Легочная гипертензия классификация по степени

Патогенез легочной гипертензии

Патогенетические механизмы легочной гипертензии разнообразны, причем в ее возникновении и прогрессировании при различных заболеваниях могут принимать участие несколько патогенетических факторов одновременно или последовательно. В свете новых представлений ключевым звеном патогенеза легочной гипертензии признана эндотелиальная дисфункция (ЭД) легочных сосудов. Она может возникнуть в результате наследственных механизмов, под влиянием факторов внешней среды, которые изменяют баланс метаболизма оксида азота (NО), с одной стороны, и эндотелина и тромбоксана — с другой. Это приводит к нарушениям вазоактивности легочных сосудов и их вазоконстрикции. Еще одним важным компонентом патогенеза легочной гипертензии является снижение синтеза простациклина, вследствие чего активируются внутриклеточные механизмы, запускающие гиперплазию и гипертрофию гладкомышечных элементов, апоптоз, пролиферацию, фибробластоз, воспаление и ангиогенез.

Одними из ключевых моментов в развитии легочной гипертензии являются повышение концентрации эндотелина и активация рецепторов к нему. Причиной этого может быть как увеличение его продукции, так и уменьшение утилизации в легких. Эффекты эндотелина реализуются посредством эндотелиновых рецепторов А- и В-типов. А-рецепторы находятся на гладких мышечных клетках, а В-рецепторы — на клетках эндотелия. Другими важными механизмами в патогенезе легочной гипертензии являются нарушение синтеза или доступности NО и активация тромбоцитов, которая сопровождается высвобождением целого ряда биологически активных веществ: серотонина, факторов свертываемости крови, тромбоцитарного фактора роста, вследствие чего в системе легочной артерии развивается прокоагулянтное состояние и возникают тромботические осложнения, которые приводят к основным эффектам эндотелиальной дисфункции, характерным для всех форм легочной артериальной гипертензии (рис. 4):

вазоконстрикции;
ремоделированию сосудов;
тромбообразованию.

Рис. 4. Алгоритм патофизиологических изменений при ЛАГ

У больных с перечисленной патологией систолическое давление в легочной артерии (СДЛА), как правило, не достигает высоких цифр и соответствует I-II степени легочной гипертензии. Исключением является митральный стеноз, при котором возможно его повышение до 100 мм рт. ст. и выше, нормализующееся, как правило, через 6-12 мес после комиссуротомии или баллонной вальвулотомии.
Легочно-артериальная (прекапиллярная) гипертензия неоднородна по патогенезу.

Классификация по стадиям

В клинической практике принято использовать классификацию легочной гипертензии, которая условно подразделяет течение болезни на 4 последовательных стадии-степени:

1 стадия – транзиторная. Симптомы проявляются только при неблагоприятных условиях (непомерная физическая активность, психоэмоциональные перегрузки, нехватка кислорода, воспалительные процессы в легких). Необратимые морфологические изменения в жизненно важных органах практически отсутствуют.
2 стадия – стабильная. Симптомы проявляются даже при умеренной или бытовой психофизической нагрузке. Морфологические изменения в виде незначительной гипертрофии правого сердечного желудочка могут быть компенсированы с помощью медикаментозного лечения (о показателях на ЭКГ, свидетельствующих о гипертрофии миокарда правого желудочка — здесь).

3 стадия – характерные симптомы проявляются даже при незначительной физической нагрузке и в состоянии покоя, появляются признаки недостаточности кровообращения.

Морфологические изменения сердца (гипертрофия правого желудочка) и легких (атеросклеротические явления сосудистого русла) могут быть компенсированы лишь частично с помощью медикаментозного или хирургического лечения.

4 стадия – необратимые морфологические сердечно-легочные изменения, патологии со стороны печени и органов пищеварения, ведущие к смерти. Пациент даже в состоянии покоя страдает и мучается от симптомов болезни.

В этом видео рассказано о том, как развиваются симптомы заболевания по мере его прогрессирования:

Все о легочной гипертензии: причины, симптомы и лечение

Что такое легочная гипертензия (ЛГ)? Это патологическое состояние, во время которого увеличивается среднее давление в легочной артерии (СДЛА). Находясь в состоянии покоя СДЛА > 25 мм рт. ст. Легочная гипертензия осложняет течение многих легочных и сердечно-сосудистых болезней, может даже привести к летальному исходу.

прекапиллярной (сюда входит ЛГ заболеваний легких);
посткапиллярной (сюда относится ЛГ при болезнях левых отделов сердца).

Причины возникновения заболевания

Причины возникновения легочной гипертензии разные. Почему возникает идиопатическая легочная гипертензия, учёные не установили до сих пор. Вероятность ее развития высока у людей с аутоиммунными заболеваниями, которые принимают оральные контрацептивы, имеют близких родственников с данным заболеванием. Вторичная легочная гипертензия возникает из-за осложнения заболеваний сосудов, легких, пороков сердца.

Постепенное сужение артериол и капилляров, относящихся к системе легочной артерии, предшествует развитию заболевания. На поздних стадиях поражения артерии может происходить воспалительное разрушение стенки сосуда. Вследствие данных изменений в сосудах возникает прогрессирующее повышение давления или легочная артериальная гипертензия.

Легочная гипертензия тесно связана с нарушениями со стороны сердечно-сосудистой системы и лёгких:

Хронической обструктивной болезнью легких;

Недостаточной вентиляцией легких;

Остановкой дыхания в период сна (апноэ);

Аномалиями развития дыхательной системы;

Врожденными, а также приобретенными пороками сердца (стенозом митрального клапана, незаращением перегородки между желудочками, патологией левого желудочка);

Ишемической болезнью сердца;

Воспалением миокарда – миокардитом;

Хронической сердечной недостаточностью.

К факторам риска развития легочной гипертензии относят отягощённую наследственность, приём наркотических веществах, некоторых лекарств (Фенфлурамина, Аминорекса, Дексфенфлюрамина) и химиотерапевтических препаратов. Часто легочная гипертензия диагностируется у пациентов с заболеваниями аутоиммунного характера. Сильное повышение давления в легочной артерии может быть спровоцировано гемолитической анемией, саркоидозом и поражением щитовидной железы.

Клиническая классификация патологического процесса

Подразделить легочную гипертензию можно по разным основаниям. Обе представленных ниже типологии признаны в медицинской практике.

В зависимости от степени ограничений, тяжести процесса, выделяют несколько классов:

Первый . Характеризуется минимальными изменениями со стороны органов и систем. Легочная гипертензия 1 степени это наиболее благоприятный момент для лечения, но выявить патологию невероятно трудно. Нужно искать специально, ввиду отсутствия симптомов заподозрить проблему получается не сразу.
Второй . Изменения уже более выражены. Происходит утолщение сердца, но незначительное. Физическая активность снижается слабо, симптомов минимум. На этом этап обратить процесс вспять еще возможно без особых последствий для организма пациента, но уже требуется комплексное лечение в условиях стационара.
Третий . Симптоматика достаточно явная. Но еще неспецифичная, что не дает своевременно поставить и верифицировать диагноз. Грамотный профессионал сможет заподозрить неладное уже на глаз, достаточно провести профильные исследования.
Четвертый . Крайняя, терминальная стадия. Клиническая картина налицо, но даже в такой ситуации характерных симптомов нет. Можно легко спутать процесс с классической гипертензией. Диагноз ставится именно в этот момент, и чуть чаще уже во время вскрытия.

Общепризнанная классификация, однако, не дает ответов, откуда берется процесс. Этот вопрос решает вторая типизация, в зависимости от этиологии.

Наследственный фактор. Споры о влиянии подобного момента ведутся не один год, и столько же продолжатся. По всей видимости, генетическая предрасположенность обладает большой важностью.
Идиопатическая этиология. Этот диагноз ставят, когда разобраться в ситуации не выходит. То есть клиника — налицо, причины не понятны.
Ассоциированная форма. Характеризуется вторичностью. Развивается результате становления того или иного патологического процесса, обуславливающего болезнь.
Персистирующая. Появляется у новорожденных, но факторы формирования также не понятны. Вероятна связь между перинатальным периодом и проблемой.
Медикаментозная или токсическая. В результате длительного приема кортикостероидов, тонизирующих средств и некоторых иных препаратов комплексного действия с разрушительными побочными эффектами.

Другие возможные группы лекарств: антидепрессанты и нормотимики, антипсихотики, тем более старого поколения, типичные, ибупрофен и противовоспалительные нестероидного происхождения, антибиотики и, уже названные в начале материала оральные противозачаточные.

Также сказывается прием психоактивных веществ. Такие наркотики, как кокаин и амфетамин сильно бьют по легочным структурам, сердцу и сосудам.

Даже кратковременный прием дает знать о себе неблагоприятными последствиями подобного рода.

Гипертензия легких формируется как ответ на патологический процесс, в качестве первичной болезни встречается редко. Точный процент не известен.

Первый . Характеризуется минимальными изменениями со стороны органов и систем. Легочная гипертензия 1 степени это наиболее благоприятный момент для лечения, но выявить патологию невероятно трудно. Нужно искать специально, ввиду отсутствия симптомов заподозрить проблему получается не сразу.
Второй . Изменения уже более выражены. Происходит утолщение сердца, но незначительное. Физическая активность снижается слабо, симптомов минимум. На этом этап обратить процесс вспять еще возможно без особых последствий для организма пациента, но уже требуется комплексное лечение в условиях стационара.
Третий . Симптоматика достаточно явная. Но еще неспецифичная, что не дает своевременно поставить и верифицировать диагноз. Грамотный профессионал сможет заподозрить неладное уже на глаз, достаточно провести профильные исследования.
Четвертый . Крайняя, терминальная стадия. Клиническая картина налицо, но даже в такой ситуации характерных симптомов нет. Можно легко спутать процесс с классической гипертензией. Диагноз ставится именно в этот момент, и чуть чаще уже во время вскрытия.

Этап II. Верификация диагноза лг

При обнаружении
тех или иных патологических изменений,
указывающих на наличие ЛГ, необходимо
провести ряд инструментальных методов
обследования.

Электрокардиография(ЭКГ) выявляет признаки гипертрофии и
перегрузки правого желудочка, дилатации
и гипертрофии правого предсердия
(p-pulmonale),
отклонение электрической оси сердца
вправо. Гипертрофия правого желудочка
выявляется у 87%, отклонение электрической
оси сердца вправо – у 79% больных с ИЛГ.

Если изменения на
ЭКГ возникают лишь при наличии достаточно
выраженной гипертрофии правых отделов
сердца, то с помощью векторкардиографииможно диагностировать эти изменения в
более ранних стадиях.Фонокардиографическое
исследованиепозволяет не только
диагностировать гипертензию или
гиперволемию в малом круге кровообращения,
но и относительную недостаточность
трикуспидального клапана и клапана
легочной артерии, но и обнаруживать
приобретенные и врожденные пороки
сердца , вызывающие ЛГ.

Рентгенография
органов грудной клеткипозволяет
уточнить этиологию ЛГ: выявить
интерстициальные заболевания легких,
приобретенные и врожденные пороки
сердца, а также судить о тяжести ЛГ.
Основными рентгенологическими признаками
ЛГ являются выбухание ствола и левой
ветви легочной артерии, которые формируют
в прямой проекцииIIдугу
по левому контуру сердца, расширение
корней легких, увеличение правых отделов
сердца.

У 90% больных ИЛГ на момент
установления диагноза, у больных с
мягкой ЛГ вследствие заболеваний левых
отделов, при ЛВОБ рентгенологическая
картина легких и сердца может быть не
изменена. У большинства больных ИЛГ
отмечается повышение прозрачности
легочных полей на периферии за счет
обеднения легочного рисунка.

Трансторакальная
эхокардиография(ЭхоКГ) считается
наиболее ценным неинвазивным методом
диагностики ЛГ, так как не только
позволяет оценить уровень ДЛА, но и дает
важную информацию о причине и осложнениях
ЛГ. С помощью этого метода можно исключить
поражения митрального, аортального
клапанов, болезни миокарда, ВПС с
шунтированием крови слева направо,
приводящие к развитию ЛГ.

У пациентов с ЛГ
выявляется расширение полостей правого
предсердия и правого желудочка (ПЖ),
утолщение передней стенки ПЖ, изменяется
характер движения межжелудочковой
перегородки: в систолу она смещается
“парадоксально” в сторону правого
желудочка.

Допплерография
позволяет измерить скорость кровотока
в сердце, что в свою очередь дает
возможность неинвазивно определить
ДЛА. Наиболее тесная корреляция между
расчетным и «прямым» измерением
систолического давления в легочной
артериибыла получена при
определениивеличины
систолического давления в легочной
артерии по степени трикуспидальной
регургитации
с помощью непрерывно-волнового метода.

При отсутствии обструкции
выносящего тракта правого желудочка
по степени трикуспидальной регургитации
можно расчетным путем определить
величину систолического давления в
легочной артерии (СДЛА) с помощью
модифицированного уравнения Бернулли:Р=
4V2, гдеР
– градиент давления через трехстворчатый
клапан ,V- скорость
трикуспидальной регургитации в м/с.

Для подсчета СДЛА методом определения
градиента давления через трикуспидальный
клапан к градиенту должно быть добавлено
давление в правом предсердии (ДПП). По
современным рекомендациям СДЛА определяют
с учетом давления в нижней полой вене
(НПВ) и ее коллабирования на вдохе.
Исследование НПВ позволяет объективизировать
явления застоя крови в большом круге
кровообращения, а также косвенно оценить
уровень систолического давления в
правом предсердии, то есть центрального
венозного давления (ЦВД).

Исследование
проводят из субкостального доступа,
датчик устанавливают под мечевидным
отростком и ориентируют в позиции
длинной оси НПВ. Диаметр НПВ уменьшается
на глубоком вдохе, когда отрицательное
давление в грудной клетке ведет к
увеличению наполнения ПЖ из системных
вен. Диаметр НПВ и процент уменьшения
диаметра во время вдоха коррелируют с
давлением в правом предсердии (ДПП).

У
здорового человека при нормальном ДПП,
равном обычно 5 мм рт. ст., диаметр НПВ
меньше 1,7 см, и он спадается после
глубокого вдоха более чем на 50%. При
наличии правожелудочковой недостаточности,
повышении конечно-диастолического
давления в ПЖ и ДПП, наблюдается
затруднение притока крови к сердцу.

Поэтому коллабирование НПВ во время
вдоха существенно уменьшается, что
является показателем застоя крови в
венах большого круга кровообращения и
свидетельствует о повышении ДПП (ЦВД).
Дилатация НПВ более 1,7см при нормальном
респираторном коллапсе более 50%
предполагает среднее увеличение давления
в ПП (6-10 мм рт. ст.).

Если респираторный
коллапс менее 50%, давление в ПП составляет
от 10 до 15 мм рт. ст. Наконец, дилатация
НПВ без коллапса на вдохе предполагает
значительное увеличение давления в ПП
более 15 мм рт. ст.. Напротив, уменьшение
диаметра НПВ (обычно менее 1,2 см) со
спонтанным коллабированием часто
наблюдается при уменьшении ОЦК.

При определении
воспроизводимости следует обратить
внимание на достаточно значимую ошибку
при расчете СДЛА (4,9-8 мм рт. ст.) методом
определения градиента давления через
трикуспидальный клапан. Такие погрешности
могут только отчасти приписываться
неодновременности инвазивных и
допплеровских исследований или
субъективности скоростных измерений.
Воспроизводимость измерения СДЛА через
трикуспидальный клапан зависит в
основном от качества записи допплеровского
спектра.

Систолическое
давление в правом желудочке у здоровых
людей в возрасте 1-89 лет составляет 285
мм.рт.ст. (15-57 мм.рт.ст.) и увеличивается
с возрастом и увеличением индекса массы
тела. Трикуспидальная регургитация
определяется у большинства больных с
ЛГ (74%) В исследованиях установлена
корреляционная связь (0,57-0,93) между
давлением, измеренным при ЭхоКГ и во
время катетеризации правых отделов
сердца и легочной артерии.

Внутривенное
введение физиологического раствора
позволяет определить открытое овальное
окно, ДМПП типа венозного синуса. Для
подтверждения наличия открытого
овального окна или небольшого ДМПП,
оценки его точного размера требуется
проведение чреспищеводной ЭХОКГ.

Лечение легочной гипертензии

Лечение легочной гипертензией является многогранным и включает поддерживающую терапию, а также расширенную вазодилататорную терапию. Эффективную терапию следует начинать на ранних стадиях, прежде чем произойдут необратимые изменения в легочной сосудистой системе.

Поддерживающая терапия включает кислородную терапию, диуретики, дигоксин, физические упражнения и антикоагуляцию. Решения относительно начала каждого из этих методов лечения должны приниматься от пациента к пациенту в соответствующем клиническом сценарии. Эти методы лечения не являются специфичными для ЛАГ и часто используются во всех группах ВОЗ по легочной гипертонии.

• Постановка первичного диагноза легочной гипертензии очень важна, однако истинную причину бывает трудно быстро обнаружить, для этого требуются дополнительные исследования и консультации.

• Первые шаги в лечении пациентов с легочной гипертензией – обеспечение соответствующим количеством кислорода для коррекции гипоксемии, введение антикоагулянтов и диуретическая терапия.

► Необходима консультация специалиста как для разработки дальнейших мероприятий, так и по лечению пациентов с легочной гипертензией, состояние которых тяжелое. Это заболевание является сложным для лечения неспециалистом.

Легочная гипертензия классификация по степени

Легочная гипертензияСогласно определению Европейского общества кардиологов — ЕОК (2008 г.), легочная гипертензия (ЛГ) — это гемодинамическое и патофизиологическое состояние, характеризующееся повышением давления в легочной артерии (ЛА) до 25 мм рт. ст. и выше, которое определяют по данным катетеризации правых отделов сердца.

Основы изучения параметров гемодинамики малого круга кровообращения и изменений давления в легочной артерии заложил W. Forssmann, который доказал безопасность катетеризации правых отделов сердца. Дальнейшее внедрение этого метода в клиническую практику A. Cournand и D. Richard получило признание научной общественности и было удостоено Нобелевской премии в области медицины. В настоящее время методы катетеризации камер сердца и сосудов совершенствуются, что способствует их широкому внедрению в клиническую практику.

Симптомы заболевания

Все формы недуга, не считая тромбоэмболическую, развиваются медленно. Симптомы легочной гипертензии проявляются слабо, они могут и отсутствовать. Для всех стадий аномального процесса характерно появление одышки, хотя для этого нет видимой причины.

Из-за плохого кровообращения плохо работают легкие. Нарушается клеточный обмен, в организме снижается количество кислорода, это приводит к тому, что человек не может нормально двигаться, быстро устает. Ощущает слабость в мышцах и боли в правом подреберье, его часто тошнит.

Есть другие признаки легочной гипертензии:

постоянный сухой кашель;
рвота;
резкое учащенное сердцебиение.

Когда в крови содержится недостаточное количество кислорода, можно судить по сине-фиолетовому цвету кожи губ и пальцев. Поднимаясь со стула или кровати, у больного кружится голова. Когда мозг не получает нужного объема кислорода, случаются обмороки.

Это происходит при застое крови в венах во время продолжительного стояния. Симптомы недуга в состоянии полного умиротворения и спокойствия проявляются при переходе болезни в тяжелую стадию. Когда наблюдается развитие, отекают лодыжки, живот становится большим.

Выделяют 4 стадии недуга. На первой больной легко переносит нагрузки. Он не чувствует никаких аномальных изменений. На второй, хотя физическую работу пациент выполняет, при повышенной интенсивности появляется одышка и усталость. Сосуды и внутренние органы изменены незначительно. На 3 стадии больному с трудом удается сделать физическую работу. При умеренной активности начинает появляться много признаков.

На электрокардиограмме отмечается увеличение объема и массы правого желудочка сердца. На 4 стадии характерная симптоматика проявляется даже, если нет никаких нагрузок. За больным надо ухаживать, он не может выполнять простые житейские задачи. На этом этапе добавляются признаки сердечной недостаточности.

Причины заболевания у детей

Относительно педиатрической популяции, у ребенка преимущественно диагностируется высокая легочная гипертензия, сопровождающаяся существенным ускорением кровотока.

Для новорожденных характерна персистирующая легочная гипертензия, основные причины которой – перинатальная асфиксия, гипоксия. Менее частые причины персистирующей легочной гипертензии у новорожденных – досрочное закрытие протока артерий, вследствие чего возникает повышение кровотока.

Относительно частая причина, по которой возникает легочная гипертензия у новорожденных, это диафрагмальная грыжа у младенцев.

Персистирующая легочная гипертензия у малышей может возникнуть в результате неонатального инфицирования патогенными микроорганизмами.

Легочная гипертензия у новорожденных может развиться вследствие применения женщиной во время беременности противовоспалительных лекарств нестероидной группы.

Также персистирующая легочная гипертензия у детей – нередкое следствие полицитемии (расстройства кровотока).

при легочных заболеваниях (ХОБЛ, фиброз легких, саркоидоз, пневмокониоз);
хронической тромбоэмболической болезни (постэмболическая легочная гипертензия);
при первичном поражении артерии;
после резекции легких;
после гиповентиляции.

Симптоматика

Умеренная степень лёгочной гипертензии развивается бессимптомно, поэтому многие больные даже не догадываются о том, что они уже подвержены опасному заболеванию лёгких. Первые симптомы начинают проявляться только на последних стадиях, когда лечение чаще всего уже не может быть результативным. Однако врачи всё-таки рекомендуют пациентам обращать внимание на отдельные проявления, которые могут указывать на заболевания лёгких. В частности, на патологические изменения могут указывать такие признаки лёгочной гипертензии:

одышка, которая появляется не только при повышенных физических нагрузках, но даже в состоянии покоя;
снижение веса при сохранении прежнего режима питания;
усталость, бессилие;
подавленное настроение;
охриплость голосовых связок;
сухой кашель;
неприятные ощущения в области живота;
обморочные приступы;
головокружение;
аритмия.

Если даже при таких проявлениях пациент не обращается за медицинской помощью, самочувствие ухудшается, начинают проявляться дополнительные симптомы, в качестве которых выступают:

мокрота, выделяемая при кашле;
кровохарканье;
холодный пот;
чувство страха смерти;
боль в грудной области;
серьёзные нарушения сердечного ритма.

С течением времени больной начинает жаловаться на сильную отёчность, поражающую нижние конечности, на увеличение живота вследствие возникновения асцита. Наблюдается опасный застой крови, представляющий серьёзную опасность для жизни больного. Если же гипертензия лёгких достигает термальной стадии, самочувствие пациента существенно ухудшается. После пробуждения возникает сильный страх по причине ощущения нехватки воздуха. Пациента начинает тревожить сильнейший кашель, а также мокрота. Поверхность кожи становится синюшной, поскольку организм испытывает резкое кислородное голодание.

Врачи рассматривают не только первичную форму патологии. К сожалению, некоторые заболевания могут стать причиной возникновения патологических процессов, на фоне которых развивается вторичная лёгочная гипертензия.

экстрасистолия;
фибрилляция.

Легочная гипертензия классификация по степени

Началом развития легочной гипертензии принято считать повышение систолического давления в легочной артерии выше 30 мм рт. ст.
В зависимости от того, в каком участке сосудистого русла легких наблюдается первоначальный подъем давления, различают артериальную и венозную ее формы, а также прекапиллярную гипертензию — при увеличении сопротивления в артериолах и мелких легочных артериях и посткапиллярную — при повышении давления в левом предсердии и легочных венах. Термин «легочная гинертензия» обычновключает в себя понятие легочной артериальной гипертензии. У больных с врожденными пороками сердца и артерио-венозным сбросом крови наблюдается артериальная прекапиллярная легочная гипертепзия, хотя не исключено влияние и посткапиллярного фактора.

Внедрение в клиническую практику катетеризации сердца позволило изучить характер и степень гемодинамических нарушений, знание которых необходимо для определения показаний к операции.
На основании данных клинического обследования больных и катетеризации сердца выработано множество классификаций, основанных на различных принципах: 1) величине сброса крови или его направлении; 2) величине давления в легочной артерии; 3) сочетании величины давления в легочной артерии, сброса крови и его направления; 4) цифрах общелегочного сопротивления; 5) сочетании величины давления в легочной артерии и легочно-сосудистого сопротивления по отношению к соответствующим величинам большого круга кровообращения; 6) сочетании трех основных показателей гемодинамики: давления, сброса крови и сосудистого сопротивления в соотношении с показателями большого круга кровообращения.

Классификации, основанные на величине сброса крови или его направлении. Примером подобной классификации может служить классификация больных с дефектом межжелудочковой перегородки, предложенная С. А. Гаджиевым с соавторами (1966). Авторы выделяют 4 группы больных: I группа — сброс крови не более 30% минутного объема малого круга кровообращения; II группа — сброс крови до 50%; III группа — сброс крови 70% и более; IV группа — больные с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии.

Ellis (1956) предлагает делить больных с открытым артериальным протоком по направлению сброса крови на 3 группы: 1) больные со сбросом крови слева направо, 2) с перекрестным сбросом крови и 3) с преобладанием сброса крови справа налево.

Приведенный выше принцип деления больных не отражает тяжесть нарушений гемодинамики. Так, сброс крови в 30% слева направо возможен у больных с незначительными гемодинамическими расстройствами при нормальном давлении в малом круге кровообращения и у больных с высокой легочной гипертензией.
Классификации, основанные только на величине давления в легочной артерии (Б. Ф. Соколовский, 1962; Н. Н. Аверко и др., 1968; Dubost е. а., 1964; Hallman е. а., 1964; Berlind е. а., 1967, и др.).

Классификации, основанные на сочетании величины давления в легочной артерии, сброса крови и его направления (А. А. Намазова, 1964; Ritter е. а., 1965, и др.).
Примером второго вида классификации служит классификация Berlind и др. (1967), согласно которой в I группу входят больные с систолическим давлением в легочной артерии менее 30 мм рт. ст., во II — с давлением 30—50 мм рт. ст., в III — 50—70 мм рт. ст. и в IV группу — больные с систолическим давлением в легочной артерии свыше 70 мм рт. ст.

А. А. Намазова (1964) предлагает делить больных с дефектом межжелудочковой перегородки по степени гиперволемии и гипертензии. Она выделяет 3 степени гиперволемии: I — сброс крови слева направо менее 1,5 л/мин; II — сброс крови от 1,6 до 5 л/мин; III — более 5 л/мин. По степени легочной гипертензии: 0 — давление в легочной артерии до 30/15 мм рт. ст.; I — давление в легочной артерии повышено до 61/30 мм рт. ст.; II — до 100/65 мм рт. ст.; III степень — свыше 101/65 мм рт. ст.
К этой категории классификаций относятся анатомо-функциональные (Selzer, 1949; Kay е. а., 1957, и др.) и клинико-функциональные (Л. Н. Сидаренко, 1962; М. В. Муравьев, 1964, и др.).

Легочная гипертензия (ЛГ)

Патологическое повышение давления в легочной артерии, обусловленное заболеваниями сердца, легких или легочных сосудов.

Этиологическая классификация (по ESC ):

1 группа — артериальная легочная гипертензия (идиопатическая, наследственная, вызванная ЛС или токсинами, ассоциированная с заболеваниями соединительной ткани, ВИЧ-инфекцией, вторичной гипертензией, фистулой между системным и легочным кровообращением, шистосомозом);

группа 1′ — облитерирующий эндартериит легочных вен и/или легочный капиллярный гемангиоматоз;

группа 1’’ — персистирующая легочная гипертензия новорожденных;

группа 2 — легочная гипертензия, вызванная поражением левых отделов сердца (нарушение систолической или диастолической функции левого желудочка, пороки клапанов, врожденная/приобретенная обструкция входного/выходного тракта левого желудочка или врожденная кардиомиопатия, врожденный/приобретенный стеноз легочных вен);

группа 3 — легочная гипертензия в результате патологии легких и/или гипоксемии (ХОБЛ, интерстициальные болезни легких, другие заболевания легких, нарушения дыхания во время сна, пребывание на больших высотах, аномалии развития);

группа 4 — хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия;

группа 5 — легочная гипертензия неясной этиологии или полиэтиологическая (гемодинамические нарушения [хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные новообразования, после спленэктомии], системные заболевания [васкулит, саркоидоз, гистиоцитоз из клеток Лангерганса, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз], болезни обмена веществ [гликогенозы, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы], опухолевая легочная тромботическая микроангиопатия, фиброзный медиастинит, хроническая почечная недостаточность, при лечении либо отсутствии лечения гемодиализом, сегментарная легочная гипертензия).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх

1. Субъективные симптомы изолированной ЛГ : возрастающее ограничение толерантности к физической нагрузке в связи с одышкой или утомляемостью (главный симптом, независимо от этиологии); вначале неспецифические и незначительные симптомы, но даже на поздних стадиях ЛГ одышка в покое часто отсутствует; может появляться стенокардитическая боль вследствие ишемии миокарда правого желудочка или сдавления ствола левой коронарной артерии значительно расширенной легочной артерией; сдавление возвратного гортанного нерва расширенной легочной артерией может вызывать охриплость; кроме того симптомы основного заболевания (напр., сердечной недостаточности или системного заболевания). На основании тяжести симптомов определяется функциональный класс пациента по классификации ВОЗ →табл. 2.21-1.

отсутствие ограничений физической активности; обычная нагрузка не вызывает появления одышки, слабости, боли в грудной клетке, пресинкопе

незначительное ограничение физической активности — симптомы отсутствуют в покое, но обычная активность приводит к появлению одышки, утомляемости, боли в грудной клетке или пресинкопальным состояниям

выраженное ограничение физической активности — небольшая нагрузка приводит к появлению одышки, утомляемости, боли в грудной клетке или пресинкопальным состояниям

тяжелое ограничение физической активности. Проявления правожелудочковой недостаточности, одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной физической нагрузке.

2. Объективные симптомы : систолический подъем парастернального участка грудной стенки, усиление легочной составляющей II тона, шум недостаточности трехстворчатого клапана; симптомы правожелудочковой сердечной недостаточности →разд. 2.19.1, симптомы основного заболевания.

3. Естественное течение : обычно прогрессирующее, особенно у пациентов 1 группы, то есть артериальной ЛГ.

Включает подтверждение ЛГ и установление ее причины.

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторные исследования : нет специфических лабораторных признаков изолированной ЛГ. Иногда могут быть патологическими результаты следующих исследований, в основном обусловленные заболеваниями, связанными с ЛГ:

1) газометрия артериальной крови — умеренная гипоксемия (значительная при заболеваниях легочной паренхимы или врожденных пороках сердца на стадии обратного шунтирования или право-левого шунтирования через открытое овальное окно); гиперкапния при ХОБЛ и центральных нарушениях регуляции дыхания;

2) антинуклеарные антитела ≈1/3 больных с идиопатической ЛГ. Рутинно определяйте анти-ВИЧ антитела;

3) повышение маркеров повреждения печени при ЛГ, связанное с вторичной гипертензией.

2. ЭКГ: в начальной стадии ЛГ часто в норме; позже правограмма, Р pulmonale , блокада правой ножки пучка Гиса, симптомы гипертрофии и перегрузки правого желудочка. Также могут появляться нарушения сердечного ритма (наиболее часто предсердные тахикардии и трепетание предсердий).

3. РГ грудной клетки : расширение ствола легочной артерии и промежуточной артерии, увеличение правого желудочка и правого предсердия; симптомы застоя в малом круге кровообращении при ЛГ, обусловленной недостаточностью левого желудочка, и при облитерирующем заболевании легочных вен (в этом случае — без дисфункции левого желудочка на эхокардиографии); признаки интерстициального заболевания или эмфиземы при легочной причине ЛГ.

4. Функциональное исследование легких :

1) спирометрия — часто в норме; симптомы рестрикции или обструкции при ЛГ вследствие паренхиматозного заболевания легких или бронхов, симптомы легкой обструкции на уровне мелких бронхов при артериальной ЛГ;

2) плетизмография — произвольно установлена граница 60 % от общей емкости легких (ОЕЛ [TLC]), ниже которой интерстициальная болезнь считается доминирующей в развитии ЛГ, особенно при сопутствующем фиброзе легких на КТВР;наверх

3) диффузионная емкость для окиси углерода (DL CO ) — может быть понижена при идиопатической ЛГ, особенно низкая при интерстициальных заболеваниях легких. наверх

5. Эхокардиография : с целью подтверждения подозрения на ЛГ и поиска ее причины. Изменения, связанные с ЛГ: увеличение полости правого желудочка и расширение легочного ствола, а на более поздних стадиях — увеличение правого предсердия, уменьшение и деформация левого желудочка и левого предсердия. Исследование в допплеровском режиме, особенно волн регургитации через клапаны правой части сердца, с целью оценки давления в легочной артерии.наверх

6. Перфузионная сцинтиграфия легких : при артериальной ЛГ сцинтиграмма легких в пределах нормы или с субсегментарными дефектами перфузии; основное исследование при диагностике тромбоэмболической ЛГ — сегментарные и большие дефекты перфузии; нарушения перфузии средней степени тяжести возможны также у больных 1′ группы ЛГ. наверх

7. Катетеризация правых отделов сердца и легочной артерии : золотой стандарт при оценке гемодинамики легочного кровообращения. Больным с артериальной ЛГ выполните острую гемодинамическую пробу с ЛС, которое расширяет легочные сосуды (оксид азота, простациклин или аденозин в/в) →рис. 2.21-1.наверх

Рисунок 2.21-1. Алгоритм терапевтической тактики у пациента с артериальной легочной гипертензией (на основе рекомендаций ESC и ERS 2015, модифицировано) наверх

8. Другие исследования : в зависимости от предполагаемого заболевания наверх

Вероятность легочной гипертензии оценивают неинвазивным способом. На отдельные категории разделяют по максимальной скорости волны регургитации трикуспидальной недостаточности: ≤2,8 м/с (градиент давления на трехстворчатом клапане [TVPG] 3,4 м/с — высокая вероятность. Наличие других эхокардиографических признаков перегрузки правых камер сердца увеличивает эту вероятность (низкую до средней, среднюю до высокой). В зависимости от оцениваемой эхокардиографически вероятности ЛГ и клинической картины принимается решение относительно показаний к катетеризации сердца — единственному обследованию, подтверждающему диагноз ЛГ. наверх

Если нет четких данных, указывающих на конкретную причину ЛГ, которая определяет больного во 2, 3 или 5 группу, то подозрение, возникшее при эхокардиографическом исследовании, необходимо подтвердить непосредственными измерениями давления и потоков крови во время катетеризации легочной артерии (среднее давление ≥25 мм рт. ст. в покое при непосредственном гемодинамическом измерении). Катетеризация сердца помогает также при дифференциальной диагностике ЛГ. Давление заклинивания легочных капилляров >15 мм рт. ст. является основным критерием диагноза ЛГ, связанной с недостаточностью левого желудочка сердца. Величина давления в правом предсердии, сердечный индекс и сатурация смешанной венозной крови являются важными для прогностической оценки.наверх

С целью оценки прогноза и выбора метода лечения определите также функциональную активность больного по классификации ВОЗ →табл. 2.21-1 и/или с помощью теста с 6-минутной ходьбой. наверх

Зависит от этиопатологической группы ЛГ и прогноза. наверх

1. Артериальная ЛГ : алгоритм действий →рис. 2.21-1. Проведите инвазивное гемодинамическое исследование; если вазореактивность сохранена, то, независимо от функционального класса, начните медикаментозное лечение блокатором кальциевого канала; если вазореактивность снижена, то в зависимости от функционального класса, применяйте ЛС («целевая» терапия), корригирующие эндотелиальную дисфункцию и обладающие антипролиферативным действием — ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа, блокаторы эндотелиновых рецепторов или простаноиды. наверх

2. ЛГ, связанная с недостаточностью левого желудочка : лечение основного заболевания; ЛС, расширяющие легочные артериолы, применяются только у больных с непропорционально высоким по отношению к поражению левого сердца легочным сосудистым сопротивлением, под тщательным контролем гемодинамики в имеющих опыт учреждениях — экспертных центрах (напр., во время отбора, подготовки или непосредственно после пересадки сердца).наверх

3. ЛГ, связанная с заболеваниями легких : лечение основного заболевания, оксигенотерапия. наверх

4. Тромбоэмболическая ЛГ : при II–IV классе ВОЗ рассмотрите легочную эндартерэктомию. Пациентам, которым отказано в кардиохирургическом лечении в связи с дистальным расположением организованных тромбов в бассейне легочной артерии или в связи с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, можно провести баллонную легочную ангиопластику и/или фармакотерапию риоцигуатом.наверх

1. Избегайте пребывания на больших высотах. наверх

2. Избегайте физических нагрузок большой интенсивности, приводящих к появлению симптомов болезни, особенно обмороков. Регулярная физическая активность с небольшой нагрузкой может быть полезна при артериальной ЛГ. наверх

3. Ограничение количества кухонной соли в диете и чрезмерного потребления жидкости. наверх

1. Антикоагулянтное лечение : профилактически антагонисты витамина К (МНО 2–3), возможно НМГ. Используйте при тромбоэмболической ЛГ; у больных артериальной ЛГ вероятно не эффективно, не применяйте при синдроме Эйзенменгера и при болезнях соединительной ткани, в связи с риском кровотечения; ЛГ, ассоциированная с недостаточностью левых отделов сердца или заболеваниями легких, не является самостоятельным показанием к назначению антикоагулянтов. наверх

2. Оксигенотерапия : при наличии гипоксемии. наверх

3. Диуретики : в случае правожелудочковой недостаточности →табл. 2.19-4. наверх

4. Дигоксин : главным образом при заболеваниях, поражающих легочные сосуды, протекающих с невыраженной гипоксией. Рекомендуемая концентрация в плазме ≈1 нг/мл. наверх

5. Блокаторы кальциевых каналов : только у больных с сохраненной реактивностью легочных сосудов →см. выше; нифедипин до 160 мг/сут, дилтиазем до 720 мг/сут или амлодипин до 20 мг/сут (препараты →табл. 2.20-6), начинайте со стандартной дозы, увеличивайте ее в зависимости от переносимости.наверх

6. «Целевое» лечение, рекомендуемое в 1 группе ЛГ :наверх

1) ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа (применяются при артериальной ЛГ) — силденафил 20 мг 3 × в день, тадалафил 40 мг 1 × в день (не зарегистрирован в РФ по данному показанию);наверх

2) блокаторы эндотелиальных рецепторов — бозентан 125 мг 2 × в день, амбризентан 5–10 мг 1 × в день, мацитентан 10 мг 1 × в день (не зарегистрирован в РФ); отдельные препараты могут иметь несколько различные регистрационные показания относительно их применения у детей, при шунтирующих пороках сердца и при ЛГ, ассоциированной с ВИЧ инфекцией; наиболее частым побочным действием является повышение активности аминотрансфераз в плазме (контролируйте в процессе лечения), обычно проходящее и бессимптомное, хотя может возникать необходимость отмены препарата, амбризентан и мацитентан имеют значительно более низкую гепатотоксичность;

3) простаноиды — применяются, когда нет хорошего ответа во время инвазивного исследования гемодинамики или когда длительное лечение блокаторами кальциевого канала не эффективно: илопрост — аналог простациклина, в/в или ингаляционно (6–9 × в день); эпопростенол —постоянная в/в инфузия (катетер в центральной вене и переносная помпа); трепростинил — аналог простациклина, постоянная п/к инфузия (микроинфузионная помпа и катетер, расположенные в подкожной клетчатке живота) или в/в (два последних не зарегистрированы в РФ).

4) риоцигуат — прямой стимулятор гуанилатциклазы, зарегистрирован FDA для применения как в 1 группе ЛГ, так и как препарат первого выбора при хронической тромбоэмболической ЛГ у больных, которым не планируется проведение легочной эндартеректомии. Дозу определяют индивидуально в диапазоне 1–2,5 мг 3 × в день. Не применяйте в комбинации с ингибитором фосфодиэстеразы 5 типа (высокий риск гипотензии).

1. Атриосептостомия : чрескожная перфорация межпредсердной перегородки, с последующим расширением образованного отверстия баллоном — процедура паллиативная, иногда являющаяся «подготовительным» этапом перед трансплантацией легких.

2. Легочная эндартерэктомия : механическое удаление проксимально расположенных организовавшихся тромбов, сросшихся с внутренней стенкой легочных артерий — метод выбора у больных с симптоматической тромбоэмболической ЛГ.

3. Чрескожная баллонная легочная ангиопластика : возможная альтернатива хирургическому лечению, особенно у больных, которым не показана эндартерэктомия из-за слишком дистально расположенных поражений, слишком пожилого возраста или наличия тяжелых сопутствующих заболеваний.

4. Трансплантация обоих легких или комплекса легких и сердца : при прогрессировании заболевания, несмотря на проводимую консервативную терапию.

В прошлом средняя продолжительность жизни при идиопатической ЛГ составляла 3 года, у больных с IV ФК ×

Симптоматика

одышка, которая появляется не только при повышенных физических нагрузках, но даже в состоянии покоя,
снижение веса при сохранении прежнего режима питания,
усталость, бессилие,
подавленное настроение,
охриплость голосовых связок,
сухой кашель,
неприятные ощущения в области живота,
обморочные приступы,
головокружение,
аритмия.

мокрота, выделяемая при кашле,
кровохарканье,
холодный пот,
чувство страха смерти,
боль в грудной области,
серьёзные нарушения сердечного ритма.

Врачи рассматривают не только первичную форму патологии. К сожалению, некоторые заболевания могут стать причиной возникновения патологических процессов, на фоне которых развивается вторичная лёгочная гипертензия.

Использование народных средств терапии

Одновременно с медикаментами можно смягчить симптомы заболевания народными средствами. Иногда они оказывают подобное влияние на состояние здоровья, как и современные лекарства. Народные средства включают:

экстракт женьшеня,
экстракт барбариса,
экстракт листьев гинкго билоба.

При их использовании в качестве монотерапии вряд ли можно вылечить тяжелое заболевание, но природные средства на протяжении веков доказали свою эффективность при условии применения в сбалансированных пропорциях. Поэтому целесообразно использовать их как поддерживающие терапевтические методы при заболевании.

Основные признаки легочной гипертензии: