Лечение ювенильного ревматоидного артрита у детей, причины и симптомы патологии

Ювенильный артрит у детей

Ювенильный артрит у детей (ЮРА) – общее название для группы суставных болезней у пациентов в возрасте до 16 лет. Зачастую под этим термином понимают детский ревматоидный артрит – главную причину инвалидности у детей и подростков с нарушениями опорно-двигательного аппарата.

В России ювенильный артрит у детей достаточно распространен. Согласно статистике, ему подвержен каждый тысячный ребенок. Заболевание не щадит даже младенцев. Чаще детский ювенильный артрит встречается среди девочек (примерно в 2 раза).

После первого эпизода болезнь быстро прогрессирует, поэтому ранняя диагностика при ювенильном артрите имеет определяющее значение.

Причины ювенильного артрита у детей

Детский ювенильный артрит (также – ревматоидный, идиопатический) – это мультифакторное заболевание. Его возникновение ученые связывают с условиями окружающей среды, генетическими особенностями и даже инфекциями. Однозначно установить причины ювенильного артрита у детей не удалось до сих пор, однако выявлена определенная связь с наследственностью и историей болезней пациента. Артрит чаще возникает у детей, в семьях которых уже фиксировались ревматоидные заболевания.

Ювенильный артрит у детей относят к группе аутоиммунных заболеваний, поскольку он оказывает системное влияние на организм ребенка. Иммунные клетки больного ошибочно воспринимают его собственные клетки как “вражеские”, болезнетворные агенты, и атакуют их. При этом целостность соединительной ткани нарушается. Чаще всего страдают суставы, однако болезнь активно влияет на глаза, сердце, легкие, почки, пищеварительную и другие системы организма.

Ювенильный артрит у подростков и детей может “спать” годами, дожидаясь иммунного скачка, поэтому его важно отличать от реактивного и других видов артрита, которые могут обостряться в детском и подростковом возрасте вследствие болезней.

Симптомы ювенильного артрита у детей

Отличительным симптомом ювенильного артрита у детей считается наличие постоянных болей (ноющих, простреливающих, распирающих) в локтевых, плечевых или коленных суставах. Реже ювенильный артрит начинается с голеностопных и плюсневых суставов, пояснично-крестцового отдела позвоночника, лучезапястных и других сочленений рук. При ювенильном хроническом артрите у детей поражения почти всегда симметричны.

Симптоматика отличается в зависимости от того, какие поражения преобладают – суставные или суставно-висцеральные. Суставно-висцеральная форма значит, что у ребенка есть патологические изменения во внутренних органах. В обоих случаях воспалительный процесс длится у детей в течение длительного времени – не менее 6 месяцев.

При суставной форме (примерно 3-4 из 5 случаев) наблюдаются такие симптомы ювенильного артрита у детей, как:

• изменение походки;
• болевой синдром в суставах (в особенности, по утрам) – иногда острый, при котором боль вызывает даже ношение одежды;
• заметная скованность и ограничения подвижности в суставе, осторожность ребенка в движениях, разнообразные нарушения двигательной активности;
• деформация сустава, иногда – его шаровидная или веретенообразная форма;
• отеки в области пораженных сочленений;
• хруст в суставах;
• слабость и дистрофические изменения в мышцах (пораженной конечности или всего тела);
• местное повышение температуры.

Суставно-висцеральная (системная) форма детского ювенильного артрита может заявлять о себе:

• бледностью кожных покровов (с покраснением кожи над больным суставом);
• появлением на коже язв или нездоровой пигментации;
• общей отечностью тела;
• лихорадкой и ознобом;
• нарушением сердечного ритма;
• увеличением лимфатических узлов;
• проблемами с дыханием;
• болями в животе;
• покраснением глаз и конъюнктивы, ухудшением зрения, неровностью зрачка;
• кашлем (в т.ч. с отделением мокроты);
• розоватой сыпью без зуда на теле или в области пораженного сустава – может напоминать полосы или разводы, пятна.

Дети старшего возраста уже способны рассказать взрослым, что и где болит. Ювенильный артрит у подростков диагностировать проще всего.

У детей же от 1 до 3 лет наличие воспалительного процесса определяется обычно не со слов ребенка, а в наблюдении за его поведением. Поэтому важно знать симптомы, причины и лечение ювенильного артрита у детей. Страдающий от ЮРА ребенок становится малоактивным. При необходимости выполнять какие-то поручения, связанные с движением, он может капризничать или раздражаться. Часто ребенок пытается прижать, “укачать”, согреть, укрыть, спрятать пораженный сустав, заметно беспокоится даже при случайных прикосновениях к нему, принимает вынужденные позы. Со стороны также наблюдается хромота, опухание сочленений.

Маленькие пациенты с детским ювенильным артритом долго отказываются вставать на ножки. Им тяжело даются развивающие игры, посадка на горшок.

Среди прочих симптомов наблюдается:

• несвойственная ребенку быстрая утомляемость;
• потеря веса и плохой аппетит;
• субфебрильная или высокая температура (вплоть до 40°С).

При прогрессировании ювенильного артрита у детей становятся заметны деформации в суставах, задержка роста. Обострение ЮРА с большей или меньшей интенсивностью случается на фоне практически любой инфекции.

Диагностика ювенильного хронического артрита у детей

Диагностировать ювенильный артрит у детей врачу-ревматологу помогает осмотр пациента, опрос его и его родителей, а также лабораторные и инструментальные исследования.

В числе первых проводятся следующие анализы:

• общий и биохимический анализ крови;
• иммунологический анализ;
• анализ на ревматоидный фактор;
• анализ на наличие антинуклеарного фактора.

Для дифференциальной диагностики и выявления висцеральных осложнений ювенильного артрита у детей (системных поражений) может быть назначена компьютерная, магнитно-резонансная томография, электрокардиография, УЗИ, рентген суставов и грудной клетки, туберкулиновая проба. Все дети проходят обязательный осмотр у офтальмолога при помощи щелевой лампы.

Клинически и лабораторно детский ревматоидный артрит отличается от взрослого и диагностируется преимущественно в возрасте до 4 лет.

Лечение ювенильного артрита у детей

Лечение ювенильного артрита у детей включает медикаментозную терапию, лечебную гимнастику, соблюдение ортопедического режима, здорового распорядка дня и полноценной диеты.

Оно направлено на купирование воспалительного процесса, борьбу с системными проявлениями и поражением органов, деструктивными изменениями суставов, а также сохранение нормальной подвижности в сочленениях

В зависимости от формы и темпов прогрессирования болезни, ювенильный артрит у детей лечится амбулаторно или стационарно.

Лечение ювенильного артрита у детей препаратами

Основной инструмент в лечении ювенильного артрита у детей – это иммуносупрессивная терапия. Часто родители пугаются этого названия, потому что подавление иммунитета воспринимается как априори плохое воздействие. Однако в условиях, когда именно высокий иммунитет становится причиной инвалидизации ребенка, важно не откладывать и не прерывать прием иммунодепрессантов. В противном случае болезнь может усугубиться и перейти в череду практически непрерывных рецидивов.

В качестве базисной терапии применяют следующие иммуносупрессоры:

• метотрексат;
• адалимумаб;
• инфликсимаб;
• циклофосфамид.

Также для снятия воспаления, болей и повышенной температуры при ювенильном артрите у детей применяются нестероидные противовоспалительные средства (НПВС):

• мелоксикам;
• индометацин;
• диклофенак;
• пироксикам;
• ибупрофен;
• эторикоксиб;
• кетопрофен.

В особо тяжелых случаях врач назначает гормональные глюкокортикоидные препараты (ГК):

• преднизолон;
• метилпреднизолон;
• гидрокортизон;
• бетаметазон.

Бесконтрольный прием обеих упомянутых медикаментов без назначения врача может привести к язвам желудка и тяжелым эндокринным нарушениям у ребенка.

В подавляющем большинстве случаев препараты принимаются пожизненно (иммунодепрессанты) и регулярными курсами (НПВС, ГК) – в таблетках, в виде мазей, кремов, внутримышечных и внутрисуставных инъекций. Если и они оказываются неэффективны, для лечения ювенильного артрита у детей назначается генно-инженерная биологическая терапия.

Нелекарственная терапия ювенильного артрита

Для облегчения симптомов и сохранения функций суставов у детей применяется:

• грязелечение (обычно санаторно);
• ультравысокочастотная терапия;
• магнитотерапия;
• ультразвуковая терапия;
• парафинотерапия и другое.

В острой фазе ювенильного артрита у подростков и детей показано обездвиживание суставов при помощи шин и других ортезов, а также соблюдение постельного режима. Широко применяются ортопедические стельки и другие приспособления.

Во время ремиссии на опорно-двигательном аппарате ребенка положительно сказывается ЛФК и лечебный массаж.

При тяжелом разрушении сустава показана хирургическая операция по его протезированию.

Прогноз при ювенильном хроническом артрите у детей

Ювенильный ревматоидный артрит относится к заболеваниям, которые склонны интенсивно прогрессировать. Активность заболевания зависит от формы начала болезни – в одном суставе, в 2-х или 3-х или во множестве сочленений одновременно. Если болезнь началась в виде полиартрита (симптомы наблюдаются в 4 и более сочленениях), число пораженных суставов со временем увеличивается.

Количество детей, которым требуются вспомогательные меры при передвижении и/или самообслуживании в последнее десятилетие значительно сократилось. В 95% лечение позволяет избежать инвалидности. В числе оставшихся 5% все еще находятся дети с ранним началом заболевания, положительным ревмофактором. Ювенильный артрит у подростков имеет меньшие последствия, чем в раннем возрасте. Каждый 7-10 пациент, страдающий от воспаления сосудистой оболочки глаз, рискует утратить зрение.

О неблагоприятном прогнозе при ювенильном хроническом артрите у детей свидетельствуют следующие особенности:

• острое течение с лихорадкой и активное прогрессирование болезни в течение полугода;
• потребность в скором повторном приеме системных ГК;
• воспаление серозных оболочек;
• локализация заболевания в тазобедренных суставах;
• эрозивное разрушение суставов и сужение просвета суставной щели.

Более, чем в половине случаев при своевременном обращении к врачу и пожизненной терапии удается избежать сильного разрушения суставов. При благоприятном стечении обстоятельств ребенок может посещать школу наравне со сверстниками, танцевать и участвовать в спортивных играх в щадящем режиме, с минимальными ограничениями. При ювенильном артрите у детей врачам и родителям все чаще удается добиться полноценной жизни для ребенка. Раннее обращение к врачу способствует безлекарственной ремиссии – т.е., пациенту не требуется постоянное получение терапии.

Клинические рекомендации при ювенильном артрите у детей

Состояние тканей и характер поражений при ювенильном артрите могут ухудшаться и изменяться. Поэтому клинические рекомендации при ювенильном артрите у детей обязательно включают плановое наблюдение у врача и регулярные обследования для мониторинга состояния.

Когда болезнь удалось вывести в ремиссию, для профилактики обострений важно соблюдать следующие правила:

• меньше контактировать с животными, людьми и поверхностями, на которых могут находиться возбудители инфекций;
• соблюдать санитарно-гигиенические рекомендации в помещении, где проживает ребенок, а также в случаях, когда болеет кто-то из членов семьи;
• избегать переохлаждения и длительного пребывания на солнце;
• по возможности исключить переезд и поездки в регионы с другим климатом (во избежание симптомов акклиматизации);
• не допускать вакцинацию (кроме пробы манту) и прием иммуностимулирующих средств без консультации с лечащим ревматологом.

Родители должны пронаблюдать, чтобы ребенок не посещал учебные заведения “недолеченным”, до исчезновения всех симптомов инфекционных заболеваний. Клинические рекомендации при ювенильном артрите у детей должны соблюдаться на протяжении всей жизни.

Будьте бдительны, и пусть Ваши дети остаются здоровы!

Ювенильный ревматоидный артрит ( Юношеский ревматоидный артрит )

Ювенильный ревматоидный артрит – это прогрессирующее деструктивно-воспалительное поражение суставов у детей, развившееся в возрасте до 16 лет и сочетающееся с внесуставной патологией. Суставная форма заболевания проявляется отеком, деформацией, контрактурой крупных и мелких суставов конечностей, шейного отдела позвоночника; системная форма сопровождается общими симптомами: высокой лихорадкой, полиморфной сыпью, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, поражением сердца, легких, почек. Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основан на данных клинической картины, лабораторного обследования, рентгенографии и пункции суставов. При ювенильном ревматоидном артрите назначаются НПВС, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, ЛФК, массаж, физиопроцедуры.

МКБ-10

• Причины
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы ювенильного ревматоидного артрита
  • Суставная форма
  • Системная форма
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение ювенильного ревматоидного артрита
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит – диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов, развивающееся в детском и подростковом возрасте. Ювенильный ревматоидный артрит является самым распространенным заболеванием в детской ревматологии. Согласно статистике, он диагностируется у 0,05-0,6% юных пациентов во всем мире. Обычно патология проявляется не раньше двухлетнего возраста, при этом в 1,5-2 раза чаще встречается у девочек. Ювенильный ревматоидный артрит относится к инвалидизирующей ревматической патологии, часто приводит к потере трудоспособности уже в молодом возрасте.

Причины

Предположительно, к развитию ювенильного ревматоидного артрита приводит сочетание различных экзогенных и эндогенных повреждающих факторов и гиперчувствительность организма к их воздействию. Манифестации ювенильного ревматоидного артрита может способствовать:

• перенесенная острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами);
• травма суставов;
• инсоляция или переохлаждение;
• инъекции белковых препаратов.

Потенциально артритогенными стимулами могут выступать белки коллагена (типов II, IX, X, XI, олигомерный матриксный белок хряща, протеогликаны). Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).

Патогенез

Одним из ведущих звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, приводящее к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на воздействие причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), на которые происходит выработка аутоантител – ревматоидных факторов. Входя в состав циркулирующих иммунных комплексов, РФ запускает ряд цепных патологических реакций, приводящих к повреждению синовиальной оболочки и эндотелия сосудов, развитию в них негнойного хронического воспаления экссудативно-альтеративного, а затем пролиферативного характера.

Отмечается образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастаний грануляционной ткани (паннуса) и эрозий на поверхности суставного хряща, деструкция хряща и эпифизов костей, сужение суставной щели, атрофия мышечных волокон. Прогрессирующее фиброзно-склеротическое поражение суставов возникает у детей с серопозитивным и системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита; приводит к необратимым изменениям в суставах, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзного и костного анкилоза, ограничению функции суставов. Деструкция соединительной ткани и изменения в сосудах также проявляются в других органах и системах. Ювенильный ревматоидный артрит может протекать и при отсутствии ревматоидного фактора.

Классификация

Ювенильный ревматоидный артрит – самостоятельная нозологическая единица, напоминающая ревматоидный артрит у взрослых, но отличающаяся от него по суставным и внесуставным проявлениям. Классификация американской коллегии ревматологов (AKP) выделяет 3 варианта ювенильного ревматоидного артрита:

• системный
• полиартикулярный
• олиго- (пауци-) артикулярный (типы I и II). На олигоартрит типа I приходится до 35-40% случаев заболевания, болеют в основном девочки, дебют – в возрасте до 4 лет. Олигоартрит типа II отмечается у 10-15% больных, в основном у мальчиков, начало – в возрасте старше 8 лет.

По иммунологическим характеристикам (наличию ревматоидного фактора) ювенильный ревматоидный артрит подразделяют на серопозитивный (РФ+) и серонегативный (РФ-). По клинико-анатомическим особенностям различают:

• суставную форму (с увеитом или без него) в виде полиартрита с поражением более 5 суставов или олигоартрита с поражением от 1 до 4-х суставов;
• суставно-висцеральную форму, включающую синдром Стилла, синдром Висслера-Фанкони (аллергосептический);
• форму с ограниченными висцеритами (поражением сердца, легких, васкулитом и полисерозитом).

Течение ювенильного ревматоидного артрита может быть медленно, умеренно или быстро прогрессирующим. Существует 4 степени активности ювенильного ревматоидного артрита (высокая – III, средняя – II, низкая – I, ремиссия – 0) и 4 класса заболевания (I–IV) в зависимости от степени нарушения функции суставов.

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

Суставная форма

В большинстве случаев ЮРА начинается остро или подостро. Острый дебют более характерен для генерализованной суставной и системной форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной суставной форме развивается моно-, олиго- или полиартрит, часто симметричного характера, с преимущественным вовлечением крупных суставов конечностей (коленных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда и мелких суставов (2-го, 3-го пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых).

Возникают отечность, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов, умеренная болезненность в покое и при движении, утренняя скованность (до 1 ч и более), ограничение подвижности, изменение походки. Маленькие дети становятся раздражительными, могут перестать ходить. Встречаются кистозные образования, грыжевые выпячивания в области пораженных суставов (например, киста подколенной ямки). Артрит мелких суставов рук приводит к веретенообразной деформации пальцев. При ювенильном ревматоидном артрите часто поражается шейный отдел позвоночника (боль и скованность в области шеи) и ВНЧС («птичья челюсть»). Поражение тазобедренных суставов развивается обычно на поздних стадиях заболевания.

Может отмечаться субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, снижение массы тела, замедление роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита нередко сочетается с ревматоидным поражением глаз (увеитом, иридоциклитом), резким падением остроты зрения.

Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартрической формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, имеющей более тяжелое течение, риск развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. РФ-отрицательный ювенильный ревматоидный артрит возникает в любом детском возрасте, имеет сравнительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.

Системная форма

Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: упорной фебрильной лихорадкой гектического характера, полиморфной сыпью на конечностях и туловище, генерализованной лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом, миокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом.

Поражение суставов может проявиться в начальный период системного ювенильного ревматоидного артрита или спустя несколько месяцев, принимая при этом хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и протекает с доминированием полиартрита крупных, в т. ч. тазобедренных суставов без выраженных деформаций.

Осложнения

Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидоз почек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность, задержка роста. Олигоартрит типа I сопровождается хроническим иридоциклитом с риском потери зрения, олигоартрит типа II – спондилоартропатией. Прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением их подвижности и ранней инвалидизации.

Диагностика

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основана на данных анамнеза и осмотра ребенка детским ревматологом и детским офтальмологом, лабораторных исследований (Hb, СОЭ, наличие РФ, антинуклеарных антител), рентгенографии и МРТ суставов, пункции сустава (артроцентеза). Критериями ювенильного ревматоидного артрита являются:

1. Дебют до 16 лет.
2. Длительность заболевания свыше 6 недель.
3. Наличие минимум 2-3-х признаков:

• симметричный полиартрит,
• деформации мелких суставов кистей,
• деструкция суставов,
• ревматоидные узелки,
• позитивность по РФ,
• положительные данные биопсии синовиальной оболочки,
• увеит.

Рентгенологическая стадия ювенильного ревматоидного артрита определяется по следующим признакам:

• I – эпифизарный остеопороз;
• II – эпифизарный остеопороз с сужением суставной щели, единичными краевыми дефектами (узурами);
• III – деструкция хряща и кости, многочисленные узуры, подвывихи суставов;
• IV – деструкция хряща и кости с фиброзным или костным анкилозом.

Дифференциальная диагностика проводится с ювенильным анкилозирующим спондилитом, ювенильным псориатическим артритом, реактивным и инфекционным артритом, болезнью Бехтерева, болезнью Рейтера, СКВ, воспалительными заболеваниями кишечника (болезнью Крона, болезнью Уиппла), опухолями костей, острым лейкозом.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Лечение ЮРА длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С.

Медикаментозная терапия ювенильного ревматоидного артрита включает симптоматические (противовоспалительные) препараты быстрого действия и патогенетические (базисные) средства, физиотерапию:

• в острый период суставного синдрома назначаются НПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид)
• при необходимости используют глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) внутрь, местно и внутрисуставно или в виде пульс-терапии.
• назначают базисные препараты-иммунодепрессанты (метотрексат, сульфасалазин).
• важным компонентом терапии ювенильного ревматоидного артрита является ЛФК, массаж, физиопроцедуры (лекарственный фонофорез, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации, УФО, лазеротерапия) и лечение природными факторами.

Комплексная терапия позволяет снизить потребность в симптоматических препаратах, предупредить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита. При выраженных деформациях суставов и развитии тяжелых анкилозов показано протезирование суставов.

Прогноз и профилактика

Ювенильный ревматоидный артрит является пожизненным диагнозом. При адекватном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженных деформаций и утраты функции суставов с удовлетворительным качеством жизни (учёба, работа по профессии). Риск обострения может сохраняться многие годы. Более неблагоприятный прогноз при раннем дебюте, непрерывно рецидивирующем течении, РФ+ полиартритной и системной формах ювенильного ревматоидного артрита, приводящих к развитию осложнений, выраженным ограничениям движений в суставах и инвалидизации.

Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита нужно избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатического пояса, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и прием иммуностимуляторов.

Ювенильный ревматоидный артрит

Что такое ювенильный ревматоидный артрит?

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – хроническое воспалительное заболевание суставов, неустановленной причины, длительностью более 6 недель, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет.

Как часто встречается ювенильный ревматоидный артрит?

Ювенильный ревматоидный артрит– одно из наиболее частых и самых инвалидизирующих ревматических заболеваний, которое встречается у детей. Заболеваемость ЮРА — от 2 до 16 человек на 100 000 детского населения в возрасте до 16 лет. Распространенность ЮРА в разных странах — от 0,05 до 0,6%. Чаще ревматоидным артритом болеют девочки.

Почему возникает ювенильный ревматоидный артрит?

В развитии ЮРА принимают участие наследственные и средовые факторы, среди которых наибольшее значение имеет инфекция.

Существует множество факторов, запускающих механизм развития болезни. Наиболее частыми являются вирусная или смешанная бактериально-вирусная инфекция, травмы суставов, инсоляция или переохлаждение, профилактические прививки, особенно проведенные на фоне или сразу после перенесенной ОРВИ или бактериальной инфекции. Возможная роль инфекции в развитии ЮРА предполагается, однако она до сих пор окончательно не доказана. Выявлена связь начала заболевания с перенесенной ОРВИ, с проведенной профилактической прививкой против кори, краснухи, паротита. Интересно, что дебют ЮРА после вакцинации против паротита чаще наблюдается у девочек. Известны случаи, когда ЮРА манифестировал после проведения вакцинации против гепатита В. Роль кишечных инфекций, микоплазмы, бета-гемолитического стрептококка в развитии ЮРА большинством ревматологов не признается. Однако известно, что эти инфекции являются причиной развития реактивных артритов, которые могут трансформироваться в ЮРА. Роль вирусной инфекции в развитии хронических артритов менее очевидна. Известно, что более 17 вирусов способны вызывать инфекцию, сопровождающуюся развитием острого артрита (в том числе вирусы краснухи, гепатита, Эпштейн-Барра, Коксаки и др.).

В развитии хронических артритов этиологическая роль вирусов не доказана. Наследственную предрасположенность к ЮРА подтверждают семейные случаи этого заболевания, исследования близнецовых пар, иммуногенетические данные.

Опасен ли ювенильный ревматоидный артрит?

При ЮРА у 40-50% детей прогноз благоприятный, может наступить ремиссия продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. Однако, обострение заболевания может развиться спустя годы после стойкой ремиссии. У 1/3 больных отмечается непрерывно рецидивирующее течение заболевания. У детей с ранним началом заболевания и подростков с положительным ревматодным фактором высок риск развития тяжелого артрита, инвалидизации по состоянию опорно-двигательного аппарата. У больных с поздним началом возможна трансформация заболевания в анкилозирующий спондилит. У 15% больных с увеитом возможно развитие слепоты. Смертность при ЮРА очень низка и отмечается при отсутствии своевременного лечения, присоединении инфекционных осложнений или развитии амилоидоза.

Как проявляется ювенильный ревматоидный артрит?

Основным клиническим проявлением заболевания является артрит. Поражение суставов проявляется болью, припухлостью, деформациями и ограничением движений, повышением температуры кожи над суставом. У детей наиболее часто поражаются крупные и средние суставы, в частности коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые, тазобедренные, реже – мелкие суставы кисти. Типичным для ЮРА является поражение шейного отдела позвоночника и челюстно-височных суставов.

Патологические изменения в суставе характеризуются развитием реакций воспаления, которые могут приводить к разрушению хрящевой и костной ткани суставов, сужению суставных щелей (пространства между концами костей, образующих суставы) вплоть до развития анкилозов (сращения суставных поверхностей костей, образующих суставы).

Помимо поражения суставов могут отмечаться следующие внесуставные проявления:

• Повышение температуры тела, иногда до высоких цифр; развивается, как правило, в утренние часы, может сопровождаться ознобом, усилением болей в суставах, появлением сыпи. Падение температуры нередко сопровождается проливными потами. Лихорадочный период может продолжаться недели и месяцы, а иногда и годы и нередко предшествует поражению суставов.
• Сыпь может быть разнообразной, не сопровождается зудом, располагается в области суставов, на лице, груди, животе, спине, ягодицах и конечностях, быстро исчезает, усиливается на высоте лихорадки.
• Поражение сердца, серозных оболочек, легких и других органов. Клиническая картина поражения сердца при ЮРА: боли за грудиной, в области сердца, а в ряде случаев – болевой синдром в верхней части живота; чувство нехватки воздуха, вынужденное положение в постели (ребенку легче в положении сидя). Субъективно ребенок жалуется на чувство нехватки воздуха. У ребенка наблюдается бледность и посинение носогубного треугольника, губ, пальцев рук; раздуваются крылья носа, отеки голеней и стоп. При поражении легких у больных может отмечаться затруднение дыхания, влажный или сухой кашель. При поражении органов брюшной полости беспокоят боли в животе.
• Увеличение лимфатических узлов может отмечаться до 4-6 см в диаметре. Как правило, лимфатические узлы подвижные, безболезненные.
• Увеличение размеров печени, селезенки.
• Поражение глаз типично для девочек с ЮРА младшего возраста. Отмечаются покраснение глаз, слезотечение, светобоязнь, неровный контур зрачка, снижение остроты зрения. В конечном итоге может развиться полная слепота и глаукома.
• Задержка роста и остеопороз являются одним из проявлений ЮРА. Задержка роста особенно выражена при длительном и активном течение заболевания. При остеопорозе отмечается снижение плотности кости и повышение ее ломкости. Он проявляется болями в костях. Одним из тяжелых проявлений остеопорпоза является компрессионный перелом позвоночника.

Как диагностируют ювенильный ревматоидный артрит?

Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основывается на результатах осмотра пациента врачом-ревматологом и комплекса лабораторных и инструментальных методов исследования.

Лабораторные и инструментальные методы обследования. Анализ периферической крови (содержание эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, скорость оседания эритроцитов — СОЭ); анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы); анализ иммунологических показателей (концентрация иммуноглобулинов A, M, G, С-реактивного белка, ревматоидного фактора, наличие антинуклеарного фактора — АНФ). Всем больным проводится электрокардиография, ультразвуковое исследование брюшной полости, сердца, почек, рентгенологическое обследование грудной клетки, пораженных суставов, при необходимости позвоночника, кресцово-повздошных сочленений. Также всем детям с поражением суставов проводится обследование на наличие инфекций: бета-гемолитического стрептококка, бактерий кишечной группы (иерсиний, шигелл, сальмонелл), паразитов (токсоплазм, токсокарр и др.), вируса герпеса и цитомегаловируса, хламидий. При появлении трудностей в постановке диагноза проводится иммуногенетическое обследование. При длительном приеме обезболивающих и гормональных препаратов необходимо проведение эзофагогастроскопии. Консультация окулиста и осмотр щелевой лампой показано всем детям с поражением суставов.

Какие существуют методы лечения и профилактики ювенильного ревматоидного артрита?

Лечение ювенильного ревматоидного артрита представляет серьезную проблему и должно быть комплексным, включающим соблюдение режима, диеты, лекарственную терапию, лечебную физкультуру и ортопедическую коррекцию.

Цели терапии ЮРА:

• подавление воспалительной активности процесса
• исчезновение системных проявлений и суставного синдрома
• сохранение функциональной способности суставов
• предотвращение или замедление разрушения суставов, инвалидизации пациентов
• достижение ремиссии
• повышение качества жизни больных
• минимизация побочных эффектов терапии

Медикаментозная терапия ЮРА делится на два вида: симптоматическая (нестероидные противовоспалительные препараты и глюкокортикоиды) и иммуносупрессивная (подавляющая иммунитет). Применение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и глюкокортикоидов способствует быстрому уменьшению боли и воспаления в суставах, улучшению функции, но не предотвращает разрушения суставов. Иммуноподавляющая терапия приостанавливает развитие деструкции, уменьшает инвалидизацию.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)

У детей наиболее часто используются диклофенак, напроксен, нимесулид, мелоксикам. Лечение только НПВП проводится не более 6-12 нед, до постановки достоверного диагноза ЮРА. После этого НПВП следует обязательно сочетать с иммуноподавляющими препаратами. При длительном применении НПВП или превышении максимально допустимой дозы возможно развитие побочных эффектов.

Глюкокортикоиды

Глюкокотикоиды относятся к гормональным препаратам. Они оказывают быстрый противовоспалительный эффект. Глюкокортикоиды используются для внутрисуставного (метилпреднизолон, бетаметазон, триамсинолон), внутривенного (преднизолон, метилпреднизолон) введения и приема внутрь (преднизолон, метилпреднизолон).

Нецелесообразно начинать лечение больных ЮРА с назначения глюкокортикоидов внутрь. Они должны назначаться при неэффективности других методов лечения. Не рекомендуется назначать глюкокортикоиды внутрь детям до 5 лет (особенно до 3 лет), а также в подростковом возрасте, это может привести к выраженной задержке роста.

Внутривенное введение глюкокортикоидов (пульс-терапия) быстро подавляет активность воспалительного процесса у больных, используется в основном при наличии системных проявлений ЮРА.

Иммуносупрессивная терапия

Иммуносупрессивная терапия занимает ведущее место в лечении ревматоидного артрита. Именно от выбора препарата, сроков назначения, длительности и регулярности лечения часто зависит прогноз для жизни пациента и для течения заболевания. Иммуносупрессивная терапия должна быть длительной и непрерывной, начинаться сразу после установления диагноза. Отменить препарат можно в том случае, если больной находится в состоянии клинико-лабораторной ремиссии не менее 2 лет. Отмена иммунодепрессантов у большинства больных вызывает обострение заболевания.

Основными препаратами для лечения ЮРА являются метотрексат, циклоспорин А, сульфасалазин, лефлуномид, а также их сочетания. Они отличаются высокой эффективностью, достаточно хорошей переносимостью и низкой частотой вызываемых побочных эффектов даже при длительном (многолетнем) приеме.

Циклофосфамид, хлорамбуцил, азатиоприн используются для лечения ЮРА достаточно редко в связи с высокой частотой тяжелых побочных эффектов. Гидроксихлорохин, D-пеницилламин, соли золота практически не применяются в связи с недостаточной эффективностью.

При лечении иммунодепрессантами проводится контроль общего анализа крови (содержания эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ); анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы) — 1 раз в 2 недели. При снижении количества лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов ниже нормы, при повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы – иммунодепрессанты отменить на 5-7 дней, после контрольного анализа крови, при нормализации показателей – возобновить приём препарата.

Биологические агенты

Последние достижения науки позволили создать новую группу лекарств – так называемых биологических агентов. К ним относятся: инфликсимаб, ритуксимаб. Данные препараты являются высоко эффективными для лечения определенных вариантов течения ЮРА. Лечение этими препаратами должно проводиться только в специализированных ревматологических отделениях, сотрудники которых имеют опыт применения подобных лекарственных средств.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение показано при развитии выраженных деформаций суставов, затрудняющих выполнение простейших повседневных действий, развитии тяжелых анкилозов. Основным хирургическим вмешательством является протезирование суставов.

КАК ПРЕДОТВРАТИТЬ ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ?

Предотвратить развитие ЮРА невозможно в связи с отсутствием данных о причинах его возникновения.

Для предотвращения развития обострений заболевания необходимо соблюдение следующих правил:

• Избегать инсоляции (нахождения на открытом солнце, независимо от географической широты).
• Избегать переохлаждения.
• Стараться не менять климатический пояс.
• Уменьшить контакты с инфекциями.
• Исключить контакт с животными.
• Больным ЮРА противопоказано проведение любых профилактических прививок (кроме реакции Манту) и использование всех препаратов, повышающих иммунный ответ организма (ликопид, тактивин, полиоксидоний, иммунофан, виферон, интерферон и других).

Ювенильный ревматоидный (идиопатический ) артрит

Обычно, артрит, проявляющийся болями, припухлостью, нарушением подвижности суставов – удел взрослых людей. Однако бывает, что на боль в коленных, локтевых суставах, в кистях рук или в стопах жалуется ребенок, тогда это тревожный сигнал: возможно, у ребенка развивается ревматоидный артрит, серьезное системное заболевание.

Ювенильный ревматоидный (идиопатический) артрит – что это за болезнь?

Ювенильный ревматоидный артрит (или Ювенильный идиопатический артрит- название, которое было принято международной лигой против ревматических заболеваний) – это отдельное заболевание, которое отличается от ревматоидного артрита взрослых как клиническими, так и лабораторными особенностями.

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) это системное мультифакторное заболевание: причина его до сих пор неизвестна, однако часто провоцирующим фактором является инфекция, которая, по- видимому, вызывает нарушение иммунной системы организма. Определенную роль играет наследственная предрасположенность: известно, что в тех семьях, где имеются случаи ревматических заболеваний, у детей чаще развивается ювенильный идиопатический артрит.

Ювенильный ревматоидный артрит имеет аутоиммунную природу: в ходе заболевания организм начинает «иммунную атаку» на собственную соединительную ткань. Поражаются преимущественно суставы.

Но поражение суставов – не единственное клиническое проявление ювенильного ревматоидного артрита. Заболевание очень многогранное, с разными проявлениями. Иногда поражаются глаза, вплоть до полной слепоты. При системной форме, когда в процесс вовлекаются внутренние органы, у ребенка развиваются такие симптомы, как сыпь, длительная лихорадка, а суставы при этом могут быть поражены слабо.

Как у ребенка можно заподозрить ревматоидный артрит?

Болезнь может появиться после респираторной инфекции, травмы, вследствие пережитого тяжелого стресса, изредка – после неправильно проведенной вакцинации. В ряде случаев провоцирующих факторов выявить не удается.

Если ребенок жалуется на боль в суставах (или только в одном суставе), и эта боль не проходит в течение 1-2 недель, – это повод обратиться к врачу-ревматологу.

Как диагностируется ревматоидный артрит?

К счастью, достижением последних лет стала быстрая диагностика системных заболеваний. Еще десять лет тому назад ребенок вынужден был обойти много врачей, и диагноз устанавливался уже тогда, когда состояние пациента становится достаточно тяжелым.

Сейчас, чтобы установить диагноз, требуется консультация специалиста – ревматолога и ряд исследований. Как правило требуется от месяца до полутора, чтобы установить ювенильный ревматоидный артрит, в таком случае диагноз считается поставленным своевременно.

При суставной форме ревматоидный артрит устанавливается по клинической картине: если в течение 2-3 недель у ребенка сохраняется боль, отечность, ограничение подвижности в суставах, скорее всего, у него ювенильный ревматоидный артрит.

При системной форме у ребенка наблюдаются симптомы, которые свойственны целому ряду заболеваний, сопровождающихся высокой лихорадкой. Поэтому, как правило, диагноз устанавливается методом исключения, с использованием лабораторных и инструментальных методов в условиях стационара.

Иногда у ребенка развивается кратковременный артрит, чаще после перенесенной вирусной инфекции (послевирусный артрит)– как осложнение после перенесенной инфекции. В этом случае, заболевание несет меньшую угрозу здоровью ребенка и проходит значительно быстрее: за несколько дней, за неделю. С послевирусным артритом, как правило, может справиться ваш участковый педиатр.

Еще одно частое заболевание, сопровождающееся воспалением суставов – это реактивный артрит, который развивается на фоне перенесенной кишечной или урогенитальной инфекции (иерсиниоз, дизентерия, сальмонеллез, хламидиоз.) Для выявления реактивного артрита требуется исследование на маркеры этих инфекций. Лечение с использованием антибиотиков позволит прервать это заболевание.

Иногда, из-за неясности симптомов, участковые педиатры при жалобе на суставы направляют ребенка к ортопеду, хирургу, физиотерапевту. К несчастью, подобная тактика только отнимает у пациента драгоценное время, и назначаемая терапия может только ухудшить его состояние. Важно, чтобы ребенка также как можно скорее посмотрел врач-ревматолог.

Когда ревматоидный артрит лечится в стационаре?

Ребенку показано лечиться в стационаре в одном из трех случаев:

1. У него подозрение на ювенильный ревматоидный артрит, требуется установить диагноз и подобрать терапию;

2. С целью контроля эффективности и безопасности терапии 1 раз в 6-12 месяцев;

3. Для проведения внутривенного лечения высокотехнологичными генно-инженерными биологическими препаратами.

При ревматоидном артрите целесообразна госпитализация, так как необходимо:

Исключить другие опасные заболевания. Иногда при системной форме ревматоидный артрит схож по симптомам с такими тяжелыми заболеваниями, как лейкоз, туберкулез. Наша задача – исключить эти тяжелые заболевания. Для этого проводится полноценное обследование.

Уточнить диагноз. Для этого ребенку придется сдать ряд анализов: кровь на маркеры активности заболевания, ревмапробы, с-реактивный белок, антинуклеарный фактор.

Оценить степень поражений. При суставной форме, в стационаре ребенку быстро сделают УЗИ, рентгенологическое исследование, при необходимости МРТ суставов, в зависимости от формы заболевания.

Обеспечить постоянное наблюдение за состоянием ребенка. Иногда при ревматоидном артрите состояние ребенка очень тяжелое, возникает угроза для его жизни. В такой ситуации необходимо, чтобы 24 часа в сутки рядом с ребенком находился врач, который следит за всеми изменениями его состояния.

Как долго будет проходить лечение?

Как правило, это заболевание требует длительного лечения. Мы используем, как и во всем мире, многоступенчатый метод: начинаем с простой и щадящей терапии, если она не помогает – переходим на следующую ступень, и так до тех пор, пока лечение не даст должного результата.

ЮРА- заболевание аутоиммунное. То есть, иммунная система организма перестает отличать некоторые собственные ткани организма от чужеродных, и начинает против них иммунную агрессию. Задача лечения – подавить эту агрессию.

На первом этапе – используются нестероидные противовоспалительные препараты, хорошо известные не только специалистам ревматологам – ибупрофен, диклофенак , мелоксикам и другие. Эта терапия, как правило проводится на этапе диагностического поиска и при обострении болевого синдрома. Ее назначение – уменьшение боли и других проявлений воспаления. Важно помнить что эти препараты не останавливают развитие заболевания и не предотвращают разрушение суставов, поэтому при ее неэффективности в течение 2-3 месяцев назначаются базисные препараты.

На втором этапе – назначаются базисные препараты – метотрексат или, значительно реже, другие иммуносупессивные препараты- сандиммун неорал, лефлуномид. Метотрексат является «золотым стандартом лечения ЮИА» и наиболее широко используется во всем мире для лечения ЮРА. При относительно нетяжелом течении заболевания и определенных клинических особенностях может быть использован препарат сульфасалазин.

На третьем этапе; при неэффективности метотрексата назначается генно- инженерная биологическая терапия – это препараты, блокирующие главные провоспалительные вещества, лежащие в основе развития заболевания. Терапия очень дорогостоящая и требующая постоянного контроля.

Несколько лет назад практически все аутоиммунные заболевания лечили при помощи гормональной терапии. Сейчас гормоны для лечения ЮРА используют намного реже и способами, позволяющими избежать влияния на развитие организма: при внутривенном и внутрисуставном введении, гормоны выводятся из организма в течение нескольких часов. Длительно и в виде перорально приема гормоны назначаются в исключительных случаях, при угрозе жизни.

Лечение от ревматоидного артрита – дорогостоящее?

Для пациента – нет. У большинства пациентов все лечение проводится в рамках полиса ОМС, пациенты получают все необходимые препараты. В случае тяжелых вариантов заболевания пациенты получают терапию высоких технологий – генно-инженерные препараты, которыми государство также обеспечивает бесплатно.

Можно ли полностью вылечиться от ревматоидного артрита?

Ювенильный ревматоидный артрит – это хроническое заболевание. Однако современная терапия позволяет достичь ремиссии, когда, получая препараты жизнь ребенка не будет ничем ограничена, примерно в трети случаев , при раннем начале современного лечения –есть шанс достигнуть даже безлекарственной ремиссии (то есть, ребенок будет жить полноценной жизнью, не принимая постоянно какие-либо препараты).

Обычно, если в течение двух лет после наступления ремиссии симптомы болезни не возвращается, мы постепенно отменяем поддерживающую терапию. В настоящий момент до 95% детей, у которых диагностирован ревматоидный артрит, избегают инвалидизации (еще 12-15 лет назад не становились инвалидами всего 40% детей).

При благоприятном исходе, после достижения ремиссии заболевания дети смогут танцевать, заниматься спортом и вести полноценный образ жизни. При этом не исключено, что во взрослом состоянии ревматоидный артрит снова даст о себе знать, изменить форму и проявление – поэтому стоит быть внимательными к своему здоровью.

Ювенильный ревматоидный артрит

Хронические воспалительные заболевания у детей и подростков являются одной из самых актуальных проблем в медицине, так как часто приводят к инвалидности. Самым распространенным среди них является ювенильный ревматоидный артрит, отличающийся прогрессирующим течением и частым вовлечением в патологический процесс внутренних органов.

В московской клинике «Парамита» есть квалифицированные специалисты и положительный опыт лечения этого заболевания.

Статистика заболеваемости

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – это особая форма ревматоидного артрита, развивающаяся в возрасте до 16 лет. Он характеризуется острым началом, хроническим прогрессирующим течением, поражением одного-двух крупных суставов и внутренних органов.

• распространенность этой патологии в мире – 0,05 – 0,6%;
• число случаев заболевания в год на 100000 детского населения:
  1. в мире – 2- 19;
  2. в России 16,2.

В группе риска девочки-подростки 14 – 16 лет.

В России официально придерживаются классификации юношеского ревматоидного артрита по МКБ-10 (код М08).

Этиология (причины)

Этиология болезни полностью не изучена, но считается, что основной ее причиной является наследственная предрасположенность. Это доказывается случаями семейных заболеваний. Имеет значение также окружающая среда, в которой живет заболевший, особенности климата. Чаще развитие болезни происходит в сыром холодном климате. Но климат все же больше играет роль пускового фактора. Им являются и:

• инфекционные возбудители – бактерии, грибки, вирусы (ЮРА развивается через некоторое время после перенесенной инфекции);
• прививки – в ряде случаев заболевание началось начался после прививок от кори, краснухи и паротита;
• суставные травмы;
• переохлаждения;
• длительное пребывание под прямыми солнечными лучами, солнечные ожоги.

Что происходит в организме больного – патогенез

Ювенильный ревматоидный артрит – это патология, при которой в организме преобладают аутовоспалительные процессы, тогда как у взрослых процессы имеют в основном аутоиммунный характер. Под воздействием пусковых факторов происходит разбалансировка иммунной системы и возникает:

• дисбаланс между цитокинами (информационными молекулами на поверхности клеток, которые в норме регулируют все физиологические процессы), активизирующими и подавляющими воспалительные реакции; преобладают провоспалительные цитокины, усиливающие воспаление;
• большое количество специфических антител, направленных на разрушение различных органов и тканей.

Это приводит к тому, что клетки суставной синовиальной оболочки воспаляются, разрушаются, воспаление переходит на хрящевую ткань, на ней образуются эрозии, костная ткань разрушается и теряет кальций (остеопороз). Суставная щель сначала суживается, а затем совсем исчезает, кости срастаются (анкилоз), наблюдается полная неподвижность. Так же формируется патогенез внесуставных (системных) поражений внутренних органов – сердца, почек и др.

Симптомы

Особенностью ювенильного ревматоидного артрита является многообразие клинических форм и симптомов заболевания.

По каким признакам можно заподозрить ювенильный артрит

Начальные признаки ювенильного артрита:

• слабость, недомогание, небольшое повышение температуры тела, плохой аппетит, иногда температура по утрам поднимается до высоких цифр, а затем спадает, подросток покрывается холодным потом;
• сыпь самого разного характера в области пораженных суставов, не сопровождается зудом;
• скованность движений по утрам, исчезающая днем, но чем младше пациент, тем труднее у него выявить этот симптом;
• припухлость и болезненность одного или нескольких крупных суставов (коленных, локтевых), болезненность выражена не так сильно, как у взрослых пациентов;
• жалобы на сердечные боли и одышку.

Симптомы разгара заболевания

В разгар ювенильного ревматоидного артрита у детей и подростков может длительно держаться лихорадка, сменяющаяся проливным потом.

Суставной синдром проявляется в виде поражения одного-двух крупных суставов. Над ними можно увидеть болезненную припухлость. Реже ювенильный ревматоидный артрит протекает с вовлечением в процесс мелких суставов. Они опухшие, но покраснения нет. Возможно воспаление шейных позвонков с болями в шее и нарушением ее подвижности.

Характерно поражение лимфатических узлов, они увеличиваются в размере, становятся плотными, безболезненными. Увеличение лимфоузлов часто сопровождается появлением сыпи в области коленей и локтей, а также по всему телу. Сыпь разнообразная, то появляется, то исчезает. Значительно ускоряется СОЭ.

Проявления системных (общих) поражений:

• сердце – возникают ноющие боли в левой половине грудной клетки и в животе, одышка, легкая синюшность кожных покровов;
• легкие – кашель, затрудненное дыхание;
• появляются боли в животе – признак вовлечения в процесс желудка и кишечника;
• печень, селезенка увеличены в объеме, безболезненны;
• почки – поражение протекает безболезненно, но со временем может нарушаться их функция;
• органы зрения – воспаление сосудистой оболочки глаз (увеит);
• замедление роста.

Самые опасные симптомы ювенильного артрита

К таким симптомам относятся:

• быстрое поражение суставов и утрата ими функций;
• боли в сердце и выраженная одышка;
• длительный лихорадочный период.

Стадии ювенильного ревматоидного артрита

Суставные поражения при ювенильном ревматоидном артрите протекают в 4 стадии, что хорошо видно на рентгеновских снимках:

1. Остеопороз суставных костей.
2. Присоединяется разволокнение хряща, разрастание синовиальной оболочки, сужение суставной щели.
3. Эрозии хрящевой и костной ткани, подвывихи.
4. Сращение костей (анкилоз) и неподвижность конечности.

По продолжительности течения ювенильного поражения суставов:

• начальная – до 6 месяцев; появляются первые признаки суставных поражений, чаще это один крупный сустав;
• ранняя – от 6 до 12 месяцев, присоединяется поражение еще одного-двух суставов, они могут быть симметричными;
• развернутая – до двух лет, нарушаются функции конечностей;
• поздняя – более двух лет, может развиваться анкилоз, приводящий к инвалидности.

Течение и возможные осложнения

Выделяют несколько вариантов течения. У большинства детей ювенильный артрит протекает без осложнений, и наступает длительная ремиссия. При неблагоприятных обстоятельствах в дальнейшем могут быть рецидивы. Иногда юношеский ревматоидный артрит имеет непрерывно-рецидивирующее течение. Но своевременно назначенное лечение приводит к развитию стойкой ремиссии.

Если больному вовремя не будет назначено адекватное лечение, то возможно развитие серьезных осложнений:

• стойкого нарушения подвижности конечности с последующей инвалидностью;
• сердечно-легочной недостаточности;
• тяжелых нарушений зрения вплоть до слепоты, чаще встречается у девочек школьного возраста;
• амилоидоза внутренних органов, в результате длительно протекающего воспалительного процесса нарушается обмен веществ, в органах и тканях происходят изменения – в них откладывается амилоид – белково-сахаридный комплекс, приводящий к утрате органом своей функции (в наше время амилоидоз является редким осложнением);
• инфекционные осложнения – бактериальные и вирусные генерализованные поражения.

Формы ювенильного артрита

По характеру течения и преобладанию тех или иных симптомов выделяют следующие формы:

1. Пауциартикулярный ювенильный ревматоидный артрит у детей в возрасте от года до 6 лет. Самая частая суставная форма. Встречается в основном у девочек. Асимметрично поражаются один – два крупных сустава (почти всегда коленные). Характерно развитие уевита, появление в крови антинуклеарного фактора (АНФ) – антител к белкам клеточного ядра и специфических антител к тканям – ревматоидного фактора (РФ). Часто протекает благоприятно с длительными ремиссиями, но иногда переходит в полиартрит. У 40% детей возможны тяжелые суставные поражения.
2. Юношеский ревматоидный полиартрит серопозитивный. Развивается в основном у девочек старше 8 лет. Поражаются суставы разного калибра. Чем ранее начинается заболевание, тем серьезнее прогноз, возможна инвалидизация. В крови обнаруживают РФ и АНФ.
3. Юношеский ревматоидный полиартрит серонегативный. Встречается преимущественно у девочек в возрасте до 15 лет. Поражения суставов многочисленные, часто вовлекаются суставы шейного отдела и височно-челюстные. РФ в крови не обнаруживается. По течению эта форма похожа на взрослый вариант заболевания. Чаще протекает благоприятно, но иногда появляются стойкие нарушения функции конечностей.
4. Ювенильный ревматоидный артрит с системным началом. Заболеваемость не зависит от пола и возраста. Начало острое с поражением суставов, лимфоузлов и внутренних органов. При системном ювенильном ревматоидном артрите могут одновременно поражаться любые суставы. Высокие концентрации РФ в крови.
5. Ювенильный идиопатический артрит. Ззаболевание неустановленной этиологии. Одно из самых частых заболеваний. Диагноз ставится после исключения других форм ЮРА.

Диагностика ювенильных поражений суставов

Диагноз ювенильного ревматоидного артрита ставится на основании симптомов и подтверждается данными дополнительных исследований:

1. Лабораторная диагностика: клинические, биохимические и иммунологические исследования;
2. Инструментальная диагностика: рентгенологические, ультразвуковые исследования, компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ, МРТ).

Лечение ювенильного артрита

Лечение ювенильного ревматоидного артрита комплексное, назначаются индивидуально подобранные лекарственные препараты и методы лечения:

• режим, диета;
• курсы лечебной физкультуры (ЛФК) и массажа;
• ортопедическая коррекция;
• медикаментозная терапия;
• народная медицина;
• физиотерапевтические процедуры;
• хирургическое лечение.

Двигательная активность и питание

В период обострения ювенильного ревматоидного артрита движения становятся ограниченными, но постепенно, по мере улучшения состояния ребенка, двигательная активность увеличивается. Назначаются курсы ЛФК, благоприятно воздействуют пешие прогулки, плавание, езда на велосипеде. Для предупреждения атрофии мышц врач дает рекомендации проводить курсы массажа.

Полноценное питание – основа правильного обмена веществ. Очень важно, чтобы в рационе ребенка было много молочных продуктов как источника кальция, а также продуктов, богатых витамином D для профилактики остеопороза.

Ортопедическая коррекция

Для предупреждения деформации конечностей пациентам назначают ношение ортезов – приспособлений, удерживающих сустав в нужном положении. Ортезы носят по нескольку часов в день, снимая во время сеансов ЛФК и других видов двигательной активности.

Медикаментозная терапия

Для уменьшения воспаления и боли в период обострения ювенильного артрита назначают нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП – Нурофен, Нимесулид), которые снимают воспаление и боль. Если лекарства из группы НПВП не помогают, а воспаление и боли очень сильные, назначают глюкокортикоидные средства (ГКС – Бетаметазон). Их вводят в виде инъекций, капельниц, внутрисуставно. Эти препараты быстро снимают воспаление и боль, но дают много побочных эффектов, поэтому их назначают короткими курсами, а также стараются не назначать детям до 5 лет из-за риска подавления роста.

Следующая группа препаратов – иммунодепрессанты, назначается для подавления чрезмерной активности иммунитета. С этой целью применяют Метотрексат, Сульфасалазин, Лефлуномид, а также их комбинации. Эти препараты достаточно токсичны, поэтому лечение проводится под контролем лабораторных исследований крови.

В последние годы появились препараты нового вида, получившие название биологических агентов (Инфликсимаб, Ритуксимаб). В состав этих лекарств входят антитела, цитокины и другие активные вещества, оказывающие регулирующее действие на иммунную систему детского организма.

Народные средства

К народным средствам следует подходить с осторожностью, большинство из них имеют растительное происхождение и часто вызывают аллергические реакции. Для больных детей с повышенной активностью иммунной системы это нежелательно.

Иногда врачи вводят народные средства в состав медикаментозной терапии с целью снижения степени лекарственной нагрузки.

Физиотерапевтические процедуры

Курсы физиотерапевтических процедур назначают для быстрого устранения воспаления и боли. Это электрофорез с лекарствами из групп НПВП и ГКС, ультрафиолетовое облучение, магнито- и лазеротерапия и др.

Хирургические операции

При запущенных формах ЮРА проводятся операции эндопротезирования (замены сустава на искусственный) и частичного иссечения чрезмерно разросшейся суставной капсулы.

Лечение в клинике «Парамита»

В Москве заболевание можно эффективно пролечить в клинике «Парамита». Особенностью лечения детей и подростков с ЮРА здесь является умелое сочетание самых современных западных и традиционных восточных (древнекитайских, тибетских) методов. Перед назначением терапии проводится полное обследование пациента. Применяются следующие методы лечения:

• медикаментозная терапия с индивидуальным подбором самых современных лекарственных препаратов;
• фитотерапия – врачи активно используют фитопрепараты для снижения лекарственной нагрузки на организм больного;
• физиотерапевтические процедуры – позволяют значительно быстрее снять воспаление, боль, восстановить функцию конечности;
• PRP-терапия – новейший метод, связанный со стимуляцией восстановительных способностей организма путем введения специально обработанных собственных тромбоцитов пациента;
• рефлексотерапия – воздействие различными методами на активные точки на поверхности тела, рефлекторно связанные с внутренними органами, воздействие проводится иглоукалыванием, прижиганием, точечным массажем;
• фармакопунктура – сочетание рефлексотерапии с точечным введением растворов новейших лекарственных препаратов.

Как предупредить рецидив ювенильного артрита

Для профилактики рецидивов необходимо соблюдать следующие рекомендации:

• правильно питаться;
• ежедневно выполнять рекомендованные упражнения ЛФК, плавать, ходить пешком, ездить на велосипеде;
• отказаться от прыжков, игры в футбол и других слишком активных движений;
• избегать слишком высоких физических и нервно-психических нагрузок;
• своевременно лечить все сопутствующие болезни;
• проводить курсы противорецидивного лечения для предупреждения обострений.

1. Аничков Д. А. Взаимосвязь вариабельности сердечного ритма и активность заболевания у больных ревматоидным артритом / Д. А. Аничков, Д. С. Иванова, Н.А Шостак // Научно-практическая ревматология, 2004. № 2. — С. 122.
2. Балабанова Р. M. Ревматоидный артрит с системными проявлениями (клиника, лечение, прогноз): дисс. докт. мед наук / Р. М. Балабанова; Инст. ревматол. РАМН. М.; 1990.-238с.
3. Столярова Е. Ю., Бедулева Л. В., Меньшиков И. В., Храмова Т. В., Никонова Ю. В. Специфичность регуляторной популяции ревматоидного фактора // Вестн. Удм. ун-та. Сер. Биология. Науки о Земле. 2012. Вып. 3. С. 85–92.
4. Ибрагимова Д. Т. Клинические особенности ювенильного ревматоидного артрита // Молодой ученый. — 2019. — №22. — С. 221-223. — URL https://moluch.ru/archive/260/59888/ (дата обращения: 29.03.2020).
5. Woo P, Wedderburn LR. Juvenile chronic arthritis. Lancet 1998;351:969-73.

Суставы, Боли, Лечение без операции
Дата публикации: 09.04.2020
Дата обновления: 12.11.2020

Детские болезни

Детские болезни : учебник / Геппе Н. А. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2018. – 760 с. – ISBN 978-5-9704-4470-2

9.1. Ревматические болезни суставов у детей

9.1.1. Ювенильный идиопатический (ревматоидный) артрит

Ювенильный идиопатический (ревматоидный) артрит (ЮИА) — хроническое, тяжелое прогрессирующее заболевание детей и подростков с преимущественным поражением суставов неясной этиологии и сложным, аутоиммунным патогенезом, которое приводит к постепенной деструкции суставов, нередко сопровождается внесуставными проявлениями, нарушает рост и развитие ребенка, негативно влияет на качество всей жизни.

Эпидемиология

Частота составляет 1–3 на 10 тыс. детей в год. В Европе и Северной Америке ЮИА встречается чаще, чем в Азии. Распространенность ЮИА составляет примерно 6 на 10 тыс. детей, у девочек встречается в 2 раза чаще, чем у мальчиков. В России распространенность ЮИА у детей до 14 лет составляет 49,57 на 100 тыс. детского населения, а в возрасте 15–17 лет ЮИА регистрируют у 121,53 на 100 тыс. подростков.

Этиология и патогенез

Этиология ЮИА неизвестна до настоящего времени. ЮИА, как и ревматоидный артрит взрослых, — мультифакториальное заболевание с полигенным типом наследования, в развитии которого принимают участие ряд наследственных и средовых факторов, среди которых определенное значение придают инфекции. О роли наследственных факторов в развитии ЮИА свидетельствует достоверно более высокое, чем в популяции, число случаев ревматоидного артрита у родственников 1-й степени родства. В монозиготных (однояйцевых) парах, где один ребенок болен ЮИА, второй близнец страдает артритом более, чем в 44%, в то время как в дизиготных — только в 4%. Выявлены ассоциации ЮИА с Аг гистосовместимости (HLA) — A2, B27, B35 и HLA DR-5, DR-8.

Роль средовых (инфекционных) факторов в развитии ЮИА остается в рамках гипотез. Существует множество провоцирующих факторов, запускающих механизм развития болезни. Наиболее частые — вирусная или бактериально-вирусная инфекция, травмы, инсоляция или переохлаждение, психологические стрессы и даже профилактические прививки. Предполагают также первичную патологию самой иммунной системы в развитии ЮИА. В основе заболевания лежит активация клеточного и гуморального звена иммунитета. Чужеродный или измененный собственный Аг воспринимается и обрабатывается макрофагами или другими антигенпрезентирующими клетками, которые представляют его Т-лимфоцитам, приводя к активации и пролиферации Т-лимфоцитов. Макрофаги, активированные Т-лимфоциты, фибробласты, синовиоциты вырабатывают провоспалительные цитокины, вызывающие каскад патологических изменений с развитием прогрессирующего воспаления в полости сустава и системных проявлений заболевания. Выработка большого количества аутоантител свидетельствует о вовлеченности В-клеточного звена иммунной системы. Центральный провоспалительный цитокин, который определяет активность воспалительных и деструктивных изменений в суставах, — ФНОα. Системные проявления ЮИА — лихорадка, сыпи, лимфаденопатия, похудание и другие преимущественно связывают с повышением синтеза и активностью ИЛ-1 и ИЛ-6 (рис. 9.1). Активированные лимфоциты вырабатывают большое количество протеолитических ферментов, что приводит к резорбции хряща и даже костной ткани. Деструкция всех компонентов сустава вызвана формированием паннуса, состоящего из активированных макрофагов, фибробластов, активно пролиферирующих синовиальных клеток.

Таким образом, неконтролируемые реакции иммунной системы приводят к развитию хронического воспаления, необратимым изменениям в суставах, развитию экстраартикулярных проявлений.

Классификация и номенклатура

Современные классификационные критерии были приняты постоянным комитетом международной противоревматической лиги (ILAR) в апреле 1997 г. и скорректированы в 2001 г., когда был введен объединяющий термин — «ювенильный идиопатический артрит» (ЮИА).

ЮИА определяют как артрит неустановленной этиологии, присутствующий в течение 6 нед, возникший до 16-летнего возраста, при исключении других заболеваний.

Ювенильный ревматоидный артрит: симптомы, лечение ревматоидного артрита у детей

При проявлении у ребёнка первых симптомов заболевания, таких как повышение температуры и болезненность суставов, следует обратиться за медицинской помощью к специалисту, который проведёт внимательный осмотр и назначит необходимые дополнительные методы обследования. Это может быть рентген суставов и костей, компьютерная томография, ядерно-магнитный резонанс и анализ крови.

Опасность заболевания

У многих детей, страдающих ревматоидным артритом, заболевание начинает ремиссировать, не проявляя видимых признаков. В таких случаях анализы, как правило, в норме и не показывают никаких отклонений. Такая стадия может продлиться несколько лет, однако полного выздоровления так и не наступит. Спустя многие годы, заболевание может снова напомнить о себе.

У 30% всех больных стадии ремиссии сменяются обострениями, а у детей дошкольного возраста и подростков с определёнными изменениями состава крови очень высок риск преобразования болезни в тяжёлую форму с поражением опорно-двигательной системы и дальнейшей инвалидизацией. У пациентов, заболевших после 14 лет, есть вероятность воспаления межпозвонковых суставов, что впоследствии приведёт к тугоподвижности. А в редких случаях ревматоидный артрит может спровоцировать значительные зрительные нарушения и полную слепоту.

Симптомы ревматоидного артрита у детей

Клиническая картина заболевания достаточно многообразна. Начальная стадия его может быть острой или подострой. При острой форме происходит повышение температуры, появляется болезненность и отекание симметричных суставов. Поражаются при этом, в основном, крупные суставы, например коленные, лучезапястные и голеностопные. Однако, иногда возможно воспаление и мелких суставов конечностей.

Нередко к типичным симптомам ревматоидного артрита у детей присоединяется поражение шейных позвонков. Практически на всех больных участках наблюдается гиперемированная кожа, появляется аллергическая сыпь, увеличивается селезёнка, печень и периферические лимфоузлы. На общем анализе крови выявляется анемия и нейтрофильный лейкоцитоз.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Лечение заболевания, как правило, производится комплексным методом и включает приём лекарств, специальную диету, ортопедическую помощь, лечебную физкультуру и соблюдение режима. Значительно облегчить состояние ребёнка, снять воспаление и унять боль помогают глюкокортикоиды и нестероидные противовоспалительные средства.

Приостановить процесс разрушения суставов и предотвратить их дальнейшую деформацию помогают иммуносупрессоры, воздействующие на иммунную систему.

Очень эффективными при лечении ревматоидного артрита у детей считаются специальные внутривенные биологические агенты ритуксимаб и инфликсимаб, которые применяются только под контролем специалистов в специальных ревматологических отделениях стационара.

При лечении заболевания часто используется физиотерапия электрофорез, лазеротерапия, магнитотерапия и лечение ультразвуком. Также применяется лечебный массаж, который значительно улучшает кровоток в поражённых тканях и препятствует мышечной атрофии.

Не рекомендуется назначать глюкокортикоиды детям в возрасте до пяти лет, а также подросткам, так как это может спровоцировать выраженную задержку роста. Хирургическое лечение целесообразно в случае такой деформации суставов, которая мешает повседневной жизни ребёнка. При хирургическом лечении ювенильного ревматоидного артрита чаще всего выполняется протезирование поражённых суставов.

Профилактика заболевания

Предотвратить развитие заболевания практически невозможно, ведь точных данных о причинах его возникновения пока не существует. Однако, в целях профилактики всё же рекомендуется придерживаться некоторых простых, но важных правил:

• избегать длительного нахождения под прямыми лучами солнца;
• стараться не переохлаждаться и не менять существенно климат;
• воздерживаться от контакта с инфицированными больными;
• избегать мест с большим скоплением людей;
• минимизировать контакты с животными.