многие сердечные пороки могут быть диагностированы до рождения с помощью ультрасонографии. Если ПС диагностирован или подозревается акушером, тогда беременная женщина направляется на специализированное ультразвуковое исследование, называемое эхокардиографией. Эта процедура позволяет детально изучить сердце плода. Когда подтверждается серьезный дефект сердца, может быть спланирован оптимальный уход за новорожденным сразу после рождения. Сердечные дефекты, которые не обнаружены до рождения, подозреваются у новорожденных или маленьких детей, когда проявляются симптомы.

Диагностика сердечных пороков у детей связана с теми же методами, которые используются для определения заболеваний сердца у взрослых. Врач может диагностировать аномалию, задавая вопросы, касающиеся семьи. Обязательно проводится физический осмотр.

При необходимости используются следующие методы исследования:

Электрокардиография
Рентгенография грудной клетки
Ультразвуковая эхокардиография
Катетеризация сердца

Ультрасонография сердца (эхокардиография) используется для диагностики почти всех специфических пороков.

Катетеризация сердца может обеспечить подробную информацию об аномалии. Также используется для лечения некоторых сердечных дефектов.

Таблетированные препараты

Классификация

Какие бывают пороки сердца? Классификация разделяет пороки сердца на две группы. Первая – врожденные изменения, а вторая – приобретенные. Виды пороков сердца зависят от механизма их возникновения.

Внешние. В эту категорию попадают болезни, которые перенесла мать ребенка во время беременности, токсичные лекарства и плохие условия экологии.
Внутренние. Данная категория включает в себя предрасположенности, которые передаются по наследству от отца или матери.

Клиническая картина развития ППС

ППС иначе называют клапанными пороками: при этих заболеваниях поражаются именно клапаны сердца. Причины их развития – инфекции, воспаления, аутоиммунные процессы, перегрузка сердечных камер.

Рассмотрим вкратце классификацию этих болезней.

По локализации:

Моноклапанные – затронут только один клапан.
Комбинированные – поражено более одного клапана: двухклапанные, трехклапанные.

По функциональной форме:

Простые – стеноз или недостаточность.
Комбинированные – сочетают в себе несколько простых пороков на нескольких клапанах.
Сочетанные – стеноз и недостаточность только на одном из клапанов.

По причине развития (этиологии) болезни бывают ревматическими (до 30-50% всех митральных стенозов – последствия ревматизма), атеросклеротическими, вызванными бактериальным эндокардитом, сифилисом (сифилитическое поражение сердца входит в список редчайших кардиопатологий) и другими заболеваниями.

Если пороки выражены минимально, клинически они не проявляются. В стадиях декомпенсации появляются гемодинамические нарушения, для которых характерна одышка при физнагрузках, посинение кожи, отечность, тахикардия, кашель, боли в грудине.

Рассмотрим более подробно симптомы приобретенных пороков сердца: как они проявляются?

Аортальный стеноз долго протекает без симптомов, первые жалобы начинаются при сужении отверстия клапана более, чем 2/3 от нормального состояния. Это боли сжимающего характера в груди при физнагрузке, обмороки, головокружение.