Дилатационная кардиомиопатия что это такое

Механизм развития болезни

В результате влияния различных этиологических факторов, будь то генетическая мутация или вирусный миокардит, камеры сердца начинают расширяться. Мышечные клетки постепенно гибнут, замещаясь соединительной тканью, развивается фиброз. Сердце становится менее эластичным, хуже растягивается в фазу диастолы, из-за чего желудочки плохо заполняются кровью. Оставшаяся ткань миокарда компенсаторно гипертрофируется, что в конечном счете приводит к его дистрофии и развитию сердечной недостаточности. В расширенных полостях сердца пациента с ДКМП образуются пристеночные тромбы.

Наиболее опасными осложнениями ДКМП являются тромбоэмболии, приводящие к инсульту, закупорке легочной артерии (ТЭЛА) и инфаркту других органов. Также нередко развивается внезапная смерть от дилатационной кардиомиопатии. Ее причиной выступают жизнеугрожающие нарушения ритма сердца: желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков, полная атриовентрикулярная блокада.

Медикаментозная терапия

Ингибиторы АПФ – препараты первого выбора. При отсутствии противопоказаний, их назначение целесообразно на всех стадиях развития ДКМП, даже если выраженные клинические проявления хронической сердечной недостаточности (ХСН) отсутствуют.

предупреждают некроз кардиомиоцитов и развитие кардиофиброза;
способствуют обратному развитию гипертрофии;
снижают величину постнагрузки (внутримиокардиальное напряжение);
уменьшают степень митральной регургитации;
применение ингибиторов АПФ достоверно увеличивает продолжительность жизни больных.

Бета-адреноблокаторы целесообразно назначать в комбинации с ингибиторами АПФ. Бета-адреноблокаторы особенно показаны пациентам со стойкой синусовой тахикардией или мерцательной аритмией.

Используют любые бета-адреноблокаторы (метопролол, бисопролол, атенолол, карведилол). Терапию начинают с малых доз препаратов, постепенно увеличивая дозу до максимально переносимой.

При наличии застоя крови в малом или/и в большом круге кровообращения применяют диуретики (тиазидовые, тиазидоподобные и петлевые мочегонные по обычной схеме). В случае выраженного отечного синдрома указанные диуретики целесообразно комбинировать с назначением антагонистов альдостерона (альдактон, верошпирон).

Нитраты (изосорбид-динитраты или изосорбид-5-мононитраты) применяют в качестве дополнительного средства при лечении пациентов с хронической левожелудочковой недостаточностью. Изосорбид-5-мононитраты (оликард, имдур) отличаются высокой биодоступностью и предсказуемостью действия, способствуют депонированию крови в венозном русле, уменьшают величину преднагрузки и застой крови в легких.

Сердечные гликозиды показаны пациентам с постоянной формой мерцательной аритмии.

У тяжелых больных с выраженной систолической дисфункцией левого желудочка и синусовым ритмом сердечные гликозиды применяются только в комбинации с ингибиторами АПФ, диуретиками под контролем содержания электролитов и с мониторингом ЭКГ.

Длительное применение негликозидных инотропных средств увеличивает смертность таких больных и поэтому не рекомендуется.

Кратковременное применение негликозидных инотропных препаратов (леводопа, добутамин, милринон, амринон) считается оправданным при подготовке больных к трансплантации сердца.

Поскольку в 30% случаев течение ДКМП осложняется внутрисердечным тромбозом и развитием тромбоэмболий, всем больным показан прием антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота (постоянно) в дозе 0,25-0,3 г в сутки и другие антиагреганты (трентал, дипиридамол, вазобрал).

У больных с мерцательной аритмией показано назначение непрямых антикоагулянтов (варфарин) под контролем показателей коагулограммы. Дозы препарата подбираются так, чтобы величина МНО составляла 2-3 ед.

Что такое дилатационная кардиомиопатия: причины и симптомы, лечение и прогноз жизни

Д илатационная кардиомиопатия — это клинический вариант врожденного или чаще приобретенного порока сердца, характеризуется расширением камер при неизменном объеме миокарда.

Более того, мышечный слой может истончаться по причине компрессии, растяжения и последующего нарушения питания.

Проявляется болезнь не сразу, спустя годы возникают какие-то симптомы. Но они неспецифичны. Человек может списывать отклонения на проблемы с желудком и пищеварительной системой, погоду, на что угодно, но не подозревать о проблеме.

Драгоценное время утекает, органический дефект оказывается все стабильнее и больше, угнетая кардиальную деятельность. Итог — внезапная смерть от остановки сердца.

Всегда ли сценарий столь пессимистичен? Конечно, нет. Все зависит от пациента и его отношения к собственному здоровью.

Симптомы

В подавляющем большинстве случаев дилатационной кардиомиопатии все болезненные проявления можно отнести к одному из следующих симптомокомплексов: симптомы хронической сердечной недостаточности, тромбоэмболии, нарушения ритма.

Как правило, заболевание дебютирует постепенно, с неспецифических жалоб, реже – подостро, на фоне какой-либо провокации (интоксикации, инфекционного процесса, беременности и родов и т. п.):

снижение толерантности к физическим нагрузкам;
неудовлетворительное общее самочувствие, астенизация;
одышка при физической нагрузке;
приступы сердцебиения, ощущение «замирания» сердца.

Мягкое начало заболевания связано с обширными компенсаторными возможностями сердечно-сосудистой системы, развернутые же клинические проявления свидетельствуют о срыве компенсации:

отеки нижних конечностей, имеющие тенденцию к распространению с голеней и стоп по направлению вверх по мере прогрессирования процесса;
одышка при незначительной нагрузке или в покое;
бледность или цианотичное окрашивание кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
тяжесть и чувство распирания в правом подреберье;
систематические перебои в работе сердца;
тахикардия;
аритмичный пульс;
повышенная утомляемость;
боли в области сердца различного характера (колющие, давящие, жгучие, иногда – чувство неясного дискомфорта в грудной клетке);
тромбоэмболии сосудов различного калибра и локализации.

Объективно у пациентов определяются дополнительные III и IV тоны, систолический шум митральной регургитации, признаки застоя по малому и большому кругам кровообращения, нарушения сердечного ритма.

У основной массы пациентов в отсутствие своевременной диагностики и терапии в течение 5 лет нарушения кровообращения приобретают интенсивный, жизнеугрожающий характер.

Причины расширения камер

Дилатационная кардиомиопатия это многофакторное заболевание. Считается, что повлиять на развитие данной патологии может отягощенная наследственность. Примерно в 25 % случаев болезнь является следствием генетических отклонений или врожденных пороков сердца (первичная кардиомиопатия дилатационная).

Вторичная дилатационная кардиомиопатия развивается на фоне других патологий: приобретенные пороки сердца (спровоцированные вредными привычками, перенесенными заболеваниями) сосудистые болезни, токсическое воздействие (медикаменты, наркотики, алкоголь), расстройства метаболизма (вследствие голодания, анорексии, плохого питания), аутоиммунные патологии, инфекционные поражения организма.

Понятие

Дилатационной кардиомиопатией называют заболевание миокарда, развитие которого происходит с левых отделов сердца. Это приводит к растяжению и истончению желудочка, поэтому он не может в достаточном количестве перекачивать кровь.

Вначале проблема никак не проявляется, но представляет серьезную опасность для здоровья, так как вызывает недостаточность сердца, аритмии, тромбозы или внезапную смерть.

Патология поражает людей любого возраста, но чаще встречается от 20 до 60 лет.

Человек быстро устает.
Ощущается одышка, которая связана с нарушением тока крови в малом круге кровообращения. При ней человеку трудно дышать в лежачем положении, поэтому ему постоянно приходится сидеть или стоять.
Беспокоят приступы сухого кашля.
Появляются симптомы сердечной астмы.
Возникают болезненные ощущения в сердце при физической активности.

Симптоматика

В подавляющем большинстве случаев для дилатационной кардиомиопатии характерно постепенное развитие, отчего на протяжении довольно длительного времени у людей отсутствуют жалобы на ухудшение самочувствия.

В некоторых ситуациях болезнь манифестирует подостро – это происходит после перенесённой ранее пневмонии или ОРВИ.

Наиболее ярко выраженные симптомы дилатационной кардиомиопатии:

вялость организма и быстрая утомляемость;
резкое снижение работоспособности;
одышка, возникающая не только после физической активности, но также в состоянии покоя или в горизонтальном положении тела;
сильный сухой кашель;
ощущение нехватки воздуха, что также носит название сердечная астма;
приступы стенокардии;
дискомфорт и тяжесть в области под левыми рёбрами;
увеличение размеров живота – это происходит на фоне скопления большого количества жидкости в брюшине;
отёчность нижних конечностей;
нарушение частоты сердечного ритма;
периоды потери сознания;
синюшность кожных покровов;
увеличение размеров печени;
незначительное понижение кровяного тонуса;
сильнейшие головокружения.

Дилатационная кардиомиопатия у детей имеет аналогичные клинические признаки.

вялость организма и быстрая утомляемость;
резкое снижение работоспособности;
одышка, возникающая не только после физической активности, но также в состоянии покоя или в горизонтальном положении тела;
сильный сухой кашель;
ощущение нехватки воздуха, что также носит название сердечная астма;
приступы стенокардии;
дискомфорт и тяжесть в области под левыми рёбрами;
увеличение размеров живота – это происходит на фоне скопления большого количества жидкости в брюшине;
отёчность нижних конечностей;
нарушение частоты сердечного ритма;
периоды потери сознания;
синюшность кожных покровов;
увеличение размеров печени;
незначительное понижение кровяного тонуса;
сильнейшие головокружения.

Инфекционно-воспалительная форма

Причина развитие данной формы кардиомиопатии дилатационного характера в перенесенном инфекционно-воспалительном процессе – миокардите.

Одышка и слабость. Данные симптомы усиливаются по мере прогрессирования болезни. Одышка вначале возникает при нагрузке, беге, быстрой ходьбе, а затем беспокоит и в покое, при незначительных движениях. Одышка — признак недостаточности левого желудочка.
Когда и правые сердечные отделы перестают справляться с нагрузкой, то возникают отеки в области голеней и стоп, боли в правом подреберье.

Основные причины вторичной / специфической дилатационной кардиомиопатии

Электролитные нарушения.
- Гипокалиемия.
- Гипофосфатемия.
- Уремия.
Эндокринные нарушения.
- Болезнь Иценко-Кушинга.
- Сахарный диабет.
- Акромегалия.
- Гипотиреоз/гипертиреоз.
- Феохромоцитома.
Длительно существующая артериальная гипертензия.
Ишемическая болезнь сердца.
Инфекционные заболевания.
- Бактериальные (бруцеллез, дифтерия, брюшной тиф и т.д.).
- Грибковые.
- Микобактериальные.
- Паразитарные (токсоплазмоз, болезнь Шагаса, шистосомоз).
- Риккетсиозные.
- Вирусные (вирус Коксаки А и В, ВИЧ, аденовирус).
Инфильтративные заболевании.
- Амилоидоз.
- Гемохроматоз.
- Саркоидоз.
Нейромышечпая патология.
- Миопатии.
- Атаксия Фридрейха.
- Атрофическая миотония.
Нарушение питания.
- Дефицит селена.
- Дефицит карнитина.
- Дефицит тиамина.
Ревматические заболевания.
- Гигантоклеточный артериит.
- Системная склеродермия.
- Системная красная волчанка.
Воздействие токсинов.
- Амфетамины.
- Противовирусные препараты.
- Угарный газ.
- Облучение, химиотерапевтические препараты.
- Хлорохин, фенотиазин.
- Кобальт, свинец, ртуть.
- Кокаин.
- Этанол.
Тахиаритмии.
Врожденные и приобретенные пороки сердца.

Системные заболевания соединительной ткани. Изолированный семейный синдром (доминантный по Менделю). Наследственные нервно-мышечные и неврологические заболевания (атаксия Фридрайха). Беременность (послеродовой период)

Краткое описание

* О пределение ВОЗ/МОФК, 1995

В основе формирования ДКМП лежит первичное повреждение и гибель кардиомиоцитов, в результате чего наблюдаются следующие гемодинамические последствия:
– прогрессирующее снижение сократительной способности;
– выраженная дилатация полостей сердца;
– развитие компенсаторной гипертрофии миокарда и увеличение массы сердца (без утолщения стенок желудочков);
– в тяжелых случаях – возникновение относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов;

Симптоматика заболевания

Дилатация левого предсердия становится причиной левожелудочковой недостаточности, при которой возникают первые симптомы болезни:

одышка на фоне привычной физической нагрузки;
постепенно нарастающая слабость;
быстрая утомляемость;
кашель без признаков воспаления бронхо-легочной системы;
бледность кожных покровов;
частые эпизоды головокружения со склонностью к обморокам.

Усугубление сердечной недостаточности приводит к стремительному ухудшению состояния и появлению следующих признаков:

одышка в неподвижном состоянии;
кардиальные боли;
изменения ритма (экстрасистолия, различные виды блокад и аритмий);
частые приступы удушья;
выраженная отечность конечностей и тела;
скопление жидкости в животе (асцит);
проблемы с мочевыделительной системой;
проявления энцефалопатии, обусловленной нарушением кровотока в головном мозгу (проблемы с памятью и вниманием, нарушения сна, психоэмоциональные изменения).

Чем больше симптомов и тяжелее состояние пациента, тем хуже прогноз. Когда на фоне увеличения левых отделов сердца возникает дилатация правого предсердия и желудочка, прогрессирующая сердечная недостаточность может стать причиной смертельно опасных осложнений — анасарки (тотальный отек всего организма) и отека легкого.

При возникновении симптомов и основных проявлений болезни, указывающих на наличие сердечной недостаточности, причину надо выявить максимально быстро. При проведении электрокардиографии никаких специфических признаков нет: врач на ЭКГ может обнаружить различные варианты блокад и аритмий, возникших вторично на фоне основной патологии.

Особенности заболевания, факторы риска

Дилатационная кардиомиопатия занимает 60% среди всех случаев развития кардимиопатии. В зоне риска находятся люди в возрасте от 20 до 55 лет, но случается, что болезнь поражает детей или людей преклонного возраста. Мужчины чаще женщин страдают патологией.

Когда снижается насосная функция сердца, это приводит к затруднению его работы. У 90% больных до обнаружения дилатационной кардиомиопатии развивается инфекционный миокард. Предрасположенность к заболеванию обуславливает и наследственный фактор. Если в роду были больные с сердечно-сосудистыми патологиями, то риск развития болезни возрастает до 82%.

Факторы, которые способствуют развитию патологии:

принадлежность к мужскому полу;
возраст от 20 до 55 лет;
наследственный фактор;
хронические заболевания кровеносной системы.

Дилатация затрудняет перекачку крови через сердце, что приводит к ряду осложнений, развитию характерной симптоматики. Если не диагностировать заболевание на начальной стадии, то болезнь вызовет серьезные осложнения, которые приведут к госпитализации и длительному лечению.

Дилатационная кардиомиопатия занимает место в десятке распространенных патологических состояний сердечно-сосудистой системы. Генетическая предрасположенность стоит на первом месте в перечне влияющих факторов, также спровоцировать болезнь может экологическая обстановка в регионе проживания.

Опасней всего является кардиомиопатия, которая передается по наследственности. Она развивается в скрытой форме.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

В течение длительного времени дилатационная кардиомиопатия может протекать совершенно бессимптомно. Первые субъективные признаки заболевания (ощущения и жалобы пациента) появляются уже тогда, когда расширение полостей сердца выражено значительно, а фракция сердечного выброса существенно падает. Фракция выброса – это процент от общего объема крови, который желудочек выталкивает из своей полости за период одного сокращения (одной систолы).

При дилатационной кардиомиопатии снижается фракция выброса крови

При выраженной дилатации начинают возникать симптомы, напоминающие поначалу симптомы хронической сердечной недостаточности:

Одышка – на первых стадиях при физической нагрузке, а затем и в покое. Нарастает в положении лежа на спине и ослабевает в положении сидя.

Увеличение размеров печени (из-за застоя в большом круге кровообращения).

Отеки – сердечные отеки появляются сначала на ногах (в области лодыжек), по вечерам. Чтобы обнаружить скрытые отеки, нужно надавить пальцем в области нижней трети голени, прижав кожу к поверхности кости на 1–2 секунды. Если после того, как вы уберете палец, на коже сохраняется ямка – это свидетельствует о наличии отеков. При прогрессировании заболевания выраженность отеков нарастает: они захватывают ноги, пальцы, отекает лицо, в тяжелых случаях может возникать асцит (скопление жидкости в брюшной полости) и анасарка – распространенный отек.

Сухой навязчивый кашель, переходящий затем во влажный. В запущенных случаях – развитие приступа по типу сердечной астмы (отека легких) – одышки, выделения розовой пенистой мокроты.

Боли в области сердца, усиливающиеся при физической нагрузке и нервном перенапряжении.

Аритмии – практически постоянный спутник дилатации сердца. Нарушения ритма и проводимости могут проявляться по-разному – постоянными перебоями в работе, частыми экстрасистолами, тахикардией, приступами пароксизмальной тахикардии или аритмии, блокадами.

Тромбоэмболии. Отрыв мелких тромбов приводит к закупорке артерий небольшого диаметра, что может стать причиной микроинфарктов скелетных мышц, легких, головного мозга, сердца и других органов. Если происходит отрыв крупного тромба, это практически всегда приводит к внезапной смерти больного.

Врач при осмотре больного обнаруживает объективные признаки дилатационной кардиомиопатии: увеличение границ сердца, приглушенность сердечных тонов и их неритмичность, увеличение печени.

Симптомы

Пока функции сердца компенсированы, признаки дилатационной кардиомиопатии не появляются на протяжении нескольких месяцев и даже лет. По мере декомпенсации наблюдаются проявления застойной сердечной недостаточности. К их числу относятся представленные ниже.

Отеки ног, усиливающиеся к вечеру и проходящие после ночного сна.
Одышка – вначале при ходьбе, затем и в состоянии покоя.
Эпизоды отека легких, ночные приступы сердечной астмы – голубое окрашивание ушей, кончика носа и ногтей, выраженное удушье в положении лежа, резко выраженный цианоз кожи конечностей, губ и лица, навязчивый кашель. Последний может быть с пенистой мокротой розового цвета или сухим. Иногда в отделяемом присутствуют прожилки крови.
Умеренные тупые боли и ощущение тяжести в правой подреберной области. Они обусловлены растяжением капсулы печени и повышенным ее кровенаполнением.
Функциональные нарушения почек – редкое или частое мочеиспускание, большими или малыми порциями.
Увеличение объема живота из-за скопления жидкости при кардиальном циррозе печени.
Нарушение мозгового кровоснабжения, проявляющееся проблемами с памятью, рассеянностью и потерей внимания, бессонницей, резкой сменой настроения и прочими признаками дисциркуляторной (венозной) энцефалопатии.

Также дилатационная кардиомиопатия сопровождается нарушениями систолической функции левого желудочка. При начальном снижении фракции выброса больного беспокоят слабость, бледность, быстрая утомляемость, головокружение, похолодание стоп и кистей. При значительном снижении сердечного выброса наблюдается выраженная слабость, резкое головокружение, невозможность выполнять простейшие бытовые дела, потеря сознания.

При нарушении сердечного ритма на фоне ДКМП возникают ощущения перебоев, замирания и остановки работы сердца. Также развивается мерцательная аритмия, трудно поддающаяся восстановлению ритма. Возможна атриовентрикулярная блокада, желудочковая экстрасистолия, блокада ножек пучка Гиса и т. д.

На поздних стадиях сердечной недостаточности, вызванной дилатационной кардиомиопатией, больной вынужденно принимает позу полусидя, даже во время сна. Дыхание его шумное, с затрудненным вдохом. На расстоянии можно услышать булькающие хрипы в легких, возникающие из-за выраженного застоя крови. Живот увеличен в объеме, кисти и стопы отечны, лицо одутловатое. Иногда развивается подкожный отек по всему телу (анасарка). Малейшее движение, даже в постели, причиняет дискомфорт и усугубляет одышку.

Для оценки сократительной способности и структурных изменений миокарда назначаются сцинтиграфия, ПЭТ, МРТ сердца. Биопсия миокарда применяется для дифференциальной диагностики ДКМП с пороками сердца, диффузным миокардитом, перикардитом, ишемической болезнью сердца и ишемической кардиомиопатией.

Причины формирования патологии

Рассмотрим, по каким причинам может развиться ДКМП у человека:

Наследственные факторы. Специалисты установили, что у многих людей, у которых диагностировали дилатационную кардиомиопатию, ближайшие родственники также страдали этим заболеванием. Подобная форма патологии является самой опасной, потому что провоцируется она синдромом Барта, который сопровождается множественными нарушениями.
Отравления организма. Люди, которые злоупотребляют спиртными напитками, рискуют столкнуться с дилатационной кардиомиопатией. К тем же причинам относятся отравления различными химическими веществами, такими как аэрозоли, металлы, газы и другие.
Нарушения со стороны иммунной системы. При таких обстоятельствах виновниками образования патологии являются кардиальные аутоантитела. Однако каким образом они появляются в организме, до сих пор не установлено.

Ряд вирусных инфекций приводят к развитию дилатационной кардиомиопатии

Авитаминоз. Происходит это если человек длительное время неправильно и нерационально питается, вследствие чего в организм поступает мало полезных компонентов. Чаще всего заболевание происходит из-за нехватки кератина, селена, белка или витаминов, в особенности относящихся к группе В.
Вирусное происхождение. Дилатационная кардиомиопатия очень часто диагностируется, при наличии в организме аденовируса, герпеса, цитомегаловируса.

Далеко не во всех случаях получается выявить, по какой причине возникло заболевание, однако чаще всего его виновниками выступают эндогенные и экзогенные факторы.

Больше всего с подобной патологией сталкивается мужское население, статистика гласит, что у них патология диагностируется в 2-3 раза чаще, чем у женского пола. Симптоматика способна начать проявляться уже в 20-летнем возрасте. Дилатационная кардиомиопатия у детей редкое явление, она диагностируется в 100 случаях на миллион человек.