Как распознать рестриктивную кардиомиопатию на начальном этапе

Другая рестриктивная кардиомиопатия (I42.5)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран

• 1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Выделяют три этиологических группы рестриктивных кардиомиопатий: идиопатическую (первичную) рестриктивную кардиомиопатию, эндомиокардиальную болезнь, вторичные рестриктивные кардиомиопатии. Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия является заболеванием неизвестной этиологии. При этом отсутствуют какие-либо другие заболевания или воздействия, которые могли бы вызвать эту патологию миокарда.

Ранее к идиопатической рестриктивной кардиомиопатий относили париетальный фибропластический эндокардит Леффлера и эндомиокардиальный фиброз. В последнее время эти два заболевания предлагается объединять в группу «эндомиокардиальная болезнь» и рассматривать их отдельно от идиопатической (первичной) рестриктивной кардиомиопатий, учитывая специфические клинические, патогенетические, патоморфологические особенности. Вторичные рестриктивные кардиомиопатии развиваются при различных заболеваниях.

Этиологическая классификация рестриктивных кардиомиопатий

Идиопатическая (первичная) рестриктивная кардиомиопатия
Эндомиокардиальная болезнь:
– Эндомиокардиальная болезнь с эозинофилией (фибропластический эндокардит Леффлера);
– Эндомиокардиальная болезнь без эозинофилии (эндомиокардиальный фиброз)
Вторичные рестриктивные кардиомиопатий (развиваются при ряде заболеваний):
– Гемохроматоз;
– Амилоидоз;
– Саркоидоз;
– Склеродермия;
– Карциноидная болезнь сердца;
– Гликогенозы;
– Радиационное поражение сердца;
– Лекарственное поражение сердца (антрациклиновая интоксикация, воздействие серотонина, метилсегрида, эрготамина, ртутьсодержащих веществ, бусульфана);
– Опухолевое поражение сердца

Рестриктивные кардиомиопатии также классифицируются на миокардиальные и эндомиокардиальные. Миокардиальные рестриктивные кардиомиопатии разделяют на инфильтративные, неинфильтративные, обусловленные болезнями накопления. . В группу неинфильтративных рестриктивных кардиомиопатий включены идиопатическая и семейная кардиомиопатия. Именно эти два заболевания полностью соответствуют определению рестриктивной кардиомиопатий.
В группу неинфильтративных рестриктивных кардиомиопатий отнесена гипертрофическая кардиомиопатия. Это заболевание не в полной мере соответствует определению, критериям рестриктивной кардиомиопатий и является самостоятельной нозологической формой. Остальные формы неинфильтративных рестриктивных кардиомиопатий развиваются при склеродермии, сахарном диабете, эластической псевдоксантоме и других заболеваниях

Таблица 42. Классификация типов рестриктивной кардиомиопатии (Kushwaha P. et al., 1997)

Рестриктивные кардиомиопатии миокардиальные:
Неинфильтративные:
– Идиопатическая кардиомиопатия;
– Семейная кардиомиопатия;
– Гипертрофическая кардиомиопатия;
– Склеродермия;
– Псевдоксантома эластическая;
– Диабетическая кардиомиопатия
Инфильтративные:
– Амилоидоз;
– Саркоидоз;
– Болезнь Гоше;
– Болезнь Гурлера;
– Жировая инфильтрация
Болезни накопления:
– Гемохроматоз;
– Болезнь Фабри;
– Болезнь накопления гликогена
Рестриктивные кардиомиопатии эндомиокардиальные:
– Эндомиокардиальный фиброз
– Гиперэозинофильный синдром
– Карциноидная болезнь сердца
– Метастатическое раковое поражение
– Радиационное поражение сердца
– Токсическое влияние антрациклинов
– Лекарственно обусловленный фиброзный эндокардит (серотонин, метисергид, эрготамин, ртутьсодержащие вещества, бусульфан)

Авторы рассматриваемой этиологической классификации не дают четкого определения инфильтративным болезням миокарда, относят к инфильтративным болезням миокарда не только его поражение при амилоидозе, саркоидозе, но и при болезни Гоше, болезни Гурлера. Однако эти заболевания относятся к лизосомальным болезням накопления. К болезням накопления, вызывающим развитие рестриктивной кардиомиопатий, относят лишь болезнь Фабри (патологию накопления гликогена, гемохроматоз). Аргументы за включение болезней накопления в разные классификационные группы не приводятся. Возможно, целесообразно объеденить в одну рубрику рестриктивные кардиомиопатии, обусловленные инфильтративными болезнями и лизосомальными болезнями накопления.

Этиология и патогенез

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностика

На ЭКГ при поражении правого желудочка обнаруживаются:
синусовая тахикардия,
аритмии, наиболее часто мерцание предсердий,
блокада правой ножки пучка Гиса,
снижение вольтажа комплекса QRS,
патологический зубец Q в отведениях V1-2
снижение сегмента ST,
инверсия зубца Т,
высокий зубец Р.

На ЭКГ при поражении левого желудочка обнаруживаются:
синусовая тахикардия,
признаки гипертрофии левого желудочка,
признаки гипертрофии левого предсердия,
блокада левой ножки пучка Гиса,
наджелудочковые аритмии.

– систолическая функция не нарушена,
– парадоксальное движение межжелудочковой перегородки при по­ражении правого желудочка, М-образное движение при пораже­нии левого желудочка,
– гипертрофия миокарда чаще отсутствует,
– утолщение эндокарда,
– уменьшение полости пораженного желудочка (или обоих желудочков),
– функциональная митральная регургитация вследствие инфильт­рации миокарда и сосочковых мышц или утолщения эндокарда,
– увеличение скорости потока трикуспидальной регургитации,
– укорочение времени изоволюмического расслабления,
– увеличение пика раннего наполнения,
– уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков,
– увеличение отношения раннего наполнения к позднему,
– рестриктивный тип диастолической дисфункции,
– расширение пути оттока из правого желудочка и расширение пра­вого предсердия при поражении правого желудочка,
– пансистолическое пролабирование задней створки митрального клапана,
– изменение кровотока в легочной вене.

На рентгенограммах обычно определяются нормальные или уменьшенные размеры сердца, за исключением рентгенологических признаков расширения предсердий. Выявляются также признаки застоя крови в малом круге кровообращения.

Радионуклидная и рентгеноконтрастная вентрикулография обнаруживает нормальную толщину стенок желудочков, отсутствие их дилатации, в некоторых случаях уменьшение полости левого желудочка, иногда наличие тромба и облитерацию полости левого желудочка в области верхушки сердца, нормальную фракцию выброса левого желудочка.

Для всех видов рестриктивной кардиомиопатии характерно наличие в эндомиокардиальном биоптате интерстициального фиброза. Кроме того, при инфильтративных поражениях миокарда обнаруживаются характерные специфические изменения. Эндомиокардиальная биопсия производится лишь при невозможности диагностировать рестриктивную кардиомиопатию с помощью других методов исследования.

Кардиомиопатия

Чаще всего болезни сердца становятся следствием воспаления, опухоли или поражения сосудов. Во многих случаях, когда причина сердечной патологии слишком размыта или не может быть установлена, ставится диагноз «кардиомиопатия». Речь идет о целой группе заболеваний, поражающих людей независимо от возраста и пола, которая была классифицирована и достаточно изучена только к 2006 году. Сейчас разработаны эффективные методы диагностики и лечения различных видов кардиомиопатии. Новейшие технологии в данной сфере применяет и Центр патологии органов кровообращения CBCP.

Что такое кардиомиопатия сердца?

Это группа поражающих миокард заболеваний с неясными причинами. Чтобы поставить диагноз, необходимо удостовериться в отсутствии врожденных пороков сердца, клапанов, сосудов, артериальной гипертонии, перикардита и др. В зависимости от типа поражения сердечной мышцы классифицируют дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную и аритмогенную формы данного заболевания. Классификация зависит от особенностей нарушения кровообращения в сердце. На качественном оборудовании все типы кардиомиопатии диагностируются уже на начальном этапе.

Причины кардиомиопатий первичных и вторичных

В зависимости от причин различают первичную и вторичную кардиомиопатию. Причины первичного заболевания разделяются на 3 группы.

• Врожденные развиваются еще на этапе закладки тканей миокарда у эмбриона из-за вредных привычек матери, нарушений питания, стрессов.
• Приобретенные являются следствием воздействия вирусов, нарушения обменных веществ, ядовитых веществ.
• Смешанные комбинируют одну или несколько вышеуказанных причин.

Нередко встречается первичная кардиомиопатия у детей. Она может быть не только врожденной, но и приобретенной под воздействием причин, приводящих к нарушению развития клеток миокарда.

Вторичное заболевание развивается вследствие воздействия внутренних или внешних факторов, другой патологии. К таковым относят:

• накопление клетками различных патологических включений;
• лекарственные препараты, в частности отдельные противоопухолевые;
• алкоголь в больших количествах и при длительном употреблении;
• нарушения обмена веществ в миокарде в результате эндокринных патологий;
• неправильное питание, ожирение, сахарный диабет, болезни ЖКТ;
• длительные диеты, вызывающие недостаток витаминов и питательных веществ.

В России смертность по причине вторичной кардиомиопатии – чрезвычайно распространенное явление. А так как сами причины очень разнообразны, то в каждом отдельном случае необходимо качественное и профессиональное обследование.

Кардиомиопатия: симптомы

Вы можете не заметить симптомы этого заболевания, так как зачастую они не выражены явно, а в ряде случаев становятся заметными уже осложнения. Однако если кардиомиопатия сердца уже проявила себя, не заметить ее сложно.

• При сильной физической нагрузке вы чувствуете одышку и нехватку воздуха.
• Появляется длительная ноющая боль в груди.
• Заметны слабость, головокружение.
• Постоянные отеки ног, расстройства сна, частые предобморочные состояния.

Эти симптомы говорят о нарушениях сокращения сердца и проблемах с его кровоснабжением. Немедленно обращайтесь к кардиологу при первых их появлениях!

Классификация кардиомиопатий и прогнозы

Как сказано выше, выделяют 2 основных типа кардиомиопатии – первичную и вторичную. В свою очередь, первичная патология классифицируется следующим образом:

При дилятационной полости сердца расширяются, нарушаются систолическая функция, сердечный выброс и развивается сердечная недостаточность. Данный вид еще называют «ишемическая кардиомиопатия».

При гипертрофической стенка желудочков утолщается на 1,5 см и более. В зависимости от характера поражения, различают симметричную и асимметричную, обструктивную и необструктивную формы.

Рестриктивная кардиомиопатия может быть облитерирующей и диффузной. Форма зависит от характера нарушений сократительной функции сердечной мышцы, которые приводят к недостатку объема крови в камерах органа.

Аритмогенная дисплазия – явление нечастое и вызывается крупными отложениями жира, приводящими к аритмии. Эту патологию еще называют болезнью Фонтана.

Вторичная кардиомиопатия сердца классифицируется в зависимости от вызвавших ее причин:

Как ясно из самих названий, причинами данных форм болезни являются алкоголь, сахарный диабет или ожирение, патологии щитовидной железы или стрессы.

Первичная кардиомиопатия сердца

При данном виде заболевания увеличиваются полости сердца, а сократительная способность мышцы снижается. Причины в ряде случаев могут быть не установлены вовсе.

Дилатационная кардиомиопатия (ишемическая)

Этот вид кардиомиопатии также называют «застойная» или «ишемическая» – по причине значительного ухудшения циркуляции крови в расширенных сердечных камерах. Частой причиной (до 20% случаев) развития патологии являются:

• изменения на генетическом уровне;
• различные сбои иммунной системы;
• интоксикации и инфекции.

В ряде случаев считается, что это семейное заболевание. А проявиться оно может уже к 30 годам.

Симптоматика дилатационной (ишемической) кардиомиопатии совпадает с общими симптомами сердечной недостаточности. Если у вас появляется одышка при нагрузках, вы быстро утомляетесь, замечаете отеки, побледневшую кожу, посиневшие кончики пальцев – необходимо немедленно отправляться на УЗИ сердца (эхокардиографию). Именно этот метод является наиболее информативным в данном случае. При обследовании также выявляется мерцание предсердий.

При запущенном заболевании прогноз неутешителен: смертность при ишемической кардиомиопатии достигает 70% в первые 5 лет после появления патологии. Только своевременное вмешательство кардиологов, грамотно составленная программа лечения, качественная лекарственная терапия (ингибиторы АПФ, бета-блокаторы и др.) способны значительно продлить жизнь.

В дальнейшем образ жизни придется скорректировать. В частности женщинам с дилатационной ишемической кардиомиопатией категорически не рекомендуется беременеть, так как это одна из наиболее частых причин резкого ухудшения здоровья.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Этот вид патологии проявляется увеличением, гипертрофией сердечной ткани в левом желудочке (может произойти увеличение и правого желудочка, но крайне редко).

При этом в сердце развивается явная асимметрия: например, полость желудочка значительно уменьшается, а левое предсердие расширяется.

Диастолическое заполнение желудочка происходит с нарушениями и диастолическая функция выполняется недостаточно.

Часть желудочка, а также межжелудочковая перегородка может гипертрофироваться.

Из-за увеличения диастолического давления в легочных венах в легких нарушается газообмен.

Заболевание также весьма часто проявляется у 30-летних пациентов. Для поздних стадий характерны одышка (в 90% случаев), аритмия и стенокардия, а давление на выходе левого желудочка может подниматься до 185 мм рт.ст. Поэтому основными диагностическими методами для данного вида кардиомиопатии являются ЭКГ различных типов и УЗИ сердца.

Среди характерных признаков – продолжительные боли в груди, являющиеся типичными для стенокардии. При физической нагрузке больной может упасть в обморок. Страдает и кровообращение головного мозга, что проявляется краткими ухудшениями внимания, памяти, речи.

Прогноз кардиомиопатии достаточно негативный, если стадия заболевания уже не позволяет внести положительные изменения в работу сердца. Если же диагностика пройдена вовремя и лечение начато на ранних стадиях, то посредством лекарственной терапии (бета-адреноблокаторы, мочегонные средства и т.д.) можно продлить жизнь больного на достаточно долгий срок.

Рестриктивная кардиомиопатия

Этот вид в медицинской практике встречается достаточно редко, поэтому мало изучен. В данном случае стенки миокарда становятся чересчур жесткими, не растягиваются и теряют способность к переходу в стадию расслабления. При этом не наблюдается утолщения стенок миокарда или увеличения желудочка, как при других видах кардиомиопатии сердца.

Растяжимость сердечных мышц снижается. В организме начинает задерживаться избыточная жидкость. Вследствие этого кислород вместе с кровью хуже и в недостаточном количестве поступает в левый желудочек. Патология приводит к нарушению общего кровообращения, плохому снабжению кровью различных органов.

Встречается она у молодых людей и детей, зачастую в комплексе с другими заболеваниями, вызванными нарушениями обмена веществ. Диагностика затруднительна, так как патология проявляет себя уже в стадии, когда развивается сердечная недостаточность с ее типичными симптомами. Именно по этой причине далеко не всегда лечение начинается вовремя, поэтому прогноз в ряде случаев может быть не слишком оптимистичным.

Для диагностики наиболее ценной является информация, полученная в процессе УЗИ сердца (эхокардиографии). При лабораторных исследованиях в крови могут обнаруживаться эозинофилы (белые клетки), отложения во внутренних органах амилоида (комплекса белка и углевода).

Аритмогенная кардиомиопатия

Эту кардиомиопатию также называют правожелудочковой – из-за специфического расположения патологических изменений. Она развивается, в основном, на фоне брадикардии, тахикардии или других видов хронической аритмии. Заболевание достаточно редкое, его частота составляет 1:5000 всех случаев кардиомиопатии сердца, а причины медицине до конца не ясны.

Патология состоит в том, что миокард правого желудочка постепенно замещается жиром или соединительной тканью. В редких случаях может частично поражаться и левый желудочек, при этом межжелудочковая перегородка остается здоровой.

Этот вид патологии также зачастую носит семейный характер, может наследоваться ближайшими родственниками и проявляться уже в подростковом возрасте. Существует своя классификация аритмогенной кардиомиопатии:

• заболевание в чистой форме;
• болезнь Naxos, сопровождающаяся злокачественной желудочковой аритмией;
• венецианская форма с вовлечением левого желудочка и проявлением в детском возрасте;
• болезнь Поккури с изменениями в ЭКГ;
• доброкачественные правожелудочковые экстрасистолы;
• аномалия Уля с полным отсутствием мышечных волокон в миокарде;
• бивентрикулярная дисплазия с поражением обоих желудочков;
• дисплазия с осложнением в виде миокардита.

Большинству пациентов при своевременно начатом лечении предстоит пожизненный контроль кардиолога с медикаментозной терапией.

Вторичные кардиомиопатии сердца

В эту группу объединены патологии, причины возникновения которых кроются в физических и химических нарушениях в организме, провоцирующих изменения в сердечной мышце.

Алкогольная кардиомиопатия является следствием воздействия на миокард этанола, составляющего основу спиртных напитков. В итоге в миокарде появляется жировая ткань.

Тиреотоксическая вызывается нарушением функции эндокринной системы, отсутствием лечения при тиреотоксикозе. Одно из частых проявлений – дисгормональная кардиомиопатия в период полового созревания или при гормональной терапии.

Токсическая – ещё один вид вторичной кардиомиопатии, связанный с воздействием на ткани сердца различных ядовитых веществ: лития, кобальта и др. Они вызывают воспаления и микроинфаркты.

Стрессовая сопровождается снижением сокращений миокарда и его слабостью вследствие эмоциональных, психических воздействий, потрясений.

Диабетическая появляется при диагнозе «сахарный диабет» и ведет к биохимическим изменениями в миокарде, накоплению различных полисахаридов.

Прогнозы при каждом виде вторичной кардиомиопатии зависят от успешности лечения не только самой патологии, но и заболеваний, ставших ее причиной: сахарного диабета, тиреотоксикоза, алкогольной зависимости и др. Это чрезвычайно сложные случаи, однако при профессиональном подходе длительность жизни пациента может быть максимально увеличена.

Осложнения

• Основными являются сердечная недостаточность и аритмии в их явных клинических проявлениях.
• При расширении стенок желудочка перестают нормально работать сердечные клапаны.
• Из-за большого скопления жидкости в тканях и внутренних органах (легких) появляются отеки.
• Эмболия (образование кровяных сгустков и тромбов) – чрезвычайно опасное осложнение, приводящее к инфаркту и инсульту.
• Внезапная остановка сердца – наиболее сложное следствие кардиомиопатии, которое при отсутствии своевременных реанимационных действий имеет летальный характер.

Для того чтобы прогноз был максимально оптимистичным, следите за образом жизни, питанием. А чтобы избежать негативных последствий, как можно чаще посещайте квалифицированного кардиолога и проходите диагностику на современном оборудовании.

Публикации в СМИ

Кардиомиопатия рестриктивная

Рестриктивная кардиомиопатия (от лат. restrictio — ограничение; РКМП) — первичное или вторичное поражение сердца, характеризующееся нарушением диастолической функции желудочков. РКМП характеризуется преимущественным нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной или мало изменённой сократительной функции миокарда и отсутствии его значимой гипертрофии и дилатации.

Статистические данные. Заболевание наблюдают крайне редко. В России идиопатическую РКМП практически не наблюдают, в тропиках она известна как болезнь Лёффлера.

Этиология • Идиопатические РКМП •• Эндомиокардиальный фиброз •• Эозинофильная эндомиокардиальная болезнь (болезнь Лёффлера) • Вторичные РКМП •• Гемохроматоз •• Амилоидоз •• Саркоидоз •• Склеродермия •• Карциноидная болезнь сердца •• Гликогеновые «болезни накопления» сердца •• Радиационное поражение сердца •• ЛС (антрациклиновая интоксикация).

Генетические аспекты. Известна редкая форма — семейная РКМП (*115210, Â ).

Патогенез

• Характерно повышение жёсткости (или снижение податливости — compliance) стенки желудочков, которое может быть следствием фиброза эндо- или миокарда различной этиологии (эндомиокардиальный фиброз, системная склеродермия) и инфильтративных заболеваний (амилоидоза, наследственного гемохроматоза, опухолей).

• Основной момент в патогенезе — нарушение наполнения левого желудочка из-за утолщения и увеличенной ригидности эндокарда и миокарда в результате инфильтрации амилоидом или фиброза. Возникает значительное увеличение диастолического давления в левом и правом желудочках и лёгочная гипертензия. В последующем развивается диастолическая сердечная недостаточность. Систолическая функция левого желудочка длительное время не ухудшается.

• Развитие сердечной недостаточности у таких больных не сопровождается увеличением объёма левого желудочка — наоборот, он может уменьшиться. Сходные гемодинамические изменения наблюдают при констриктивном перикардите.

Патоморфология. Обычно поражаются оба желудочка, но размеры их полостей остаются в нормальных пределах или уменьшаются (при эндомиокардиальном фиброзе). Обычно дилатированы предсердия • При эндомиокардиальном фиброзе поражается эндокард и клапанный аппарат, что приводит к возникновению соответствующего порока (стеноз и/или недостаточность) • Для амилоидоза характерно выраженное утолщение и уплотнение стенок сердца.

Клинические проявления

• Больные обычно жалуются на одышку при физической нагрузке, боли в сердце при физической нагрузке, периферические отёки, боли в правом подреберье и увеличение живота.

• При осмотре можно выявить набухшие шейные вены. Характерен симптом Куссмауля — увеличение набухания шейных вен на вдохе.

• При аускультации можно выслушать «ритм галопа», систолический шум недостаточности трёхстворчатого и митрального клапанов. При лёгочной гипертензии определяют её характерные аускультативные признаки. В лёгких при значительном застое крови выслушиваются хрипы.

• Характерны увеличение печени и асцит.

Лабораторные данные. Характерны изменения, присущие основному заболеванию.

Инструментальные данные

• ЭКГ: можно обнаружить признаки блокады левой ножки пучка Хиса (редко — правой), сниженный вольтаж комплекса QRS (более характерен для амилоидоза сердца), неспецифические изменения сегмента ST и зубца T, различные аритмии, признаки перегрузки левого предсердия.

• ЭхоКГ: размеры полостей сердца не изменены. В ряде случаев можно выявить утолщение эндокарда. Характерным проявлением РКМП считают нарушения диастолической функции левого желудочка: укорочение времени изоволюмического расслабления, при допплеровской ЭхоКГ увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков и увеличение отношения раннего наполнения к позднему.

• Рентгенологическое исследование — нормальные контуры сердца при наличии признаков венозного застоя в лёгких.

• Биопсия миокарда. Исследование проводят при подозрении на гликогеновые «болезни накопления». При болезни Лёффлера можно выявить эозинофильную инфильтрацию, миокардиальный фиброз. Результат биопсии миокарда может быть нормальным, что не исключает диагноза РКМП.

Диагностика. Подозревать рестриктивное поражение миокарда необходимо у больных с застойной сердечной недостаточностью при отсутствии дилатации и резко выраженных нарушений сократительной функции левого желудочка по данным ЭхоКГ; при этом размеры левого предсердия и часто правого желудочка увеличены • Диагноз рестриктивного поражения миокарда иногда приходится ставить при наличии других признаков основного заболевания. При гиперэозинофилии с высоким лейкоцитозом, иногда с гепатолиенальным синдромом может развиваться и прогрессировать фибропластический эндокардит Лёффлера с признаками поражения миокарда • При первичном амилоидозе заболевание длительно может протекать с преимущественным поражением миокарда, которое прогрессирует от рестриктивного к дилатации камер сердца (сердечная недостаточность может развиться при рестрикции); при этом на раннем или более позднем этапах может присоединиться поражение почек, кишечника (мальабсорбция с поносами), языка (макроглоссия) и другие признаки. Важным для диагностики при амилоидозе является морфологическое исследование слизистой оболочки десны или прямой кишки, в которых при специальной окраске находят амилоид, что, по существу, позволяет установить и характер поражения сердца • При гемохроматозе, помимо поражения сердца, возможны поражение печени, СД, потемнение кожи, напоминающее загар. Диагноз также может быть поставлен морфологически после биопсии печени, при которой находят отложение железосодержащего пигмента • При остальных упомянутых выше заболеваниях, при которых может развиться рестриктивное поражение миокарда, оно обычно второстепенно по сравнению с другими поражениями.

Дифференциальная диагностика • С выпотным и констриктивным перикардитом • При левожелудочковой локализации фиброза следует исключить другие причины лёгочной гипертензии (митральный стеноз, «лёгочное сердце», синдром Лютембаше).

ЛЕЧЕНИЕ

Как правило, симптоматическое и направлено на уменьшение застоя в большом и малом круге кровообращения, снижение конечного диастолического давления в левом желудочке и уменьшение риска тромбоэмболий.

Лекарственная терапия • Применяют диуретики (гидрохлоротиазид в дозе 50 мг/сут), вазодилататоры (например, изосорбид динитрат и изосорбид мононитрат 20–60 мг/сут), непрямые антикоагулянты. Диуретики и периферические вазодилататоры в больших дозах могут ухудшить состояние больных, снижая сердечный выброс (из-за уменьшения преднагрузки) и провоцируя артериальную гипотензию • Сердечные гликозиды обычно не назначают, т.к. систолическая функция сердца сохранена (их можно применять только при значительном нарушении систолической функции). Следует помнить, что при амилоидозе у больных имеется повышенная чувствительность к сердечным гликозидам в результате связывания дигоксина амилоидом • При вторичной РКМП проводят лечение основного заболевания (например, в острой фазе болезни Лёффлера применяют ГК, цитостатические средства) • При гемохроматозе могут быть эффективны повторные кровопускания, при которых выделение из организма избытка железа сопровождается его извлечением из депо в разных тканях, в т.ч. и из сердца.

Хирургическое лечение при фибропластическом эндокардите состоит в иссечении утолщённого эндокарда и освобождении сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности предсердно-желудочковых клапанов проводят их протезирование.

Прогноз и осложнения. Летальность в течение 2 лет достигает 35–50%. РКМП может осложнится тромбоэмболией, аритмиями, прогрессированием сердечной недостаточности.

Синонимы • Беккера болезнь • Лёффлера синдром • Лёффлера эндокардит • Эндокардит фиброзный • Эндокардит фибропластический • Эндомиокардиальная болезнь • Африканская кардиомиопатия.

Сокращение. РКМП — рестриктивная кардиомиопатия.

МКБ-10 • I25.5 Ишемическая кардиомиопатия

Кардиомиопатия

Кардиомиопатией называют первичное поражение миокарда, не обусловленное воспалительным, опухолевым или ишемическим процессом. Зачастую патология имеет невыясненную этиологию. Для постановки пациенту диагноза «кардиомиопатия» необходимо исключить другие заболевания: врожденные аномалии развития, клапанные пороки сердца, поражение, обусловленное системными сосудистыми заболеваниями, артериальную гипертонию, перикардит и др. В зависимости от характера анатомических и функциональных изменений сердечной мышцы различают следующие типы кардиомиопатии:

• дилатационная (застойная);
• гипертрофическая (может быть асимметричной и симметричной, обструктивной и необструктивной);
• рестриктивная (различают облитерирующую и диффузную);
• аритмогенная правожелудочковая.

Причины

Этиология данной патологии на сегодняшний день изучена не до конца. Существует ряд вероятных причин, способных вызвать развитие кардиомиопатии:

• наследственная предрасположенность (генетический дефект, который обуславливает неправильное формирование и функционирование мышечных волокон миокарда);
• различные вирусные инфекции (Коксаки, герпес, грипп и др.);
• ранее перенесенный миокардит;
• поражение клеток сердца токсинами и аллергенами;
• нарушения эндокринной регуляции (негативное действие соматотропного гормона и катехоламинов);
• нарушения иммунной системы.

Виды и симптомы кардиомиопатии

Дилатационная

Явные симптомы кардиомиопатии данного вида отсутствуют до момента развития сердечной недостаточности. Проявления заболевания зависят от вовлеченности одной или обеих камер сердца в начинающийся патологический процесс. В связи с возникающим при кардиомиопатии дефицитом кислорода возникает одышка, повышается утомляемость, увеличивается ЧСС. На начальной стадии заболевания перечисленные симптомы связаны только с воздействием физической нагрузки, а со временем они проявляются и в состоянии покоя. Возникают бессонница, головокружение, боль в груди и под левой лопаткой, отеки.

Гипертрофическая

При данной патологии нарушается расслабление (уменьшение растяжимости) камер сердца ухудшается кровообращение, меняется форма левого желудочка, утолщается перегородка, в результате повышается давление, а стенки выносящего тракта становятся все тоньше. Симптомами кардиомиопатии гипертрофического типа, наряду с одышкой и болью в груди, являются склонность больного к обморокам, усиленное сердцебиение. При такой патологии нарушение ритма может привести даже к внезапной смерти.

Рестриктивная

На начальной стадии жалобы пациентов практически не отличаются от перечисленных для других видов кардиомиопатии. Но с течением времени отечность ног, одышка и утомляемость сменяются более тяжелыми симптомами. Печень перестает нормально функционировать, увеличивается в размерах, далее развивается водянка. Нестабильность сердечного ритма достигает такой степени, что становится причиной частых обмороков.

Аритмогенная

Наиболее распространенный симптом – желудочковая аритмия. В числе жалоб больные называют приступообразное учащенное сердцебиение, чаще всего – при значительных физических нагрузках. Пациенты с перечисленными симптомами, в чьей семье уже были зафиксированы случаи ранней смерти при таких проявлениях, относятся к группе повышенного риска.

Последствия и осложнения

Для всех видов кардиомиопатии характерным осложнением является прогрессирующая сердечная недостаточность. Кроме того, могут развиваться артериальная и легочная тромбоэмболии, нарушения проводимости сердца, тяжелые формы аритмии. Велик риск внезапной сердечной смерти. При наличии у больного вредных привычек, таких как табакокурение и употребление алкоголя, прогноз существенно ухудшается. На продолжительность жизни также может оказать влияние наличие тромбоэмболии и тахикардии, особенно на фоне отсутствия лечения кардиомиопатии. На сегодняшний день облегчение течения заболевания для таких больных становится возможным благодаря современным технологиям ранней диагностике.

Диагностика

Диагностика кардиомиопатии в обязательном порядке включает описание клинической картины и данные дополнительных исследований. Самый распространенный способ – электрокардиография (ЭКГ) – позволяет зафиксировать признаки гипертрофии сердечной мышцы, выявить различные формы нарушений ритма и проводимости. Особенно информативна эхокардиография (ЭхоКГ), которая помогает определить дисфункцию миокарда. Благодаря данным рентгенографии обнаруживаются дилатация (стойкое увеличение просвета), гипертрофия (увеличение объема и массы) сердечной мышцы, а также застойные явления в легких. В некоторых случаях в рамках диагностики кардиомиопатии показано проведение вентрикулографии (рентгенологического исследования желудочковой системы), магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца и мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ), а также зондирование полостей сердца с целью забора биоматериалов для дальнейшего морфологического исследования.

Лечение

В связи с отсутствием специфической терапии лечение кардиомиопатии направлено на предотвращение несовместимых с жизнью осложнений. Если заболевание находится в стабильной фазе, все мероприятия назначаются и проводятся амбулаторно. Обязательно под наблюдением кардиолога. Показанием для периодической плановой госпитализации является наличие тяжелой сердечной недостаточности, для экстренной – развитие некупируемых пароксизмов аритмий, а также тромбоэмболия и отек легких.

Медикаментозное лечение. При различных проявлениях кардиомиопатии целесообразно назначение:

• диуретиков, которые уменьшают легочные и системные венозные застои;
• сердечных гликозидов, помогающих бороться с нарушениями сократимости и насосной функции миокарда;
• антиаритмических препаратов, помогающих скорректировать сердечный ритм;
• антикоагулянтов и антиагрегантов, позволяющих предотвратить возникновение тромбоэмболических осложнений кардиомиопатии.

Хирургическое лечение. Показано в исключительно тяжелых случаях. Среди практикуемых на сегодняшний день методов можно выделить септальную миотомию (резекцию увеличенного участка межжелудочковой перегородки) и протезирование митрального клапана, а также трансплантацию сердца целиком.

Кроме того, специалисты подчеркивают необходимость снижения физической активности, соблюдения диеты, важным условием которой является ограничение потребления животных жиров и соли. Настоятельно рекомендуется исключить вредные привычки и воздействие негативных внешних факторов. Соблюдение этих рекомендаций позволит существенно снизить нагрузку на миокард и замедлить прогрессирование сердечной недостаточности.

Прогноз при кардиомиопатиях

В отношении кардиомиопатии прогноз является неблагоприятным: неуклонное прогрессирование сердечной недостаточности становится причиной высокой вероятности аритмических, тромбоэмболических осложнений, а также внезапной смерти пациента. Согласно статистике, при дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30 %. Планомерное лечение способно стабилизировать состояние больного на неопределенный срок. Известны также случаи превышения 10-летней выживаемости после проведения операции по трансплантации сердца. Хирургическое лечение, например, при гипертрофической кардиомиопатии, дает положительный результат, однако связано с высоким риском гибели пациента во время либо после операции. Женщинам, у которых проведенная диагностика выявила наличие кардиомиопатии, не рекомендуется беременеть, поскольку вынашивание и роды связаны с высокой вероятностью материнской смерти.

Профилактика

На сегодняшний день предупредительных мер для наследственной (врожденной) кардиомиопатии не существует. Однако разработаны некоторые рекомендации по снижению риска развития сопутствующих заболеваний, ухудшающих ее течение – инфаркта миокарда, артериальной гипертензии. В целом профилактика сводится к ведению здорового образа жизни, включая занятия физкультурой и отказ от табака, алкоголя. Чтобы выявить фоновое заболевание (артериальную гипертензию, гиперхолестеринемию или сахарный диабет) на его ранней стадии, важно следовать следующим рекомендациям:

• регулярно посещать врача и проходить назначаемые им обследования;
• выполнять все рекомендации специалиста по смене образа жизни, режиме дня, рационе и т. д.;
• принимать лекарственные и иные средства в строгом соответствии с назначением врача.

Для пациентов с высокой степенью риска внезапной сердечной смерти имеет большое значение своевременная имплантация кардиовертера-дефибриллятора – устройства для купирования угрожающих аритмий.

Если Вы хотите пройти диагностику или лечение разных видов кардиомиопатии под наблюдением высококвалифицированных специалистов, обращайтесь в клинику «ABC-медицина». Записаться на консультацию или задать уточняющие вопросы можно по номеру +7 (495) 223-38-83.

Рестриктивные кардиомиопатии у детей. Собственный опыт Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Вершинина Т.Л., Никитина И.Л., Беляева Н.С.

Текст научной работы на тему «Рестриктивные кардиомиопатии у детей. Собственный опыт»

ТЕЗИСЫ. IX ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2016»

нарографии нормализовались через шесть месяцев. У двух — выявленное расширение проксимальных коронарных артерий исчезло через девять месяцев. Пограничные размеры полости левого желудочка сохранялись в течение шести месяцев у двух пациентов.

Выводы: выставленный в первые семь дней диагноз болезни Кавасаки и своевременное назначение ВВИГ улучшает прогноз заболевания и предотвращает развитие сердечно-сосудистых поражений. Мио-кардиальные нарушения и коронариты, выявленные у пациентов, купировались к концу первого года после выписки из стационара.

КЛИНИКО-ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЙ ПРОФИЛЬ ПАЦИЕНТОВ С БОЛЕЗНЬЮ КАВАСАКИ В СИБИРСКОМ РЕГИОНЕ РОССИИ -АНАЛИЗ РЕЗУЛЬТАТОВ ДОЛГОВРЕМЕННОГО ИССЛЕДОВАНИЯ

БРЕГЕЛЬ Л.В., СОЛДАТОВА Т.А., СУББОТИНВ.М.

ГБОУ ДПО ИГМАПО, ОБЛАСТНАЯ ДЕТСКАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА, ИРКУТСК

Цель: исследовать особенности болезни Кавасаки в Восточно-Сибирском регионе РФ

на основании 21-летнего исследования, методы и эффект лечения, прогноз.

Методы: клинические наблюдения, лабораторные и инструментальные методы кардиологического обследования, эпидемиологические исследования.

Результаты: в течение 21 года в Иркутской области, выполняется первое в РФ крупное клиническое наблюдение пациентов от 0 до 17 лет включительно с болезнью Кавасаки. Проанализированы данные на 375 пациентов (1994-2015 гг.). Мальчиков было 55,2% (абс. 2017) девочек 44,8% (168); соотношение М:Д 1,23. Среди всех больных диагноз установлен в ранней стадии болезни у 69,8% пациентов, в поздней (хронической) стадии — у 29,3%, в рецидиве — у 1,6%. Уровень заболеваемости среди детей в области варьировал от 0,2 до 5,8 новых случаев в год на 100 000 детей 0-17 лет (включительно), и был заметно выше среди детей до 5 лет — от 0,7 до 15,4 новых случаев, в среднем 4,9 новых случая в год на 100 000. Сезонное распределение новых случаев показывает статистически значимое преобладание весной (31,8% от общего числа вновь заболевших) в сравнении с другими сезонами года (р=0,03). Большинство наблюдавшихся в ранней стадии болезни Кавасаки, заболели на 1 году жизни. В возрасте до 5 лет заболело 63,8% от общего числа пациентов. Среди клинических проявлений в ранней стадии болезни миокардит встречался у 43,6% больных, коронарная дилатация (эктазия, аневризмы) — у 36,3%, перикардит — у 23,3%, миалгии/ миопатия — у 31,8%, гепатомегалия/повышение уровня АСТ, АЛТ, ЛДГ — у 36,4%, артралгии/ар-

трит — у 34,1%, поражение нервной системы у 6,8%, диарея (транзиторная)— у 4,5%.

Лечение проводилось в/в иммуноглобулином 1-2,0 г/кг/курс, аспирином, по показаниям — антикоагулянтами, препаратми для лечения сердечной недостаточности. За период 1994-2004 гг. погибли 4,2% от наблюдавшихся больных (14), все умершие пациенты либо получили в/в иммуноглобулин позднее 2 недель от начала заболевания, либо не получили его совсем. С 2005 по 2013 гг. смертельных исходов не зарегистрировано. В 2014 г. произошел один смертельный исход, когда диагноз болезни Кавасаки был установлен только посмертно. Маммаро-коронарное шунтирование успешно выполнено у 1 пациента, окклюзия гигантской коронарной фистулы — еще у 1.

Обсуждение: в Иркутской области болезнь Кавасаки регистрируется с 1994 г., уровень заболеваемости близок к таковому странах Европы [Fischer Т., 2007, Heuclin Т., 2009, Davis R., 1995]. Большинство новых случаев возникает весной, как и в США (преобладание в зимне-весенний период) [Dajani A. et al. 1993; Burnes J., 2005], а также в Шанхае и на Тайване (весенне-летний период) [Chang L. et al., 2004; Huang G., 2006; Chen J., 2016]. Спектр клинических проявлений характеризуется высокой частотой поражения сердца и мультиорганными расстройствами у трети пациентов. До 2004 г. уровень летальности был относительно высоким, как это наблюдалось ранее в мире, в связи с ранней гиподиагностикой и отсроченным введением иммуноглобулина, но в дальнейшем эта проблема у большинства пациентов была решена.

Выводы: болезнь Кавасаки устойчиво встречается у детей Восточной Сибири на протяжении более чем 2-х последних десятилетий, особенно у детей до 5 лет, пиковое число новых случаев регистрируется на 1 году жизни. Ранняя диагностика и введение иммуноглобулина в первые 2 недели заболевания значительно снизило летальность. Хирургическое лечение коронарных осложнений успешно выполнено у 0,5% больных.

РЕСТРИКТИВНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ У ДЕТЕЙ. СОБСТВЕННЫЙ ОПЫТ

ВЕРШИНИНА Т.Л., НИКИТИНА И.Л., БЕЛЯЕВА Н.С.

ФГБУ «СЕВЕРО-ЗАПАДНЫЙ ФЕДЕРАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ЦЕНТР», САНКТ-ПЕТЕРБУРГ

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) характеризуется аномальной диастолической функцией вследствие нарушенного наполнения желудочков, увеличением конечно-диастолического давления в желудочках и дилатацией предсердий. Основным диагностическим критерием РКМП является констатация патологического трансмитрального кровотока по данным эхокардиографии (ЭХО-КГ). Данная

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 3, 2016

группа составляет примерно 2,5% в общей структуре КМП, диагностированных в детском возрасте.

Целью настоящей работы являлось изучение клинических и молекулярно-генетических параметров у детей с РКМП для оценки течения, прогноза заболевания и роли генетического обследования в прогнозировании исходов.

Материалы и методы: Исследование проводилось на базе ФГБУ «СЗФМИЦ им. В.А.Алмазова» МЗ РФ в 2014-2015 гг. В исследовании приняли участие 5 детей из разных регионов РФ с РКМП с разным возрастом дебюта заболевания. Методы исследования: сбор анамнеза, общий осмотр, показатели уровня кардиоферментов, ЭКГ, ХМ-ЭКГ, ЭХО-КГ, МРТ сердца, молекулярно-генетическое исследование (се-квенирование нового поколения по Сенгеру), обследование на наследственные заболевания обмена веществ (тандемная масс-спектрометрия).

Результаты: Дебют заболевания до 1 года имел место у 75% детей, старше 1 года у 25%.

У детей с дебютом до года имели место выраженные симптомы хронической сердечной недостаточности (ХСН). Несмотря на большинство случаев РКМП с дебютом в раннем возрасте, отсутствовали подтвержденные наследственные ферментопатии. У всех пациентов с РКМП были установлены спорадические (несемейные) формы, при этом моле-кулярно-генетическое подтверждение имели 60% пациентов (мутации генов саркомерного комплекса: 1 — замена в генах синемина SYNE2, десмоплаки-на DSP, тайтина TTN (часть мутаций были обнаружены у отца и часть у матери, а в совокупности у ребенка), 2 — замена в гене тяжелых цепей альфа-миозина MYH6 и тайтина TTN изолированно у ребенка; 3 — замена в гене тайтина TTN у ребенка и его матери (мать являлась носителем без проявлений заболевания), что требует дальнейшего поиска причины КМП у ребенка. Все пациенты имели ХСН преимущественно по правожелудочковому типу разной степени выраженности; у 60% было сочетание с нарушениями сердечного ритма (пароксизмальная наджелудочковая тахикардия с субэндокардиальной ишемией с синкопальными состояниями, постоянно-возвратная хаотическая предсердная тахикардия, пароксизмальная неустойчивая ЖТ). Имплантация ИКД произведена 1 пациенту — подростку. Подозрение на сочетание с нейро-мышечной патологией имели 40% детей с РКМП. «Маскирующий» диагноз «констриктивный перикардит» был 40% пациентов.

Сочетание РКМП с другими врожденными аномалиями развития (гипоплазия щитовидной железы, артрогриппоз, врожденный порок сердца) диагностировано у 40% пациентов. Все пациенты с РКМП имели задержку роста и белково-энергетическую недостаточность. По данным ЭХО-КГ, степень увеличения предсердий не коррелировала с возрастом и стажем болезни, снижение сократительной

функции ПЖ не являлось характерным признаком РКМП, наибольшая выраженность митральной недостаточность имела место у детей с сочетанием РКМП с миопатическим синдромом. Все дети получали терапию ХСН, у большинства — комбинированную (ингибиторы АПФ, р-адреноблокаторы, диуретики).

Выводы: РКМП — редкое заболевание с прогре-диентным течением при дебюте в детском возрасте. Спектр генетических причин РКМП в детской группе недостаточно изучен, по сравнению со взрослой популяцией. Требуется дальнейший индивидуализированный анализ презентации дебюта, динамики клинических проявлений и генетического обследования семей детей с РКМП для стратификации риска жизне-угрожающих и отдаленных следствий данного варианта кардиомиопатии с дебютом в детском возрасте.

РОЛЬ КАРДИОСПЕЦИФИЧЕСКИХ АУТОАН-ТИТЕЛ ПРИ ЗАДЕРЖКЕ ВНУТРИУТРОБНОГО РАЗВИТИЯ ПЛОДА

ДЕГТЯРЕВА Е.А., КУФА М.А.

ГБУЗ «ДЕТСКАЯ ИНФЕКЦИОННАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА №6 ДЗМ», ФГАОУ ВО «РОССИЙСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ДРУЖБЫ НАРОДОВ», МОСКВА

Изучение факторов риска социально-значимой сердечно-сосудистой патологии, в частности, артериальной гипертензии, гиперкоагуляции и гипергликемии, является важной задачей современной перинатологии. Задержка внутриутробного развития (ЗВУР), по мнению исследователей, сопровождается внутриутробным программированием, детерминируя развитие сердечно-сосудистой патологии у взрослых (Barker D.J., 2001, Gortner L., 2007).

Цель: анализ клинической значимости уровня кардиоспецифических аутоантител (ауто-Ат) в качестве скрининга для прогнозирования поражений сердечно-сосудистой у детей с задержкой внутриутробного развития (ЗВУР).

Методы: в исследование было включено 76 пар «мать-новорожденный ребенок», госпитализированных в ГБУЗ «ДИКБ №6 ДЗМ». Проводилось определение уровня ауто-Ат к антигенам миокарда (мембранному антигену кардиомиоцитов СоМ-015-15, цитоплазматическому белку CoS-05-40, нитроксид-синтетазе (NO-синтетазе), р1-адренорецепторам) с применением сертифицированных тест-систем ЭЛИ-Тест (МИЦ «Иммункулус», Москва).

Результаты: в 11% случаев у детей со ЗВУР был выявлен сниженный уровень ауто-Ат к цитоплаз-матическому белку кардиомиоцитов ^S-05-40 (x2(df=2)=6,535547, ^=0,03810) и к р1-адренорецепто-рам (x2(df=2)= 7,705516, ^=0,02122). Статистически достоверной разницы по другим кардиспецифиче-ским антителам выявлено не было, однако была от-

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 3, 2016

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия — настолько редкая и полиэтиологическая патология, что трудно привести достоверные статистистические данные о ее распространенности. Однако среди других видов кардиомиопатий она по традиции выделяется третьей.

Еще в 1973 году профессор И. Ф. Гудвин предложил определение кардиомиопатии — это острое, подострое или хроническое поражение сердечной мышцы сердца неизвестной или неясной этиологии с вовлечением эндокарда или перикарда, не являющееся следствием структурной деформации сердца, гипертензии по большому или малому кругу кровообращения или коронарного атероматоза. Этакий диагноз-исключение, однако определение весьма подробное. Разумеется, его уже несколько раз пересмотрели, и была предложена следующая трактовка: кардиомиопатия — нарушения, характеризующиеся морфологическими и функциональными аномалиями миокарда при отсутствии других патологий сердца. Однако это определение не говорит нам о самой сути болезни, поэтому выделяют три совершенно непохожих друг на друга по морфологии и патогенезу типа КМП: гипертрофическая, дилатационная и рестриктивная, о которой и пойдет речь в этом посте.

В 2013 году Всемирной федерацией сердца была предложена новая классификация MOGE(S), которая по своей сути не имеет прикладного значения, но принята для обозначения морфологии, степени вовлеченности в процесс органов и систем, наследственной предрасположенности, этиологии и стадии развития КМП.

Рестриктивная кардиомиопатия отличается специфичными признаками: это поражение сердца, при котором из-за сниженной эластичности миокарда и/или эндокарда нарушается диастолическая функция сердца. Если мысленно представить в голове картинку, то это будет сердце с жесткими, неэластичными стенками желудочков, которые в каждую диастолу переполняются кровью, не в силах растянуться, чтобы принять ее, и «захлебываются» кровью.

Этиология

В 50 % случаев РКМП признается идиопатической. Все остальные варианты — это самостоятельные заболевания или патологические процессы, в итоге приводящие к ригидности стенок желудочков. По частоте встречаемости заболеваний, вызывающих РКМП, следуют:

• амилоидоз (из курса патанатомии мы хорошо знаем, что амилоид — это аномальный нерастворимый тяжелый белок, при инфильтрации миокарда он становится плотным и неэластичным. Кроме того, из-за сдавливания артериол развивается локальная ишемия миокарда, что является пусковым сигналом для фибробластов — возникает фиброз, который представлен грубоволокнистой соединительной тканью, препятствующей нормальному сокращению мышцы. Наиболее часто миокард поражается при семейном амилоидозе: при этом типе амилоидоза происходит накопление особого белка транстиретина — транспортный белок ретинола и тироксина);
• саркоидоз;
• гемохроматоз(само по себе накопление железа, разумеется, не вызовет значительное уплотнение миокарда. Но переполнение лизосом железом, их разрыв и высвобождение протеолитических ферментов может вызвать вторичную альтерацию и привести к воспалению и дальнейшему фиброзированию миокарда);
• радиационное излучение;
• эозинофилия Леффлера и эндомиокардиальный фиброз(чаще встречается в тропиках и субтропиках. Механизм связан с паразитической инвазией, которая вызывает значительную эозинофилию и инфильтрацию эозинофилами миокарда, вследствие этого развивается миокардит и/или эндокардит, а за ним и фиброз);
• системная склеродермия;
• лизосомные болезни накопления (б-нь Гоше, Фабри и т. д.);
• карциноидный синдром и другие заболевания.

Таким образом, основной механизм возникновения ригидности стенок желудочков — это фиброз сердечной мышцы вследствие ее воспаления и ишемии.

В норме в диастолу происходит растяжение камер желудочков под давлением наполняющей их крови, объем достигает пика (около 130 мл) перед началом систолы. При ригидных стенках диастолический объем желудочков постоянный, и предсердиям, образно говоря, приходится прикладывать большие усилия, чтобы доставить весь объем крови. Конечное диастолическое давление достигает критических цифр, возникает так называемая диастолическая перегрузка. Характерен застой по большому и малому кругам кровообращения — развивается диастолическая сердечная недостаточность. Принято считать, что на начальных этапах систолическая функция не страдает, однако при распространенном фиброзе становится попросту «нечему сокращаться», прогрессирует сердечная недостаточность, приобретая новый разряд — систолическая и диастолическая сердечная недостаточность.

Летальность в течение двух лет после появления первых симптомов достигает 35–50 %, так как неуклонно растет риск жизнеугрожающих осложнений: тромбозов, нарушений ритма сердца при фиброзе на путях проводящей системы сердца (АВ-блокады) и непосредственно прогрессирования сердечной недостаточности.

Каковы же клинические проявления РКМП?

Прежде всего это признаки застоя по большому кругу кровообращения: асцит, отеки ног, гепатомегалия и т.д. Возникают и признаки застоя по малому кругу: одышка, удушье, кашель, кровохарканье и т. д. Также характерно возникновение сердцебиения, синкопальных состояний. При физикальном обследовании зачастую выявляются цианоз (от акроцианоза до центрального), застойные хрипы в легких, ослабление тонов сердца, появление третьего тона, обусловленного ударом порции крови о тугую стенку желудочков, систолический шум регургитации.

Диагностика

Задачи диагностики РКМП заключаются в исключении всех остальных поражений миокарда, а прежде всего других видов кардиомиопатий и сходного по клинике констриктивного перикардита. Лабораторная диагностика в этом случае не в силах помочь, но можно увидеть значительное увеличение эозинофилов в клиническом анализе крови или циркулирующие иммунные комплексы в соответствующих иммунологических реакциях.

Изменения ЭКГ при РКМП неспецифичны, можно выявить лишь следствия поражения миокарда и проводящей системы сердца:

Снижение амплитуды комплекса QRS;

Признаки перегрузки предсердий: P-pulmonale, P-mitrale;

Депрессия сегмента ST;

Инверсия зубца Т;

Нарушения ритма и проводимости: ФП, АВ-блокады и т.д.

Рентгенография грудной клетки поможет выявить застой крови в малом круге (усиленный легочный рисунок, расширение корней легких за счет сосудистого компонента), также можно увидеть размеры и конфигурацию сердца — размеры в норме или незначительно увеличены, расширение предсердий.

А вот трансторакальная ЭхоКГ даст больше информации:

Основной критерий диагностики — рестриктивный тип диастолической дисфункции;

Систолическая функция не нарушена (на поздних стадиях ХСН может быть снижена);

Выраженная дилатация предсердий;

Уменьшение полости пораженного желудочка;

Функциональная митральная и/или трикуспидальная регургитация;

Признаки легочной гипертензии;

Толщина стенок сердца обычно не увеличена (однако при амилоидозе она, наоборот, может быть значительно увеличена).

Для исключения диагноза констриктивного перикардита проводят КТ или МРТ, на которых можно оценить состояние листков перикарда и наличие кальциноза. Катетеризация сердца с эндомиокардиальной биопсией необходима для выявления этиологии РКМП (эозинофильный инфильтрат, саркоидные гранулемы, амилоид и т.д.).

Лечение

Консервативное лечение в данном случае сводится к облегчению симптомов ХСН, согласно национальным рекомендациям:

Ингибиторы АПФ

Ингибиторы АПФ показаны всем больным с ХСН вне зависимости от стадии процесса. Из всех зарегистрированных в РФ иАПФ наиболее актуальными для коррекции ХСН остаются «классические» иАПФ — эналаприл и каптоприл (SOLVD treatment, SOLVD prevention, V – HeFT II и CONSENSUS). Применение, к примеру, лизиноприла данном случае не оправдано ввиду того, что РКМП часто проявляется уже тяжелой СН и в таких случаях функция почек уже сильно нарушена, а так как лизиноприл полностью выводится почками, его применение должно быть ограничено. В этих случаях выгоднее использовать фозиноприл и спираприл, имеющие два пути выведения из организма. Кроме этого, исследование ALLHAT продемонстрировало, что лизиноприл достоверно уступает диуретикам в предотвращении развития ХСН (в отличие от других иАПФ).

Блокаторы b-адренорецепторов

Правила назначения БАБ:

Рекомендованы бисопролол, карведилол, метопролола сукцинат и небиволол. Метопролола тартрат не рекомендуется для лечения ХСН.

Лечение БАБ должно начинаться осторожно, начиная с 1/8 тер. дозы, увеличивается медленно (не чаще 1 раза в 2 недели или в 1 месяц).

Необходимо проводить контроль АД, ЧСС, диуреза. При нарастании симптомов ХСН в сначала увеличивают дозу иАПФ и диуретиков, при неэффективности временное снижение дозы БАБ.

При гипотонии в первую очередь следует уменьшить дозу вазодилататоров, при неэффективности — уменьшить дозу БАБ; при брадикардии — уменьшить дозу препаратов, влияющих на ЧСС, при неэффективности — уменьшить дозу БАБ. При достижении стабильного состояния – возобновить прием БАБ или продолжить титрование их дозы.

При декомпенсации назначаются ингибиторы фосфодиэстеразы или левосимендан.

Противопоказания к назначению БАБ:

Бронхиальная астма или др. тяжелая патология легких;

Симптоматическая брадикардия менее 50 уд./ мин.;

Симптоматическая гипотония менее 85 мм рт ст.;

АВ-блокады 2-3 ст.;

Диуретики

Показаны лишь для уменьшения отечного синдрома. Назначаются лишь при клинических признаках застоя (IIА стадия, IIФК по классификации ОССН). Впрок мочегонными не лечат, т.к. они, как сказано выше, не замедляют прогрессирование ХСН. Алгоритм назначения диуретиков в зависимости от тяжести ХСН:

II ФК (без застоя) – малые дозы торасемида (2,5 -5 мг);

II ФК (застой) – тиазидные (петлевые) диуретики + спиронолактон 100-150 мг;

III ФК (поддерживающее лечение) – петлевые (лучше торасемид) диуретики ежедневно в дозах, достаточных для сбалансированного диуреза + спиронолактон (малые дозы) + ацетазоламид (0,25 мг 3 раза в сутки 3-4дня один раз в 2 недели);

III ФК (декомпенсация) – петлевые (лучше торасемид) + тиазидные + антагонисты альдостерона в дозах 100-300 мг/сутки + ацетазоламид;

IV ФК – петлевые диуретики (иногда дважды в сутки или в/в) + тиазидные + спиронолактон + ацетазоламид + при необходимости изолированная ультрафильтрация или механическое удаление жидкости.

Сердечные гликозиды

Применяются с целью снижения частоты госпитализаций, не влияют на смертность. В первую очередь, перед всеми вышеизложенными препаратами, используется при фибрилляции предсердий и СН. При синусовом ритме дигоксин — четвертый препарат после иАПФ, БАБ и мочегонных.

Рекомендовано и немедикаментозное лечение (отказ от курения, диета, физ. нагрузки), однако помня про огромные цифры летальности, особого влияния на прогноз оно не оказывает. Также имеет место профилактика тромбоэмболитических осложнений антикоагулянтной терапией, нормализация ритма сердца при необходимости. Однако единственным эффективным типом лечения в данном случае является трансплантация сердца.

Источники

Muchtar E., Blauwet L. A., Gertz M. A. Restrictive cardiomyopathy: genetics, pathogenesis, clinical manifestations, diagnosis, and therapy //Circulation research. – 2017. – Т. 121. – №. 7. – С. 819-837.

Mankad A. K., Shah K. B. Transthyretin Cardiac Amyloidosis //Current cardiology reports. – 2017. – Т. 19. – №. 10. – С. 97.

Filippetti L. et al. Hypereosinophilic cardiac disease //Acta cardiologica. – 2017. – Т. 72. – №. 1. – С. 9-18.

Чазов, Е. И. Руководство по кардиологии. В 4 томах. Том 4. Заболевания сердечно-сосудистой системы (II) / Е. И. Чазов. и др. – М. : Практика, 2014. – 976 c.

Мареев В. Ю. и др. Национальные рекомендации ОССН, РКО и РНМОТ по диагностике и лечению ХСН (четвертый пересмотр). Утверждены на Конгрессе ОССН 7 декабря 2012 года, на Правлении ОССН 31 марта 2013 и Конгрессе РКО 25 сентября 2013 года //Журнал сердечная недостаточность. – 2013. – Т. 14. – №. 7. – С. 379-472.

Кардиомиопатия: что нужно знать?

Кардиомиопатии представляют собой по определению ВОЗ кардиологические патологии, в результате которых наблюдается поражение сердечной мышцы в области миокарда, средней части мышечных волокон сердца. Заболевание может появляться на фоне сердечных и иных болезней, не связанных с сердечно-сосудистой системой.

Код кардиомиопатии — МКБ 10 в соответствии с международной классификацией болезней. Понятие объединяет в себе все патологии, в которых поражается средний слой мышечных волокон сердца. Вероятность возникновения остается очень высокой в случае артериальной гипертензии, ишемической болезни сердца (ИБС), неотложных состояний, приводящих к повреждению сердечных клапанов.

При этом целесообразно изучение при кардиомиопатии симптомов с изменением в области миокарда, а не всех патологий сердца. Эти нарушения могут быть вызваны как нарушениями отдельных органов и систем, так и организма в целом.

Какие виды болезни?

По современной классификации кардиомиопатии можно подразделить на два основных вида и несколько характерных групп. Как ранее упоминалось, болезнь может появиться как сама по себе, так и в результате иных заболеваний. В первом случае причины часто не поддаются идентификации, их не удается установить традиционными методами диагностики.

Рассматривая вызвавшие кардиомиопатии причины, можно выделить разные виды этого заболевания:

• Первичного происхождения, когда этиология возникновения не определена;
• Вторичную форму с определением причины развития патологических изменений в области миокарда.

Классификация проводится также по механизму развития, патогенезу:

• Гипертрофическая;
• Алкогольная;
• Дилатационная;
• Дисгормональная;
• Рестриктивная.

Какие факторы вызывают первичную форму?

Первичная кардиомиопатия может возникать под воздействием вирусной инфекции, аутоиммунного нарушения, а также идиопатического фиброза миокарда. Причиной могут стать также некоторые виды изменений в геноме человека. Влияние генетического фактора на появление кардиомиопатии сердца определить не удается в связи с тем, что в метаболизме кардиомиоцитов участвует огромное количество белков. При этом патология развивается при появлении изменений всего в одном или нескольких из них.

Характерные для кардиомиопатии симптомы вызывают причины вирусного происхождения развития миопатий. Подтверждением этой теории могут являться антитела, которые обнаружены по отношению к проникновению вирусов. Так, например, иммунная система реагирует на цитомегаловирус, возбудитель гепатита С, а также вирус Коксаки. Все эти возбудители способны влиять на ДНК, с последующим развитием патологии сердечной мышцы.

Не лишена основания и теория развития кардиомиопатии по клиническим рекомендациям в результате появления аутоиммунных сдвигов в организме. Механизм развития связан с принятием клеток миокарда как чужих собственной иммунной системой человека. При этом происходит выработка антител в организме, направленных против кардиомиоцитов. Это противоположное действие иммунитета могут вызывать вирусы, бактерии, разные патологии.

Рестриктивная форма характеризуется ригидностью миокарда с ограниченным наполнением сердечных камер кровью. Снижение объемов кровотока приводит к развитию диастолической дисфункции, на фоне которой появляется сердечная недостаточность с проявлением острой рестриктивной кардиомиопатии.

Причиной может стать идиопатический фиброз миокарда, кардиосклероз, при котором появляется кардиомиопатия, диагностика при этом показывает замещение характерных мышечных волокон сердца соединительной тканью. Они теряют эластичность, не способны сокращаться, нарушают сердечный ритм. Причиной могут стать воспалительные процессы в миокарде, перенесенный инфаркт. В этом случае возникает так называемая вторичная кардиомиопатия.

Как проводится лечение?

В связи с невыясненной природой появления первичной формы болезни, лечение назначается для ослабления и снятия симптомов. Применяемая терапия проводится для устранения симптомов сердечной недостаточности, возникающей под влиянием патологических процессов в области миокарда.

Какие патологии могут провоцировать вторичную форму?

Вторичная кардиомиопатия появляется на фоне патологий, связанных с работой сердечно-сосудистой системы человека.

Перечень этих заболеваний включает в себя:

• ИБС, ишемическую болезнь сердца;
• Инфекции, приводящие к деструктивным изменениям сердечной мышцы;
• Эндокринные заболевания;
• Артериальную гипертензию;
• Сдвиги в метаболизме и накоплении веществ;
• Электролитном балансе;
• В соединительных волокнах;
• Амилоидоз;
• Нейромышечную патологию;
• Тяжелые отравления;
• При беременности.

Ишемическую болезнь сердца отличает ряд характерных признаков. На фоне атеросклероза сужается просвет коронарных артерий, и возникает недостаток в кислороде (О₂) в миокарде. Это приводит к разрушению кардиомиоцитов и замещению соединительными волокнами.

Инфекции миокарда также вызывают нарушения в области сердечной мышцы, воспалительные процессы, отек, поражение кардиомиоцитов. Развивается острый миокардит, с замещением сердечных волокон соединительной тканью, так в результате появляется кардиомиопатия.

Эндокринные заболевания и гормональные расстройства нарушают работу сердца в результате воздействия гормонов и гиперстимуляции функций. Эти осложнения могут вызывать:

• Дисфункции щитовидной железы;
• Болезни надпочечников;
• Сахарный диабет.

Артериальная гипертензия с устойчивым повышением артериального давления также входит в перечень, приводящий к патогенному воздействию на миокард. В этих условиях заметно повышается нагрузка на сердце, в результате нарушается структура сердечных волокон, с потерей эластичности и развитием кардиомиопатии.

Сдвиги в метаболизме приводят к накоплению веществ, чужеродных для миокарда, и вызывающих необратимые воздействия на работу сердечной мышцы. Среди основных причин:

• Патологии накопления гликогена;
• Фитановой кислоты при синдроме Рефсума, генетического происхождения;
• Сфинголипидов в болезни Фарби, с генетической природой;
• Гемохроматозе с накоплением железа в волокнах.

Проблемы с поддержанием электролитного баланса сопровождаются изменением количества ионов в крови, что отражается на работе сердца, структуре волокон миокарда. Ионы калия, фосфора, хлора, магния, кальция вымываются при сильной диарее и разных заболеваниях почек.

Патологические процессы соединительной ткани в области сердца вызывают системное поражение и нарушают структуру волокон миокарда. Воспаление этих волокон приводит к кардиосклерозу и постепенному замещению сердечной мышцы на соединительную ткань с развитием кардиомиопатии.

Перечень болезней, провоцирующих патологический процесс, включает в себя:

• Склеродермию;
• Дерматомиозит;
• Красную волчанку;
• Ревматоидный артрит.

Амилоидоз характеризуется депонированием амилоида и вызывает нарушения работы сердечной мышцы. При этом накопление этого комплекса белков и полисахаридов происходит непосредственно в миокарде, что приводит к развитию патологии.

Нейромышечная патология вызывает нарушения в передаче импульсов нервными волокнами с последующим отклонением в работе миокарда. В этом случае наблюдается асистолия или экстрасистолия, с выраженным сбоем в сокращении сердечной мышцы. В особо тяжелых состояниях резко понижается мышечный тонус сердца. Это приводит к развитию тяжелой формы кардиомиопатии.

Отравления ядами, алкоголем, суррогатами, токсинами напрямую влияет на работу сердца и вызывает неотложные состояния, несовместимые с жизнью человека. Токсические соединения напрямую влияют на поражение кардиомиоцитов, при этом блокируется прохождение нервного импульса, развивается острая сердечная недостаточность.

Тяжелые отравления с развитием кардиомиопатии вызывают разные вещества:

• Алкогольные продукты и суррогаты;
• Лекарственные препараты, наркотики (группа амфетаминов и другие);
• Токсические соединения, тяжелые металлы, включая мышьяк, свинец, ртуть и другие.

Хроническое употребление этих продуктов вызывает необратимые изменения в сердечной мышце, боли в области сердца, инфаркт миокарда. Высокий риск развития неотложных состояний приводит к тому, что человек постоянно находится на грани жизни и смерти.

Радиационная активность непосредственно влияет на организм человека и также относится к поражающим факторам, которые вызывают нарушения в работе сердца. В некоторых случаях, как у беременных, проблемы с миокардом носят временный характер. Но при хроническом алкоголизме, наркомании, употреблении химических веществ болезнь продолжает прогрессировать и вылечить пациента не удается.

К обратимым состояниям относится кардиомиопатия у беременных. Она возникает чаще в последний триместр или после родов на фоне стресса. В этот период кардинально меняется гемодинамика, система кровообращения адаптируется для полноценного питания плода. При этом изменяется объем циркулирующей крови, повышается или понижается уровень артериального давления. Эти изменения приводят к развитию обратимой формы заболевания.

Лечение кардиомиопатии назначается врачом в соответствии с показаниями и зависит от причины болезни. Если определить источник тяжелой патологии не удается, заболевание классифицируется как первичная форма и назначается курс поддерживающей терапии.