Как распознать рестриктивную кардиомиопатию на начальном этапе

Другая рестриктивная кардиомиопатия (I42.5)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран

• 1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Выделяют три этиологических группы рестриктивных кардиомиопатий: идиопатическую (первичную) рестриктивную кардиомиопатию, эндомиокардиальную болезнь, вторичные рестриктивные кардиомиопатии. Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия является заболеванием неизвестной этиологии. При этом отсутствуют какие-либо другие заболевания или воздействия, которые могли бы вызвать эту патологию миокарда.

Ранее к идиопатической рестриктивной кардиомиопатий относили париетальный фибропластический эндокардит Леффлера и эндомиокардиальный фиброз. В последнее время эти два заболевания предлагается объединять в группу «эндомиокардиальная болезнь» и рассматривать их отдельно от идиопатической (первичной) рестриктивной кардиомиопатий, учитывая специфические клинические, патогенетические, патоморфологические особенности. Вторичные рестриктивные кардиомиопатии развиваются при различных заболеваниях.

Этиологическая классификация рестриктивных кардиомиопатий

Идиопатическая (первичная) рестриктивная кардиомиопатия
Эндомиокардиальная болезнь:
– Эндомиокардиальная болезнь с эозинофилией (фибропластический эндокардит Леффлера);
– Эндомиокардиальная болезнь без эозинофилии (эндомиокардиальный фиброз)
Вторичные рестриктивные кардиомиопатий (развиваются при ряде заболеваний):
– Гемохроматоз;
– Амилоидоз;
– Саркоидоз;
– Склеродермия;
– Карциноидная болезнь сердца;
– Гликогенозы;
– Радиационное поражение сердца;
– Лекарственное поражение сердца (антрациклиновая интоксикация, воздействие серотонина, метилсегрида, эрготамина, ртутьсодержащих веществ, бусульфана);
– Опухолевое поражение сердца

Рестриктивные кардиомиопатии также классифицируются на миокардиальные и эндомиокардиальные. Миокардиальные рестриктивные кардиомиопатии разделяют на инфильтративные, неинфильтративные, обусловленные болезнями накопления. . В группу неинфильтративных рестриктивных кардиомиопатий включены идиопатическая и семейная кардиомиопатия. Именно эти два заболевания полностью соответствуют определению рестриктивной кардиомиопатий.
В группу неинфильтративных рестриктивных кардиомиопатий отнесена гипертрофическая кардиомиопатия. Это заболевание не в полной мере соответствует определению, критериям рестриктивной кардиомиопатий и является самостоятельной нозологической формой. Остальные формы неинфильтративных рестриктивных кардиомиопатий развиваются при склеродермии, сахарном диабете, эластической псевдоксантоме и других заболеваниях

Таблица 42. Классификация типов рестриктивной кардиомиопатии (Kushwaha P. et al., 1997)

Рестриктивные кардиомиопатии миокардиальные:
Неинфильтративные:
– Идиопатическая кардиомиопатия;
– Семейная кардиомиопатия;
– Гипертрофическая кардиомиопатия;
– Склеродермия;
– Псевдоксантома эластическая;
– Диабетическая кардиомиопатия
Инфильтративные:
– Амилоидоз;
– Саркоидоз;
– Болезнь Гоше;
– Болезнь Гурлера;
– Жировая инфильтрация
Болезни накопления:
– Гемохроматоз;
– Болезнь Фабри;
– Болезнь накопления гликогена
Рестриктивные кардиомиопатии эндомиокардиальные:
– Эндомиокардиальный фиброз
– Гиперэозинофильный синдром
– Карциноидная болезнь сердца
– Метастатическое раковое поражение
– Радиационное поражение сердца
– Токсическое влияние антрациклинов
– Лекарственно обусловленный фиброзный эндокардит (серотонин, метисергид, эрготамин, ртутьсодержащие вещества, бусульфан)

Авторы рассматриваемой этиологической классификации не дают четкого определения инфильтративным болезням миокарда, относят к инфильтративным болезням миокарда не только его поражение при амилоидозе, саркоидозе, но и при болезни Гоше, болезни Гурлера. Однако эти заболевания относятся к лизосомальным болезням накопления. К болезням накопления, вызывающим развитие рестриктивной кардиомиопатий, относят лишь болезнь Фабри (патологию накопления гликогена, гемохроматоз). Аргументы за включение болезней накопления в разные классификационные группы не приводятся. Возможно, целесообразно объеденить в одну рубрику рестриктивные кардиомиопатии, обусловленные инфильтративными болезнями и лизосомальными болезнями накопления.

Этиология и патогенез

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностика

На ЭКГ при поражении правого желудочка обнаруживаются:
синусовая тахикардия,
аритмии, наиболее часто мерцание предсердий,
блокада правой ножки пучка Гиса,
снижение вольтажа комплекса QRS,
патологический зубец Q в отведениях V1-2
снижение сегмента ST,
инверсия зубца Т,
высокий зубец Р.

На ЭКГ при поражении левого желудочка обнаруживаются:
синусовая тахикардия,
признаки гипертрофии левого желудочка,
признаки гипертрофии левого предсердия,
блокада левой ножки пучка Гиса,
наджелудочковые аритмии.

– систолическая функция не нарушена,
– парадоксальное движение межжелудочковой перегородки при по­ражении правого желудочка, М-образное движение при пораже­нии левого желудочка,
– гипертрофия миокарда чаще отсутствует,
– утолщение эндокарда,
– уменьшение полости пораженного желудочка (или обоих желудочков),
– функциональная митральная регургитация вследствие инфильт­рации миокарда и сосочковых мышц или утолщения эндокарда,
– увеличение скорости потока трикуспидальной регургитации,
– укорочение времени изоволюмического расслабления,
– увеличение пика раннего наполнения,
– уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков,
– увеличение отношения раннего наполнения к позднему,
– рестриктивный тип диастолической дисфункции,
– расширение пути оттока из правого желудочка и расширение пра­вого предсердия при поражении правого желудочка,
– пансистолическое пролабирование задней створки митрального клапана,
– изменение кровотока в легочной вене.

На рентгенограммах обычно определяются нормальные или уменьшенные размеры сердца, за исключением рентгенологических признаков расширения предсердий. Выявляются также признаки застоя крови в малом круге кровообращения.

Радионуклидная и рентгеноконтрастная вентрикулография обнаруживает нормальную толщину стенок желудочков, отсутствие их дилатации, в некоторых случаях уменьшение полости левого желудочка, иногда наличие тромба и облитерацию полости левого желудочка в области верхушки сердца, нормальную фракцию выброса левого желудочка.

Для всех видов рестриктивной кардиомиопатии характерно наличие в эндомиокардиальном биоптате интерстициального фиброза. Кроме того, при инфильтративных поражениях миокарда обнаруживаются характерные специфические изменения. Эндомиокардиальная биопсия производится лишь при невозможности диагностировать рестриктивную кардиомиопатию с помощью других методов исследования.

Кардиомиопатия

Кардиомиопатия – первичное поражение сердечной мышцы, не связанное с воспалительным, опухолевым, ишемическим генезом, типичными проявлениями которого служат кардиомегалия, прогрессирующая сердечная недостаточность и аритмии. Различают дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную и аритмогенную кардиомиопатии. В рамках диагностики кардиомиопатии проводится ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки, МРТ и МСК сердца. При кардиомиопатиях назначается щадящий режим, медикаментозная терапия (диуретики, сердечные гликозиды, противоаритмические препараты, антикоагулянты и антиагреганты); по показаниям проводится кардиохирургическое вмешательство.

МКБ-10

• Причины
• Классификация
• Дилатационная (застойная) кардиомиопатия
  • Симптомы
  • Диагностика
• Гипертрофическая кардиомиопатия
  • Характеристика
  • Симптомы
  • Диагностика
• Рестриктивная кардиомиопатия
  • Характеристика
  • Симптомы
  • Диагностика
• Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия
  • Характеристика
  • Симптомы
  • Диагностика
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение кардиомиопатий
• Прогноз
• Цены на лечение

Общие сведения

Определение «кардиомиопатии» является собирательным для группы идиопатических (неизвестного происхождения) заболеваний миокарда, в основе развития которых лежат дистрофические и склеротические процессы в сердечных клетках – кардиомиоцитах. При кардиомиопатиях всегда страдает функция желудочков сердца.

Поражения миокарда при ИБС, гипертонической болезни, васкулитах, симптоматических артериальных гипертензиях, диффузных болезнях соединительной ткани, миокардитах, миокардиодистрофии и других патологических состояниях (токсических, лекарственных, алкогольных воздействиях) являются вторичными и рассматриваются как специфические вторичные кардиомиопатии, вызванные основным заболеванием.

Причины

Этиология первичных кардиомиопатий на сегодняшний день до конца не изучена. Среди вероятных причин, вызывающих развитие кардиомиопатий, называют:

• вирусные инфекции, вызываемые вирусами Коксаки, простого герпеса, гриппа и др.;
• наследственную предрасположенность (генетически наследуемый дефект, обусловливающий неправильное формирование и функционирование мышечных волокон при гипертрофической кардиомиопатии);
• перенесенные миокардиты;
• поражение кардиомиоцитов токсинами и аллергенами;
• нарушения эндокринной регуляции (губительное воздействие на кардиомиоциты соматотропного гормона и катехоламинов);
• нарушения иммунной регуляции.

Классификация

По анатомическим и функциональным изменениям миокарда различают несколько типов кардиомиопатий:

• дилатационную(или застойную);
• гипертрофическую: асимметричную и симметричную; обструктивную и необструктивную;
• рестриктивную: облитерирующую и диффузную;
• аритмогенную правожелудочковую;
• кардиомиопатию такоцубо.

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

Симптомы

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется существенным расширением всех полостей сердца, явлениями гипертрофии и снижения сократительной способности миокарда. Признаки дилатационной кардиомиопатии проявляют себя уже в молодом возрасте – в 30-35 лет. В этиологии ДКМП предположительно играют роль инфекционные и токсические воздействия, обменные, гормональные, аутоиммунные нарушения, в 10-20% случаев кардиомиопатия носит семейный характер.

Выраженность гемодинамических расстройств при дилатационной кардиомиопатии обусловлена степенью снижения сократимости и насосной функции миокарда. Это вызывает повышение давления сначала в левых, а затем в правых полостях сердца. Клинически дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками левожелудочковой недостаточности (одышкой, цианозом, приступами сердечной астмы и отека легкого), правожелудочковой недостаточности (акроцианозом, болями и увеличением печени, асцитом, отеками, набуханием вен шеи), сердечными болями, некупирующимися нитроглицерином, сердцебиением.

Диагностика

Объективно отмечается деформация грудной клетки (сердечный горб); кардиомегалия с расширением границ влево, вправо и вверх; выслушивается глухость сердечных тонов на верхушке, систолический шум (при относительной недостаточности митрального или трикуспидального клапана), ритм галопа. При дилатационной кардиомиопатии выявляются гипотония и тяжелые формы аритмий (пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, блокады).

При электрокардиографическом исследовании фиксируются гипертрофия преимущественно левого желудочка, нарушения сердечной проводимости и ритма. ЭхоКГ показывает диффузное поражение миокарда, резкую дилатацию полостей сердца и ее преобладание над гипертрофией, интактность сердечных клапанов, диастолическую дисфункцию левого желудочка. Рентгенологически при дилатационной кардиомиопатии определяется расширение границ сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Характеристика

Гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) характеризует ограниченное или диффузное утолщение (гипертрофия) миокарда и уменьшение камер желудочков (преимущественно левого). ГКМП является наследственной патологией с аутосомно-доминантным типом наследования, чаще развивается у мужчин разного возраста.

При гипертрофической форме кардиомиопатии наблюдается симметричная или асимметричная гипертрофия мышечного слоя желудочка. Асимметричная гипертрофия характеризуется преобладающим утолщением межжелудочковой перегородки, симметричная ГКМП – равномерным утолщением стенок желудочка.

По признаку наличия обструкции желудочков различают 2 формы гипертрофической кардиомиопатии – обструктивную и необструктивную. При обструктивной кардиомиопатии (субаортальном стенозе) нарушается отток крови из полости левого желудочка, при необструктивной ГКМП стенозирование путей оттока отсутствует.

Симптомы

Специфическими проявлениями гипертрофической кардиомиопатии служат симптомы аортального стеноза: кардиалгия, приступы головокружения, слабость, обмороки, сердцебиение, одышка, бледность. В более поздние сроки присоединяются явления застойной сердечной недостаточности.

Диагностика

Перкуссионно определяется увеличение сердца (больше влево), аускультативно – глухие тоны сердца, систолические шумы в III-IV межреберье и в области верхушки, аритмии. Определяется смещение сердечного толчка вниз и влево, малый и замедленный пульс на периферии. Изменения на ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии выражаются в гипертрофии миокарда преимущественно левых отделов сердца, инверсии зубца Т, регистрации патологического зубца Q.

Из неинвазивных диагностических методик при ГКМП наиболее информативна эхокардиография, которая выявляет уменьшение размеров полостей сердца, утолщение и плохую подвижность межжелудочковой перегородки (при обструктивной кардиомиопатии), снижение сократительной деятельности миокарда, аномальный систолический пролапс створки митрального клапана.

Рестриктивная кардиомиопатия

Характеристика

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – редко встречающееся поражение миокарда, протекающее обычно с заинтересованностью эндокарда (фиброзированием), неадекватным диастолическим расслаблением желудочков и нарушением сердечной гемодинамики при сохраненной сократительной способности миокарда и отсутствии его выраженной гипертрофии.

В развитии РКМП большая роль отводится выраженной эозинофилии, оказывающей токсическое действие на кардиомиоциты. При рестриктивной кардиомиопатии происходит утолщение эндокарда и инфильтративные, некротические, фиброзные изменения в миокарде. Развитие РКМП проходит 3 стадии:

• I стадия — некротическая – характеризуется выраженной эозинофильной инфильтрацией миокарда и развитием коронарита и миокардита;
• II стадия — тромботическая – проявляется гипертрофией эндокарда, пристеночными фибринозными наложениями в полостях сердца, сосудистым тромбозом миокарда;
• III стадия — фибротическая – характеризуется распространенным интрамуральным фиброзом миокарда и неспецифическим облитерирующим эндартериитом венечных артерий.

Симптомы

Рестриктивная кардиомиопатия может протекать по двум типам: облитерирующему (с фиброзированием и облитерацией полости желудочка) и диффузному (без облитерации). При рестриктивной кардиомиопатии отмечаются явления тяжелой, быстро прогрессирующей застойной недостаточности кровообращения: выраженная одышка, слабость при незначительных физических усилиях, нарастающие отеки, асцит, гепатомегалия, набухание вен шеи.

Диагностика

В размерах сердце обычно не увеличено, при аускультации выслушивается ритм галопа. На ЭКГ регистрируются мерцание предсердий, желудочковые аритмии, может определяться снижение ST-сегмента с инверсией зубца Т. Рентгенологически отмечаются явления венозного застоя в легких, несколько увеличенные или неизмененные размеры сердца. Эхоскопическая картина отражает недостаточность трикуспидального и митрального клапанов, уменьшение размеров облитерированной полости желудочка, нарушение насосной и диастолической функции сердца. В крови отмечается эозинофилия.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Характеристика

Развитие аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ) характеризует прогрессирующее замещение кардиомиоцитов правого желудочка фиброзной или жировой тканью, сопровождающееся различными нарушениями желудочкового ритма, в т. ч. фибрилляцией желудочков. Заболевание редкое и малоизученное, в качестве возможных этиологических факторов называют наследственность, апоптоз, вирусные и химические агенты.

Симптомы

Аритмогенная кардиомиопатия может развиваться уже в подростковом или юношеском периоде и проявляется сердцебиением, пароксизмальной тахикардией, головокружением или обмороками. В дальнейшем опасно развитие жизнеугрожающих видов аритмий: желудочковой экстрасистолии или тахикардии, эпизодов фибрилляции желудочков, предсердных тахиаритмий, мерцания или трепетания предсердий.

Диагностика

При аритмогенной кардиомиопатии морфометрические параметры сердца не изменены. При эхокардиографии визуализируется умеренное расширение правого желудочка, дискинезия и локальное выпячивание верхушки или нижней стенки сердца. Методом МРТ выявляются структурные изменения миокарда: локальное истончение стенки миокарда, аневризмы.

Осложнения

При всех видах кардиомиопатий прогрессирует сердечная недостаточность, возможно развитие артериальных и легочных тромбоэмболий, нарушений проводимости сердца, тяжелых аритмий (мерцательной аритмии, желудочковой экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии), синдрома внезапной сердечной смерти.

Диагностика

При диагностике кардиомиопатий учитывают клиническую картину заболевания и данные дополнительных инструментальных методов. На ЭКГ обычно фиксируются признаки гипертрофии миокарда, различные формы нарушений ритма и проводимости, изменения ST-сегмента желудочкового комплекса. При рентгенографии легких можно выявить дилатацию, гипертрофию миокарда, застойные явления в легких.

Особенно информативны при кардиомиопатиях данные ЭхоКГ, определяющие дисфункцию и гипертрофию миокарда, ее выраженность и ведущий патофизиологический механизм (диастолическая или систолическая недостаточность). По показаниям возможно проведение инвазивного обследования – вентрикулографии. Современными методами визуализации всех отделов сердца являются МРТ сердца и МСКТ. Зондирование полостей сердца позволяет произвести забор кардиобиоптатов из полостей сердца для морфологического исследования.

Лечение кардиомиопатий

Специфическая терапия кардиомиопатий отсутствует, поэтому все лечебные мероприятия имеют целью предотвращение несовместимых с жизнью осложнений. Лечение кардиомиопатий в стабильной фазе амбулаторное, при участии кардиолога; периодическая плановая госпитализация в отделение кардиологии показана пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью, экстренная – в случаях развития некупируемых пароксизмов тахикардии, желудочковой экстрасистолии, мерцательной аритмии, тромбоэмболий, отека легких.

Пациентам с кардиомиопатиями необходимо изменение образа жизни:

• снижение физической активности
• соблюдение диеты с ограниченным потреблением животных жиров и соли
• исключение вредных окружающих факторов и привычек.

Эти мероприятия существенно снижают нагрузку на сердечную мышцу и замедляют прогрессирование сердечной недостаточности.

При кардиомиопатиях целесообразно назначение медикаментозной терапии:

• диуретиков для уменьшения легочного и системного венозного застоя
• сердечных гликозидов при нарушениях сократимости и насосной функции миокарда
• противоаритмических препаратов для коррекции сердечного ритма
• антикоагулянтов и антиагрегантов для предотвращения тромбоэмболических осложнений.

В исключительно тяжелых случаях проводят хирургическое лечение кардиомиопатий: септальную миотомию (резекцию гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки) с протезированием митрального клапана либо трансплантацию сердца.

Прогноз

В отношении прогноза течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно: сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует, велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти. После диагностики дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30%. При планомерном лечении возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Наблюдаются случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость пациентов, после проведения операций трансплантации сердца.

Хирургическое лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии хотя и дает несомненный положительный результат, но сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-ой прооперированный). Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности ввиду высокой вероятности материнской смертности. Меры по специфической профилактике кардиомиопатий не разработаны.

Кардиомиопатия

Чаще всего болезни сердца становятся следствием воспаления, опухоли или поражения сосудов. Во многих случаях, когда причина сердечной патологии слишком размыта или не может быть установлена, ставится диагноз «кардиомиопатия». Речь идет о целой группе заболеваний, поражающих людей независимо от возраста и пола, которая была классифицирована и достаточно изучена только к 2006 году. Сейчас разработаны эффективные методы диагностики и лечения различных видов кардиомиопатии. Новейшие технологии в данной сфере применяет и Центр патологии органов кровообращения CBCP.

Что такое кардиомиопатия сердца?

Это группа поражающих миокард заболеваний с неясными причинами. Чтобы поставить диагноз, необходимо удостовериться в отсутствии врожденных пороков сердца, клапанов, сосудов, артериальной гипертонии, перикардита и др. В зависимости от типа поражения сердечной мышцы классифицируют дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную и аритмогенную формы данного заболевания. Классификация зависит от особенностей нарушения кровообращения в сердце. На качественном оборудовании все типы кардиомиопатии диагностируются уже на начальном этапе.

Причины кардиомиопатий первичных и вторичных

В зависимости от причин различают первичную и вторичную кардиомиопатию. Причины первичного заболевания разделяются на 3 группы.

• Врожденные развиваются еще на этапе закладки тканей миокарда у эмбриона из-за вредных привычек матери, нарушений питания, стрессов.
• Приобретенные являются следствием воздействия вирусов, нарушения обменных веществ, ядовитых веществ.
• Смешанные комбинируют одну или несколько вышеуказанных причин.

Нередко встречается первичная кардиомиопатия у детей. Она может быть не только врожденной, но и приобретенной под воздействием причин, приводящих к нарушению развития клеток миокарда.

Вторичное заболевание развивается вследствие воздействия внутренних или внешних факторов, другой патологии. К таковым относят:

• накопление клетками различных патологических включений;
• лекарственные препараты, в частности отдельные противоопухолевые;
• алкоголь в больших количествах и при длительном употреблении;
• нарушения обмена веществ в миокарде в результате эндокринных патологий;
• неправильное питание, ожирение, сахарный диабет, болезни ЖКТ;
• длительные диеты, вызывающие недостаток витаминов и питательных веществ.

В России смертность по причине вторичной кардиомиопатии – чрезвычайно распространенное явление. А так как сами причины очень разнообразны, то в каждом отдельном случае необходимо качественное и профессиональное обследование.

Кардиомиопатия: симптомы

Вы можете не заметить симптомы этого заболевания, так как зачастую они не выражены явно, а в ряде случаев становятся заметными уже осложнения. Однако если кардиомиопатия сердца уже проявила себя, не заметить ее сложно.

• При сильной физической нагрузке вы чувствуете одышку и нехватку воздуха.
• Появляется длительная ноющая боль в груди.
• Заметны слабость, головокружение.
• Постоянные отеки ног, расстройства сна, частые предобморочные состояния.

Эти симптомы говорят о нарушениях сокращения сердца и проблемах с его кровоснабжением. Немедленно обращайтесь к кардиологу при первых их появлениях!

Классификация кардиомиопатий и прогнозы

Как сказано выше, выделяют 2 основных типа кардиомиопатии – первичную и вторичную. В свою очередь, первичная патология классифицируется следующим образом:

При дилятационной полости сердца расширяются, нарушаются систолическая функция, сердечный выброс и развивается сердечная недостаточность. Данный вид еще называют «ишемическая кардиомиопатия».

При гипертрофической стенка желудочков утолщается на 1,5 см и более. В зависимости от характера поражения, различают симметричную и асимметричную, обструктивную и необструктивную формы.

Рестриктивная кардиомиопатия может быть облитерирующей и диффузной. Форма зависит от характера нарушений сократительной функции сердечной мышцы, которые приводят к недостатку объема крови в камерах органа.

Аритмогенная дисплазия – явление нечастое и вызывается крупными отложениями жира, приводящими к аритмии. Эту патологию еще называют болезнью Фонтана.

Вторичная кардиомиопатия сердца классифицируется в зависимости от вызвавших ее причин:

Как ясно из самих названий, причинами данных форм болезни являются алкоголь, сахарный диабет или ожирение, патологии щитовидной железы или стрессы.

Первичная кардиомиопатия сердца

При данном виде заболевания увеличиваются полости сердца, а сократительная способность мышцы снижается. Причины в ряде случаев могут быть не установлены вовсе.

Дилатационная кардиомиопатия (ишемическая)

Этот вид кардиомиопатии также называют «застойная» или «ишемическая» – по причине значительного ухудшения циркуляции крови в расширенных сердечных камерах. Частой причиной (до 20% случаев) развития патологии являются:

• изменения на генетическом уровне;
• различные сбои иммунной системы;
• интоксикации и инфекции.

В ряде случаев считается, что это семейное заболевание. А проявиться оно может уже к 30 годам.

Симптоматика дилатационной (ишемической) кардиомиопатии совпадает с общими симптомами сердечной недостаточности. Если у вас появляется одышка при нагрузках, вы быстро утомляетесь, замечаете отеки, побледневшую кожу, посиневшие кончики пальцев – необходимо немедленно отправляться на УЗИ сердца (эхокардиографию). Именно этот метод является наиболее информативным в данном случае. При обследовании также выявляется мерцание предсердий.

При запущенном заболевании прогноз неутешителен: смертность при ишемической кардиомиопатии достигает 70% в первые 5 лет после появления патологии. Только своевременное вмешательство кардиологов, грамотно составленная программа лечения, качественная лекарственная терапия (ингибиторы АПФ, бета-блокаторы и др.) способны значительно продлить жизнь.

В дальнейшем образ жизни придется скорректировать. В частности женщинам с дилатационной ишемической кардиомиопатией категорически не рекомендуется беременеть, так как это одна из наиболее частых причин резкого ухудшения здоровья.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Этот вид патологии проявляется увеличением, гипертрофией сердечной ткани в левом желудочке (может произойти увеличение и правого желудочка, но крайне редко).

При этом в сердце развивается явная асимметрия: например, полость желудочка значительно уменьшается, а левое предсердие расширяется.

Диастолическое заполнение желудочка происходит с нарушениями и диастолическая функция выполняется недостаточно.

Часть желудочка, а также межжелудочковая перегородка может гипертрофироваться.

Из-за увеличения диастолического давления в легочных венах в легких нарушается газообмен.

Заболевание также весьма часто проявляется у 30-летних пациентов. Для поздних стадий характерны одышка (в 90% случаев), аритмия и стенокардия, а давление на выходе левого желудочка может подниматься до 185 мм рт.ст. Поэтому основными диагностическими методами для данного вида кардиомиопатии являются ЭКГ различных типов и УЗИ сердца.

Среди характерных признаков – продолжительные боли в груди, являющиеся типичными для стенокардии. При физической нагрузке больной может упасть в обморок. Страдает и кровообращение головного мозга, что проявляется краткими ухудшениями внимания, памяти, речи.

Прогноз кардиомиопатии достаточно негативный, если стадия заболевания уже не позволяет внести положительные изменения в работу сердца. Если же диагностика пройдена вовремя и лечение начато на ранних стадиях, то посредством лекарственной терапии (бета-адреноблокаторы, мочегонные средства и т.д.) можно продлить жизнь больного на достаточно долгий срок.

Рестриктивная кардиомиопатия

Этот вид в медицинской практике встречается достаточно редко, поэтому мало изучен. В данном случае стенки миокарда становятся чересчур жесткими, не растягиваются и теряют способность к переходу в стадию расслабления. При этом не наблюдается утолщения стенок миокарда или увеличения желудочка, как при других видах кардиомиопатии сердца.

Растяжимость сердечных мышц снижается. В организме начинает задерживаться избыточная жидкость. Вследствие этого кислород вместе с кровью хуже и в недостаточном количестве поступает в левый желудочек. Патология приводит к нарушению общего кровообращения, плохому снабжению кровью различных органов.

Встречается она у молодых людей и детей, зачастую в комплексе с другими заболеваниями, вызванными нарушениями обмена веществ. Диагностика затруднительна, так как патология проявляет себя уже в стадии, когда развивается сердечная недостаточность с ее типичными симптомами. Именно по этой причине далеко не всегда лечение начинается вовремя, поэтому прогноз в ряде случаев может быть не слишком оптимистичным.

Для диагностики наиболее ценной является информация, полученная в процессе УЗИ сердца (эхокардиографии). При лабораторных исследованиях в крови могут обнаруживаться эозинофилы (белые клетки), отложения во внутренних органах амилоида (комплекса белка и углевода).

Аритмогенная кардиомиопатия

Эту кардиомиопатию также называют правожелудочковой – из-за специфического расположения патологических изменений. Она развивается, в основном, на фоне брадикардии, тахикардии или других видов хронической аритмии. Заболевание достаточно редкое, его частота составляет 1:5000 всех случаев кардиомиопатии сердца, а причины медицине до конца не ясны.

Патология состоит в том, что миокард правого желудочка постепенно замещается жиром или соединительной тканью. В редких случаях может частично поражаться и левый желудочек, при этом межжелудочковая перегородка остается здоровой.

Этот вид патологии также зачастую носит семейный характер, может наследоваться ближайшими родственниками и проявляться уже в подростковом возрасте. Существует своя классификация аритмогенной кардиомиопатии:

• заболевание в чистой форме;
• болезнь Naxos, сопровождающаяся злокачественной желудочковой аритмией;
• венецианская форма с вовлечением левого желудочка и проявлением в детском возрасте;
• болезнь Поккури с изменениями в ЭКГ;
• доброкачественные правожелудочковые экстрасистолы;
• аномалия Уля с полным отсутствием мышечных волокон в миокарде;
• бивентрикулярная дисплазия с поражением обоих желудочков;
• дисплазия с осложнением в виде миокардита.

Большинству пациентов при своевременно начатом лечении предстоит пожизненный контроль кардиолога с медикаментозной терапией.

Вторичные кардиомиопатии сердца

В эту группу объединены патологии, причины возникновения которых кроются в физических и химических нарушениях в организме, провоцирующих изменения в сердечной мышце.

Алкогольная кардиомиопатия является следствием воздействия на миокард этанола, составляющего основу спиртных напитков. В итоге в миокарде появляется жировая ткань.

Тиреотоксическая вызывается нарушением функции эндокринной системы, отсутствием лечения при тиреотоксикозе. Одно из частых проявлений – дисгормональная кардиомиопатия в период полового созревания или при гормональной терапии.

Токсическая – ещё один вид вторичной кардиомиопатии, связанный с воздействием на ткани сердца различных ядовитых веществ: лития, кобальта и др. Они вызывают воспаления и микроинфаркты.

Стрессовая сопровождается снижением сокращений миокарда и его слабостью вследствие эмоциональных, психических воздействий, потрясений.

Диабетическая появляется при диагнозе «сахарный диабет» и ведет к биохимическим изменениями в миокарде, накоплению различных полисахаридов.

Прогнозы при каждом виде вторичной кардиомиопатии зависят от успешности лечения не только самой патологии, но и заболеваний, ставших ее причиной: сахарного диабета, тиреотоксикоза, алкогольной зависимости и др. Это чрезвычайно сложные случаи, однако при профессиональном подходе длительность жизни пациента может быть максимально увеличена.

Осложнения

• Основными являются сердечная недостаточность и аритмии в их явных клинических проявлениях.
• При расширении стенок желудочка перестают нормально работать сердечные клапаны.
• Из-за большого скопления жидкости в тканях и внутренних органах (легких) появляются отеки.
• Эмболия (образование кровяных сгустков и тромбов) – чрезвычайно опасное осложнение, приводящее к инфаркту и инсульту.
• Внезапная остановка сердца – наиболее сложное следствие кардиомиопатии, которое при отсутствии своевременных реанимационных действий имеет летальный характер.

Для того чтобы прогноз был максимально оптимистичным, следите за образом жизни, питанием. А чтобы избежать негативных последствий, как можно чаще посещайте квалифицированного кардиолога и проходите диагностику на современном оборудовании.

Кардиомиопатии

Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция – для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте, Ютуб, Яндекс.Дзене и Инстаграм! Если вы являетесь другом или подписчиком страницы.

Захаров Станислав Юрьевич

Врач-кардиолог, врач функциональной диагностики

Высшая квалификационная категория, доктор медицины, Член Европейского общества кардиологов и Российского кардиологического общества

Рудько Гали Николаевна

Врач-кардиолог, врач функциональной диагностики

Высшая квалификационная категория, Член Российского кардиологического общества

Термин кардиомиопатия (КМП) – собирательное название для множества заболеваний миокарда, связанных с нарушением его структуры и функции, не связанных с артериальной гипертонией, нарушением кровоснабжения и заболеваниями клапанов.

Чаще всего кардиомиопатия проявляется патологическим утолщением сердечной мышцы (гипертрофическая кардиомиопатия) или расширением сердечных камер (дилатационная кардиомиопатия) из-за генетических мутаций или других причин.

Узи сердца при кардиомиопатии

Холтер при кардиомиопатии

Диагностика при кардиомиопатии

Классификации кардиомиопатий

Классификация кардиомиопатий по происхождению

По происхождению различают первичную (заболевания миокарда неясного генеза) и вторичную кардиомиопатию (причина поражения миокарда известна или связана с заболеваниями других органов).

Причины первичной кардиомиопатии:

• Генетические нарушения;
• вирусные инфекции (Коксаки и др.);
• замещение сердечной мышцы соединительной или жировой тканью.

Причины вторичной кардиомиопатии:

• эндокринные нарушения (тиреотоксикоз, сахарный диабет);
• интоксикации (токсическая, алкогольная и др.);
• стресс (кардиомиопатия такоцубо).

Классификация кардиомиопатии по клиническим признакам (основные формы):

Дилатационная кардиомиопатия – наиболее тяжелая и распространенная. При этом заболевании имеет место кардиомегалия – значительное увеличение полостей миокарда. В результате сердце теряет способность полноценно перекачивать кровь. Дилатационная КМП неизбежно приводит к развитию сердечной недостаточности.

Перипартальная (послеродовая) кардиомиопатия – одна из разновидностей дилатационной кардиомиопатии. Как ни парадоксально, развитие у женщины сердечной недостаточности и характерных для нее симптомов – практически основной признак перипартальной формы. Среди других распространенных вариантов – алкогольная.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – одна из главных причин внезапной смерти у молодых, физически активных людей (спортсменов, военнослужащих). Эта кардиомиопатия связана с утолщением миокарда (гипертрофия сердечной мышцы). Рост толщины стенки опережает развитие сосудов и как следствие-нарушается кровоснабжение мышцы сердца, также страдает наполнение желудочков кровью.

ГКМП чаще встречается у мужчин.

Обструктивная кардиомиопатия (субаортальный подклапанный стеноз) -разновидность гипертрофической кардиомиопатии, при которой ограничен кровоток, проходящий в аорту из левого желудочка, локально утолщенной межжелудочковой перегородкой.

Рестриктивная кардимиопатия – редкая патология, при которой ухудшаются эластичные свойства сердечных стенок. Миокард теряет способность к растяжению и расслаблению, что нарушает его способность наполняться кровью. Итогом становится застой крови в венах и нехватка ее в артериях. Вероятная причина этого – аномальное разрастание соединительной ткани.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (болезнь Фонтана) – сопровождающаяся жизнеугрожающими аритмиями.

Аритмогенная КМП может стать причиной желудочковой аритмии у детей и молодых людей с внешне неизмененным сердцем, а также у более взрослых пациентов. Исходом этого заболевания часто является внезапная смерть, особенно в молодом возрасте.

Кардиомиопатия такоцубо (синдром разбитого сердца) – весьма редкое заболевание, при котором развивается внезапное преходящее снижение сократимости миокарда. Форма левого желудочка из-за патологического расширения внешне уподобляется такоцубо – ловушке для осьминогов в Японии (именно в этой стране данный синдром был обнаружен и описан).

КМП такоцубо является причиной острой сердечной недостаточности. Чаще выявляется у женщин в постменопаузе, развивается на фоне тяжелого психоэмоционального потрясения. На ЭКГ может маскироваться под инфаркт миокарда.

Кардиомиопатия. Кардиодистрофия. Миокардит

Кардиомиопатии — первичные невоспалительные поражения миокарда невыясненной этиологии (идиопатические), не связанные с клапанными пороками или внутрисердечными шунтами, артериальной или легочной гипертензией, ишемической болезнью сердца или системными заболеваниями (коллагенозы, амилоидоз, гемохроматоз и др.). Патогенез кардиомиопатии неясен. Предполагается участие генетических факторов, ферментных и эндокринных нарушений (в частности в симпатико-адренаповой системе), не исключается роль вирусной инфекции и иммунологических сдвигов. Основные формы кардиомиопатии: гипертрофическая (обструктивная и необструктивная), застойная (дилатационная) и рестриктивная (встречается редко).

Гипертрофическая кардиомиопатия. Необструктивная форма характеризуется увеличением размеров сердца вследствие диффузной гипертрофии стенок левого желудочка, реже только верхушки сердца. У верхушки сердца или у мечевидного отростка выслушивается систолический шум, нередко пресистолический ритм галопа. При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с сужением путей оттока левого желудочка (обструктивная форма) возникают симптомы мышечного субаортального стеноза: боли за грудиной, приступы головокружения со склонностью к обморочным состояниям, приступообразная ночная одышка, громкий систолический шум в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины, не проводящийся на сонные артерии, с максимумом в середине систолы, иногда сочетающийся с систолическим шумом регургитации, обусловленным «сосочковой» митральной недостаточностью, Нередки аритмия и нарушения внутрисердечной проводимости (блокады). Прогрессирование гипертрофии может приводить к развитию сердечной недостаточности сначала левожелудочковой, затем тотальной (в этой стадии часто появляется протодиастолический ритм галопа). На ЭКГ-признаки гипертрофии левого желудочка и межжелудочковой перегородки: глубокие неуширенные зубцы Q во II, III, aVF, V4 отведениях в сочетании с высоким зубцом R. Эхокардиография наиболее надежный метод выявления гипертрофии стенок желудочков и межжелудочковой перегородки. Помогает диагностике зондирование полостей сердца и радионукпидная вентрикулография.

Застойная (дилатационная) кардиомиопатия проявляется резким расширением всех камер сердца в сочетании с незначительной их гипертрофией и неуклонно прогрессирующей, рефрактерной к терапии сердечной недостаточностью, развитием тромбозов и тромбоэмболии. Дифференциальная диагностика проводится в первую очередь с миокардитом и миокардиодистрофиями, т. е. с теми состояниями, которые без должных оснований иногда именуют вторичными кардиомиопатиями.

Лечение. При гипертрофической кардиомиопатии применяют бета-адреноблокаторы (анаприлин, индерал), производят хирургическую коррекцию субаортального стеноза. При развитии сердечной недостаточности ограничивают физические нагрузки, назначают диету с уменьшенным содержанием соли и жидкости, сердечные гликозиды (недостаточно эффективны), вазодилататоры, мочегонные средства, антагонисты кальция (изоптин и др.).

Прогноз в случае развития прогрессирующей сердечной недостаточности неблагоприятный. При выраженных формах наблюдаются случаи внезапной смерти. До развития недостаточности кровообращения трудоспособность страдает мало.

Таблица 841 Признаки, отличающие рестриктивную кардиомиопатию от констриктивного перикардита

Миокардиодистрофия — невоспалительное поражение сердечной мышцы в результате нарушений ее метаболизма под влиянием внесердечных факторов.

Этиология. Острые и хронические экзогенные интоксикации, в том числе алкогольная (см.), эндокринные и обменные нарушения (тиреотоксикоз, микседема, синдром Кушинга, ожирение, сахарный диабет, авитаминозы, голодание), анемии, патологический климакс, физические перенапряжения («солдатское сердце»), инфекции (в том числе тонзиллярная), физические агенты (радиация, невесомость, перегревание), системные заболевания (коллагенозы, нейромышечная дистрофия и др.). К миокардиодистрофиям относят также отложение в миокарде патологических продуктов обмена или нормальных метаболитов: амилоида, железа (при гемохроматозе), гликогена и др. Некоторые формы миокардиодистрофии нередко называют также миокардиопатиями (алкогольная, климактерическая, амилоидная).

Патогенез. Изменение течения биохимических процессов в миокарде с последующим нарушением микроструктур и сократительной функции мышечных волокон. Эти изменения до определенного предела обратимы.

Симптомы нередко маскируются признаками основного заболевания. Отмечается повышенная утомляемость, небольшая одышка при физических напряжениях, приглушение I тона сердца на верхушке, иногда умеренная тахикардия. При анемии часто выслушивается систолический шум над верхушкой и легочной артерией, при тиреотоксикозе нередки боли в области сердца, выраженная тахикардия, повышение систолического и пульсового давления, мерцательная аритмия; при микседеме — одышка, редкий пульс, гипотензия, глухость сердечных тонов, рано появляются признаки сердечной недостаточности. При прогрессирующем течении миокардиодистрофии любой этиологии развивается сердечная недостаточность, возникают нарушения сердечного ритма. Изменения ЭКГ чаще умеренные, выражаются в снижении, уплощении или инверсии зубцов Г; при микседеме — снижение вольтажа; при электролитных нарушениях — изменения, наблюдающиеся при гипо- и гиперкалиемии, при гипомагниемии и др. Дифференциальный диагноз проводят схронической ишемической болезнью сердца/миокардитами, кардиомиопатиями.

Лечение. Устранение основного патологического процесса, вызвавшего миокардиодистрофию. Регулирование режима труда, предупреждение физических нагрузок, рациональное питание (коррекция обменных нарушений), санация хронических очагов инфекции. Назначают средства, способствующие нормализации обмана в миокарде — поливитаминные препараты, оротат калия (1 г в день), кокарбоксилазу (50–100 мгв день), метандростенолон, неробол (0,005–0,01 г в день) и др.

Прогноз при адекватной терапии благоприятный.

Таблица 842 Характеристика кардиомиопатий

Миокардиты

Воспаление миокарда обычно обусловлено острой вирусной инфекцией; может трансформироваться в хроническую дилатационную кардиомиопатию. Миокардит может развиться у больных с ВИЧ-инфекцией или болезнью Лайма.

Анамнез. Лихорадка, повышенная утомляемость, сердцебиение; при дисфункции левого желудочка возникают симптомы ЗСН. Вирусному миокардиту может предшествовать острое респираторное заболевание.

Физикальное обследование. Выявляет лихорадку, тахикардию, незвучные III и IV тоны сердца.

Повышено содержание МВКФК без ИМ. Титры антивирусных антител могут быть повышены.

Преходящие изменения STT.

Рентгенография грудной клетки

Снижение функции левого желудочка; при наличии перикардита наблюдают выпот в полость перикарда.

Лечение. Покой; лечение как при ЗСН, иммунодепрессивные препараты (стероиды и азатиоприн) назначают, если данные биопсии правого желудочка указывают на активное воспаление. Вышеуказанные средства не рекомендуют назначать на ранней стадии заболевания.

Кардиомиопатия

Кардиомиопатия встречается как у мужчин, так и женщин любого возраста и ритма жизни.

КАРДИОМИОПАТИЯ: ПРИЧИНЫ

Этиология развития кардиомиопатии изучена современными медиками не досконально.

Одними из возможных причин кардиомиопатии считаются:
наследственная предрасположенность
вирусные инфекции
нарушения эндокринной регуляции или иммунной системы

КАРДИОМИОПАТИЯ: СИМПТОМЫ

Часто заболевание сопровождается одышкой, которая в начальных формах возникает лишь при чрезмерных физических нагрузках. Также больной может ощущать слабость, головокружения, острые боли в области грудной клетки. При появлении хотя бы одного из вышеперечисленных симптомов следует немедленно обратиться к специалисту. Своевременная диагностика и лечение позволят предотвратить дальнейшее развитие патологического процесса и восстановить нормальную работу организма без ощутимых последствий.

Кардиомиопатия подразделяется на:

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Заболевание характеризуется чрезмерным утолщением стенки левого или правого желудочка. Проявляется учащенным сердцебиением, болями в грудной клетке, склонностью к частым обморокам. Очень часто встречается у спортсменов. У многих больных гипертрофическая кардиомиопатия, симптомы которой не всегда ярко выражены, заканчивается внезапной смертью.

Виды гипертрофической кардиомиопатии:

Симметричная – увеличение всех стенок левого желудочка
Ассиметричная – утолщение одной из стенок
Апикальная – заболевание поражает лишь верхушку сердца
Гипертрофическая кардиомиопатия обструктивная – поражение межжелудочковой перегородки

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Диталатационная кардиомиопатия – заболевание миокарда, сопровождающееся увеличением объема всех камер сердца. Часто возникает по причине наследственного фактора и при нарушении иммунной регуляции. Характеризуется быстрой утомляемостью, отечностью ног, бледностью кожных покровов, посинением кончиков пальцев. Дилатационная кардиомиопатия несет значительную угрозу для здоровья, у 70 % в течение пяти лет заболевание приводит к летальному исходу.

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Рестриктивная кардиомиопатия сопровождается жесткостью стенок сосуда, иногда сменяющейся фазой расслабления. Это приводит к затруднению доставки кислорода и крови в левый желудочек, в результате происходит нарушение кровообращения во всем организме. Это наиболее редкая форма заболевания, часто сопровождается фиброэластозом, эндомиокардиальным фиброзом, саркоидозом. Лечение рестриктивной кардиомиопатии затруднено, большая вероятность летального исхода.

ВТОРИЧНЫЕ КАРДИОМИОПАТИИ

При патологических изменениях в области сердца, развивается кардиомиопатия вторичная, подразделяющаяся на следующие виды:дисгормональная кардиомиопатия – образуется по причине дефицита половых гормонов, сопровождается невоспальтельным поражением миокарда. Наиболее часто встречается у женщин в период климакса, когда нарушается нормальная деятельность яичниковдисметаболическая кардиомиопатия — возникает по причине гипотиреоза, первая половина сердца очень расширена, отличается дряблостью и бледностью. Часто данная форма заболевания сопровождается сердечной недостаточностью и тахикардиейишемическая кардиомиопатия — патологическое состояние, сопровождающееся нарушением кровоснабжения миокарда. Чаще всего поражает мужчин среднего возрастакардиомиопатия алкогольная – распространена среди мужчин средней возрастной категории, злоупотребляющих алкоголем

КАРДИОМИОПАТИЯ: ЛЕЧЕНИЕ

Если вы заметили длительную ноющую боль в грудной клетке, сильную одышку при физических нагрузках и отечность ног, следует обратиться за консультацией к специалисту.

Для постановки окончательного диагноза больному назначают ряд диагностических мероприятий:сбор анамнезабиохимическое исследование кровирентгенографию органов грудной клеткиЭКГУЗИМРТ

Любой вид кардиомиопатии требует достаточно сложного и продолжительного лечения. Больным с ярком выраженными клиническими симптомами заболевания назначаются препараты группы -адреноблокаторов, при риски развития тромбоэмболических осложнений -антикоагулянты. Если медикаментозное лечение не дало результатов, производится хирургическое вмешательство.

Очень важно во время лечения придерживаться правильного питания, не злоупотреблять алкоголем и курением, больше времени проводить на чистом воздухе.

ОСЛОЖНЕНИЯ КАРДИОМИОПАТИИ

Несвоевременное лечение может привести к серьезным последствиям, наиболее опасные из них:

Cердечная недостаточность – появляется при снижении притока крови из левого желудочка
Нарушение сердечного ритма – образуется по причине чрезмерного давления на камеры и изменения структуры сердца
Остановка сердца – одно из самых опасных для жизни осложнений кардиомиопатии

Кардиомиопатия

Что такое кардиомиопатии?

Кардиомиопатия является заболеванием, которое изменяет структуру мышечной ткани сердца, и делает его слабее, в связи с чем сердце менее эффективно перекачивает кровь и не справляется с функциональными обязанностями.

Симптомы могут появиться внезапно в виде потери сознания, или как боль в груди (стенокардия), необъяснимая одышка или учащенное сердцебиение (сердцебиение или аритмия).

Виды кардиомиотомии

Кардиомиопатии могут быть:

– Первичные – нет конкретной причины возникновения
– Вторичные – причины могут быть идентифицированы, такие как гипертония (высокое кровяное давление), болезни клапанов сердца, заболевания артерий или врожденные пороки сердца, а также другие заболевания, влияющие на состояние сердца. Употребление алкоголя и наркотиков также может привести к развитию кардиомиопатии.

Существуют три основных вида кардиомиопатии или болезни сердечной мышцы:
– гипертрофическая кардиомиопатия – наиболее частая причина внезапной и неожиданной смерти людей в возрасте до 30 лет
– дилатационная кардиомиопатия – наиболее распространенный тип кардиомиопатии
– ограничительная кардиомиопатия – наименее распространенный тип, как правило, у пожилых людей

Симптомы кардиомиопатии

Симптомы зависят от типа кардиомиопатии, могут возникать в любом возрасте, и проявляться в виде:

• Одышки при нагрузке
• Боли в груди
• Сердцебиения
• Головокружения
• Потери сознания
• Усталости
• Легочной эмболии или инсульта
• В наиболее тяжелых случаях внезапной смерти

Гипертрофическая кардиомиопатия

Сердечная мышца утолщается значительно, часто асимметрично. В большинстве случаев заболевание является наследственным, как результат генных аномалий.

Различают обструктивную и необструктивную формы гипертрофической кардиомиопатии. При гипертрофической обструктивной кардиомиопатии мышечная масса левого желудочка и межжелудочковой перегородки становится больше, чем она должна быть. Это приводит к сужению просвета камер сердца и частичной обструкции кровотока.

Изменение мышечной структуры «левого сердца» может привести к функциональным изменениям митрального клапана (разделяет левое предсердие и левый желудочек), Патология иногда наблюдается на внутриутробном этапе развития плода и может быть причиной мертворождения, или может развиться в младенчестве. Но, чаще всего, она развивается в детстве или раннем взрослом возрасте. При другой форме заболевания, необструктивной гипертрофической кардиомиопатии, увеличенные мышцы не препятствует кровотоку.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии включают одышку при физической нагрузке, головокружение, обмороки и стенокардии (признаками стенокардии является боль или дискомфорт в груди, что обусловлено снижением кровоснабжения сердечной мышцы). Препятствие току крови из левого желудочка увеличивает нагрузку на миокард желудочка. У некоторых пациентов отмечаются аритмии, что может привести к внезапному коллапсу и смерти.

Лечение направлено на контроль симптомов и предотвращение осложнений, таких как внезапный коллапс. Хирургическое лечение применяется при необходимости коррекции работы митрального клапана или, например для лечения аритмии с целью предотвращения внезапной смерти. Наследственный характер заболевания требует тщательного обследования и наблюдения за другими членами семьи.

Дилатационная кардиомиопатия

Расширенная или застойная кардиомиопатия является более распространенным вариантом заболевания и возникает за счет расширения и растяжения полости сердца, что ослабляет сердечную мышцу и нарушает ее функцию, также нарушается работа клапанного аппарата сердца.

Клинически это проявляется одышкой, как результат накопления жидкости в легких (левосторонняя недостаточность). Проявлением правосторонней недостаточности является скопление жидкости в тканях и органах тела (ноги, лодыжки, брюшная полость). Отмечаются нарушения ритма. Причина заболевания неизвестна во многих случаях, иногда может быть вызвано вирусной инфекцией, аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит; чрезмерное употребление алкоголя или в результате беременности – пери-послеродовая кардиомиопатия.

Одышка, учащенное сердцебиение, усталость, опухшие лодыжки и стенокардии являются общими симптомами. В силу замедления тока крови отмечается склонность к тромбообразованию.

Лечение должно включать противосвертывающую терапию для профилактики эмболии, и медикаменты для предотвращения аритмии. Необходимо проведение комплексного обследования с цель выявления возможной причины заболевания. Проведение этиологической терапии. Хирургическое лечение – пересадка сердца.

Ограничительная кардиомиопатия

Ограничительная кардиомиопатия является наименее распространенной формой и развивается, когда сердечная мышца желудочков является чрезмерно «жесткой», что уменьшает объем камер сердца и приводит к сердечной недостаточности. Усталость, одышка и отеки ног и рук являются признаками этой патологии.

Аритмогенная кардиомиопатия

При этой форме кардиомиопатии, сердечная мышца заменяется фиброзной рубцовой и жировой тканью. Это может быть следствием инфаркта миокарда, чаще всего с локализацией в правом желудочке.